Адам ағзасында әрқашан және кез келген жағдайда сау болып қалатын бірде-бір мүше жоқ. Өкінішке орай, көптеген аурулар мен ақаулар ұрықтың дамуы кезінде де пайда болады. Олардың бірі туралы біз мақаламызда айтатын боламыз. Көптеген адамдар Вильмс ісігін білмейді. Бұл не, кейбіреулер тіпті білмейді. Мақалада біз осы аурудың белгілерімен, себептерімен және емдеу тактикасымен айналысуға тырысамыз.
Уилмс ісігі туралы түсінік
Вилмс ісігі немесе оны нефробластома деп те атайды, балалық шақта жиі пайда болатын бүйректің қатерлі ауруларына жатады. Әдетте 2-5 жаста диагноз қойылады. Ересектердегі Вильмс ісігі өте сирек кездеседі, сондықтан аз зерттелген.
Өкінішке орай, бұл аурумен ауыратын балалардың дамуында басқа ауытқулар жиі кездеседі. Ісіктің пайда болуы пренатальды кезеңде басталуы мүмкін деп есептеледі, өйткені оны екі апталық нәрестеде анықтауға болады.
Уилмс ісігі әдетте бір жағында локализацияланған, бірақ жағдайлары бар жәнеекі жақты бүйрек жарақаты. Ауру органға қарасаңыз, оның беті тегіс емес, кесілген жерде қан кету және некроз аймақтары көрінетінін, кейбір жерлерде кисталар бар екенін байқауға болады. Бұл жағдайда науқаста Вильмстің кисталық ісігі бар дейді.
Алғашында ісік тек бүйрек ішінде локализацияланады. Кейінгі дамуымен ол көрші тіндер мен органдарға өседі - метастаздар осылай таралады.
Аурудың даму кезеңдері
Бұл қатерлі ісік дамуында бірнеше кезеңнен өтеді:
- Нефробластома ең басында тек бір бүйректе орналасады. Бұл кезеңде балалар ыңғайсыздықты сезінбеуі және шағымдары болмауы мүмкін.
- Ісік бүйректен тыс тарай бастайды, бірақ метастаздар әлі жоқ.
- Ары қарай дамуы капсуланың өнуімен бірге жүреді, ал зақымдану көрші органдарды, лимфа түйіндерін зақымдайды.
- Метастаздар бауырда, өкпеде, сүйектерде кездеседі.
- Дамуының соңғы кезеңінде балалардағы Вильмс ісігі екі бүйректі зақымдап қойған.
Ісік неғұрлым ертерек анықталса, науқасқа соғұрлым оптимистік болжам жасауға болатынын түсіндірудің қажеті жоқ шығар.
Аурудың белгілері
Патологияны әртүрлі кезеңдерде анықтауға болатындықтан, осыған байланысты белгілер әртүрлі болуы мүмкін. Көбінесе Вилмс ісігі болса, келесі белгілер болады:
- жалпы бұзылу;
- әлсіздік, ал бала толық болсакішкентай, ол үнемі ұйықтайды;
- тәбеттің төмендеуі;
- салмақ жоғалту байқалды;
- кейбір жағдайларда жоғары температура;
- тері бозарып кетеді;
- қан қысымы көтерілуі мүмкін;
- қан сынағы ESR жоғарылағанын және гемоглобиннің төмендеуін көрсетеді;
- зәрде қан пайда болады;
- ауыр жағдайларда ішек өтімсіздігі байқалуы мүмкін, себебі ісік оны қысады.
Кез келген ауру кезінде нәрестенің мінез-құлқы өзгереді, ал балалардағы Вильмс ісігі ерекшелік емес. Анам әрқашан балада бірдеңе дұрыс емес деп күдіктене алады.
Ауру алысқа кеткенде ісік қолмен жақсы сезіледі. Бұл жағдайда нәресте ауырсынуды сезінеді, өйткені көрші органдардың қысылуы бар, бұл олардың қалыпты жұмыс істеуіне жол бермейді. Кейбір науқастарда Вильмс ісігі диагнозы қойылса, іші ұлғаяды. Төмендегі фотосурет мұны жақсы көрсетеді.
