Созылмалы лимфоцитарлы лейкоз - ағзада лейкоциттер шамадан тыс көп болатын ауру. Ұқсас бұзылыс негізінен 60 жастан кейін адамдарда дамиды. Ауру өте баяу дамиды және алғашқы бірнеше жылда ешқандай белгілер болмауы мүмкін.
Лимфоцитарлық лейкоз қатерлі жасушалардың жетілу дәрежесімен ерекшеленеді. Мұндай патологияның ағымында біріншілік сүйек кемігінің зақымдануы болып табылады, ал оның қоректік негізі ондағы дамып келе жатқан лейкоциттер болып табылады.
Аурудың себебі әлі белгісіз. Көптеген дәрігерлер бұл ауру генетикалық сипатта болады деп санайды. Аурудың ағымын дер кезінде тану, диагностикалау және кейінгі емдеуді жүргізу маңызды.
Аурудың ерекшеліктері
Лимфоциттер – иммунитеттің функционалдық элементіне жататын лейкоциттердің бір түрі. Сау лимфоциттер плазмалық жасушаға айналады және иммуноглобулиндер түзеді. Бұл антиденелер жойыладыулы, патогенді микроорганизмдер, адам ағзасына жат.
Созылмалы лимфоцитарлы лейкоз (ICD-10 коды - C91.1) - қан айналымы жүйесінің ісік ауруы. Аурудың ағымында лейкозды лимфоциттер үздіксіз көбейіп, сүйек кемігінде, көкбауырда, қанда, бауырда, лимфа түйіндерінде жинақталады. Айта кету керек, жасушаның бөліну жылдамдығы неғұрлым жоғары болса, патология соғұрлым агрессивті болады.
Созылмалы лимфолейкоз – бұл негізінен егде жастағы адамдар ауыратын ауру. Көбінесе ауру өте баяу және дерлік асимптоматикалық дамиды. Бұл жалпы қан анализін зерттеу кезінде кездейсоқ табылған. Сыртқы түрі бойынша қалыптан тыс лимфоциттер қалыптыдан ерекшеленбейді, дегенмен олардың функционалдық маңызы бұзылған.
Науқастың қоздырғыштарға төзімділігі төмендейді. Аурудың себебі әлі толық анықталған жоқ, бірақ вирустардың әсері және генетикалық бейімділік ауырлататын факторлар болып саналады.
Ағын кезеңдері
Емдеудің ең оңтайлы әдістерін таңдау үшін, сонымен қатар аурудың ағымының болжамын анықтау үшін созылмалы лимфолейкоздың бірнеше кезеңдері бар. Аурудың дамуының ең басында қандағы зертханалық жағдайда тек лимфоцитоз анықталады. Орташа алғанда, бұл кезеңдегі науқастар 12 жылдан астам өмір сүреді. Тәуекел дәрежесі минималды болып саналады.
1 кезеңде лимфа түйіндерінің ұлғаюы лимфоцитозға қосылады, оны пальпаративті немесе аспаппен анықтауға болады. Орташа ұзақтығыөмір 9 жылға дейін, ал тәуекел дәрежесі орташа.
2 сатысында лимфоцитоздан басқа науқасты тексергенде спленомегалия және гепатомегалия анықталуы мүмкін. Орташа алғанда, науқастар 6 жылға дейін өмір сүреді.
3-кезеңде гемоглобин күрт төмендейді, сонымен қатар тұрақты лимфоцитоз және лимфа түйіндерінің ұлғаюы байқалады. Науқастың өмір сүру ұзақтығы 3 жылға дейін.
4-ші дәрежеге жеткенде тромбоцитопения осы көріністердің барлығына қосылады. Бұл жағдайда қауіп өте жоғары, ал науқастардың орташа өмір сүру ұзақтығы бір жарым жылдан аз.
Ауру классификациясы
Созылмалы лимфоцитарлық лейкоз (ICD-10 коды - C91.1) қан жасушаларының қандай түрі өте тез және дерлік бақылаусыз көбейе бастағанына байланысты бірнеше топқа бөлінеді. Дәл осы параметр бойынша ауру бөлінеді:
- мегакариоцитарлы лейкоз;
- моноцит;
- миелоидты лейкоз;
- эритромиелоз;
- макрофаг;
- лимфоцитарлы лейкоз;
- эритремия;
- мастикалық ұяшық;
- түкті ұяшық.
