Жыныстық дамудың кешігуі жасөспірімдер үшін үлкен мәселе. Жыныстық жетілу белгілерінің жоқтығынан олар өздерін бөтен сезініп, құрдастарынан ерекшеленеді. Оларда көңіл-күйдің бұзылуы және депрессия дамуы мүмкін. Жыныстық гормондардың төмен деңгейі өсудің тежелуіне және бедеулікке әкеледі. Кешіктірілген жыныстық жетілудің себептері, белгілері және емдеу жолдары туралы біліңіз.
Кідіртілген жыныстық жетілу
Жыныстық дамудың кешігуі (ICD-10 коды - E30.0) егер қыздарда 13 жастан кейін жыныстық жетілудің алғашқы белгілері (сүт безінің ұлғаюы және аналық бездердің немесе аталық бездердің көлемінің ұлғаюы) байқалмаса және 14 жастан кейінгі ұлдар. Жыныстық жетілудің алғашқы белгілері дұрыс уақытта пайда болған, бірақ содан бері дамымаған кезде де жетілу кешіктірілді деп саналады. Бұл науқастарда жамбас және аксиларлы шаштар пайда болуы мүмкін, себебі олардың дамуыбүйрек үсті бездерінде түзілетін андрогендерге байланысты.
Кідіртілген жыныстық жетілу классификациясы
Балалардың жыныстық дамуының кешігуі генетикалық анықталған аурулардан (синдромдардан) туындауы мүмкін немесе жүре пайда болуы мүмкін. Кешіктірілген жыныстық жетілудің жіктелуі келесідей:
- Гипергонадотропты гипогонадизм - проблемалардың себебі жыныс бездерінің зақымдануы: аталық бездер немесе аналық бездер. Гипоталамус пен гипофиз өз гормондарын (GnRH, FSH және LH) өндірсе де, зақымдалған жыныс бездері жыныстық гормондарды шығара алмайды. Гипергонадотропты гипогонадизм әрқашан тұрақты.
- Гипогонадотропты гипогонадизм – балалардағы жыныстық дамудың кешігуі гипоталамустың немесе гипофиздің қызметінің зақымдалуынан немесе тежелуінен пайда болады. Аналық бездер мен аталық бездер жыныстық гормондарды шығаруға қабілетті болғанымен, FSH және LH жетіспейтіндіктен, олар бұл гормондарды өндіру функциясын қабылдай алмайды. Гипогонадотропты гипогонадизм уақытша болуы мүмкін.
Жыныстық жетілудің кешігуінің себептері
Жыныстық жетілудің кешігуінің ең көп тараған себебі - гипогонадотропты гипогонадизмге жатқызылатын өсу мен жетілудің конституциялық кешігуі. Бұл балалардың шамамен 0,6-2% -ында байқалады. Бұл қалыпты жыныстық жетілудің физиологиялық нұсқасы.
Шамамен 5 жаста бала құрдастарына қарағанда баяу өсе бастайды. Оның денесі құрдастарына қарағанда (әдетте 14 жастан 17 жасқа дейін) кеш дамып, дұрыс өсе бастайды. Дегенмен, жетілу процесі сақталадыдұрыс.
Жыныстық және физикалық дамудың конституциялық кешігуі генетикалық түрде анықталады, көбінесе баланың ата-анасы да кеш жетіледі. Сондықтан ауру тарихы диагноз қоюда маңызды. Анасының алғашқы етеккірін құрдастарының көпшілігіне қарағанда кеш жаста көргені, ал әкесі 15-16 жаста өсе бастағаны туралы ақпарат баланың өсуі мен жетілуінің конституциялық кешігуін көрсетуі мүмкін.
Гипергонадотропты гипогонадизм басқалармен қатар келесі патологиялардан туындауы мүмкін:
- Тернер синдромы – Х-хромосоманың болмауы немесе зақымдануынан туындайтын синдром. Бұл жыныс гормондарын шығара алмайтын аналық бездердің қалыптан тыс дамуына әкеледі. Әйелдердің бойы қысқа (орта есеппен 143 см) жетіп, бедеуліктен зардап шегеді. Тернер синдромы – қыздардағы жыныстық жетілудің кешігуінің жиі кездесетін себептерінің бірі.
- Клайнфельтер синдромы – ұл балаларда қосымша Х хромосомасының болуынан туындайтын синдром. Ерлер бір мезгілде өте жоғары өсуге жетеді, әйелдердің силуэтіне ие және бедеу. Бастапқыда Клайнфельтер синдромы бар ұлдарда жыныстық жетілу қалыпты болуы мүмкін, бірақ тестостерон деңгейі тез төмендейді және жыныстық жетілу басылады. Аталық бездердің көлемі ұлғаймайды. Клайнфельтер синдромы ұл балалардағы жыныстық жетілудің кешігуінің ең көп тараған себептерінің бірі болып табылады.