Метастаздардың көп саны пайда болған кезде бала кенеттен арықтай бастайды. Көбінесе өлім өкпе жеткіліксіздігінің және дененің шамадан тыс сарқылуының нәтижесінде орын алады. Бір қызығы, метастаздардың пайда болуы ісіктің мөлшеріне емес, науқастың жасына байланысты. Мұндай диагнозы бар өте кішкентай балалардың толық сауығып кету мүмкіндігі әлдеқайда жоғары екені белгілі болды.
Бірақ көбінесе Вильмс ісігі ғана емес, ол әдетте дамудың басқа ауытқуларымен бірге жүреді.
Үлесті аурулар
Бұл ісікке дамудың жалғыз ауытқуы ретінде диагноз қою сирек кездеседі. Көбінесе ол келесі аурулармен бірге жүреді:
- гипоспадия, ұлдардағы уретра жыныс мүшесінің ортасында немесе тіпті перинэяда ашылғанда;
- үлкен тіл сияқты ішкі ағзалар;
- бір аяқ екіншісінен үлкен;
- крипторхизм;
- көздегі иристің болмауы (қарашықтың айналасы ештеңемен қоршалмағандай сезім бар).
Уилмс ісігі диагнозы
Нефробластома дамуының ең басында болған кезде, айқын белгілер болмағандықтан, дұрыс диагноз қою өте қиын. Дәл осы себепті емдеу көп жағдайда ісік 3 немесе 4 сатысында болғанда басталады.
Ата-аналар баланың жағдайын мұқият бақылауы керек, ал егер бозару, қан қысымының жоғарылауы, тонусының төмендеуі байқалса, ісіктерді зондтау мүмкін болса, дереу толық тексеруден өту керек. Ол әдетте келесі диагностика түрлерін қамтиды:
- Қан мен зәр анализі. Зәрде протеинурия, макрогематурия, ал қанда ЭТЖ жоғарылайды, анемия байқалады.
- Урография 70%-дан астам жағдайда дәл диагноз қоюға мүмкіндік береді. Бүйректің контурын көруге болады, ал ісік болған жағдайда органның пішінінің шамалы өзгеруі және қызметінің бұзылуы байқалады.
- Ультрадыбыстық томография сонымен қатар ісік өлшемін және оның орналасқан жерін көруге мүмкіндік береді.
- Вилмс ісігі барУДЗ ішінде кисталары бар гетерогенді түзілімге ұқсайды.
- Рентгендік-компьютерлік томографияның көмегімен бір бүйректегі ісіктерді ғана емес, екінші бүйректің жағдайын талдауға, сонымен қатар көршілес жатқан метастаздардың бар-жоғын көруге болады. органдар.
- Үлкен ісіктер үшін әдетте ангиография тағайындалады. Бұл сондай-ақ нефробластоманың ірі тамырларға қатысты орналасуын нақтылау үшін жасалады, осылайша операция кезінде хирург жағдай туралы түсінікке ие болады.
- Ультрадыбыстық және КТ ағзалар мен тіндерге ісік метастазының дәрежесін анықтай алады.
Қазіргі уақытта медициналық зерттеу әдістері даму деңгейінде, олар 95% дерлік жағдайда дұрыс диагноз қоюға мүмкіндік береді. Бірақ 5% қателіктер әлі де орын алады, мысалы, егер мультилокулярлық киста ультрадыбыстық зерттеуде Вильмс ісігі деп қателессе, оны операция кезінде ғана анықтауға болады. Ультрадыбыстық сканерлеу кезінде дәлдік 97% құрайды, ал КТ кезінде ол сәл азырақ. Вильмс ісігі кистамен біріктірілген жағдайлар бар.
Одан әрі тексеру ауруды емдеудің дұрыс тактикасын таңдау үшін метастаздарды анықтауға бағытталған. Балаларда Вильмс ісігі дамыса, ағзаның ерекшеліктерін және аурудың даму кезеңін ескере отырып, емдеу әр жағдайда жеке-жеке тағайындалады.
Нефробластоманың себептері
Ісіктің дамуына не себеп болатынын нақты айту мүмкін емес. Бұл жасушалардың ДНҚ мутациясына байланысты деп саналады. Кішкенежағдайлардың пайызы ата-анадан балаларға беріледі. Бірақ көбінесе зерттеушілер тұқым қуалаушылық пен Вильмс ісігінің дамуы арасындағы байланысты таба алмайды.
