Қарыншалық перде ақауы (ҚҚҚ) – қабырғада орналасқан оң және сол қарыншаның қуыстарын бөлетін тесік.
Жалпы ақпарат
Бұл жағдай қанның қалыптан тыс араласуына (шунтқа) әкеледі. Кардиологиялық тәжірибеде мұндай ақау ең көп таралған туа біткен жүрек ауруы болып табылады. VSD бар критикалық жағдайлар жиырма бір пайыздық жиілікте дамиды. Бұл ақаудың пайда болуына ерлер де, әйелдер де бірдей сезімтал.
Ұрықтағы VSD оқшауланған болуы мүмкін (яғни, ағзадағы жалғыз бар аномалия) немесе күрделі ақаулардың бір бөлігі (трикуспидті клапан атрезиясы, тамырлардың транспозициясы, жалпы артериялық магистральдар, Фалло тетралогиясы).
Кейбір жағдайларда қарыншааралық қалқа мүлдем болмайды, мұндай ақау жүректің жалғыз қарыншасы деп аталады.
VSD клиникасы
Қарыншалық перде ақауының симптомы көбінесе нәресте туылғаннан кейінгі алғашқы күндерде немесе айларда көрінеді.
Адамның жиі кездесетін көріністеріне мыналар жатады:
- ентігу;
- тері цианозы (әсіресе саусақ ұштары жәнеерін);
- тәбеттің жоғалуы;
- жүрек соғысы;
- шаршау;
- іштің, аяқтың және аяқтың ісінуі.
Туған кездегі VSD симптомсыз болуы мүмкін, егер ақаулық аз болса және тек кейінірек (алты немесе одан да көп жыл) пайда болады. Симптомдар ақаудың (тесігінің) мөлшеріне тікелей байланысты, алайда аускультация кезінде естілген шу дәрігерге хабарлауы керек.
Ұрықта VSD: себептері
Кез келген туа біткен жүрек ақаулары эмбриогенездің бастапқы кезеңдерінде мүше дамуының бұзылуынан пайда болады. Сыртқы орта және генетикалық факторлар маңызды рөл атқарады.
Ұрықта VSD кезінде сол және оң қарыншалар арасында саңылау анықталады. Сол жақ қарыншаның бұлшықет қабаты оң жаққа қарағанда жақсы дамыған, сондықтан сол жақ қарыншаның қуысынан оттегімен байытылған қан оң жақ қарыншаға еніп, оттегі аз қанмен араласады. Нәтижесінде органдар мен тіндерге оттегі аз түседі, бұл ақыр соңында дененің созылмалы оттегі аштығына (гипоксия) әкеледі. Өз кезегінде, оң жақ қарыншада қанның қосымша көлемінің болуы оның кеңеюіне (кеңейтуіне), миокард гипертрофиясына және нәтижесінде оң жақ жүрек жеткіліксіздігі мен өкпе гипертензиясының пайда болуына әкеледі.
Қауіп факторлары
Ұрықта VSD-ның нақты себептері белгісіз, бірақ маңызды фактор - асқынған тұқым қуалаушылық (яғни жақын туыстарда ұқсас ақаудың болуы).
Сонымен қатар, жүктілік кезінде болатын факторлар да үлкен рөл атқарады:
- Қызамық. Бұл вирустық ауру. Егер нақты жүктілік кезінде (әсіресе бірінші триместрде) әйелде қызамық болса, онда ұрықта ішкі ағзалардың әртүрлі аномалияларының (соның ішінде VSD) пайда болу қаупі өте жоғары.
- Алкоголь және кейбір есірткілер. Мұндай препараттар мен алкогольді қабылдау (әсіресе жүктіліктің алғашқы апталарында) ұрықта әртүрлі аномалиялардың даму қаупін айтарлықтай арттырады.
- Қант диабетін жеткіліксіз емдеу. Жүкті әйелдегі түзетілмеген глюкоза деңгейі ұрықтың гипергликемиясына әкеледі, ол ақыр соңында әртүрлі туа біткен аномалияларға әкелуі мүмкін.
Жіктеу
VSD орнының бірнеше нұсқасы бар:
- Ұрықта коновентрикулярлы, мембраналық, перимембранозды VSD. Бұл ақаудың ең көп таралған жері және барлық осындай ақаулардың шамамен сексен пайызын құрайды. Шығару, аралық және оның кіріс бөлімдеріне ықтимал таралуы бар қарыншалар арасындағы қалқаның мембраналық бөлігінде ақау анықталады; қолқа қақпақшасының және трикуспидті клапанның астында (оның аралық жапырақшасы). Көбінесе септумның мембраналық бөлігінде аневризмалар пайда болады, бұл кейіннен ақаудың жабылуын (толық немесе ішінара) тудырады.
