Отосклероз сияқты ауру халықтың 1% -ында кездеседі, оның ішінде адамзаттың әйелдер жартысы 80% құрайды. Тәуекел тобына 20-35 жас аралығындағы адамдар жатады. Ауру біртіндеп дамуымен сипатталады және көбінесе бір жақты болады.
Бұл не ауру?
Отосклероз – ішкі құлақтың лабиринтінде орналасқан сүйек капсуласының зақымдануы. Содан кейін анкилоз басталады және нәтижесінде есту қабілеті жоғалады.
Отосклероздың негізгі белгілерімен қатар бас айналу және құлақтың шулауы байқалуы мүмкін. Әдетте, өмір сүру сапасын жақсартудың жалғыз жолы - хирургия. Бүгінгі күні ауруды тоқтатуға бағытталған консервативті терапия жоқ.
Болған себептер
Медицинаның қарқынды дамуына қарамастан, бүгінде аурудың неліктен дамып жатқаны белгісіз. Дегенмен, отосклероздың тұқым қуалайтын ерекшеліктері бар екені анықталды. Сонымен қатар, науқастардың 40% -ында патологиямен бірге генетикалық ауытқулар бар. Аурудың дамуының триггеріжұқпалы ауруға айналуы мүмкін, көбінесе мұндай ауру қызылша, сондай-ақ гормоналды бұзылулар, атап айтқанда, жүктілік, менопауза және тіпті лактациямен байланысты. Кейбір эндокриндік аурулар сүйек капсуласына зақым келтіруі мүмкін.
Басқа тәуекелдер
Ауру есту мүшесінің аномалиясының фонында немесе ортаңғы құлақтың созылмалы ауруы кезінде пайда болуы мүмкін. Көбінесе ауру Пагет ауруы бар адамдарда кездеседі. Шулы жағдайда жұмыс істеу есту қабілетінің жоғалуын тудырады. Көптеген аурулар сияқты, отосклероз қатты стресстен туындауы мүмкін.
Есту мүшесінің принципі
Отосклероз белгілерін атамас бұрын, есту мүшесінің қалай жұмыс істейтінін түсіну керек. Анатомиялық жағынан ол үш бөліктен тұрады:
- сыртқы;
- орташа;
- ішкі құлақ.
Біріншіден, дыбыс сыртқы құлаққа еніп, құлақ қалқанына жетеді. Әрі қарай діріл ортаңғы және ішкі құлаққа беріледі, олардың арасында үзеңгі арқылы қосылған кішкентай сопақ терезе бар. Дыбыс сұйықтықпен бірге ішкі құлаққа еніп, шаш жасушаларына беріледі. Олар естудің қыртыс асты және кортикальды орталықтарына әрі қарай өтетін импульстарды тудыратын жүйке рецепторлары.
Егер адам сау болса, онда лабиринт капсуласында екіншілік сүйектену болмайды. Егер остеогенез процесі белсендірілсе, онда отосклероз белгілері пайда бола бастайды, аймақтар қанмен мол қамтамасыз етілген аймақтар пайда болады.уақыт өте келе склерозданып, жетілген сүйекке айналады. Емдеу болмаса, үзеңгі қозғалмайды және анкилоз пайда болады. Кейде ұлулар мен лабиринттің басқа бөліктері процеске тартылады. Нәтижесінде есту қабілетінің жоғалуы.
Жіктеу
Бүгінгі таңда есту органындағы өзгерістердің сипатына қарай патологияның үш түрі бар:
- фенестральды немесе стапедиалды;
- кохлеарлы;
- аралас.
Стапедиялық пішін лабиринт терезесінде ауру ошақтарының орналасуымен сипатталады. Бұл жағдайда отосклероздың белгілері мен белгілері тек дыбыс өткізгіш функцияда көрінеді. Бұл қолайлы форма деп саналады, өйткені хирургияның көмегімен есту қабілетін қалпына келтіру ықтималдығы 99% дерлік.
Кохлеарлық пішін терезе сыртында, кохлеарлық сүйек капсуласы аймағында зақымданумен сипатталады. Бұл жағдайда дыбыс өткізгіш функцияларды пайдалану 100% мүмкін емес.
Аралас функция ішкі құлаққа дыбыс өткізгіштігінің төмендеуімен ғана емес, қабылдау функциясының да төмендеуімен сипатталады. Операция тек есту функциясын сүйек өткізгіштік деңгейіне дейін қалпына келтіреді.
Ағымдағы жылдамдық
Науқастардың 68% -ында аурудың ағымының жылдамдығы баяу, 21% -ында спазмодикалық сипатта болады. Науқастардың 11%-ында ғана ауру өтпелі сипатқа ие.
кезеңдер
Дәрігерлер аурудың ағымының үш кезеңін ажыратады:
- бастапқы;
- ең жарықпен сипатталатын кезеңбелгілері, өршуі;
- жылу.
