Медициналық статистика онкологиялық аурулардың саны тұрақты өсіп келе жатқанын көрсетеді. Өлімге әкелетін нәтижелер жыл сайын көбірек тіркеледі. Бұл факт барған сайын алаңдаушылық тудырып, дәрігерлерді осындай агрессивті экспансивті өсуді аз да болса тежеу үшін халық арасында профилактикалық жұмыс жүргізуге мәжбүрлеуде.
Карциноидты синдром: бұл не?
Карциноидтар нейроэндокриндік жүйе жасушаларынан болатын ең көп таралған ісіктер. Бұл жасушалар дененің кез келген органы мен тінінде болуы мүмкін. Олардың негізгі қызметі жоғары белсенді белок заттарын өндіру болып табылады. Барлық карциноидтардың сексен пайызға жуығы асқазан-ішек жолдарында, одан кейін өкпеде орналасқан. Неоплазмалар басқа мүшелер мен тіндерде сирек кездеседі, жағдайлардың бес пайызында ғана.
Карциноидты синдром мен карциноидты ісік бір-бірінен ажырамайды, өйткені синдром қатерлі ісіктің өсуі мен белсенділігінің фонында пайда болатын белгілердің жиынтығы болып табылады. Өйткені, ағза ісіктен бөлінетін гормондардың қанға түсуіне жауап береді. Ішек карциноидтары «үнсіз» болуы мүмкін, яғни метастаздар пайда болғанша және ауру терминальді кезеңге өткенше олар ешбір түрде көрінбейді.
Себептер
Зерттеушілерде карциноидты синдром мен карциноидты ісік неліктен пайда болатынын түсіну үшін әлі жеткілікті ақпарат жоқ. Ғалымдар аурудың этиологиясы туралы гипотеза жасай алады, бірақ бәрі иммундық жүйе белгілі бір уақытта APUD жүйесінің мутацияланған жасушаларын тануды тоқтататынымен келіседі («аминдер», «прекурсорлар», «ассимиляция» сөздерінің бірінші әріптерінен алынған аббревиатура., "декарбоксилдену").
Бір қатерлі жасуша гормондар шығаратын және адам ағзасындағы барлық биохимиялық процестерді өз қажеттіліктеріне сай өзгертетін толыққанды ісіктің дамуы үшін жеткілікті.
Патогенез
Карциноидты синдром қалай дамиды? Бұл не және оны қалай болдырмауға болады? Нейроэндокриндік жасушалар бүкіл денеде орналасқанын және ісік іс жүзінде клиникалық көрініс бермейтінін ескере отырып, дәрігерлер бұл процесті тоқтата алмайды.
Жасушада бір мезетте ДНҚ-ның «ыдырауы» орын алады, ол дұрыс емес қалпына келтіріледі немесе зақымдалған фрагментпен жұмысын жалғастырады. Бұл жасуша қызметінің бұзылуына және оның бақылаусыз бөлінуіне әкеледі. Егер дене сау болса, онда иммундық жүйе мутацияға жауап береді және күдікті элементтен құтылады. Егер бұл орындалмаса, онда жасуша көбейіп, миллиондаған көшірмелерін жасайды және тарата бастайды.бүкіл денеге улы заттар мен гормондар.
Клиникалық тұрғыдан айқын карциноидты синдромға қарамастан, дәрігерлер ісіктің орнын анықтай алмайды.
Өкпедегі карцинома
Жағдайлардың он пайызында ғана тыныс алу жүйесінде ісік және сәйкесінше карциноидты синдром дамуы мүмкін. Өкпедегі белгілер спецификалық емес болады, кейде олар мүлдем болмайды. Бұл неоплазманың салыстырмалы түрде аз мөлшеріне және метастаздың болмауына байланысты. Науқастар қазірдің өзінде асқынған ауруымен көмек сұрайды және әдетте онкологқа емес, ең алдымен жалпы тәжірибелік дәрігерге жүгінеді. Ол онкологиялық процестің бар-жоғына күдіктенгенше бронхиолитті, астманы немесе тыныс алу жетіспеушілігін ұзақ және сәтсіз емдей алады.
Бұл жағдайдағы белгілер атипті:
- жылдам, күшті жүрек соғысы;
- диспепсия;
- жылу сезімі және дененің жоғарғы жартысына қанның ағуы;
- жөтел, ентігу;
- бронхоспазм.
Осындай бұзылулар жиынтығымен карциноидты күдіктену қиын. Шаршау, кенеттен салмақ жоғалту, иммунитеттің төмендеуі, шаршау және онкологиялық процестің басқа да тән белгілері жоқ.
Жіңішке ішектің ісігі
Жіңішке ішекте ісік және онымен бірге жүретін карциноидты синдром өкпеге қарағанда біршама жиі тіркеледі. Оның белгілері өте нашар. Көбінесе іштің спецификалық емес ауруы ғана байқалады. Бұл ісік мөлшерінің аздығына байланысты. Кейде оны операция кезінде де анықтау мүмкін емес. Көбінесе білімрентген кезінде кездейсоқ байқадым.
