«Микроскопиялық полиангит» термині ағымы ұсақ қан тамырларының қабынуымен, артериолаларға, венулаларға және капиллярларға жақын орналасқан тіндерде некроз аймақтарының пайда болуымен жүретін ауыр ауруды білдіреді.. Патология жүйелі васкулит тобына жатады.
Қазіргі уақытта микроскопиялық полиангиитті емдеудің бірнеше әдістері жасалған. Дегенмен, ауруды емдеу өте қиын екенін білу маңызды. Консервативті әдістер тиімсіз болса, хирургия көрсетіледі.
Жалпы ақпарат
Алғаш рет ауру жеке нозологиялық түрде 1948 ж. Ғалымдар түйінді полиартериттің дамуы кезінде ерте ме, кеш пе ұсақ қан тамырларының пайда болуына әкелетінін атап өтті.некроздаушы гломерулонефрит, бірақ сонымен бірге науқастарда артериялық гипертензия өте сирек байқалды. Нәтижесінде бұл патологиялық жағдайды жеке нозологияға бөлу туралы шешім қабылданды.
Бұл шешімнің орындылығы микроскопиялық полиангииттің түйінді полиартерииттен түбегейлі айырмашылығына байланысты болды. Бірақ сонымен бірге ауру Вегенер гранулематозының және жылдам үдемелі гломерулонефриттің белгілерін біріктіреді. Көбінесе өкпе, тері және бүйрек зақымдалады.
ICD-10 сәйкес микроскопиялық полиангиит M31.7 кодталған.
Себептер
Аурудың этиологиясы әлі белгісіз. Қазіргі уақытта сынақтар жүргізілуде, оның нәтижелері бойынша патологияның қандай сипаты бар - вирустық немесе иммуногенетикалық деп болжауға болады.
Бүгінгі таңда микроскопиялық полиангииттің патогенезі қан тамырларына зақымдаушы әсер ететін нейтрофилдердің цитоплазмасына антиденелердің түзілуімен тікелей байланысты екені белгілі. Орта және үлкен артериялар сирек зақымдалады.
Симптомдар
Дәрігерлер ауруды басқаша атайды (патологиялық процеске қай органның қатысуына байланысты). Егер біз бүйрек зақымдануы бар микроскопиялық полиангиит туралы айтатын болсақ, онда некротикалық гломерулонефрит туралы айту әдеттегідей. Өкпе патологиялық процеске қатысқан кезде ауру геморрагиялық альвеолит деп аталады. Терінің зақымдалуымен лейкоцитокластикалық венулит туралы айту әдеттегідей.
Жоғарыда аталған патологиялардың бірқатар белгілері бар, соның ішінде ерекше. Микроскопиялық полиангииттің клиникалық көрінісі келесі жағдайларды қамтиды:
- Дене температурасы ұзақ уақыт бойы төмен.
- Түнде шамадан тыс терлеу.
- Әлсіздік, жалпы мазасыздық.
- Жиі артралгия және миалгия эпизодтары.
- Бауыр және өкпе синдромдары.
- Жоғарғы тыныс жолдарының жұмысының бұзылуы (синусит, атрофиялық немесе ойық жаралы некротикалық сипаттағы ринит, отит медиасы).
- Буын буындарының синовиті (негізінен фалангаралық және метакарпофаланга).
- Көрнекі жүйенің жұмысындағы бұзушылықтар. Кератит, эписклерит, конъюнктивит, увеит түрінде көрінуі мүмкін.
- Артрит.
- Кеуде аймағында ауырсыну.
- Гипертония.
- Тыныс алу жеткіліксіздігі.
- Уақыт өте нашарлайтын ентігу.
- Гемоптиз.
- Жедел бүйрек жеткіліксіздігі.
- Ішектен немесе өкпеден қан кету.
- Теріде тамырлы пурпураның болуы.
- Эритема.
- Жұмсақ тіндердің некрозы.
- Гематурия және протеинурия (ауру С-реактивті ақуыздың жоғарылауының негізгі себептерінің бірі болып табылады).
- Ишемиялық энтероколит.
- Нефротикалық және бронхо-обструктивті синдромдар.
Микроскопиялық полиангиит тек денсаулыққа ғана емес, науқастардың өміріне де қауіп төндіретінін білу маңызды. Ең алаңдататынжағдайлары: гемоптиз, жоғары протеинурия, олигурия. Жақын арада өлімнің басталуы мыналармен дәлелденеді: жедел бүйрек және тыныс алу жеткіліксіздігі, инфекциялық асқынулар, өкпеден қан кету.
Аурудың ағымының нұсқалары
Медиктер микроскопиялық полиангиитті келесі формаларға бөледі:
- Найзағайдай жылдам. Жедел бүйрек жеткіліксіздігінің немесе өкпеден қан кетудің дамуына байланысты бірнеше аптадан кейін өлімнің басталуымен сипатталады.
