Эвинг саркомасы – сүйек тінінде қатерлі ісік жасушалары дамитын қауіпті онкологиялық ауру. Көбінесе (70% жағдайда) бұл ауру төменгі аяғындағы сүйектерге әсер етеді. ICD бойынша Юинг саркомасы коды - 10 C40, C41.
Ауру өз атауын 1921 жылы осы патологияны ашқан дәрігер Джеймс Юингтің атымен алды. Джеймс өз еңбектерінде бұл ауруды негізінен түтік тәрізді ұзын сүйектерде болатын ісік деп сипаттады.
Эвинг саркомасы: бұл не?
Бар онкологиялық аурулардың ішінде бұл патология ең қауіптілерінің бірі болып саналады. Бұл ісіктің жоғары агрессивтілігімен түсіндіріледі: ол тез дамиды және көптеген метастаздар береді.
Бұл диагнозбен ауыратын науқастардың негізгі тобы 10-20 жас аралығындағы балалар. Ересектерде Юинг саркомасы да диагноз қойылады, бірақ әлдеқайда сирек. Ісіктердің бұл түрі қыздарға қарағанда ұлдарда жиі кездеседі. Дәрігерлер осы гендерлік тәуелділікті әлі түсіндіре алмайды.
Сүйек ісігінің клиникалық және морфологиялық белгілері өте ұқсасжұмсақ тіндердің дөңгелек жасушалы ісігінің көрінісімен жалғыз айырмашылық - патологиялық жасушалардың локализациясы. Осы себепті қаңқаға әсер ететін ісік классикалық Юинг саркомасы деп аталады, ал кеуде, омыртқа және ретроперитонеальді кеңістіктің жұмсақ тіндерінде пайда болатын ісік скелеттен тыс саркома деп аталады.
Аурудың себептері
Саркоманың бұл түрінің дамуының нақты себептерін табу мүмкін болмады. Дегенмен, жетекші онкологтар аурулар статистикасын талдау негізінде бірқатар болжамдарды алға тартты.
- Генетикалық бейімділік. Балалардағы Юинг саркомасы жиі бірнеше апалар мен ағаларда диагноз қойылады, бұл сүйек саркомасына бейімділік теориясына әкелді.
- Сүйек жарақаттары. Шамамен 40% жағдайда ісік ошағы бұрын жарақат алған жерде орналасады (сыну, қатты көгеру).
- Кейбір қаңқа аномалиялары. Сүйек аневризмасының кистасы мен энхондроманы қоса, қаңқа ақауларының болуы саркоманың даму қаупіне әсер етеді деп болжанған.
- Несеп-жыныс жүйесіндегі патологиялар мен аномалиялар. Олардың ішінде: бүйрек жүйесінің редупликациясы немесе гипоспадия.
Бір немесе басқа фактордың болуы адамның уақыт өте келе қатерлі ісік пайда болатынын білдірмейтінін ескерген жөн. Бұл белгілердің болуы аурудың даму қаупін арттырады.
Қауіп факторлары
Көбірек назар аударуды қажет ететін бірнеше қауіп факторлары бар:
- еркек - Юинг саркомасы қыздар мен әйелдерде әлдеқайда сирек кездеседі;
- 10-20 жас - ең көпнауқастар (64%) осы жас тобына жатады;
- нәсіл - ақ терісі бар адамдар қара нәсілділерге қарағанда сүйек саркомасымен жиі ауырады.
Патогенезі (ауру кезінде не болады)
Бұл ісіктегі ісік талшықты қабаттар түріндегі бөлінулері бар шағын дөңгелек жасушалармен ұсынылған. Жасуша құрылымының ерекше белгілеріне дұрыс пішіні, базофильді ядролары мен хроматиндері бар сопақша немесе дөңгелек ядролардың болуы жатады. Ісік жаңа сүйек тінін жасамайды.
Эвинг саркомасы дегеніміз не және ол қалай дамиды? Неоплазманың өсуі негізінен жасушаның бақылаусыз бөлінуіне байланысты болады. Ғалымдардың пікірінше, мұндай патология генетикалық зақымданудың ерекше түрімен қоздырады. Мұндай зақымдардың ішінде өсу факторын түрлендіруге қабілетті рецептор өндірісін кодтауға жауапты геннің мутациясын атап өтуге болады. Нәтижесінде патологиялық жасушалардың ұлғайған бөлінуіне тосқауыл қойылмайды.
Ауру түрлері
Медицинада Юинг саркомасы 2 түрге бөлінеді:
- локализацияланған - сүйек тінінің белгілі бір аймағына әсер ететін және жақын маңдағы лимфа түйіндері мен сіңірлерге таралуы мүмкін ісік;
- метастатикалық - бүкіл денеге таралып, сүйектерге, лимфа жүйесіне, қан тамырларына және алыстағы ішкі мүшелерге әсер ететін саркома.
Аурудың даму кезеңдері
Сонымен қатар, дифференциацияның ыңғайлылығы үшін,кезеңдерге бөлу. Диагноз қою кезінде бұл көрсеткіш көрсетілуі керек, өйткені бұл дәрігерлерге аурудың толық көрінісін береді.
