Балалардағы қарыншалық перде ақауы – ағзалардың, әсіресе жүректің құрсақішілік даму кезеңінде пайда болатын туа біткен аномалия. Бұл ақау басқа да туа біткен жүрек ақауларымен бірге медициналық тәжірибеде ең жиі кездеседі. Сандар бойынша статистика барлық туа біткен жүрек ақауларының 42% жетеді. Сонымен қатар, гендерлік фактор ешқандай рөл атқармайды: ұлдар да, қыздар да аурудан бірдей жиі зардап шегеді. Дегенмен, ең жақын қан туыстарынан тікелей генетикалық байланыс дәлелденді. Медицина ғылымдарының докторы Ю. М. Белозеров «Балалар кардиологиясы» атты еңбегінде бұл жағдайда ақаудың даму ықтималдығы 3,3%-ға артады деп көрсеткен.
Жүректің қарыншааралық қалқаның туа біткен ақауы қан айналымының үлкен және/немесе кіші шеңберлері арқылы қан ағымының бұзылуымен сипатталады. Барлық даму ақауларымен қатар, жүрек ауруы әлі де балалардың ерте өлімінің негізгі және жиі кездесетін себебі болып табылады.
Бұл ақаудың мәні мен сипаттамаларын жақсырақ түсіну үшін эпидемиологияға аздап үңілу қажет.
Эпидемиология
Қарыншааралық қалқа жүрек бұлшықеттерінің жиырылу және босаңсу процесіне қатысады. Ұрықта ол дамудың 4-5 аптасында толық қалыптасады. Даму процесіндегі кез келген ауытқулар кезінде онда ақау қалады, ол кейіннен гемодинамиканы бұзады және денсаулыққа одан әрі проблемаларды тудырады. 80% жағдайда ақау мембраналардың периметрі бойынша анықталады. Қалған 20%-да бұлшықет генезінде ақаулар бар.
Ақаулар классификациясы
Қарыншалық перде ақауы – жүректің туа біткен ақауы. Әдетте бұл ақаулар үлкен, кіші және орташа болып бөлінеді. Оның өлшемін бағалау үшін олар қолқаның диаметрімен салыстырады. Өлшемдері 1-ден 3 мм-ге дейінгі ақаулар аз, олар қарынша аралық қалқаның бұлшықет қабырғасында орналасады, оларды Толочинов-Роджер ауруы деп атайды. Ол диагностика кезінде жақсы визуализациямен сипатталады, сонымен қатар гемодинамикалық ауытқулардың ең аздығымен сипатталады және жалпы алғанда, адам ағзасына қауіп төндірмейді. Бұл жағдайда жоғарыда аталған ақауды кездейсоқ тексеру кезінде анықтауға болады, бұл адамның өмір бойы ешбір түрде көрінбеуі мүмкін физиологиялық ерекшеліктің бір түрі және тек динамикадағы бақылау қажет болуы мүмкін. Тағы бір нәрсе - денсаулығы мен өміріне қауіп төндіретін айқын белгілері бар, өлшемі 1 см немесе одан да көп үлкен көп ақаулар. Бұл жағдайда дәрігерлер баланың өмірінің алғашқы 3 айында операция жасауды қатаң түрде ұсынады.ықтимал асқынулар мен өлімді азайтыңыз.
Қарыншааралық қалқаның бөлімдері
Қарыншааралық қалқа үш бөлімнен тұрады: үстіңгі бөлігі (оның ең тығыз бөлігі) дәнекер тінімен іргелес, ортаңғы бөлігі жүрек бұлшықетін жауып тұрады, ал төменгі бөлігі трабекулярлы, губка тәрізді құрылымды құрайды.
Анатомиялық орналасуына байланысты ақаулар келесідей бөлінеді:
- перимембраналық қарыншалық перде ақауы барлық ақаулардың 75% құрайды, жоғарғы бөлігінде қолқа қақпақшасының астында орналасады; өздігінен жабылуы мүмкін;
- бұлшықет пердесінің ақаулары – қарыншааралық ақаулардың 10%-ға дейіні бұлшықет тінінде, қақпақшалар мен өткізгіш жүйелерден алшақ орналасады;
- крестальды ақаулар – қалған 5% құрайды, қарынша үсті қырынан жоғары орналасады және өздігінен жабыла алмайды.
Гемодинамика
Қарыншалық перде ақауымен туылған нәрестеге не болады? Ақау қалай көрінеді?
Жүрек ішілік бұзылыстар туғаннан бастап бірден қалыптаса бастайды, бірақ 3-5 күннен кейін. Осындай ерте кезеңде өкпе гипертензиясының салдарынан қарыншалардағы бірдей қысымға байланысты жүрек шуы мүлдем естілмейді. Кейінірек, өкпе артериясындағы қысым бірте-бірте төмендеген кезде, қарыншаларда қысымның диссоциациясы пайда болады - бұл қанның жоғары қысым аймағынан төмен қысым аймағына, солдан оңға қарай ағуына әкеледі.. Бұл оң қарыншаның тұрақты бастан фактісіне әкеледіқанға шамадан тыс қанығу, қосымша көлем өкпе қан айналымының тамырларын басып кетеді - осылайша өкпе гипертензиясы дамиды.