Осы этиологиядағы жіңішке ішектің барлық ісіктерінің тек он пайызы ғана карциноидты синдромның себебі болып табылады. Дәрігер үшін бұл процестің қатерлі болып, бауырға таралғанын білдіреді. Мұндай ісіктер ішек люменінің бітелуіне және нәтижесінде ішектің бітелуіне әкелуі мүмкін. Науқас стационарға құрысу, жүрек айну, құсу, нәжістің бұзылуымен келеді. Ал бұл жағдайдың себебі операция үстелінде ғана анықталады.
Обструкция ісіктің көлемінен де, оның шырышты қабығының фиброз және қабыну құбылыстарынан ішектің бұралуынан да туындауы мүмкін. Кейде тыртықтар ішек аймағына қан беруді бұзады, бұл некрозға және перитонитке әкеледі. Осы жағдайлардың кез келгені өмірге қауіп төндіреді және науқастың өліміне әкелуі мүмкін.
Аппендикс ісігі
Соқыр ішектің ісіктері өздігінен сирек кездеседі. Олардың ішінде карциноидтар құрметті бірінші орынды алады, бірақ іс жүзінде карциноидты синдромды тудырмайды. Олардың белгілері өте аз. Әдетте, бұл аппендэктомиядан кейінгі патологтардың тұжырымдары. Ісік тіпті бір сантиметрге де жетпейді және өзін өте «тыныш» ұстайды. Қосымшаны алып тастағаннан кейін ісіктің басқа жерде пайда болу ықтималдығы шамалы.
Бірақ анықталған ісік мөлшері екі сантиметр немесе одан да көп болса, жергілікті лимфа түйіндеріне метастаздан және ісік жасушаларының басқа мүшелерге таралуынан сақ болу керек. Бұл жағдайда қарапайым аппендэктомия барлық оқуды тастағандарды жеңе алмайды және кешенді емдеуге онкологтар тартылуы керек.
Тік ішектің карциноидты ісігі
Карциноидтық синдром іс жүзінде байқалмайтын басқа локализация. Колоноскопия немесе сигмоидоскопия сияқты диагностикалық процедуралар кезінде ешқандай белгілер және ісіктер кездейсоқ табылмайды.
Қатерлі ісік (қатерлі ісік) және алыстағы метастаздардың пайда болу ықтималдығы ісіктің мөлшеріне байланысты. Егер оның диаметрі екі сантиметрден асса, онда асқыну қаупі шамамен сексен пайызды құрайды. Егер ісік тіпті диаметрі бір сантиметрге жетпесе, онда метастаздар жоқ екеніне тоқсан сегіз пайыз сенімді бола аласыз.
Сондықтан бұл екі жағдайда емдеу тәсілі басқаша болады. Кішкентай ісік әдетте ішектің үнемді резекциясы арқылы жойылады, егер қатерлі ісік белгілері болса, онда бүкіл тік ішек, сонымен қатар химиотерапия алынады.
Гастральды карциноид
Карциноидты синдромды тудыратын асқазанның карциноидты ісіктерінің үш түрі бар. 1 типті ісіктердің белгілері:
- кіші өлшемдер (1 см-ге дейін);
- жақсы курс.
Ісіктің таралуы қиын болуы мүмкін, бұл процесс бүкіл асқазанды басып алады. Олар науқаста перцинозды анемия немесе созылмалы гастритпен байланысты. Мұндай ісіктерді емдеу соматостатиндерді қабылдау, гастрин өндірісін тежеу немесе резекция болып табылады.асқазан.
Екінші типті ісіктер баяу өседі, сирек қатерлі ісікке айналады. Олар көптеген эндокриндік неоплазиялар сияқты генетикалық ауруы бар науқастарда басым болады. Асқазан ғана емес, эпифиз, қалқанша без, ұйқы безі де зақымдалуы мүмкін.
Ісіктің үшінші түрі - сау асқазанда өсетін үлкен ісік. Олар қатерлі, органның қабырғасына терең еніп, көптеген метастаздар береді. Перфорация мен қан кетуі мүмкін.
Қоң ішектің ісіктері
Тоқ ішек – карциноидты синдром және карциноидты ісік жиі диагноз қойылған жер. Ішектің осы сегментін зерттеу кезінде шырышты қабықтың фотосуреті үлкен (бес сантиметр немесе одан да көп) ісіктердің болуын көрсетеді. Олар аймақтық лимфа түйіндеріне метастаз береді және әрқашан дерлік қатерлі.
Онкологтар мұндай жағдайларда ең жақсы нәтижеге жету үшін адъювантты және неоадъювантты химиотерапиямен радикалды хирургияға кеңес береді. Бірақ бұл науқастардың өмір сүру болжамы әлі де нашар.
Карциноидты синдром: белгілері, суреттері
Карциноидты синдромның көріністері ісіктің қандай заттар бөлетініне байланысты. Бұл серотонин, брадикинин, гистамин немесе хромогранин А болуы мүмкін. Аурудың ең типтік белгілері:
- Бет пен дененің жоғарғы бөлігінің қызаруы. Ол барлық дерлік науқастарда кездеседі. Температураның жергілікті жоғарылауымен бірге жүреді. Ұстамалар өздігінен пайда боладыалкоголь, стресс немесе физикалық белсенділік. Бұл кезде тахикардия байқалады, қысым төмендейді.