- Ұрықтағы трабекулярлы, бұлшықеттік VSD. Барлық осындай жағдайлардың 15-20% кездеседі. Ақау толығымен бұлшықеттермен қоршалған және мүмкінқарыншалар арасындағы қалқаның бұлшықет бөлігінің кез келген бөлімінде орналасқан. Осындай бірнеше патологиялық тесіктерді байқауға болады. Көбінесе бұл ұрықтың LBMs өздігінен жабылады.
- Өкпе асты, субартериалды, инфундибулярлы және крестальды шығу жолдарының тесіктері барлық осындай жағдайлардың шамамен 5% құрайды. Ақаудың шығу клапандарының (семилунарлы) астында немесе септумның конус тәрізді бөліктерінде локализацияланған. Көбінесе бұл VSD қолқа қақпағының оң жақ жапырақшасының пролапсы салдарынан қолқа жеткіліксіздігімен біріктіріледі;
- Кіріс тракті аймағындағы ақаулар. Саңылау қалқаның кіріс бөлігінде, тікелей қарыншалық-атриальды клапандардың бекітілу аймағының астында орналасқан. Көбінесе патология Даун синдромымен бірге жүреді.
Көбінесе бір ақаулар табылғанымен, пердеде де бірнеше ақаулар бар. VSD Фалло тетралогиясы, тамырлардың транспозициясы және т.б. сияқты біріктірілген жүрек ақауларына қатысуы мүмкін.
Өлшеміне сәйкес келесі ақаулар ажыратылады:
- кіші (симптомдар жоқ);
- орта (клиника босанғаннан кейінгі алғашқы айларда пайда болады);
- үлкен (көбінесе декомпенсацияланған, айқын белгілері, ауыр ағымы және өлімге әкелетін асқынулары бар).
VSD асқынулары
Егер ақау аз болса, клиникалық көріністер мүлдем болмауы мүмкін немесе саңылаулар туғаннан кейін бірден өздігінен жабылуы мүмкін.
Үлкен ақаулар үшін, мамыркелесі ауыр асқынулар пайда болады:
- Эйзенменгер синдромы. Өкпе гипертензиясының нәтижесінде өкпеде қайтымсыз өзгерістердің дамуымен сипатталады. Бұл асқыну жас және үлкен балаларда да дамуы мүмкін. Мұндай күйде қанның бір бөлігі аралық қалқандағы тесік арқылы оң жақтан сол жақ қарыншаға жылжиды, өйткені оң жақ қарынша миокардының гипертрофиясы сол жаққа қарағанда «күшті». Демек, оттегі азайған қан мүшелер мен тіндерге еніп, нәтижесінде созылмалы гипоксия дамиды, тырнақ фалангасының, еріннің және жалпы терінің көкшіл реңкімен (цианоз) көрінеді.
- Жүрек жеткіліксіздігі.
- Эндокардит.
- Инсульт. Турбулентті қан ағымына байланысты үлкен аралық ақаулармен дамуы мүмкін. Қан ұйығыштары пайда болуы мүмкін, ол кейіннен мидың тамырларын бітеп тастауы мүмкін.
- Жүректің басқа патологиялары. Аритмия және қақпақша патологиялары болуы мүмкін.
Фетальды VSD: не істеу керек?
Көбінесе мұндай жүрек ақаулары екінші жоспарланған УДЗ кезінде анықталады. Дегенмен, үрейленбеңіз.
- Қалыпты өмір сүріп, қобалжымау керек.
- Емдеуші дәрігер жүкті әйелді мұқият бақылауы керек.
- Егер жоспарланған екінші УДЗ кезінде ақау анықталса, дәрігер үшінші тексеруді күтуді ұсынады (30-34 аптада).
- Егер үшінші УДЗ-де ақау анықталса, босанар алдында басқа тексеру тағайындалады.
- Кішкентай (мысалы, ұрықтағы 1 мм VSD) саңылаулар туылғанға дейін немесе туғаннан кейін өздігінен жабылуы мүмкін.
- Неонатологтың кеңесі және ұрықтың ЭХО-сы қажет болуы мүмкін.