Өкпе гипертензиясының кезеңдері
Кішкентай балалардың туа біткен жүрек ақаулары саласындағы маман, ресейлік кардиохирург Бураковский көрсеткен кезеңдерді ажырату әдетке айналған.
- Гиперволемиялық кезең. Мұның бәрі қанның тоқырауынан басталады және өкпе ісінуі, иммунитеттің төмендеуі және нәтижесінде жиі инфекциялар, бірақ ең бастысы, ауыр курспен және емдеу қиын пневмонияның дамуымен күшейеді. Дененің консервативті емге реакциясы болмаған жағдайда олар хирургиялық операцияға жүгінеді - Мюллер бойынша өкпе артериясының тарылуы. Операция артерияның люменін жасанды түрде тарылтуға мүмкіндік береді, бұл біраз уақыт қанның өкпе айналымына азырақ бөлінуін қамтамасыз етеді. Дегенмен, бұл әдістің әсері ұзақ мерзімді емес, әдетте 3-6 айдан кейін екінші операция қажет.
- Уақыт өте келе тамырларда Китаев рефлексі іске қосылады. Түпнұсқа - бұл тамырлардың шамадан тыс жүктелуіне және спазмтармен созылуына жауап береді. Ал бұл аурудың ойдан шығарылған жасырын ағымына, өтпелі кезеңге ұласады. Бұл уақытта бала ауруды тоқтата алады, ол белсенді болады, салмақ қосады. Бұл жағдай операция үшін ең қолайлы болып табылады.
- Өкпенің жоғары гипертензиясы - Эйзенменгер синдромы. Ұзақ мерзімді кезеңде (операция болмаған кезде) тамырлы склероз дамиды. Бұл өте қауіпті және қайтымсыз процесс. Бұл кезеңде кардиохирургтар көбінесе науқастарға операция жасаудан бас тартады.емделуге негізделген кепілдіктердің болмауына және науқастың жағдайының ауырлығына байланысты араласу. Тыңдаған кезде өкпе артериясының үстінде 2-ші тон анықталады, систолалық шу әлсірейді немесе мүлдем жоқ. Грэм-Стилл шуының пайда болуы, қақпақша жеткіліксіздігінен диастолалық шу тіркелген. Сипаттама белгілері – ысқырықты сырылдар және қатты тыныс алу, кеуде қуысы күмбез түрінде шығып тұрады және «жүрек дөңес» деп аталады, цианоз күшейеді - тері және шырышты қабаттар цианозға айналады, ал шеткі жағынан цианоз диффузиялық дамиды.
Қарыншалық перде ақауының себептері
Бұл ақаудың себептеріне тоқталайық.
Көбінесе балалардағы қарыншалық перде ақауы органдардың төселу кезеңінде қалыптасады және жатырішілік дамудың бұзылуынан туындайды. Бұл ақау жиі басқа кардиологиялық бұзылулармен бірге жүреді. 25-50% жағдайда ақау бүйрек дамуының бұзылуымен, митральды қақпақшаның жеткіліксіздігімен және Даун синдромымен қатар жүреді. Эмбриональды даму кезеңінде тікелей теріс әсер жүкті әйелдің денесінде эндокриндік бұзылулардан, вирустық инфекциялардан туындайды. Қоршаған ортаның теріс әсері және нашар экология, радиацияның әсері, алкоголь мен есірткіні қолдану, сондай-ақ түсік түсіру және токсикоз әсер етуі мүмкін. Соңғы рөлді тұқым қуалайтын факторлар ойнамайды. Айта кету керек, пайда болған ақаудың дамуының негізгі себебі кейінгі асқынулар болып табыладымиокард инфарктісі.
Клиникалық сурет
Қарыншалық перде ақауларының клиникалық көрінісі жүрек жеткіліксіздігіне тән белгілердің тұтас кешенінен тұрады. Әдетте, олар баланың өмірінің 1-3 айына дейін дамиды. Мұның бәрі жоғарыда аталған ақаудың мөлшеріне байланысты. Ақаулықтың болуы ерте созылмалы бронхит пен пневмонияның пайда болуымен көрсетіледі. Нақтырақ тексергенде, бала бозғылт және летаргиялық, белсенді емес, салбырап көрінеді, оның көздеріне өмірлік қызығушылықтың тән болмауы. Тыныс алуды анықтауға болады, ол физикалық белсенділік кезінде де, тыныштықта да, тахикардия, жүрек шекараларының кеңеюі немесе олардың ығысуы байқалады. «Мысықтың жыртылу» деп аталатын симптом да тән, іркілісті сырылдар естіледі. Ереже бойынша систолалық шу өте қарқынды, төс сүйегінің оң жағына өтеді, IV қабырға аралықта төстің сол жағында және артқы жағынан естіледі. Пальпацияда бауыр мен көкбауырдың патологиялық ұлғаюы байқалады. Балаларда гипертрофия өте тез дамиды.