- Нәжістің бұзылуы. Науқастардың ¾ бөлігінде кездеседі. Әдетте, бұл ас қорыту жолдарының шырышты қабығының тітіркенуінен, ішек өтімсіздігінен болады.
- Жүрек қызметінің бұзылуы науқастардың жартысына тән. Карциноидтық синдром қақпақша стенозының пайда болуына ықпал етеді және жүрек жеткіліксіздігін тудырады.
- Өкпедегі сырылдар бронх түйілуінің салдары болып табылады.
- Іштегі ауырсыну бауырдағы метастаздардың пайда болуымен, ішек өтімсіздігімен немесе басқа органдарда ісіктердің өсуімен байланысты.
Карциноидты криз – операция кезінде қан қысымының кенет төмендеуімен сипатталатын жағдай. Сондықтан пациенттерге мұндай манипуляциялар алдында соматостатин тағайындалады.
Диагностика
Карциноидты синдромды анықтауға бола ма? Белгілер, фотосуреттер, әртүрлі белгілерді емдеу нақты клиникалық көріністі немесе көрінетін нәтижелерді бермейді. Көбінесе ісік хирург немесе рентгенологтың кездейсоқ табуы болып табылады. Неоплазманың бар-жоғын растау үшін зақымдалған аймаққа биопсия жасап, тіндерді тексеру керек.
Сіз әлі де гормондардың жоғары деңгейін анықтау үшін сынақтарды пайдалана аласыз, бірақ бұл деректер бірнеше ауруды көрсетуі мүмкін және дәрігер оның қайсысымен айналысатынын әлі анықтаған жоқ. Ең спецификалық 5-гидроксиндольсірке қышқылының мөлшерін анықтау сынағы. Оның деңгейі көтерілсе,онда карциноидтың ықтималдығы 90% дерлік.
Химиотерапия
Карциноидты синдромды химиотерапиямен емдеу мағынасы бар ма? FGDS кезінде шырышты қабықтың белгілері, фотосуреттері, аймақтық лимфа түйіндерінің биопсиясы және гормоналды деңгейлердің өзгеруі дәрігерге науқастың денесінде ісіктің болуы туындаған асқынулар туралы түсінік бере алады. Егер ісік жойылса да науқасқа болжам қолайсыз болса, мамандар химиотерапияға жүгінуге кеңес береді.
Көбінесе дәрігерлер ісіктердің өсуі мен дамуын басу үшін цитостатиктерді пайдаланады. Бірақ жанама әсерлердің көп болуына байланысты бұл әдісті төтенше жағдайда ғана қолдану ұсынылады. Сонымен қатар, оның тиімділігі 40% ғана.
Симптоматикалық ем
Карциноидты синдром және карциноидты ісік сияқты патологиялардың фонында байқалатын ыңғайсыз сезімдер бар. Симптомдар әдетте ісік шығаратын гормон түріне тығыз байланысты. Егер бұл серотонин болса, онда науқасқа антидепрессанттар тағайындалады. Егер негізгі «агрессор» гистамин болса, терапияда гистаминдік рецепторлардың блокаторлары бірінші орынға шығады.
Соматостатиннің синтетикалық аналогтары симптомдарды 90%-ға дерлік төмендететіні анықталды. Олар бірден бірнеше гормондардың өндірісін тежейді және осылайша бұл ауруды емдеуде өздеріне мықты орын алады.
Хирургиялық емдеу
Емдеудің маңызды кезеңі – денеден ісіктерді алып тастау, метастаздарды іздеу және резекциялау, артерияларды байлау.бауыр.
Операция көлеміне ісіктің орналасуы мен мөлшері, метастаздардың болуы немесе болмауы әсер етеді. Көбінесе хирургтар органның зақымдалған бөлігін және аймақтық лимфа түйіндерінің пакеттерін алып тастайды. Әдетте, бұл адамды карциноидтен біржола арылту үшін жеткілікті. Жетілдірілген жағдайларда, радикалды емдеу мүмкін болмаған кезде, науқасқа аурудың белгілерін жою үшін бауыр артериясының эмболизациясын жасау ұсынылады.
Болжам
Карциноидты синдром және карциноидты ісік диагнозы бар науқастарды не күту керек? Ыстық жыпылықтау, жүрек соғуы және ентігу өмір бойы олармен бірге жүруі мүмкін, бірақ емделуден кейін ол азаяды.
Медицина пациенттердің операциядан және симптоматикалық терапиядан кейін он жылдан астам өмір сүрген жағдайларын біледі. Бірақ орташа есеппен олардың өмір сүру ұзақтығы шамамен 5-10 жыл. Өкпеде орналасқан ісіктердің болжамы ең нашар, ал соқыр ішектегі ісіктердің болжамы жақсы.