Бастапқы кезеңде отосклероз белгілері жеңіл, есту аздап төмендейді, жиі бір құлақта шу пайда болуы мүмкін. Бұл кезең екі жылдан үш жылға дейін созылуы мүмкін.
Екінші кезеңде ауру құлақтың естуі айтарлықтай нашарлайды, ал екіншісінде шу пайда болады. Бұл кезең 10 немесе одан да көп жылға созылуы мүмкін.
Термиялық кезең өткінші және терең есту қабілетінің жоғалуымен көрінетін ауруға көбірек тән, оны емдеу іс жүзінде тиімсіз.
Аурудың барлық сатыларына тән құлақ отосклерозының ықтимал симптомы бас айналу болуы мүмкін. Көбінесе ауру толқындар түрінде өтеді, кезеңдері кезектесіп тұрғандай бірінен соң бірі жүреді.
Негізгі шағымдар
Отосклероздың негізгі белгілері қандай? Тұрақты есту қабілетінің жоғалуынан басқа, пациент әйелдің сөйлеуіне қарағанда ерлердің сөзін түсіну әлдеқайда қиын. Яғни, төмен тондарды қабылдау әлдеқайда қиын. Ауру асқынған сайын пациент тіпті жоғары дыбыстарды қабылдауды да тоқтатады және сыбырды мүлде естімейді.
Отосклероз тек үзеңгіге әсер еткен жағдайларда, шулы ортада дыбыстарды жақсырақ қабылдау үрдісімен сипатталатын Уиллис паракузы пайда болуы мүмкін, бірақ бұл жалған сезім. Мұндай жағдайларда адамдар фондық шудың үстінен айқайлауға тырысады, сондықтан олар қаттырақ сөйлейді.
Ауруға тән тағы бір синдром Вебер паракузы. Ол пайда болған кезде науқас тамақты шайнау кезінде есту қабілетінің нашарлауын байқайды.немесе жаяу жүргенде.
Отосклероздың ең таңғаларлық белгісі – құлақтағы шу, ол алдымен бір есту мүшесінде, содан кейін екіншісінде пайда болады. Шу жоғары ысқырық немесе керісінше төмен шу сияқты болуы мүмкін. Шудың ауырлығы ешбір жағдайда есту қабілетінің жоғалу дәрежесіне байланысты емес.
Есту қабілетінің төмендеуі аясында Тойнби симптомы пайда болуы мүмкін, ол әңгімеге екі немесе одан да көп адам қатысса, сөздерді анық емес қабылдаумен сипатталады.
Ауыруы тұрақты емес, жарылып кетеді. Ауырсыну аурудың соңғы кезеңінде ғана пайда болуы мүмкін және олардың локализациясы құлақтың артында болады. Ауырсынудан басқа, құлақтар ауырлық немесе қысым сезінуі мүмкін.
Бас айналу патологияның міндетті симптомы болып табылмайды, тіпті егер ол болса да, ол жеткілікті қарқынды емес. Егер бас айналу ауыр болса, оның пайда болуының басқа себебі туралы ойлану керек.
Кейінгі кезеңдерде отосклероздың өте тән симптомы – неврастения синдромы пайда болады. Бұл жағдайда есту қабілетінің бұзылуы көрінеді, адам енді толықтай сөйлесе алмайды. Науқас адам үнемі шиеленіс үстінде болады, жабылады және летаргиялық болады. Жағдай жиі апатиямен және ұйқының бұзылуымен бірге жүреді, яғни түнде ұйықтау мүмкін емес, ал күндізгі уақытта сіз үнемі ұйықтағыңыз келеді. Көбінесе неврастения қатты дыбыстармен есту қабілетінің айтарлықтай жоғалуына байланысты пайда болады.
Туа біткен патологиясы бар науқастарға Ван дер Хове-Клейк-Варденбург синдромы тән. Бұл туа біткен кереңдікпен ғана емес, сонымен қатар жиі кездесетін альбинизммен сипатталадысұр шаштың жіптері түрінде көрінеді. Бет қаңқасының немесе жұмсақ тіндердің (бетте) дисплазиясының әртүрлі түрлері пайда болуы мүмкін. Синдром әдетте ішінара немесе толық тұқым қуалайды.
Диагностикалық шаралар
Симптомдар пайда болғаннан кейін отосклерозды емдеу жағдайды диагностикалаудан басталады. Егер дәрігер ауруға күдіктенсе, ол отоскопия жүргізеді және басқа зерттеу әдістерін қолданады. Әдетте, зерттеу ауруға тән өзгерістерді анықтауға мүмкіндік береді. Бұл сыртқы өтудің құрғақтығы, атрофия және сезімталдықтың төмендеуі, күкірттің болмауы болуы мүмкін. Әдеттегідей құлақ қалқаны өзгермейді.
