Жүйке жүйесінің арқасында мүшелердің бір-бірімен байланысы қамтамасыз етіледі. Ол зақымдалған кезде функционалдық байланыстар бұзылады, бұл бүкіл денеде проблемаларға әкеледі.
Амиостаздық синдром (акинетикалық-ригидті) – қозғалыс белсенділігінің бұзылуымен жүретін аурудың үдемелі түрінің ауыр түрі. Бұл кезде бұлшықет тонусы жоғарылайды. Мұндай патологияның фонында паркинсонизм жиі дамиды.
Себептер
Амиостаздық синдромның патогенезі әлі толық анықталмаған. Зерттеулер оның себебі мидың қара субстанцияларындағы және базальды ганглийлеріндегі нейротрансмиттер дофин деңгейінің төмендеуі болып табылады деп болжайды. Мұндай аномалия Мерш пен Волтман синдромы деп аталады - оны алғаш рет сипаттаған американдық ғалымдардың құрметіне. Олар бұл тұқым қуалайтын ауру деп есептеді.
Мұндай патологияның дамуына себепші факторлар:
- гидроцефалия;
- аяқ-қол треморымен паралич;
- күрделі пішінэнцефалит;
- паркинсон ауруына генетикалық деңгейде бейімділік;
- бауыр циррозы;
- ми тамырларының атеросклерозы;
- көміртек тотығымен улану;
- кальцификация;
- амиотрофиялық склероз;
- сифилиске байланысты мидың зақымдануы;
- бас жарақаты;
- СПИД;
- фенотиазин типті антипсихотиктерді ұзақ немесе дұрыс пайдаланбаудан болатын жанама әсерлер.
Бұлар амиостаздық синдромның дамуының негізгі себептері. Дегенмен, көбінесе ол паркинсонизмге байланысты дамиды.
Амиостаздық синдром белгілері
Бұл патология бұлшық ет қатаю синдромы деп те аталады. Ең алдымен, бұл тонның тіпті қатаң күйге дейін көтерілуімен көрінеді. Адамда рефлекстермен проблемалар бар. Ол бүкіл дененің немесе тек жекелеген бөліктерінің тұрақты жағдайын сақтай алмайды. Жағдай қолдардағы немесе аяқтардағы треморға байланысты да нашарлайды. Осыған байланысты науқастың өмір сүру сапасы төмендейді. Болашақта ол толығымен қозғалмай қалуы мүмкін.
Осы негізгі белгілерден басқа амиостаздық симптомдар кешені басқалармен де көрінеді:
- пластикалық гипертония дамиды;
- қолдар мен аяқтар барлық уақытта бүгілген күйде;
- бас кеудеге қарай еңкейген;
- қозғалыстың әртүрлілігі айтарлықтай төмендейді (бұл құбылыс олигокинез деп аталады);
- қарым-қатынас дағдылары бұзылады, сөйлеу бұлыңғыр, монотонды болады;
- интеллектуалдық даму тоқтайды;
- эмоциялар экспрессивті болуды тоқтатады – ішінара немесе толығымен (бұл құбылыс гипомемия деп аталады);
- қолжазбаның өзгеруі - мысалы, сөйлемдердің соңында әріптер күрт қысқарады (ұқсас құбылыс микрография деп аталады);
- қозғалыс қатты және баяу болады (бұл құбылыс брадикинезия деп аталады);
- науқас басқа адамдармен қарым-қатынас жасағанда оның назары бір тақырыпқа аударылады (құбылыс акирия деп аталады);
- науқас қозғалыс кезінде кез келген позицияда қатып қалуы мүмкін (бұл құбылыс балауыз фигурасының позасы деп аталады);
- тыныштықта, аяқ бүгіледі.
Сонымен қатар, мұндай патологияның әртүрлі көріністері қатал адамның синдромы болып табылады. Ол келесімен сипатталады:
- экстензорлы бұлшықеттер гипертонияда;
- иық сызығы көтерілген;
- бас артқа қисайған;
- омыртқа бүгілген (әсіресе лордоз дамиды);
- іш бұлшықеттері үнемі кернеулі;
- кеуде бұлшықеттері қатты қысқарған және бақылаусыз.