Қатерсіз созылмалы зақымдану лейкоцитоз мен лимфоциттердің баяу ұлғаюымен сипатталады. Лимфа түйіндерінің ұлғаюы шамалы және анемия және интоксикация белгілері жоқ. Науқастың жағдайы айтарлықтай қанағаттанарлық. Арнайы емдеу қажет емес, науқасқа тек демалыс пен жұмыстың ұтымды режимін сақтау, витаминдерге бай пайдалы тағамды тұтыну ұсынылады. Ұсыныладыжаман әдеттерден бас тартыңыз, гипотермиядан аулақ болыңыз.
Созылмалы лимфолейкоздың үдемелі түрі классикалық түріне жатады және лейкоциттер санының көбеюі ай сайын жүйелі түрде болатындығымен сипатталады. Лимфа түйіндері бірте-бірте ұлғаяды және интоксикация белгілері байқалады, атап айтқанда:
- қызба;
- әлсіздік;
- салмақ жоғалту;
- шамадан тыс терлеу.
Лейкоциттер санының айтарлықтай артуы кезінде арнайы химиотерапия тағайындалады. Дұрыс емделу арқылы ұзақ мерзімді ремиссияға қол жеткізуге болады. Ісік формасы қандағы лейкоцитоздың шамалы болуымен сипатталады. Бұл жағдайда көкбауырдың, лимфа түйіндерінің, бадамша бездердің ұлғаюы байқалады. Емдеу үшін химиотерапияның аралас курстары, сондай-ақ сәулелік терапия тағайындалады.
Спленомегалиялық түрі созылмалы лимфоцитарлы лейкоз (ICD-10 - C91.1 бойынша) орташа лейкоцитозбен, лимфа түйіндерінің шамалы ұлғаюымен және үлкен көкбауырмен сипатталады. Емдеу үшін сәулелік терапия тағайындалады, ал ауыр жағдайларда көкбауырды алып тастау көрсетіледі.
Созылмалы лимфолейкоздың сүйек кемігінің түрі көкбауыр мен лимфа түйіндерінің шамалы ұлғаюымен көрінеді. Қан анализі лимфоцитозды, тромбоциттердің, эритроциттердің және сау ақ қан жасушаларының тез төмендеуін анықтайды. Сонымен қатар, қан кету және анемия жоғарылайды. Емдеу үшін химиотерапия курсы тағайындалады.
Созылмалы лимфоцитарлы лейкоздың пролимфоцитарлы түрі (ICD-10 - C91.3 бойынша) науқастардакөкбауырдың айтарлықтай ұлғаюымен лейкоцитоздың жоғарылауы байқалады. Ол стандартты емге жақсы жауап бермейді.
Аурудың түкті жасуша түрі – лейкозды патологиялық лимфоциттердің өзіне тән белгілері бар ерекше түрі. Оның барысында лимфа түйіндері өзгермейді, бауыр мен көкбауыр ұлғаяды, науқастар әртүрлі инфекциялармен ауырады, сүйектері зақымдалады, қан кетеді. Жалғыз емдеу – көкбауырды алып тастау және химиотерапия.
Негізгі симптомдар
Созылмалы қанның лимфолейкозы ұзақ уақыт бойы дамиды және симптомдары ұзақ уақыт бойы байқалмауы мүмкін, тек қан көрсеткіштері өзгереді. Содан кейін бірте-бірте темір деңгейінің төмендеуі байқалады, нәтижесінде анемия белгілері пайда болады. Бастапқы белгілер лейкоздың көрінісіне айналуы мүмкін, бірақ көбінесе олар байқалмайды. Негізгі белгілердің арасында мыналарды ажыратуға болады:
- тері мен шырышты қабаттардың бозаруы;
- әлсіздік;
- терлеу;
- жүктелгенде ентігу.
