Шонлейн ауруы - Генох немесе геморрагиялық васкулит - адамның тамыр жүйесін ғана емес, сонымен қатар тері, буындар, асқазан-ішек жолдары, бүйрек шумақтары да әсер ететін қабыну ауруы. Бұл патология балаларда да, ересектерде де бірдей дамыған. Диагноз әртүрлі зерттеу әдістеріне негізделген, ал васкулитті емдеу антикоагулянттарды қолдануды қамтиды.
Бұл не
Васкулит – кең тараған геморрагиялық аурулардың бірі. Көп жағдайда бұл патология шағын артериялар мен тамырларға, сондай-ақ капиллярларға әсер ететін беткейлік табиғаттың аллергиялық түрімен теңестіріледі. Негізінен геморрагиялық васкулит 4-13 жас аралығындағы балаларда диагноз қойылады. Қабыну процесіне ең сезімтал 6-13 жас аралығындағы балалар.
Ауру кезең-кезеңімен өтеді жәнеауыр симптомдармен бірге жүреді. Бұл әртүрлі қоздырғыш факторлардың нәтижесінде пайда болады, оларды мұқият тексеруден кейін ғана анықтауға болады. Аяқтардағы және дененің басқа бөліктеріндегі васкулитті емдеуге келетін болсақ, ол ұзақ мерзімді және әрбір науқас үшін жеке таңдалады. Өзін-өзі емдеумен айналыспаңыз, себебі бұл қайтымсыз салдарға әкелуі мүмкін.
Жіктеу
Заманауи медицинада бұл аурудың белгілі бір классификациясы бар, оны диагноз қою кезінде ұстану ұсынылады. Сонымен:
- Клиникалық ағымы: жедел кезең (аурудың басталуы немесе өршу кезеңі) және шөгу фазасы (жалпы жағдайдың жақсаруы).
- Симптомдарға сәйкес формалары: қарапайым, буындық, абдоминальды, фульминантты.
- Ауырлық дәрежесі бойынша: жеңіл, орташа, ауыр. Дәрежелердің әрқайсысы белгілі белгілермен көрсетіледі.
Сонымен қатар ағымның сипатына қарай патология: жедел (екі айға дейін), ұзаққа созылған (6 айға дейін), созылмалы.
Даму себебі
Васкулитті емдеу тиімді болуы үшін қоздырғыш факторды дұрыс анықтау керек. Қазіргі заманғы медицинаның негізгі себебі әлі анықталған жоқ, бірақ патология келесілердің нәтижесінде дамуы мүмкін деген пікірлер бар:
- Бұрынғы тыныс алу жолдарының аурулары, әсіресе тамақ ауруы немесе скарлатинадан кейін.
- Ағзаның тағамға немесе дәрі-дәрмектерге аллергиялық реакциясы.
- Сапасыз вакцинация.
- Гипотермия.
- Жәндіктердің шағуы.
Иммундық бұзылулар да васкулиттің дамуын тудыруы мүмкін.
Симптоматика
Геморрагиялық васкулиттің барлық белгілері синдромдар топтарына біріктірілген. Оларға мыналар кіреді:
- Тері синдромы. Науқаста теріден жоғары көтерілетін шағын қан кетулер бар. Оларды буындарда, қолдарда, аяқтарда, жамбаста, бөкселерде, бетте немесе бүкіл денеде байқауға болады. Науқас қан кетуден құтылғаннан кейін оның орнында айқын пигментация қалады. Сондай-ақ патологияның бұл түрімен науқаста мұрыннан және ауыздан қан ағымы болмайтынын атап өткен жөн.
- Артикулярлық синдром. Ол буындарда, әсіресе аяқтарда ауырсыну мен ісіну түрінде көрінеді. Бұл жағдайда тері астындағы қан кету кезеңінде ыңғайсыздықтың күшеюі мүмкін. Буындар үстіндегі терінің түсі өзгереді. Бұл жағдайды 5-7 күн ішінде байқауға болады. Айта кету керек, олардың функционалдығы бұзылған буындардың пішінінде тұрақты өзгерістер жоқ.
- Абдоминальды синдром. Ішек пен перитонеумға қанның ағуымен бірге жүруі мүмкін. Бұл жағдайда науқас кіндікте байқалатын қарқынды, пароксизмальды сипаттағы ауырсынуға шағымданады. Науқастың терісі бозарып, беті әлсірейді, көздері батады, тілінің құрғауы байқалады. Науқас бұл күйде мазасыз, тек бүйірімен жатуы мүмкін. Ауырсыну синдромымен бір мезгілде қанды қоспалармен құсу және диарея пайда болады. Қолайсыздық өтедіжалғыз немесе васкулитпен емдеудің алғашқы күндерінен кейін.