Алдағы уақытта дененің тұрақты кернеуіне байланысты жоғарғы және төменгі аяқ-қолдардың қалыптары қалыптан тыс қалыпта қатып қалады. Адам енді біреудің көмегінсіз қозғала алмайды.
Аурудың келесі даму кезеңдері ажыратылады:
- Бастапқы. Буынның қаттылығы, қозғалыстың шектелуі, миастения грависімен сипатталады.
- Аралас қатты. Бұлшықет дегенерациясы пайда болады, қол, аяқ, жақ треморы бар.
- Шаки. Бұлшықет тонусықалыпты. Әлсіздік сезілмейді. Бірақ сонымен бірге қолдар мен аяқтар үнемі дірілдейді.
Аурудың соңғы түрімен адам өздігінен тамақ жей алмайды және қозғала алмайды.
Диагностика
Амиостаздық синдромды емдеуді бастамас бұрын зертханалық және аспаптық зерттеулерді қамтитын тексеру қажет.
Диагноз қою кезінде дәрігер брадикинезге көңіл бөледі. Ол баяу қимылмен, сөйлеумен сипатталады. Сонымен қатар, бұлшықеттердің айтарлықтай қатты күйі, қолдардың треморы болады. Паркинсон ауруын болдырмау үшін дифференциалды диагностика үшін ісік немесе тамшы, магниттік-резонанстық және компьютерлік томография, сондай-ақ мидың ядролық-спинді-резонанстық сканерлеуі жүргізіледі.
Емдеу
Егер амиостаздық синдром диагнозы расталса, онда дәрігер әр науқас үшін терапияны жеке таңдайды, бірақ дозалау шешімдері стандартты болып табылады. Науқастың жағдайының ауырлығы, оның жасы, аурудың клиникалық түрі ескеріледі.
Емдеу ең төменгі дозадан басталады. Ол тек бір агентті (монотерапия) қолдануды, сондай-ақ антизолинергиялық препараттарды және ацетилхолинді блокаторларды қабылдамауды қамтиды. Сонымен қатар, симптомдардың дамуын және дененің қолданылатын препараттарға реакциясын бақылаңыз.
Дәрілер
Консервативті терапия дәрілік заттарды қолдануды қамтиды.
Мысалы, бұлшықет босаңсытқыштары қолданылады. Олар бұлшықет тонусын төмендетеді. Мысалы, Mydocalm, Flexin, Meprotan қолдануға болады.
Допаминдік рецепторлардың блокаторлары қолданылады. Бірақ мида емес, қанда ғана. Мысалы, Галоперидол, Тиопропазат, Пимозид сияқты дәрілер қолайлы.
Олар «L-Dopa» препаратын жазып береді. Мұндай дәрі аурудың дірілдеген түріне тағайындалады. Дәрі-дәрмекті тек ең ауыр жағдайларда ғана қолданыңыз.
Қозғалыс белсенділігін қалпына келтіруге арналған құрал. Қолайлы "Пиридоксин", "Ромпаркин", "Лизурид".
Қосымша қажет болған жағдайда құрысуларды, ұйқысыздықты, депрессияны емдеуге арналған дәрілер тағайындалады.
Бұлшық ет тонусын төмендететін препараттар қолданылады. Мысалы, оларда Циклодол, Тропацин және т.б. қолдануға көрсеткіштер бар.
Қорытынды
Амиостаздық синдром - адамның аяқ-қолдарының дірілдеуінен, гипертониядан және қозғалыс функцияларының басқа да проблемаларынан зардап шегетін ауыр, тез дамитын ауру.
Арнайы дәрі-дәрмектерді қолданғанда және аурудың бастапқы кезеңінде терапияны бастағанда науқастың өмірлік болашағы айтарлықтай жақсарады. Егер ауруға мән берілмесе, онда сал ауруы тез дамып, адам өздігінен қозғала алмайды.
