Криоглобулинемиялық васкулит – геморрагиялық бөртпе, бүйрек жеткіліксіздігі және Рейно синдромы фонында болатын ауыр патология. Статистикаға сәйкес, қандағы криоглобулиндер әлем халқының 40% -ында кездеседі, бірақ олар міндетті түрде денеде патологиялық процестерді тудырмайды.
Ауру диаметрі аз тамырлардың қабырғаларында криоглобулиндердің тұндыруымен сипатталады. Криоглобулиндер қанның өзінде де кездеседі және қыздырғанда ериді.
Эпидемиология
Криоглобулинемиялық васкулит ICD-10 D89.1 санаты бойынша криоглобулинемия атауымен жіктеледі.
Васкулиттің өзі жиілігі туралы статистика жоқ. Дегенмен, біздің планетамыздың барлық тұрғындарының 40% қан сарысуында криоглобулиндер бар.
С гепатиті бар науқастар арасында васкулит ауруы туралы статистика жоқ. Бірақ біз гепатитпен ауыратын адамдардың 11-23% туралы айтып отырмыз деп болжануда, кез келген жағдайда, бұл аурумен ауыратын адамдардың саны. васкулитке тән белгілер.
Ауру кез келген жаста, 20 жастағы адамда да, 70 жастағы адамда да пайда болуы мүмкін. Дегенмен, аурудың әйелдерде жиі кездесетіні, шамамен 1,3-1,5 есе болатыны анықталды. Аурудың даму ықтималдығы дене қартаюына қарай артады.
Симптоматика
Патология симптомдардың жеткілікті кең тізімімен сипатталады. Бірақ аурудың ең тән көрінісі тері көріністерін қамтиды, оларды Мельтцер триадасы деп те атайды. Екінші белгілерге қатты әлсіздік және буын ауруы жатады.
Бастапқы кезеңде терінің сезімталдығы төмендейді, содан кейін күлгін түсті бөртпе пайда болады. Бұл тері бетіндегі шағын және көп қан кетулер. Бөртпе кішкентай тамырлардың зақымдануынан болады.
Көбінесе бөртпе төменгі аяқтарда пайда болады. Оның анық көрінуімен қатар, ол өте жақсы сезіледі. Бөртпе жойылғаннан кейін тері таза болмайды, қоңыр дақтар қалады - бұл қызыл қан жасушаларының қалдықтары.
Кейбір науқастарда криоглобулинемиялық васкулит бөртпенің жойылуымен аяқталмайды, бірақ некроз басталады, жаралар пайда болады. Саусақ ұштарында, мұрында және құлақтарда қан айналымы бұзылыстарының айқын белгілері пайда болуы мүмкін, мұндай көріністер Рейно синдромы деп аталады. Бұл жағдай қауіпті, себебі гангренаның даму қаупі жоғары.
Әрқашан дерлік науқастар буындардың ауырсынуын байқайды, тек үлкен ғана емес, сонымен қатар кішкентай буындар да ауырады. Өршу әдетте гипотермиядан кейін басталады. Дамыта аладыартрит.
Қабыну процесіне ішкі ағзалардың қатысуы ғажап емес. Егер бұл өкпе болса, онда ентігу және жөтел пайда болуы мүмкін. Криоглобулинемиялық васкулит ең ауыр түрі, егер бұл процеске бүйрек қатысса, гломерулонефриттің ауыр түрі немесе бүйрек жеткіліксіздігінің жедел түрі басталуы мүмкін.
Шеткі жүйкелер зақымдалуы мүмкін. Мидың тамырлары зақымданса, мотордың салдануы немесе сөйлеу ақаулары пайда болуы мүмкін.
Этиология
Васкулит тәуелсіз негізгі ауру болуы мүмкін және ол маңызды криоглобулинемиялық васкулит деп аталады. Бірақ бұл пішін өте сирек кездеседі және көбінесе оның пайда болу себебін анықтау мүмкін емес. Бұл пішін барлық науқастардың 10%-ында ғана байқалады.