Диагностикалық әдістер
Кез келген жүрек ауруының стандартты диагностикасы кеуде қуысының рентгенографиясы, УДЗ, ЭКГ – электрокардиография және екі өлшемді доплер эхокардиографиясы, МРТ. Рентгендік зерттеу жүрек пішініне үстірт сипаттама береді, кардиоторакальды көрсеткіштің мөлшерін анықтайды.
ЭКГ қарыншалардың, кейінірек жүрекшелердің, жүректің және гипертрофияның шамадан тыс жүктелуін көрсетеді - олардың барлығы жоғары көрсеткіштердің куәгерлері.өкпе гипертензиясының дәрежесі.
УДЗ нені көрсетеді?
Ұрықтағы қарыншалық перде ақауын анықтауға арналған ультрадыбыстық зерттеу жүректің көптеген патологияларын дамудың ең ерте кезеңдерінде анықтауға мүмкіндік береді, қарапайым, қолжетімді және сонымен бірге ақпараттық зерттеу әдісі.
Зерттеу жүрек туралы келесі ақпаратты береді:
- жасуша өлшемі, құрылымы және тұтастығы;
- жүрек қабырғаларының жағдайы, оларда қан ұйығыштарының және ісіктердің болуы немесе болмауы;
- перикард қалтасындағы сұйықтық мөлшері;
- перикард жағдайы;
- жүрек камераларының қабырғасының қалыңдығы;
- коронарлық тамырлардың жағдайы және диаметрі;
- клапандардың құрылымы мен қызметі;
- жиырылу және босаңсу кезіндегі миокардтың әрекеті;
- қанның жүрек арқылы қозғалысы кезіндегі көлемі;
- мүмкін орган шулары;
- инфекциялық зақымданулардың болуы;
- бөлім ақаулары.
Доплер эхокардиография
Доплер эхокардиографиясы кезінде ақаудың нақты орны, оның мөлшері, сонымен қатар жүректің оң жақ қарыншасындағы және өкпе артериясындағы қысым көрсетіледі. Өкпе гипертензиясының бірінші кезеңі үшін 30 мм сынап бағанасына дейінгі индикаторлар тән, екіншісі үшін - индикаторлар 30-дан 70 мм Hg-ге дейін. Өнер. Үшіншісінде - қысым 70 мм-ден жоғары.
Магниттік-резонансты бейнелеу
МРТ зерттеуі зерттеудің ең ақпаратты және анықтау әдісі болып табылады. Ол тіндердің және қан тамырларының ағымдағы жағдайын визуалды түрде көрсетеді, орнатуға көмектеседінемесе диагнозды нақтылау, аурудың кейінгі дамуын ұсыну және оңтайлы және сәйкес емдеу жоспарын әзірлеу. Қарыншалық перде ақауын уақтылы диагностикалау аурудың асқынуының алдын алу және науқастың тез сауығу мүмкіндігін даусыз арттырады.
Емдеу
Қарыншалық перде ақауындағы жүрек ауруын емдеу консервативті емдеуден және жүрек тініне хирургиялық араласудан тұрады. Консервативті терапия дәрілік терапияны қамтиды. Әдетте, біз диуретиктермен біріктірілген инотропты препараттар туралы айтып отырмыз. Хирургиялық араласу жағдайында паллиативтік операция жасалады - Мюллерге сәйкес өкпе артериясының люменінің тарылуы орындалады. Немесе олар ақауды түбегейлі түзетуді жүзеге асырады - перикард тінінен патч жасалады.
Болжам
Ақаулы «тесіктердің» анасының жүктілігінің соңына қарай немесе босанғаннан кейін біраз уақыттан кейін өздігінен жабылатын жағдайлар жиі кездеседі. Бұл туылғаннан кейін нәрестенің қан айналымы жүйесі қайта іске қосылатын сияқты болады және қысым өзгереді - мұның бәрі нәрестеге оң әсер етіп, емделуге әкелуі мүмкін. Дәрігер тек қолдау көрсететін дәрілерді және тұрақты ультрадыбыстық процедураларды тағайындай алады.
Қарыншалық перде ақауы болған кезде белсенділік танытпау керек және аурудың ағымына жол беру керек. Өте сирек жағдайларда ғана ақау сапаға айтарлықтай әсер етпейді жәнеөмір сүру ұзақтығы.
Көбінесе ол адам өміріне нақты қауіп пен қауіп төндіреді. Жоғарыда аталған ақаумен өмір сүру ұзақтығы ақаудың мөлшеріне тікелей байланысты, бірақ орташа есеппен көрсеткіштер 20-дан 25 жылға дейін өзгереді. Неғұрлым қорқынышты шындық 6 айға немесе бір жасқа толғанға дейін балалар өлімінің 50-80% статистикасын көрсетеді. Сондықтан алғашқы белгілер мен белгілерді тану, ауруды дер кезінде анықтау және оны жою үшін дұрыс және уақтылы шаралар қабылдау өте маңызды.
