Геморрагиялық васкулит – иммундық васкулиттің бір түрі болып табылатын патология. Бұл ауру шағын қан тамырларына әсер етеді. Ол иммундық кешендердің түзілуінің жоғарылауымен, өткізгіштігінің жоғарылауымен және артериялық және капиллярлық қабырғалардың серпімділігінің төмендеуімен сипатталады.
Ауру жиі жедел респираторлық инфекциялардан, тонзиллиттен, тұмаудан немесе скарлатинадан кейін 10-20 күннен кейін пайда болады, сондықтан балалар бұл ауруға қауіп төндіреді. 3 жастан 7 жасқа дейінгі балалар патологияға әсіресе сезімтал. Айтпақшы, ұлдар қыздарға қарағанда 2-3 есе жиі ауырады. 10-шы ревизиядағы аурулардың халықаралық классификациясында (ICD 10) геморрагиялық васкулит D69.0, D89.1 - «Тамырлардың жүйелі геморрагиялық зақымданулары» деп белгіленген.
Аурудың себептері
Генох-Шонлейн ауруы және капиллярлық токсикоз деп те аталатын ауру неліктен пайда болады? Васкулиттің даму механизмі өте қарапайым: капиллярларда иммундық кешендердің зақымдаушы әсерінен туындаған асептикалық қабыну процесі жүреді.антиденелер. Генох-Шонлейн ауруы қан құйылулармен, тамырішілік коагуляция процестерінің бұзылуымен және ұсақ артериялардағы қан айналымының бұзылуымен көрінеді.
Кез келген жастағы науқастарда геморрагиялық васкулиттің себептері шартты түрде бірнеше санатқа бөлінеді:
- патогенді микрофлора мен паразиттерден туындаған аурудан кейінгі асқынулар (респираторлық вирустық инфекция, желшешек, герпес, скарлатина);
- аллергиялық реакциялар;
- гипотермия;
- вакцинаға төзбеушілік;
- тұқым қуалайтын бейімділік.
Геморрагиялық васкулиттің пайда болуының негізгі факторы антиденелерден тұратын иммундық кешендердің түзілуі болып табылады. Бұл түзілімдер тамырларға микроскопиялық зақым келтіретін артериялық қабырғалардың ішкі бетінде тұндырылған және нәтижесінде жарақаттан кейінгі асептикалық қабынудың дамуы үшін жағдайларды қамтамасыз етеді. Тиісінше, тамырлы тіннің қабынуымен оның икемділігі айтарлықтай төмендейді, нәтижесінде қабырғалар өткізгіш болады, бос орындар пайда болады. Артериялар мен капиллярлардың бұл жағдайы фибриндік шөгінділерге және қан ұйығыштарының пайда болуына әкеледі. Жоғарыда айтылғандар қан тамырларының микротромбозымен туындаған васкулит белгілерінің пайда болуын түсіндіреді - көгеру.
Сұрттар
Бүгінде дәрігерлер геморрагиялық васкулиттің бірнеше түрін біледі. Клиникалық көрініске байланысты ауру жүреді:
- тері;
- артикуляр;
- құрсақ, яғни құрсақ қуысында дамитын;
- бүйрек;
- бірікті.
Ауру бір уақытта бірнеше формада болуы мүмкін. Ең жиі кездесетін комбинациялардың ішінде тері-артикулярлық васкулит ең көп таралған. Сарапшылар бұл пішінді қарапайым деп те атайды. Патологияның ауырлығына байланысты төмен, орташа және жоғары белсенділік дәрежесі тағайындалады. Геморрагиялық васкулиттің басқа типологиясы аурудың ағымының сипатына сәйкес салынған. Сонымен, капиллярлық токсикоз келесідей болуы мүмкін:
- найзағай жылдам (бірнеше күн ішінде дамиды);
- жедел (ауру ұзақтығы әдетте 30-40 күннен аспайды);
- созылды (2 айдан астам);
- қайталанатын (ауру белгілері 3-4 жылда бірнеше рет қайталанады);
- созылмалы (клиникалық көрініс 1,5-2 жыл бойы өзгеріссіз қалады, ремиссия жиі немесе сирек өршумен алмасады).