- Өткір. Науқастарда өте тез дамитын гломерулонефрит немесе нефротикалық синдром бар.
- Қайталанатын. Оны үздіксіз деп те атайды. Өршу эпизодтары шамамен 6-12 ай сайын пайда болады. Бұл ретте науқастарда спецификалық емес клиникалық көріністер байқалады.
- Жасырын. Пациенттерде негізінен артикулярлық синдром, гемоптиз және гематурия анықталады.
Егер сізде алаңдатарлық белгілер болса, дәрігермен кеңесу керек. Микроскопиялық полиангиитті оториноларинголог, фтизиатр, офтальмолог, пульмонолог, дерматолог, нефролог және т.б емдейді. Маманды таңдау тікелей зардап шеккен аймаққа байланысты. Оқшауланған синдромдардың болуы жоққа шығарылса, патологияны ревматолог емдейді.
Диагностика
Бастапқы кезеңде дәрігер тексеру жүргізіп, анамнез алады. Осыдан кейін маман кешенді емтихан тағайындайды. Диагностикамикроскопиялық полиангиитке жатады:
- Зәр мен қанның жалпы анализі.
- Креатинин, электролиттер, фибриноген және С-реактивті ақуызды анықтау сынағы. Олардың жоғарылауының себебі көбінесе полиангиит болып табылады.
- Қандағы темір концентрациясын анықтауға арналған талдау.
- Зақымдалған тіннің биопсиясы. Бұл өкпенің, бүйректің, жоғарғы тыныс жолдарының шырышты қабатының, терінің кішкене бөлігі болуы мүмкін.
- Сцинтиграфия.
- Рентгенологиялық зерттеу.
- CT.
- Ультрадыбыстық.
- Радиоизотопты зерттеу.
Диагноз нәтижелері бойынша дәрігер емдеу тактикасын таңдайды.
Дәрілік терапия
Ағымдағы барлық іс-шаралар ішкі ағзалардың дисфункциясы мен бұзылуының алдын алуға, тұрақты ремиссия кезеңіне қол жеткізуге, өмір сапасы мен ұзақтығын жақсартуға бағытталған.
Клиникалық нұсқауларға сәйкес микроскопиялық полиангиит емі көп сатылы болуы керек ауру. Осыған байланысты терапияның классикалық схемасы келесі тармақтардан тұрады:
- Тұрақты ремиссияға қол жеткізіңіз. Белсенді фазадағы патологиялық процесс циклофосфамидтерге және глюкокортикостероидтерге қатысты препараттарды енгізуді талап етеді. Кейбір жағдайларда тиімділік дәрежесін арттыру үшін плазмаферез тағайындалады.
- Тұрақты ремиссияны сақтау. Осы кезеңнің басталуымен де терапиялық шараларды жалғастыру қажет. Пациенттер цитостатиктерді және преднизолонды қабылдауы немесе енгізуі жоспарланған.
- Фазалық тостағаншиеленісулер. Қазіргі уақытта рецидив жағдайында емдеудің ең тиімді әдісі әзірленбеген. Егер өршу табиғатта жұмсақ болса, дәрігерлер глюкокортикостероидтарды жоғары дозада енгізуді тағайындайды. Рецидив ауыр болса, тұрақты ремиссия кезеңіне жету үшін шаралар қабылданады.
Қажет болған жағдайда емдеуші дәрігер бұл схемаға түзетулер енгізе алады.
Операция
Кейбір жағдайларда консервативті әдістерді қолдану оң нәтижеге әкелмейді. Егер микроскопиялық полиангиитке байланысты пациенттерде бүйрек жеткіліксіздігінің соңғы сатысы дамса, олар орган трансплантациясы үшін көрсетіледі. Бүгінгі күні бүйрек трансплантациясы хирургиялық емдеудің жалғыз мүмкін әдісі болып табылады.
Болжам
Көп жағдайда бұл қолайсыз. Пациенттерге өте ұзақ мерзімді терапия қажет екенін білу маңызды. Бұған қоса, олар үнемі (өмір бойы) ревматологқа тексеруден өтуі керек.
Статистикаға сәйкес, емделу арқылы бес жылдық өмір сүру деңгейі тек 65% құрайды. Науқаста гемоптиз болса, нашар болжам туралы айту әдеттегідей. Қарттық – қауіп факторы.
Өлімнің негізгі себептері: жедел бүйрек немесе тыныс алу жеткіліксіздігі, өкпеге қан кету, инфекциялық асқынулар.
Жабында
Микроскопиялық полиангиит -жүйелі васкулитке байланысты ауру болып табылады. Ол ұсақ қан тамырларының қабынуымен сипатталады. Сонымен қатар, олардың жақын маңында орналасқан тіндердің өлімі байқалады. Патологияның даму себептері әлі белгісіз.
Аурудың тек денсаулыққа ғана емес, науқастың өміріне де қауіпті екенін білу маңызды. Осыған байланысты алғашқы ескерту белгілерінде дәрігермен кеңесу қажет.