С гепатиті кезіндегі ең көп таралған қайталама түрі криоглобулинемиялық васкулит болып табылады, дегенмен көбінесе бұл патология васкулиттің жалғыз қоздырғышы болып табылмайды. Басқа инфекциялар немесе коллагеноз аурудың дамуын тудыруы мүмкін.
Диагностика
Көбінесе бастапқы диагнозды науқасты тексеру кезінде қоюға болады. Оны растау үшін зертханалық иммунологиялық зерттеулер жүргізіледі. Атап айтқанда, қандағы криоглобулиндердің мөлшері анықталады. Сөзсіз, егер васкулитке күдік болса, С гепатиті бар-жоғына талдау жүргізіледі, қан басқа бактериялық инфекциялар мен вирустардың болуына тексеріледі.
Онда білу үшінІшкі органдарда құрылымдық өзгерістер болса, дәрігерлер УДЗ, МРТ, рентгенографияны тағайындай алады.
Емдеу
Криоглобулинемиялық васкулитті әртүрлі тәсілдермен емдеуге болады, оның белгілері мен шығу сипатына байланысты. Қанды тазарту үшін плазмофорезді қолдануға болады.
Қан тамырларының қабырғаларындағы қабыну процесін азайту үшін глюкокортикоидты гормондар тағайындалады.
Егер ауру ұзаққа созылып, жедел түрде жүрсе, онда иммундық жүйені төмендететін препараттар – цитостатиктер тағайындалады. Әрине, С гепатиті болған жағдайда, ең алдымен, негізгі ауру емделеді.
Алайда криоглобулинемиялық васкулит емделмейтін ауру екенін түсіну керек. Дегенмен, заманауи емдеу әдістері оның дамуын тежей алады және өршу қаупін азайтады. Емдеудің негізгі мақсаты – науқастың өмір сүру ұзақтығы мен сапасын арттыру.
Егер аяқ-қолдардың гангренасы басталса, операция ұсынылуы мүмкін.
Ауру ағымы
Бүгінге дейін бұл аурудың ауырлығын бағалаудың жалпы қабылданған жүйесі жоқ. Дегенмен, бірнеше күйлер бар:
- Өмірге қауіпті науқас. Бұл топқа үлкен ойық жарасы бар, тез дамитын гломерулонефрит, ауру орталық жүйке жүйесін зақымдаған, саусақ ұштарының некрозы бар науқастарды қамтиды.
- Ауыр түрі. Науқастар нефротикалық синдроммен, терінің зақымдалуымен көрінедіжара емес сипаты.
- Орташа дәреже. Ол пальпацияланатын пурпурамен, миалгиямен және жеңіл полиневропатиямен сипатталады.
Науқас ремиссия кезеңіне енгеннен кейін оған 2 айдан 4 айға дейін созылатын біріктірілген вирусқа қарсы ем тағайындалуы керек.
Емдеу тиімділігін бағалау
Дәрігер тағайындалған терапия курсының тиімділігін науқастың жалпы жағдайына қарай бағалайды. Жедел кезеңнің көрсеткіштері тексеріледі: CRP және ESR. Клиникалық көріністер бағаланады, симптомдардың төмендеуі бар ма. Бүйрек тексеріледі, атап айтқанда, креатинин мен GFR концентрациясы анықталады.
С гепатиті болған кездегі вирусологиялық ремиссия қан сарысуында вирус ДНҚ бар немесе жоқтығын анықтау арқылы тексеріледі.
Ықтимал асқынулар
Криоглобулинемиялық васкулит (ICD-10 D89.1) – күрделі емдеуді қажет ететін өте ауыр ауру. Әрине, есірткінің көптеген жанама әсерлері бар. Атап айтқанда, жиі қолданылатын глюкокортикоидтар мен "Цикилофосмамид" С гепатиті созылмалы түрге ауысуы мүмкін.
Жоғары дозадағы глюкокортикоидтар қантамырлық апаттарды тудыруы мүмкін, мысалы, сол тромбоз. Ал донорлық плазманы бірнеше рет құю денеде басқа инфекцияларды тудыруы мүмкін.
Алайда васкулиттің бұл түрі емделмеген жағдайда болжамы нашар екенін есте ұстаған жөн, болашақта мұндай патологияны болдырмаудың алдын алу шаралары жоқ.