- Бүйрек синдромы. Бұл жағдайда бүйректің шағын тамырларының зақымдалуы байқалады. Бұл жағдайда науқастың зәрінде қан бар, қан қысымы көтеріледі және ісінеді.
Егер науқаста васкулит фонында анемия дами бастаса, онда әлсіздік, жұмыс қабілетінің төмендеуі, бас айналу, естен тану, шуылдау, дәлелді себепсіз тахикардия, кеудедегі шаншу сияқты белгілер. Ересектердегі васкулитті емдеу симптомдарды және басқа мәселелерді жоюға негізделген.
Диагностика
Науқас маманға жүгінгеннен кейін қаралады, аурудың барысы, шағымдары талданады. Содан кейін өмір сүру сапасына назар аударылады. Дәрігер созылмалы аурулардың, тұқым қуалайтын патологиялардың бар-жоғын, науқастың зиянды әдеттерден зардап шегетінін, есірткі қабылдап жатқанын, жақын арада вакцинацияланғанын анықтауы керек.
Науқасқа келесідей тексеру түрлерін тағайындау міндетті:
- Қан сынағы. Васкулиттің бастапқы кезеңінде индикаторлар өзгеріссіз қалады. Содан кейін лейкоциттер мен ЭТЖ санының артуы, эритроциттер мен гемоглобиннің төмендеуі сияқты ауытқулар болуы мүмкін.
- Зәр мен нәжісті талдау. Патологияның дамуымен биологиялық материалда қанды қоспа байқалады.
- Қан биохимиясы. Холестерин, қант, креатинин, мочевина, электролиттер деңгейі анықталады. Бұл талдау бар патологияларды анықтауға көмектеседі.
- Иммунологиялық және вирусологиялық зерттеу.
Науқастағы қан кету ұзақтығына, қанның ұюына назар аударылады. Шымшу, турникет, манжетті сынауды жүргізуге болады. Сондай-ақ, іш қуысы мүшелерінің ультрадыбыстық зерттеуін, бүйректерді зерттеуді, терінің биопсиясы, эндоскопия, FEGDS, колоноскопия, бронхоскопия, лапароскопия, сүйек кемігін зерттеу, трефин биопсиясын жоққа шығармаңыз.
Дифференциалды диагностика
Ересектердегі геморрагиялық васкулитті емдеу тек диагностика жүргізіліп қана қоймай, сонымен қатар дифференциалды зерттеулерге назар аударылғанда ғана тиімді болады. Жоғарыда аталған белгілер тек осы аурумен ғана емес, сондықтан көптеген жоғары мамандандырылған мамандардың кеңесі қажет. Васкулитті келесідей ауытқулар мен жағдайлардан ажырату керек:
- Инфекциялық эндокардит.
- Жүйелі типтегі васкулит.
- Дәнекер тінінің диффузды патологиялары.
- Менингококк ауруы
- Криоглобулинемиялық васкулит.
- Ерсиниоз.
Васкулитті де Крон ауруымен жиі шатастырады.
Васкулитті емдеу
Мақалада жоғарыда келтірілген фотопатология. Ауруды емдеу көптеген факторларға байланысты болады. Мысалы, фазасынан, клиникалық формасынан, көріністерінің ауырлығынан және ағымының сипатынан. Бұл деректерді мұқият және ұзақ тексеруден кейін маман ғана анықтай алады.
Науқасқаваскулиттің бұл түрін тағайындауға болады:
- Антиагреганттар - Курантил және Трентал. Егер ауру қатты елеусіз болса, онда бірден екі препарат тағайындалады. Бұл препараттардың аналогтарын қолдануға болады. Доза жеке таңдалады. Егер терапиядан оң нәтиже болмаса, онда дәрі-дәрмектің дозасы артады.
- Фибринолиз активаторлары. Доза жеке сезімталдықты ескере отырып таңдалады.
- Глюкокортикостероидтар. Олар тек ауыр патологияға тағайындалады.
- Цитостатиктер. Науқасқа ауыр васкулитпен, сонымен қатар бүйрек зақымдануымен, ауыр тері синдромымен тағайындалады.
- Антигистаминдер. Көп жағдайда олар әртүрлі аллергиялық реакциялардан зардап шегетін балалардағы васкулитті емдеу үшін тағайындалады.
- Энтеросорбенттер.
- Мембраналық тұрақтандырғыштар.
Плазмоферез де тағайындалуы мүмкін. Ол қанның қасиеттерін қалыпқа келтіреді, қан тамырларындағы спазмды жояды, микроциркуляцияны жақсартады, иммунологиялық жасушалардың белсенділігін және пациенттің дәрілік заттарға бейімділігін арттырады.