Патологияның негізгі белгілері
Сипатталған тамыр патологиясының клиникалық көріністері туралы айтатын болсақ, ересектер мен балаларда геморрагиялық васкулиттің бірдей белгілері бар екенін атап өткен жөн. Сонымен қатар, аурудың ағымының ерекшеліктері жасына байланысты өзгеруі мүмкін. Көбінесе ауру эпидермистегі бөртпелермен көрінеді. Олар тері геморрагиялық бөртпе деп аталады.
Васкулиттің буындық түрінде науқастар тобық буындарының ауырсынуына шағымданады. Бұл симптом онның жетеуінде кездеседіжағдайлар. Геморрагиялық аурудың абдоминальды түрімен оның сөзсіз көрінісі іштің түтіккен, ауыратын ауруы болып табылады.
Ересектердегі асқынған геморрагиялық васкулит кезінде ішкі ағзалардың тамырлары, соның ішінде бүйрек, өкпе және ми жиі зақымдалады. Ең қолайлы болжам ауру тек геморрагиялық бөртпе түріндегі үстірт көріністермен ғана жүретін науқастарға беріледі.
Васкулитпен терідегі дақтар
Бұдан бұрын айтылғандай, бұл аурудың кез келген түрінде теріде көгеру байқалады. Эпидермистің зақымдануы геморрагиялық васкулиттің негізгі көрінісі болып табылады. Бұл қосымша белгілердің көрінісіне қарамастан, мүлдем барлық науқастарда кездеседі. Тері бөртпелері аурудың ең басында да, алғашқы кезеңдерінде де, патологияның дамуымен біраз уақыттан кейін де пайда болуы мүмкін. Ең тәні пурпураның пайда болуы – пальпацияда пальпацияланатын ұсақ нүктелі қан кетулер. Мұндай бөртпе симметриялы, кішкентай (1-ден 3 мм-ге дейін) түйіндерден тұрады. Бастапқыда бөртпе аяқ пен төменгі аяққа әсер етеді, бірақ кейінірек бүкіл аяққа таралады. Пурпурадан басқа басқа элементтер де пайда болуы мүмкін (көпіршіктер, пиллингпен қызару, ауыр жағдайларда тіпті эпидермистің жоғарғы қабатының некротикалық аймақтары).
Буын ауруы
70% ауру тарихы буын ауруы сияқты васкулит белгілерінің ауырлығын көрсетеді. Бұл белгі жиі аурудың алғашқы апталарында бөртпемен бірге пайда болады. Артикулярлық беттер мен ішкі бөлімдердегі өзгерістер шамалы және болуы мүмкінқысқа ауыру сезімдері, алайда, үлкен (тобы мен тізе) ғана емес, сонымен қатар саусақтардың буындары да зардап шегетін кеңірек зақымдану алынып тасталмайды. Олар ісінеді және олардың пішінінің қысқа мерзімді өзгеруі де мүмкін. Дегенмен, қалыпты курспен және уақтылы терапиямен ауру артикулярлық беттердің қатты деформациясын тудырмайды және ыңғайсыздық орта есеппен 5 күннен артық мазаламайды.
Асқазан-ішек жолдарының жарақаты
Курстың ауырлығы ересектердегі геморрагиялық васкулитпен сипатталады, ол асқазан-ішек жолдарының тамырларының зақымдануымен бірге жүреді. Көбінесе іштің ауырсынуының пайда болуы геморрагиялық бөртпенің алдында болады. Жағымсыз сезімдер кішкентай капиллярлар ішектің қабырғаларында сынған кезде пайда болады, сондықтан өткір крампингтік сипатта болады. Қолайсыздықты сипаттайтын пациенттер оның негізінен кіндік, оң мықын және гипохондральды аймақтарда болатынын атап өтеді.