Сонымен қатар, температура көтеріліп, тез салмақ жоғалту басталуы мүмкін. Лимфоциттердің көп мөлшері сүйек кемігіне әсер етіп, лимфа түйіндеріне бірте-бірте орналасады. Айта кету керек, лимфа түйіндері айтарлықтай ұлғайып, ауыртпалықсыз болып қалады. Олардың консистенциясы жұмсақ қамырды еске түсіреді және өлшемдері 10-15 см жетуі мүмкін. Лимфа түйіндері өмірлік маңызды органдарды қысып, жүрек-қан тамырлары мен тыныс алуды қоздырады.сәтсіздік.
Лимфа түйіндерімен бірге көкбауыр, содан кейін бауыр ұлғая бастайды. Бұл екі мүше әдетте айтарлықтай өспейді, бірақ ерекше жағдайлар болуы мүмкін.
Созылмалы лимфолейкоз әртүрлі иммундық бұзылуларды тудырады. Патологиялық лейкозды лимфоциттер антиденелерді толық өндіруді тоқтатады, олар ағзаның қоздырғыштарға және әртүрлі инфекцияларға қарсы тұруы үшін жеткіліксіз болады, олардың жиілігі күрт артады. Тыныс алу мүшелері жиі зақымдалады, нәтижесінде ауыр бронхит, плеврит және пневмония пайда болады.
Зәр шығару жолдарының инфекциялары немесе терінің зақымдануы сирек емес. Иммунитеттің төмендеуінің тағы бір салдары - сары ауру түрінде көрінетін гемолитикалық анемияның дамуын қоздыратын өз эритроциттеріне антиденелердің пайда болуы.
Диагностика
Созылмалы лимфоцитарлық лейкорроз диагнозын қою үшін алдымен қан анализі жасалады. Патологияның бастапқы кезеңінде клиникалық көрініс біршама өзгеруі мүмкін. Лейкоцитоздың ауырлығы көбінесе аурудың ағымының сатысына байланысты.
Сондай-ақ созылмалы лимфоцитарлы лейкоз кезінде қан анализі қызыл қан жасушалары мен гемоглобиннің жетіспеушілігін анықтайды. Мұндай бұзушылық олардың ісік жасушаларының сүйек кемігінен ығысуымен туындауы мүмкін. Аурудың бастапқы кезеңдерінде тромбоциттер деңгейі жиі шегінде қаладынормалар, алайда патологиялық процесс дамыған сайын олардың саны азаяды.
Диагнозды растау үшін зерттеу әдістері, мысалы:
- зақымданған лимфа түйінінің биопсиясы;
- сүйек кемігінің пункциясы;
- иммуноглобулиндер деңгейін анықтау;
- жасушалық иммунофенотиптеу.
Қан мен сүйек кемігін жасушалық талдау басқа аурулардың ағымын болдырмау және оның ағымына қатысты болжам жасау үшін аурудың иммунологиялық маркерлерін анықтауға мүмкіндік береді.
Емдеу ерекшеліктері
Көптеген басқа қатерлі процестерден айырмашылығы, созылмалы лимфоцитарлы лейкоз бастапқы кезеңде емделмейді. Негізінен терапия аурудың өршу белгілері пайда болған кезде басталады, оған мыналар кіруі керек:
- қандағы қалыптан тыс лейкоциттер санының жылдам өсуі;
- лимфа түйіндерінің айтарлықтай өсуі;
- анемия, тромбоцитопения прогрессиясы;
- көкбауырдың ұлғаюы;
- мастану белгілерінің пайда болуы.
Емдеу әдісі нақты диагностикалық деректерге және пациенттің сипаттамаларына негізделген таза жеке таңдалады. Негізінен терапия асқынуларды жоюға бағытталған. Өздігінен бұл ауру әлі емделмейді.
Хемодректер улы заттардың минималды дозаларында қолданылады және көбінесе науқастың өмірін ұзарту және жағымсыз белгілерден арылу үшін тағайындалады. Пациенттерәрқашан гематолог-онкологтың қатаң бақылауында болуы керек. Қан анализін 6 айда 1-3 рет жасау керек. Қажет болса, арнайы демеуші цитостатикалық терапия тағайындалады.