- Аналық бездердің жеткіліксіздігі - аналық бездерде репродуктивті жасушалар жоқ, олар эстрогенді аз мөлшерде шығарады. Дене силуэті дұрыс, кеуде қуысы дамымаған. Бедеулік пайда болады.
- Туғанаталық бездердің жетіспеуі - дамудың бұзылуы ұл баланың аталық безінің дамымауын тудырады. Еркектердегі жыныстық дамудың кешігуінің тағы бір себебі.
- Толық тестикулярлық атрофия - олар жарақат немесе өңделмеген кератопластика нәтижесінде жоғалуы мүмкін.
- Крипторхизм - аталық бездер ұрық қуысында емес, шап немесе құрсақ каналында орналасады. Емделмеген крипторхизм аталық бездің тұрақты зақымдалуына және жыныстық дамудың кешігуіне әкеледі.
- Сәулелік терапиядан жамбасқа немесе цитостатиктерге (қатерлі ісікке қарсы препараттар) ұрық бездерінің немесе аналық бездердің зақымдануы.
Гипогонадотропты гипогонадизм басқа себептерден туындауы мүмкін:
- Конституциялық өсу және жетілу.
- Тамақтану және/немесе шамадан тыс күш салу. Денеге калориялардың жеткіліксіз жеткізілуі анорексия немесе созылмалы, әлсірететін аурудан туындауы мүмкін. Бұл гипофиздің FSH және LH секрециясының уақытша тежелуіне әкеледі. Тағамдық жетіспеушіліктерді толтырғаннан кейін және физикалық шамадан тыс жұмыстан аулақ болғаннан кейін, гипофиз және жыныс бездерінің қызметі қалыпты жағдайға оралады. Нәтижесінде жасөспірімде жыныстық дамудың одан әрі кешігуі болдырмайды және жақсы жыныстық жетілу мүмкін болады.
- Гипоталамус-гипофиз аймағының зақымдануы. Зақым осы аймақта дамитын ісік (әсіресе краниофарингиома деп аталады), қабыну процесі (менингит және мидың қабынуы кезінде) немесе жарақаттануы мүмкін. Басты сәулемен емдеу гипоталамус пен гипофиз безіне де зақым келтіруі мүмкін.
- Орталық жүйке жүйесі дамуының бұзылыстары. Гипоталамустың немесе гипофиздің қалыпты емес өсуі гормондардың өндірісін болдырмайды. Бұл аймақтың дамуының бұзылуымен байланысты ең көп таралған патология - Каллман синдромы. Гипоталамустағы GnRH секрециясының жеткіліксіздігінен басқа, иіс сезу қабілетінің де нашарлауы байқалады.
- Түрлі синдромдардың пайда болуымен байланысты генетикалық бұзылулар. Бұл синдромдар өте сирек кездеседі және басқа белгілермен қатар гипоталамус пен гипофиздің секреторлық функцияларының бұзылуын да қамтиды.
Кідіртілген жыныстық жетілу: жетілу түрлері
Жыныстық жетілу (жыныстық жетілу) – адам өмірінде кемелдікке жетуге әкелетін елеулі өзгерістер болатын кезең. Адамның кемеліне келетін бірнеше даму бағыттары бар. Оларға мыналар кіреді:
- Физикалық жетілу. Бұл дененің өлшемдері мен пропорцияларының дамуының және көбею қабілетін алудың аяқталуы (жыныстық жетілу деп аталады).
- Психикалық жетілу. Ол, атап айтқанда, берілген адамның мінез-құлқын қалыптастыруды, өзінің мінез-құлқын және эмоциясын басқара білуді, өз іс-әрекетіне жауапкершілікті алуды қамтиды.
- Әлеуметтік жетілу. Қоғамдағы тиісті рөлдерді (ата-ана, жұмысшы, т.б.) орындау қабілетін анықтайды.
Жетілу процесі
Жыныстық жетілу процесі уақыт бойынша ұзарады (қыздар үшін орта есеппен 4 жыл, ұлдар үшін - 6-7 жас). Бұл процестің жылдамдығы және жасыкейінгі өзгерістер орын алады, адамдарда өте әртүрлі және көптеген факторларға байланысты.
Маңызды рөлді генетикалық факторлар атқарады – ата-аналар мен балалардың бірдей жетілуі жиі байқалады (әсіресе қыздарда бірінші етеккірдің жасы сәйкес келеді). Тұрғылықты жері де белгілі бір рөл атқарады (үлкен қалаларда тұратын қыздардың алғашқы етеккірлері ауылда тұратындарға қарағанда ерте келеді) және әлеуметтік-экономикалық жағдай.