Васкулитті емдеу ұзақтығы ауырлық дәрежесіне және клиникалық түріне байланысты болады. Елеусіз жағдайда терапия бір жылға кейінге қалдырылуы мүмкін. Егер науқаста созылмалы кезең болса, онда қайталанатын курстар 3-6 ай сайын өткізіледі.
Асқынулар
Егер сіз аяқтардағы васкулитті емдеуді жоққа шығарсаңыз, бұл белгілі бір мәселелерге әкелуі мүмкін. Балалардағы нәтижеге келетін болсақ, көпшілігіжағдайларда бұл қолайлы. Егер терапия уақытынан тыс жүргізілсе, ауру созылмалы түрге айналады және тері және буын синдромымен бірге жүреді. Бүйректің зақымдалуы да байқалуы мүмкін, уақыт өте келе оның функционалдығы бұзылады. Созылмалы бүйрек жеткіліксіздігіне келетін болсақ, ол сирек жағдайларда диагноз қойылады.
Алдын алу шаралары
Васкулиттің алдын алу міндетті болып табылады. Сарапшылар мына кеңестерді орындауды ұсынады:
- Иммунитетті күшейту.
- Жұқпалы ауруларды дер кезінде анықтау және емдеу.
- Қажет емес дәрілерді қабылдауды тоқтатыңыз.
- Тым суытып алмаңыз.
- Шамадан тыс физикалық белсенділіктен бас тарту.
- Васкулиттің ерте диагностикасы. Бұл патологияның белгілері мен емі әрқашан өзара байланысты.
- Ағзаның аллергиялық реакциясын тудыруы мүмкін заттармен және компоненттермен жанасуды болдырмау.
- Егер ауру дамып келе жатқан болса, профилактикалық шара ретінде вакцинациядан бас тартқан жөн.
- Темекі шегуді және алкогольді ішуді тастаңыз.
Егер сіз осы ұсыныстарды орындасаңыз, ауру мазаламайды және созылмалы кезеңге айналмайды.
Балалардағы васкулит
Бұрын айтылғандай, васкулиттің бұл түрі ересектерге қарағанда балаларда жиі кездеседі. Көп жағдайда ер балаларда диагноз қойылады. Ол жедел, ұзаққа созылған немесе созылмалы кезеңде болуы мүмкін.
Медицинада балалық васкулиттің бұл түрлері бөлінеді:
- Қарапайым.
- Ревматоидты.
- Найзағайдай жылдам.
- Іш.
Балада гипотермия, жарақат, дәрі-дәрмектерді қабылдау және төзбеушілік, дененің аллергиялық реакциясы және сапасыз вакцинация сияқты факторлар васкулит тудыруы мүмкін.
Патология сонымен қатар ауыр синдромдармен бірге жүреді:
- Көп жағдайда тері синдромы бар, артикулярлық толықтырылуы мүмкін, ол сирек тұрақты болады.
- Сондай-ақ бұл диагнозы бар балалар үшін абдоминальды синдром да тән, ол бірнеше күнге созылады. Геморрагиялық васкулит құрсақ қуысының көптеген ауруларын тудыруы мүмкін.
- Тамырлық синдромға келетін болсақ, ол сирек кездеседі.
Диагностика ересек пациенттердегідей жүргізіледі. Зерттеудің дифференциалды түріне де назар аударылады.
Балалық шақтағы васкулитті емдеу
Бұл патологиясы бар балаларды емдеу стационарда жүргізіледі. Жақсарту байқалған кезде терапия үйде жалғасады. Васкулит кезінде төсек демалысы кем дегенде 23 күн ұсынылады.
Терапияның өзі күрделі, қатаң диета міндетті. Аллергенді тағамдар диетадан шығарылады. Аяқтардағы васкулитті емдеу кезінде (аурудың суреті, жоғарыдан қараңыз) және дененің басқа бөліктерінде әртүрлі препараттар қолданылады. Балаларға сульфаниламидтерді, антибиотиктерді, аскорбин қышқылын және кальций препараттарын тағайындауға рұқсат етілмейді. Негізі гепариндік терапия болып табылады. Олар преднизолонды тағайындай аладытамырлы препараттар, антиагреганттар, сорбенттер. Егер ауру асқынып кетсе, плазмаферез ұсынылады.
Балалардағы геморрагиялық васкулитті емдеу кешіктірілсе, перфорация, инвагинация, асқазан-ішек жолында қан кету, перитонит және жедел анемия сияқты асқынулар болуы мүмкін.