Консервативті терапия
Созылмалы лимфолейкозды емдеу барлық ықтимал асқынуларды анықтап, формасын, сатысын және диагнозын белгілегеннен кейін жүргізіледі. Диетаны сақтау және дәрілік терапия көрсетіледі. Егер ауру ауыр болса, сүйек кемігін трансплантациялау қажет, өйткені бұл толық емдеуге қол жеткізудің жалғыз мүмкін жолы.
Аурудың ең басында диспансерлік бақылау көрсетіледі, қажет болған жағдайда дәрігер бактерияға қарсы препараттарды тағайындайды. Инфекция қосылған кезде вирусқа қарсы және антифунгальды агенттер қажет. Келесі айларда рак клеткаларын денеден тез жоюға бағытталған химиотерапия курсы көрсетіледі. Сәулелік терапия ісік көлемін тез азайту қажет болғанда және оны химиотерапиялық препараттармен емдеуге мүмкіндік болмағанда қолданылады.
Дәрілерді қолдану
Созылмалы лимфоцитарлы лейкоз туралы пікірлердің елу пайызында оң нәтиже береді, өйткені дұрыс емдеудің арқасында науқастың әл-ауқатын қалыпқа келтіруге болады. Көптеген пациенттер химиотерапияның бастапқы кезеңдерінде өмірді айтарлықтай ұзартуға және оның сапасын жақсартуға болатынын айтады.
Ілеспелі аурулар болмаған жағдайда, егер науқастың жасы 70 жастан төмен болса, негізінен қолданыладыЦиклофосфамид, Флударабин, Ритуксимаб сияқты препараттардың комбинациясы. Нашар төзімділік жағдайында басқа дәрілік комбинацияларды қолдануға болады.
Егде жастағы адамдар үшін немесе қатар жүретін аурулар болған жағдайда дәрілік заттардың неғұрлым үнемді комбинациялары тағайындалады, атап айтқанда хлорамбуцилмен Обинутузумаб, Ритуксимаб және хлорамбуцил немесе преднизолонмен циклофосфамид. Тұрақты бұзылулар немесе қайталанулар кезінде пациенттер терапия режимін өзгерте алады. Атап айтқанда, бұл Idelalisib және Rituximab комбинациясы болуы мүмкін.
Ауыр ілеспелі аурулары бар өте әлсіреген науқастарға негізінен монотерапия, атап айтқанда салыстырмалы түрде жақсы төзімді дәрілер тағайындалады. Мысалы, Ритуксимаб, Преднизолон, Хлорамбуцил.
Тағамның ерекшеліктері
Созылмалы лимфолейкозбен ауыратын барлық науқастар демалыс пен жұмысты ұтымды бөлуді, сонымен қатар дұрыс тамақтануды қажет етеді. Кәдімгі диетада жануарлардан алынатын өнімдер басым болуы керек, сонымен қатар майды тұтынуды шектеу керек. Жаңа піскен жемістерді, шөптерді, көкөністерді тұтынуды ұмытпаңыз.
Анемия кезінде темірі жоғары тағамдар қан түзу факторларын қалыпқа келтіру үшін пайдалы болады. Бауырды диетаға үнемі қосу керек, сонымен қатар витаминді шайлар.
Науқасқа арналған болжам
Осы бұзылудан зардап шегетін науқастардың көпшілігі үшін болжамтерапия жеткілікті. Созылмалы лимфолейкоз ағымының бастапқы кезеңінде өмір сүру ұзақтығы 10 жылдан асады. Көптеген арнайы емдеусіз жасай алады. Аурудың емделмейтініне қарамастан, бастапқы кезең ұзақ уақытқа созылуы мүмкін. Емдеу көбінесе тұрақты ремиссияға әкеледі. Дәлірек болжамды тек емдеуші дәрігер ғана бере алады.
Емдеудің көптеген заманауи әдістері бар. Әрдайым жаңа, жетілдірілген дәрілер мен терапиялар пайда болады. Соңғы бірнеше жылда енгізілген жаңа препараттар емдеу нәтижелерін айтарлықтай жақсартуға көмектесуде.
Лимфоцитарлы лейкоздың арнайы профилактикасы жоқ. Өзін-өзі емдеу жағдайды айтарлықтай нашарлатуы мүмкін және науқас үшін өлімге әкелуі мүмкін.