Төмендегі кестелер қыздар мен ұлдарда жыныстық жетілу кезінде болатын өзгерістердің болжалды барысын көрсетеді. Типтік жас деп аталатын, яғни жыныстық жетілудің байқалатын белгілері статистикалық түрде жиі кездесетін жас. Бұл мәндерден ауытқу белгілі бір адам үшін қалыпты нәрсе болуы мүмкін екенін және әрқашан қыздар мен ұлдардың жыныстық дамуының патологиялық кешігуімен байланысты емес екенін қосу керек.
Қыздарда жыныстық жетілу процесі
Қыздардың жыныстық жетілуі – жасөспірім қыз баланың бойында өсу және репродуктивті функцияның пайда болуына әкелетін даму процестерінің өзгеруі. Бұл процестерді іске қосу мидың қыздардың жыныстық бездеріне – аналық бездерге жіберетін сигналдарының көмегімен жүзеге асырылады.
| Типтік жас, жылдар | Байқалған өзгерістер |
| 9-12 | Сүт безінің дамуы басталады. Лабияда тек түзу шаштар бар. Осы кезеңде барсонымен қатар өсу қарқыны (жедел өсу қарқыны) шамамен 12 жаста шыңына жетеді. Өсу шыңы әдетте бірінші етеккір циклінің басталуынан бір жыл бұрын болады |
| 12-14 | Сүт бездерінің, сыртқы жыныс мүшелерінің (үлкен және кіші жыныс мүшелері, клитор) және жамбас түктерінің одан әрі дамуы жалғасуда. Орташа алғанда, сүт безінің дамуы басталғаннан бастап 2 жыл ішінде бірінші етеккір (менархия деп аталады) пайда болады. Циклдер тұрақты (бірақ міндетті емес), тұрақты және ановуляторлы болуы мүмкін. 2-3 жылдан кейін етеккір циклі тұрақтануы керек. Бұл кезеңде өсу қарқыны төмендейді - бірінші етеккір циклінен кейін дене биіктігінің орташа өсуі 6 см. Дененің сұлбасы әйелдікке айналады, жамбастың ені артады |
| 12-16 | Кеуде, сыртқы жыныс мүшелері, жамбас және қолтық асты шаштары ересектерге тән дамыған келбетке баяу ие болады. Майлы тін бөкселер мен жамбастарға «қонып», фигураға әйелдік пішін береді. Аяқ-қол ұзындығы мен дене арасындағы диспропорция жойылуда |
Ұл баланың жетілу процесі
Жыныстық жетілу кезінде ұл балаларда гинекомастия немесе кеуде ұлғаюы мүмкін. Бұл құбылыс ұлдардың 30% -ында байқалады. Гинекомастия әдетте бірнеше айдың ішінде өздігінен жоғалады және ұл бала өмірінің осы кезеңінде физиологиялық құбылыс болып табылады.
| Типтік жас, жылдар | Байқалғанөзгерістер |
| 10-13 | Аталық бездердің көлемі артады. Қабықты жабатын тері жұқа, қызғылт түсті. Жыныс мүшелері өсіп келеді. Сыртқы жыныс мүшелерінің түбінде жалғыз түзу шаштар пайда болады. Осы кезеңде өсу қарқыны да байқалады - өсу қарқыны жеделдеуде |
| 13-15 | Аталық без сперматозоидтарды шығарады. Шамамен 14 жаста өсудің шыңы байқалады (өсудің ең үлкен жылдық өсімі). Дененің силуэті өзгереді, иық пен торстың ені артады. Бұл кезеңде дауыстың өзгеруі немесе оның мутациясы да басталады. Көмей бөліктері дамиды. Бұл дауыстың бұзылуымен, жиі дауыстың қарлығуымен бірге жүруі мүмкін. Мутация шамамен 1 жылға созылады |
| 15-17 | Еркектердің ұрпақты болу мүшелері ақыры дамып келеді. Еуропалықтардағы тестикулярдың соңғы көлемі 12-ден 30 мл-ге дейін. Өсу қарқыны төмендеуде. Бетінде, аяқ-қолында және денесінде шаш бар |
Жыныстық жетілу: гормоналды өзгерістер
Жыныстық жетілу жыныс бездерінде – аналық бездер мен аталық бездерде түзілетін жыныстық гормондардың әсерімен байланысты. Аналық бездер эстрогендер мен прогестерон шығарады, ал аталық бездер негізінен тестостерон шығарады. Бүйрек үсті бездері белгілі бір мөлшерде жыныстық гормондар шығарады (негізінен еркектік андрогендер деп аталады). Олар аксиларлы және жамбас шаштарының дамуында рөл атқарады. Жыныс бездеріндегі жыныстық гормондардың бөлінуін мида орналасқан екі орган басқарады: гипоталамус және гипофиз. Гипоталамус(жыныстық жетілуден бастап) пульсациялы түрде GnRH (GnRH деп аталатын) шығарады. GnRH гипофизді фолликулды ынталандыратын гормон (FSH) және лютеинотропинді (LH) өндіруге ынталандырады. Олар өз кезегінде аталық бездер мен аналық бездерге, яғни жыныстық гормондардың секрециясына әсер етеді.