Дәрігерлер нефробластомаға әкелетін кейбір қауіп факторлары бар деп санайды. Оларға мыналар кіреді:
- Әйел. Статистикаға сүйенсек, бұл ауру ұлдарға қарағанда қыздарда жиі кездеседі.
- Тұқым қуалайтын сабақтастық. Отбасылық жағдайлар сирек кездеседі.
- Негроид нәсіліне жатады. Популяцияның бұл түрі арасында ауру 2 есе жиі кездеседі.
Жалпы Вильмс ісігінің дамуының нақты себептері әлі анықталмағанын атап өтуге болады.
Нефробластоманы емдеу
Ереже бойынша кез келген ауруды емдеуге әртүрлі қырынан қарауға болады. Балаларда Вилмс ісігі анықталған кезде гистологиялық зерттеу нәтижелері бойынша емдеу тағайындалады. Мамандар жақсы гистология қолайлы болжам береді деп санайды. Бірақ бұл нашар сынақтар емдеуді тоқтату туралы сигнал дегенді білдірмейді.
Егер нефробластома туралы айтатын болсақ, оны емдеу үшін келесі әдістер қолданылады:
- хирургия;
- сәулелі терапия.
Химиотерапия Вилмс ісігі үшін де жақсы әсер етеді.
Емдеу тактикасы әрбір кішкентай науқас үшін жеке таңдалады. Бұл ісіктің даму сатысына ғана емес, сонымен қатар бала ағзасының күйіне де байланысты болады.
Хирургиялықараласу
Бүйректі алып тастау нефрэктомия болып табылады. Ол бірнеше түрде келеді:
- Қарапайым. Бұл жағдайда хирург операция кезінде толығымен зақымдалған бүйректі алып тастайды. Екінші орган сау болса, ол "екіге" жақсы жұмыс істеуі мүмкін.
- Жартылай нефрэктомия. Бұл операция кезінде дәрігер бүйректің ішіндегі қатерлі ісік пен оған жақын орналасқан зақымдалған тіндерді ғана алып тастайды. Көбінесе мұндай манипуляцияны екінші бүйрек алып тастаған немесе ауырып қалған жағдайда жасауға мәжбүр етеді.
- Радикалды жою. Қоршаған құрылымдары бар бүйрек ғана емес, сонымен қатар несепағар, бүйрек үсті безі де жойылады. Лимфа түйіндерінде рак клеткалары табылған жағдайда да жойылуы мүмкін.
Операция кезінде әрқашан көрші тіндердің зақымдалғаны анықталуы мүмкін, содан кейін жағдайды шарлау және барлық жұқтырғандарды жою керек. Нефробластома (Вильмс ісігі) баланың екі бүйрегін де зақымдаған ауыр жағдайларда нәресте өмірін сақтап қалу үшін екі мүшені де алып тастауға тура келеді.
Екі жақты нефрэктомиядан кейін балаға қанды токсиндерден тазарту үшін гемодиализ беріледі. Екі бүйрегін алып тастағаннан кейін өмірді толыққанды ету үшін бұл органды донордан ауыстыру операциясынан кейін ғана мүмкін болады, оны табу өте қиын. Мұндай науқастар кейде трансплантация үшін жылдар бойы кезекте тұрады.
Ісікті алып тастау операциясынан кейін рак клеткаларының ерекшеліктерін, олардың агрессивтілігін, көбею жылдамдығын зерттеу үшін талдауға жіберіледі. Бұл химиотерапияның ең тиімді курсын табу үшін қажет.
Емдеудегі химиотерапиянефробластома
Егер ісік жойылмаса, онда емдеу химиотерапияны қолдану сияқты басқа әдістерге қысқартылады.
Мұндай емдеу кезінде қатерлі ісік жасушаларын жоюға көмектесетін химиотерапиялық препараттар тағайындалады. Медициналық тәжірибеде осы мақсаттар үшін келесілер жиі тағайындалады:
- Винкристин.
- "Дактиномицин".
- "Доксорубицин".