- 1 кезең. Аурудың дамуының ең басы. Бұл кезде патологиялық жасушалар сүйектердің бетінде ғана орналасады және терең енбейді. Ісік мөлшері бірнеше миллиметрге жетеді. Қазіргі уақытта неоплазмадан құтылу өте қарапайым, бірақ 1 кезеңдегі ауру өте сирек кездеседі. Себебі симптомдардың болмауы.
- 2 кезең. Юинг саркомасы диаметрі ұлғаяды және бір уақытта сүйек тінінің терең қабаттарына ене бастайды. Бұл жағдайда емдеудің болжамы да оптимистік. Дұрыс емделген жағдайда науқастардың шамамен 60-65%-ы патологиядан айығады.
- 3 кезең. Онкологиялық процеске тек сүйек тіндері ғана емес, сонымен қатар жақын жерде орналасқан жұмсақ тіндер, лимфа түйіндері де қатысады. Емдеудің сәтті болу мүмкіндігі біршама төмен – шамамен 40%.
- 4 кезең. Саркома бүкіл денеге таралады және қатерлі ісіктің екінші ошақтарын тудырады. Юинг саркомасының 5 жылдық өмір сүру деңгейі және ремиссияға қол жеткізу 7-10% жағдайда мүмкін. Жақсы ісік сезімталдығымен және 4-кезеңде сүйек кемігін трансплантациялауды ескере отырып, науқастың мүмкіндігін 30%-ға дейін арттыруға болады.
Эвинг саркомасының қатерлі ісіктің көптеген басқа түрлерінің арасындағы маңызды айырмашылықты жылдам даму деп атауға болады.
Клиникалық сурет (симптомдар)
Эвинг саркомасының дамуының ерте кезеңдерінде симптомдар іс жүзінде білінбейді, бұл ауруды ерте диагностикалауға кедергі жасайды. Сонымен қатар, симптомдарды сипаттау кезінде мыналарды есте ұстаған жөн: вӘрбір жағдайда симптомдар ісіктің орналасуына байланысты аздап өзгеруі мүмкін.
Ауру. Сүйек ісіктерінде пайда болатын алғашқы белгілердің қатарына ауырсыну сезімін қосуға болады. Бастапқыда ауырсыну қысқа мерзімді тұрақты емес ретінде сипатталады. Аурудың өршуі барысында олар көбейеді, бірақ пациенттер мұндай белгілерді басқа патологиялардың көріністерімен жиі қателеседі. Қабыну сипатындағы ауырсынудан айырмашылығы, Юинг саркомасының ауырсынуы тыныштықта және аяқ-қолдың ригидті бекітілуімен басылмайды. Әсіресе жиі науқастар түнде ауырсынудың күшеюіне шағымданады.
Буынның иммобилизациясы. Симптомдардың алғашқы көріністерінен шамамен 3-4 айдан кейін іргелес буын нашар жұмыс істей бастайды. Бұл аяқ-қолдың бүгілуі мен ұзаруының қиындауы, толық иммобилизацияға дейін ауырсынудың пайда болуымен көрінеді.
Жұмсақ тіндердің қызаруы және ауыруы. Прогрессивті сүйек ісігі бірте-бірте процесті және жақын жерде орналасқан жұмсақ тіндерді қамтиды. Бұл аймақтағы тері қызарып, аздап ісіну бар. Пальпация кезінде науқастар тіндердің ауырғанын байқайды.
Лимфа түйіндерінің ұлғаюы. Саркоманың 1-2 сатысында ісікке жақын орналасқан лимфа түйіндері ғана ұлғаюы мүмкін. 3 және 4 кезеңде жатыр мойны, шап және басқа лимфа түйіндерінің ұлғаюы мен ауыруы байқалады.
Жалпы жағдайдың нашарлауы. Метастаз сатысына өту кезінде пациенттер салмақ жоғалтуды, тәбеттің болмауын, толық апатияны, жылдамшаршау. Дене температурасының жоғарылауы, қызба.
Сипат белгілері
Сонымен қатар Юинг саркомасының кейбір белгілері бар, олар белгілі бір сүйектер зақымдалғанда ғана тән:
- жамбас және төменгі аяқ сүйектері – ақсақтық дамуы;
- омыртқа - жұлынның зақымдануы, радикулопатия, кешіктірілген рефлекстердің пайда болуы және бұлшықет тежелуі;
- кеуде - қақырықта қан, ентігу, тыныс алу жеткіліксіздігі.
Зертханалық сынақтар
Диагностикалық процедуралар кезінде дәрігерлер бірден бірнеше мақсатты көздейді: аурудың ошағын және оның сипатын анықтау, сондай-ақ басқа органдар мен тіндерде метастаздардың болуын тексеру. Ол үшін бірден бірнеше зертханалық сынақ түрлері мен аппараттық диагностика қолданылады.
Қан сынағы. Қанның сандық құрамын зерттеген кезде дәрігерлер эритроциттердің, тромбоциттер мен лейкоциттердің көрсеткіштерін ескереді. Нормадан айырмашылықтар ағзадағы патологиялық процестерді және ісіктің таралуын көрсетеді.