Жыныстық жетілуді бағалау үшін арнайы шкалалар қолданылады. Жыныстық белгілердің даму дәрежесі (ұлдарда аталық без, жыныс мүшесі және ұрық безі, қыздарда сүт безі және екі жыныстағы жамбас шашы) Танер шкаласы арқылы анықталады. Сүйек жасы деп аталатын кезең де маңызды рөл атқарады. Сол жақ білезіктің рентгенографиясы негізінде сүйек сүйектенуі деп аталатындардың болуы байқалады. Алынған сурет арнайы атластардағы сызбалармен салыстырылады. Сүйектер белгілі бір ретпен пайда болады, бұл оларды балалар мен жасөспірімдердің қаңқасының жетілу кезеңін бағалау үшін жақсы құрал етеді.
Дәрігерге қашан бару керек?
Егер ата-аналар баласының жыныстық жетілуінің кешігуінен зардап шегеді деп күдіктенсе, олар педиатрға хабарласуы керек. Медициналық тарих баланың шын мәнінде жыныстық жетілудің ауытқу белгілері бар ма деген сұраққа жауап беріп, ата-аналарда жыныстық жетілудің қалай болғанын анықтауы керек. Баланы бақылау және физикалық тексеру белгілі бір дененің сипаттамаларын анықтауы мүмкін (мысалы, Тернер немесе Клайнфельтер).
Дәл диагностикалау және жыныстық дамудың кешігу белгілерін анықтау үшін гормоналды сынақтар қажет (эстроген, прогестерон, LH, FSH анықталады және сынақтар жүргізіледі.ынталандыру). Кейде КТ немесе бас МРТ, жамбас ультрадыбыстық сияқты бейнелеу қажет. Генетикалық зерттеулер де жүргізілуі керек, атап айтқанда, Тернер мен Клайнфельтер синдромын тану үшін кариотипті (хромосомалардың толық жиынтығының бейнесі) анықтау қажет. Басқа генетикалық аурулар жағдайында белгілі бір мутацияларды анықтау үшін тиісті зерттеулер жүргізіледі.
Кідіртілген жыныстық жетілуді емдеу
Кешіккен жыныстық жетілуді емдеу түріне байланысты.
Гипогонадотропты гипогонадизмде емдеу жыныстық гормондарды енгізуді қамтиды. Қыздарда терапия эстрогеннің шағын дозаларынан басталады (жақсырақ патч түрінде). Осының арқасында кеуде пішіні мен әйел денесі дамиды. Менструация басталғаннан кейін сізде прогестерон бар препаратты қабылдау керек. Ұлдарда емделу әдісі денені тестостеронмен қамтамасыз ету болып табылады.
Гипогонадотропты гипогонадизмді емдеуге жыныстық гормондарды енгізу де кіреді. Сонымен қатар, хорионикалық гонадотропиндерді немесе адамның менопаузалық гонадотропиндерін қолдану аталық бездің көлемінің ұлғаюына әкеледі және нәтижесінде ерлерде жыныстық дамудың одан әрі кешігуі болмайды.
Гипергонадотропты гипогонадизм жыныс бездерінің - аталық бездердің және аналық бездердің зақымдалуымен байланысты болғандықтан, науқастар репродуктивті жасушаларды (сперматозоидтар немесе жұмыртқалар) жасай алмайды. Жыныстық гормондардың ауыстырылуына қарамастан (бұл сізге дұрыс пішінді алуға мүмкіндік бередіденелер мен басқа да жынысқа тән белгілер), пациенттер бедеу болып қалады.
Гипогонадотропты гипогонадизм толығымен қайтымды болуы мүмкін. Гипоталамус пен гипофиздегі гормон секрециясын тежейтін факторды жою (мысалы, калорияны дұрыс беру, айналадағы тіндерге зақым келтірмей ісіктерді жою) немесе жыныстық гормондардың сәйкес келуі баланың денесінің дұрыс дамуына мүмкіндік береді. және жыныстық дамуды кешіктірмеңіз.
Алайда, кейбір туа біткен ақаулар немесе генетикалық анықталған синдромдар өсуді, физикалық және психикалық жетілуді тудыратын бірқатар басқа аномалиялардың пайда болуымен байланысты болуы мүмкін екенін есте ұстаған жөн.