Мұндай емдеу ағзаға айтарлықтай қиын, көптеген ішкі ағзалардың жұмысында өзгерістер болады, мысалы:
- гемопоэз процесі бұзылған;
- шаш фолликулалары зақымданып, химиотерапия кезінде таз пайда болады;
- асқазан-ішек жолдарының жасушалары зардап шегеді, бұл тәбеттің жоғалуын, құсуды, жүрек айнуын тудырады;
- иммунитет төмендеп, ағзаны әртүрлі инфекцияларға бейім етеді.
Ата-аналар химиотерапия препараттарын бастар алдында дәрігерден ықтимал жанама әсерлер туралы сұрап, баланың денесін қолдау үшін қажетті шараларды қабылдауы керек.
Егер бала дәрінің жоғары дозасын тағайындауға мәжбүр болса, дәрігер бұл сүйек кемігі жасушаларының бұзылуына әкелуі мүмкін екенін ескертіп, оларды мұздатуды ұсынуы керек. Емдеуден кейін оларды ерітіп, нәрестенің денесіне енгізуге болады, олар қан жасушаларын өндірудегі тікелей міндеттерін бастайды. Осылайша химиотерапия кезінде зақымдалған сүйек кемігі қалпына келеді.
Сәулелік терапия
Мықты болсаВилмс ісігі дамиды, емдеу міндетті түрде сәулелік терапияны қамтиды. Нефробластома дамуының 3-4 сатысында болса, химиотерапиямен біріктіріледі. Сәулелік терапия хирургиялық операция кезінде хирургты «жатар» рак клеткаларын жоюға көмектеседі.
Бұл процедура кезінде баланың қозғалыссыз жатуы маңызды, себебі сәулелер ісік аймағына тікелей бағытталған. Егер науқас өте кішкентай болса және оның қозғалыссыздығына қол жеткізу қиын болса, процедура алдында оған аз мөлшерде седативті дәрілер енгізіледі.
Сәулелену нақты ұсыныстарды сақтауды талап етеді. Сәулелер бағытталған нүкте бояғышпен белгіленеді. Радиациялық аймаққа түспеу керек заттардың барлығы арнайы қалқандармен жабылған.
Бірақ барлық сақтық шаралары кейін пайда болатын жанама әсерлерден сақтамайды:
- жүрек айну;
- әлсіздік;
- сәулелену орнындағы терінің тітіркенуі;
- диарея.
Дәрігер науқастың жағдайын жеңілдететін және жанама әсерлерін жеңілдететін дәрілерді тағайындауы керек.
Аурудың сатысына байланысты терапия
Кез келген ауру үшін емдеу әрқашан жеке таңдалады. Бұл әсіресе балаларға қатысты. Вильмс ісігі де мұқият талдауды және барабар терапияны таңдауды талап етеді. Бұл аурудың даму кезеңін ғана емес, сонымен қатар нәрестенің жасын, оның жағдайын, дененің ерекшеліктерін ескереді.
- Ісік дамуының бірінші және екінші кезеңдерінде, процесс тек бір бүйрекке әсер еткенде және рак клеткалары агрессивтілігімен ерекшеленбейді,емдеу әдетте зардап шеккен органды алып тастаудан және кейінгі химиотерапиядан тұрады. Сәулелік терапия да қажет болуы мүмкін.
- Нефробластоманың 3 және 4 сатылары басқа тәсілді қажет етеді. Ісік бүйректен асып кетеді, сондықтан оны көрші органдарға соқпай жою мүмкін емес. Бұл жағдайда ісіктің бір бөлігін хирургиялық алып тастау, содан кейін химиотерапия және сәулелік терапия тағайындалады.
- 5 сатысы екі бүйректе де патологияның пайда болуымен сипатталады. Ісікті ішінара жою көрші лимфа түйіндеріне әсер ету кезінде жүзеге асырылады. Операциядан кейін сәулелік және химиотерапия курсы жүргізіледі. Екі бүйрегін де алып тастау керек болса, науқасқа диализ тағайындалады, содан кейін сау мүшелерді трансплантациялау қажет.
Балалардың барлығы әртүрлі және ісік терапиясына дененің әрбір жеке реакциясы. Емдеу жоспарына келіспес бұрын ата-аналар дәрігермен барлық мәселелерді талқылауы керек. Олар дәрі-дәрмектің ағзаға қандай әсер ететінін, емдеу кезінде жанама әсерлерді қалай болдырмауға немесе азайтуға болатынын білуі керек.