Геморрагиялық васкулиттегі ауырсыну синдромы аппендицит, ойық жара перфорациясы немесе ішек өтімсіздігінен туындаған клиникалық көрініске ұқсайды. Ауырсыну 3-10 күнге созылуы мүмкін. Жиі ауру жүрек айнуы мен құсумен бірге жүреді, онда шырыш пен қанды қоспалар бар. Айтпақшы, васкулиттің абдоминальды түрі бар нәжістегі қан өте жиі кездесетін симптом болып табылады. Ауыр жағдайларда ішектен қан кету дамып, қан қысымының күрт төмендеуіне және коллапсқа әкеледі.
Аурудың әртүрлі жаста қалай өршуі
Балалар мен ересектердегі аурудың ағымындағы айырмашылықтар оның дамуында жатыр. Ересектерде клиникалық көрініс «бұлыңғыр». Осы себепті, бастапқы кезеңдерде геморрагиялық васкулит диагнозы қиын, өйткені симптомдар толығымен көрінбейді. Науқастың жалпы әл-ауқаты іс жүзінде зардап шекпейді.
Балаларда шағын тамырлардың патологиясы жедел басталады. 6 жасқа дейінгі балалардағы васкулит қызба, қалтырау және әлсіздікпен бірге тез дамиды. Сонымен қатар, кез келген жастағы науқастарда клиникалық жағдайлардың жартысында диспепсиялық бұзылулармен (жүрек айну, құсу, қан жолақтары бар сұйық нәжіс) жүретін абдоминальды синдром байқалады. Егер бүйрек патологиялық процеске қатысатын болса, пациенттердің зәр анализінде ақуыздың болуы анықталады, гематурия мүмкін. Емдеудің кешігуімен бүйректің зақымдануы созылмалы диффузды гломерулонефриттің дамуына, содан кейін созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің қалыптасуына әкеледі.
Аурудың асқынуы
Геморрагиялық васкулитті емдеуді кейінге қалдырудың қажеті жоқ. Бұл аурудың ықтимал асқынуларына мыналардың дамуы жатады:
- ішек өтімсіздігі;
- панкреатит;
- асқазан және ішек ойық жарасының перфорациясы;
- перитонит;
- орташа анемия;
- Тромбоцитопениямен DIC;
- тромбоз;
- барлық немесе жалпы инфаркт;
- неврит;
- церебральды бұзылыстар.
Геморрагиялық васкулиттің ұқсас әсеріаурудың белгілерін елемеу және медициналық көмекке кеш жүгіну жағдайында ғана мүмкін болады. Сондықтан терапияны мүмкіндігінше тезірек бастау маңызды. Өйткені, кез келген ауруды оның бастапқы кезеңдерінде жеңу әлдеқайда оңай екені ешкімге құпия емес. Өзін-өзі емдеу және дәрі-дәрмектерді немесе дәстүрлі медицинаны бақылаусыз қабылдауға жүгіну мүмкін емес. Дәрі-дәрмектерді кешенді тексеруден және диагноздан кейін ғана білікті маман тағайындауы керек.
Диагностикалық процедуралар
Геморрагиялық васкулитті ревматолог емдейді. Аурудың асқынған ағымы және ішкі ағзалардың зақымдануы жағдайында жоғары мамандандырылған мамандардың - дерматологтың, гастроэнтерологтың, невропатологтың, нефрологтың, кардиологтың және пульмонологтың кеңесі қажет.
Геморрагиялық васкулитпен ауыратын науқастан күдіктенген дәрігер міндетті түрде тексеру жүргізіп, анамнез жинап, зертханалық және аспаптық зерттеулерді тағайындайды. Мамандардың пікірлері аурудың объективті көрінісін алуға және тиісті терапияны бастауға көмектеседі.