Диагностика
Жүрек аускультациясы және баланы қарау кезінде ақаудың бар-жоғына күдіктенуге болады. Дегенмен, көп жағдайда ата-аналар мұндай ақаудың болуы туралы нәресте туылғанға дейін, әдеттегі ультрадыбыстық зерттеулер кезінде біледі. Жеткілікті үлкен ақаулар (мысалы, ұрықта VSD 4 мм), әдетте, екінші немесе үшінші триместрде анықталады. Кішкентайларды туылғаннан кейін кездейсоқ немесе клиникалық белгілер пайда болған кезде анықтауға болады.
Жаңа туылған немесе одан үлкен бала немесе ересек балаға JMP диагнозын қоюға болады:
- Науқастың шағымдары. Бұл патология ентігумен, әлсіздікпен, жүректің ауырсынуымен, терінің бозаруымен бірге жүреді.
- Аурудың амнезисі (алғашқы белгілердің басталу уақыты және олардың стресспен байланысы).
- Өмір тарихы (тұқым қуалаушылық, ананың жүктілік кезіндегі ауруы және т.б.).
- Жалпы тексеру (салмақ, бой, жасқа сәйкес даму, тері түсі, т.б.).
- Аускультация (шулар) және перкуссия (жүрек шекараларының кеңеюі).
- Қан мен зәр анализі.
- ЭКГ деректері (қарынша гипертрофиясының белгілері, өткізгіштік және ырғақ бұзылыстары).
- Рентгенологиялық зерттеу (жүрек пішінінің өзгеруі).
- Ветрикулография және ангиография.
- Эхокардиография (яғни жүректің УДЗ). Берілгензерттеу ақаудың орналасуын және өлшемін анықтауға мүмкіндік береді, ал доплерометриямен (оны пренатальды кезеңде де жүргізуге болады) - тесік арқылы қанның көлемі мен бағытын (тіпті CHD - ұрықтағы VSD 2 мм болса да) диаметрі).
- Жүрек қуыстарын катетерлеу. Яғни, катетерді енгізу және оның көмегімен жүрек тамырлары мен қуыстарындағы қысымды анықтау. Тиісінше, науқасты одан әрі басқару тактикасы туралы шешім қабылданады.
- МРТ. Echo KG ақпарат бермейтін жағдайларда тағайындалады.
Емдеу
Ұрықта VSD анықталған кезде, күтілетін емдеу жүргізіледі, өйткені ақау туғанға дейін немесе туғаннан кейін бірден жабылуы мүмкін. Кейіннен диагнозды сақтай отырып, кардиологтар мұндай науқасты басқаруға қатысады.
Егер ақау қан айналымын және науқастың жалпы жағдайын бұзбаса, олар жай ғана байқалады. Өмір сүру сапасын бұзатын үлкен тесіктермен операция жасау туралы шешім қабылданады.
VSD үшін хирургиялық араласу екі түрлі болуы мүмкін: паллиативтік (біріктірілген ақаулар болған кезде өкпе қан ағынын шектеу) және радикалды (саңылауды толығымен жабу).
Жұмыс әдістері:
- Ашық жүрек (мысалы, Фалло тетралогиясы).
- Ақаудың бақыланатын патчингімен жүрек катетеризациясы.
Қарыншалық перде ақауының алдын алу
Ұрықта VSD-ның арнайы профилактикалық шаралары жоқ, дегенмен ЖЖЖ алдын алу үшін қажет:
- Жүктіліктің он екі аптасына дейін босанғанға дейінгі клиникаға хабарласыңыз.
- ЛК-ге жүйелі түрде бару: алғашқы үш айда айына бір рет, екінші триместрде үш аптада бір рет, содан кейін үшіншіде он күнде бір рет.
- Дені сау болып, дұрыс тамақтаныңыз.
- Зиянды факторлардың әсерін шектеңіз.
- Темекі шегуге және алкогольге тыйым салынады.
- Дәрілерді тек дәрігер нұсқауы бойынша қабылдаңыз.
- Қызамыққа қарсы вакцинаны жоспарланған жүктіліктен кемінде алты ай бұрын беріңіз.
- Тұқым қуалаушылықтың асқынған жағдайында ЖҚА мүмкіндігінше ертерек анықтау үшін ұрықты мұқият бақылаңыз.
Болжам
Ұрықта (2 мм немесе одан аз) кішкентай VSD-де болжам қолайлы, өйткені мұндай тесіктер жиі өздігінен жабылады. Үлкен ақаулар болған кезде болжам олардың локализациясына және басқа ақаулармен үйлесімнің болуына байланысты.