Сонымен қатар сыбырлаған сөйлеуді қабылдау дәрежесін анықтау үшін аудиометрия тағайындалады. Тюнинг-форк емтиханы дәрігерге ауа арқылы дыбыстың қаншалықты азайғанын, оның тіндерде не екенін, қалыпты немесе жоғарылағанын түсінуге мүмкіндік береді. Акустикалық импедансметрия есту сүйекшелерінің қозғалғыштығының төмендеу дәрежесін анықтауға мүмкіндік береді.
Рентген және компьютерлік томография тағайындалуы мүмкін, бұл аурудың ошағы қай жерде екенін және оның жақын органдарға қаншалықты тарағанын барынша дәл анықтауға, яғни ауру белгілерін толық бағалауға мүмкіндік береді. отосклероз. Емдеу толық диагноздан кейін тағайындалады. Басқа аурулардан ажырату үшін басқа қосымша зерттеулер тағайындалуы мүмкін. Көптеген аурулардың ұқсас белгілері бар: сыртқы отит, холестеатома, Меньер ауруы, созылмалы іріңді отит және басқалар.
Клиникалық сурет
Құлақтың отосклерозы – отосклероздың белгілері, диагностикасы және емі, егер мұның барлығы аурудың бастапқы кезеңінде анықталып, тағайындалса өте маңызды. Бірақ аурудың қауіптілігі, бастапқыда патологияның пайда болуына күмәндану өте қиын. Алғашқы белгілердің пайда болуы мен өткір нысаны арасындағы алшақтықты жылдармен есептеуге болады. Осыны ескере отырып, ауру жиі байқалмай қалады және науқастар есту қабілетінің нашарлауымен ғана медициналық мекемеге барады.
Дәрігерге көрінуге себеп болатын тағы бір симптом - Шварц симптомы. Әдетте, симптом жанама болып саналады және есту қабілетінің үш еселік жоғалуының үдемелі дамуымен сипатталады, оны ауа және сүйек өткізгіштігімен де анықтауға болады.
Симптомдар және емдеу
Отосклероз және хирургия іс жүзінде синонимдер болып табылады, өйткені пациентке консервативті емдеуге көмектесу өте сирек мүмкін. Дегенмен, аралас немесе кохлеарлы аурудың анамнезі болған жағдайда қарапайым препараттармен өмір сүру сапасын жақсартуға болады. Мұндай жағдайларда препараттар тағайындалады: Fosamax немесе Ksidifon. Д витамині көмекші ем ретінде қолданылады. Емдеу курсы 6 айға дейін созылуы мүмкін, терапияны жыл сайын жүргізу қажет.
Бірақ бұл әрдайым бола бермейді, көбінесе операция жоспарланған. Отосклероз - бұл жасырын ауру, оның қатысуымен есту қабілетін қалпына келтіру өте қиын. Хирургиялық араласу сүйек өткізгіштігінің 25 дБ деңгейінде төмендеуімен жәнеауа өткізгіштігін 50 дБ дейін төмендету. Бірақ, кез келген жағдайда, егер патология белсенді фазада болса, операция жасалмайды.
Әдетте, операцияның үш түрінің бірі қолданылады:
- стапедопластика;
- жұмылдыру үзеңгі;
- лабиринттің фенестрациясы.
Стапедопластика – үзеңгіні толығымен алмастыратын протезді нақты имплантациялау. Көбінесе хирургия стапедэктомиямен бірге жасалады. Протез науқастың сүйектерінен немесе шеміршектерінен жасалады, оны тефлоннан, керамикадан немесе титаннан жасауға болады. Егер бұзылу процесіне екі құлақ қатысса, онда алдымен нашар еститін құлаққа операция жасалады, ал екіншісіне 6 айдан кейін ғана жасалады.
Үзеңгіні мобилизациялау сүйектердің бірігуі орын алған жерлерде оны иммобилизациядан босатуды қамтиды.
Фенестрация лабиринт алдында жаңа терезе жасайды. Мұндай емдеудің нәтижесін тұрақты деп атауға болмайды. Бірнеше жыл ішінде айтарлықтай жақсаруды байқауға болады, бірақ содан кейін терезе қайтадан өсіп, есту қабілетінің жоғалуы одан да жоғарылайды. Үзеңгіні жұмылдыру операциясы туралы да солай деуге болады.
Операциядан кейін
Отосклерозды емдеу ұзақ процесс. Операциядан кейінгі жақсартуларды операциядан кейінгі 7-ші немесе 10-шы күні ғана байқауға болады. Бір ай бойы ұшақта ұша алмайсыз, физикалық белсенділіктен толық бас тартуға тура келеді.
Кейбір жағдайларда науқастарда асқынулар болуы мүмкін. ATесту органында шу немесе бас айналу қалуы мүмкін. Сирек, бірақ бәрібір, құлақтың ликереясы, сенсорлық есту қабілетінің жоғалуы және басқа да бірқатар жағымсыз салдарлар пайда болады. Алайда стапедопластикадан кейінгі науқастардың көрсеткіштері өте перспективалы, науқастардың 80% -ында есту қабілетінің тұрақты жақсаруы байқалады, асқынулар жоқ.