Биопсия. Бұл медициналық термин ісік тінінің немесе сүйек кемігінің үлгісін алып тастауды білдіреді. Бұл процедура ұзын инені қолдану арқылы жүзеге асырылады. Осы тіндерді гистологиялық зерттеуден кейін ғана дәрігерлер ісіктің қатерлі сипатын растай алады.
Аппараттық диагностика
Аппараттық диагностикалық әдістердің арқасында дәрігерлер ісік мөлшері, оның нақты локализациясы жәнеошақтар саны.
Рентген. Рентген сәулелері сүйек ісігін диагностикалаудың маңызды әдістерінің бірі болып саналады. Ішкі сүйек затының күйін тексеру қажет болса, онда рентгендік сәулелермен контраст ерітіндісі қолданылады. Рентгенограммада сау сүйек сұр, ал қатерлі ісік күңгірт.
Компьютерлік томография. Бұл процедура ісік өлшемін және метастаздардың болуын (немесе болмауын) анықтайды.
Магниттік-резонансты бейнелеу. Ол тиімді диагностикалық құрал ретінде әрекет етеді.
Химиотерапиямен емдеу
Бірден емдеудің бірнеше әдісі бар. Бір немесе басқа тәсілді таңдау аурудың сатысына, ісіктің локализациясына, қатар жүретін ауруларға және науқастың жасына негізделген.
Сонымен бірге Юинг саркомасын емдеу ісіктің басқа түрлерін емдеуге қарағанда сәл өзгеше сценарий бойынша жүреді. Қатерлі ісіктің көптеген басқа түрлері бірінші кезекте хирургияны қажет етсе, саркома көбінесе химиотерапиямен емделеді. Операция алдында мұндай курсты жүргізу ісік көлемін азайтуға көмектеседі.
Химиотерапияның принципі - өте күшті препараттарды қолдану. Олар әртүрлі формаларда (таблеткалар, инъекциялар) ұсынылуы мүмкін. Адам ағзасына енгеннен кейін бұл дәрілік заттар қатерлі ісіктің пайда болуына зиянды әсер етеді, оның жасушаларының құрылымын бұзады және Юинг саркомасының дамуын тежейді. Химиотерапиядан кейін науқастың денесінде ісіктің 5%-дан аспайтын бөлігі қалмаса, жазылу мүмкіндігі жоғары болжам мүмкін.
Бұл емдеу жылы жүргізіледіәр 2 немесе 4 апта сайын бірнеше тәсіл. Химиотерапияда жиі қолданылатын дәрілер: вепезид, фосфамид, циклофосфамид, винкристин, этопозид және басқалары.
Операция
Көбінесе хирургиялық операциялар кешенді емдеуге жатады. Химиотерапияның әсерінен ісік мөлшерін азайтқаннан кейін хирургтар тіндердің зақымдалған бөлігін (жұмсақ және сүйек) алып тастайды. Сүйектің үлкен көлемін алып тастағанда, бұл аймақ трансплантаттармен ауыстырылады. Ісікті жою үшін өте сирек аяқ-қолды ампутациялау (немесе ішінара ампутация) қажет.
Қажет болған жағдайда операциядан кейін қосымша химиотерапия немесе сәулелік терапия курсы тағайындалады. Бұл патологиялық жасушалардың қалдықтарын (бар болса) жоюға және сол арқылы қатерлі ісіктің қайталануының (қайта таралуының) алдын алуға мүмкіндік береді.
Сәулелік терапия
Сәуле немесе сәулелік терапия - Юинг саркомасын емдеудің тағы бір тиімді жолы. Бұл процедура кезінде науқастың денесі рак клеткаларына деструктивті әсер ететін сәулеленуге ұшырайды. Патологияны жоюдың бұл әдісі операциядан кейінгі кезеңде пациенттің денесінде қалған рак клеткаларын жою үшін жиі қолданылады.
Тізімде көрсетілген терапия әдістерінің әрқайсысы пациенттерге өте қиын. Операциядан кейін бұл ұзақ қалпына келтіру кезеңі, сәулелік және сәулелік терапиядан кейін жанама әсерлер кезеңі бар. Бұл радио сәулелену және күшті препараттар тек жасушаларға ғана емес теріс әсер ететіндігімен түсіндіріледіісіктер, сонымен қатар мүлдем сау тіндерде (тек азырақ көлемде). Бұл кезде пациенттерде жиі жүрек айну мен құсу, иммунитеттің күрт төмендеуі, әртүрлі ауруларды жұқтыру қаупі жоғарылауы және көптеген дене жүйелерінің бұзылуы мүмкін.
Сонымен бірге, дұрыс тағайындалған кешенді емдеу тіпті Юинг саркомасы сияқты қорқынышты және ауыр аурудан арылуға мүмкіндік береді. Мұндай науқастардың қанша өмір сүретіні жеке ерекшеліктеріне байланысты, бірақ оң нәтижеге тіпті аурудың 4-ші сатысында да қол жеткізуге болады.