Қазіргі таңда геморрагиялық васкулиттің негізгі диагностикалық әдістері:
- коагулограмма;
- А және G класының иммуноглобулиндерінің болуын талдау (васкулит кезінде бірінші көрсеткіш жоғарылайды, ал екіншісі төмендейді), криоглобулиндер және басқа антиденелер;
- айналымдағы иммундық кешендерді анықтауға арналған талдау;
- биохимиялық қан сынағы;
- жалпы (толық) қан сынағы (үшінлейкоциттер формуласының көрсеткіштері негізге алынады).
Дәл диагноз қойғаннан кейін олар емдеу режимін құруға көшеді.
Емдеу ерекшеліктері
Жеңіл тері-артикулярлы түрде пайда болатын геморрагиялық васкулит төсек режимін қатаң сақтай отырып амбулаторлық дәрілік терапияны және жануар ақуызы мен облигатты аллергендерді тұтынуды толығымен болдырмайтын диетаны қажет етеді. Жедел кезеңде капилляротоксикоз ауруханаға жатқызуды және тұрақты медициналық бақылауды қажет етеді, ал ішкі органдар патологиялық процеске қатысқан кезде белгілі бір дозада тағайындалған күшті препараттарды қолдану. Қарастырылып отырған ауруды (геморрагиялық васкулит) емдеу үшін қолданылатын дәрілер тобына келесі дәрілер кіреді:
- Ерекшеліктер («Құрантил», «Трентал»). Олар тамшылатып көктамыр ішіне енгізіледі. Сонымен қатар, тері астына немесе парентеральды инъекциялар үшін «Гепарин» тағайындалады, ол дозаның төмендеуімен біртіндеп жойылады.
- Фибринолиз активаторлары (құрамында никотин қышқылы бар препараттар).
- Стероидтар (мүмкін плазмаферез).
- Цитостатиктер («Азатиоприн» немесе «Циклофосфамид»).
Балалар мен ересектердегі бұл ауруды емдеу ұзақтығы көбінесе оның ауырлығына және клиникалық түріне байланысты. Ереже бойынша, толық терапия жеңіл курс үшін 2-3 ай, орташа курс үшін алты айға дейін және қайталанулар мен нефритпен жүретін ауыр жағдайда шамамен 12 ай қажет.
ICD-10 кодтары бойынша геморрагиялық васкулит аллергиялық және ревматикалық пурпурамен бір топқа жатады. Бұл ауруларды емдеу де оның орналасқан жеріне қарамастан патологиялық процесті тікелей басатын тиімді препараттардың болмауынан қиындайды.
Васкулитпен тамақтану
Терінің қосымша сезімталдығының алдын алу үшін диета ең маңызды болып табылады. Геморрагиялық васкулитпен экстрактивті заттар мен ағзаға шыдауға қиын барлық өнімдер диетадан толығымен шығарылуы керек. Сондай-ақ ықтимал аллергендерге (шоколад, кофе, бал, жаңғақтар, цитрус жемістері, құлпынай, жұмыртқа, консервілер) тыйым салынған.
Іш және бүйрек синдромдары кезінде диетаны емдеуші дәрігер жеке клиникалық ұсыныстарды ескере отырып таңдайды. Нефритпен асқынған геморрагиялық васкулитте №7 диетаны ұстанған жөн (оның ерекшелігі ас тұзы мен жануарлардан алынатын өнімдерді пайдалануға жол бермеу болып табылады).
Сауығу мүмкіндігі қандай
Бірден айта кету керек, геморрагиялық васкулит кезінде болжам өте қолайлы. Мұндай диагнозы бар науқастарда өлімге әкелетін нәтиже ас қорыту жүйесінің асқынуларына байланысты аурудың өткір кезеңінде болуы мүмкін (ішкі қан кету, инвагинация, ішек инфарктісі). Оқшауланған жағдайларда өлім бүйрек жеткіліксіздігінен немесе орталық жүйке жүйесінің ауыр зақымдалуынан болады.