Клиникалық сынақтар өткізу
Жыл сайын түрлі ауруларды емдеудің жаңа әдістері мен тәсілдері көбейіп келеді. Бұл әсіресе қатерлі ісіктерге қатысты, өйткені олардың өлімі жоғары.
Көптеген елдерде Вильмс ісінуін емдеудің соңғы әдістерінің клиникалық сынақтарына ересектер ғана емес, балалар да қатыса алады. Ата-аналар мұндай сынақтар біздің елде жүргізілсе ме, оған қатысу мүмкіндігі бар ма, жоқ па деп дәрігерден сұрай алады.
Мүмкіндік болса, дәрігеремдеу қауіпсіздігі туралы толық ақпарат беруі керек. Айта кету керек, мұндай эксперименттік сынақтарға қатысу көбінесе аурумен күресуге қосымша мүмкіндік береді.
Бірақ дәрігер емдеу процесінде бұрын байқалмаған күтпеген жанама әсерлердің болуы мүмкін екенін және 100% емделуге ешкім кепілдік бере алмайтынын да ескерткені жөн.
Қайталану
Аурумен күресу ғана емес, қайталанбау үшін де маңызды. Өкінішке орай, бұл нефробластомамен емдеу кезінде де, одан кейін де болады. Тесттер қабылданады, егер олар қанағаттанарлық болса, химиотерапияның резервтік режимдері тағайындалады:
- Винкристин.
- "Доксорубицин".
- Циклофосфамид дактиномицинмен немесе ифосфамидпен біріктірілген.
- Карбоплатин.
Әр жағдай әртүрлі және қайталанатын кейбір науқастарға химиотерапияның жоғары дозасы беріледі, содан кейін қанның дің жасушалары трансплантацияланады. Операцияны сәулелік және полихимиотерапиямен біріктірсеңіз, ең жақсы нәтиже болады.
Жүкті әйелдің тарихындағы Вилмс ісігі
Адам ағзасындағы бүйрек негізгі қызметтердің бірі – қанды токсиндер мен зат алмасу өнімдерінен тазарту қызметін атқарады. Жүктілік кезінде олар тек ананың жағдайы үшін ғана емес, сонымен қатар жаңа, дамып келе жатқан ағзаның өмірі үшін де екі есе жауапты болады.
Егер болашақ ана бүйрегін алып тастау үшін көп уақыт бұрын ота жасатқан болсажүктілік, болжам өте қолайлы болуы мүмкін. Көптеген әйелдер жүктілікті аман-есен өтіп, дені сау балаларды дүниеге әкеледі.
Бірақ жаңа жағдай аурудың қайталануын тудыруы мүмкін ерекше жағдайлар бар. Содан кейін әйелдің өмірін сақтап қалу үшін жүктілікті тоқтату керек.
Кейде балалық шақта ауысқан Вильмс ісігі пиелонефриттің дамуын тудыруы мүмкін, сонымен қатар ұрықтың функционалдық дамуына әсер етуі мүмкін. Көбінесе жүктіліктің нәтижесі қолайлы болса да, метастаз қаупі бүйректі алып тастағаннан кейін 10-20 жылдан кейін сақталады.
Нефробластомасы бар науқастың болжамы
Вильмс ісігі болған кезде нақты болжам беру үшін оның мөлшерін, даму сатысын және гистологиялық талдауды бағалау қажет. Ең қолайсызы 500 г-нан асатын ісіктің болуы және дамуының 3-4 сатысында гистологиясы нашар болуы.
Егер кешенді адекватты терапия схемасы тағайындалса, онда пациенттердің өмір сүру деңгейі шамамен 60% құрайды. Бастапқы кезеңде ісікті одан да тиімді емдеуге болады, қалпына келтіру 80-90% адамдарда болады.
Мұндай аурудың алдын алудың арнайы шаралары жоқ екенін ескере отырып, балаға қауіп төнген жағдайда ғана жүйелі түрде тексеруден өтуді ұсына аламыз. Ісік неғұрлым тезірек анықталса, сауығу мүмкіндігі соғұрлым жоғары болады.
