Вегенер гранулематозы – аутоиммунды гранулематозды сипатқа ие тамыр қабырғаларының қабынуы. Ауру ауыр, себебі ол капиллярлардан, артериялардан, венулалардан және артериолалардан басқа жоғарғы тыныс жолдарын, өкпені, бүйректі, көзді және басқа мүшелерді қамтиды.
Бұл неліктен пайда болады? Симптомдар оның дамуын қалай көрсетеді? Диагноз қалай жүргізіледі? Емдеу үшін не қажет? Енді осы және басқа да көптеген сұрақтарға жауап беру керек.
Аурудың сипаттамасы
Вегенер гранулематозы – ауыр, тез үдемелі ауру. Симптомдарға дер кезінде назар аудармасаңыз және емдеуді бастамасаңыз, онда өлім 6-12 ай ішінде болады.
Өкінішке орай, этиологиясы әлі анықталған жоқ. Дегенмен, статистикаға сәйкес, бұл ауру көбінесе тыныс алу жолдарының жұқпалы ауруымен ауырған адамдарға әсер етеді. Дәрігерлер бұл байланысты жоққа шығармайдызиянды микроорганизмдер мен паразиттік агенттермен гранулематоз.
Бұл диагнозы бар науқастардың қанында иммундық кешендер әрдайым дерлік кездесетінін атап өту маңызды, бірақ олардың патогенездегі рөлі әлі дәлелденбеген. Цитоплазмаға антиденелердің, нейтрофилдердің және DR2, HLA B7 және B8 антигендерінің болуы сияқты. Бірақ бұл факторлардың барлығы Вегенер гранулематозының дамуының катализаторы деген болжам бар.
Себебі дененің сезімталдығының жоғарылауы немесе иммунитеттің төмендеуі болуы мүмкін.
Симптомдар
Бұл ауру айқын клиникалық көрініспен бірге жүреді. Вегенер гранулематозының белгілері:
- Қалтыраумен жүретін қызба.
- Әлсіздік және шаршау.
- Жоғарғы тыныс жолдарының инфекциясы.
- Мұрыннан іріңді бөлініспен жүретін ринит.
- Седл мұрын деформациясы.
- Шамадан тыс терлеу.
- Мұрын септумының перфорациясына жетуі мүмкін шырышты қабықтың ойық жарасы.
- Негізсіз салмақ жоғалту.
- Жасуша гипертониясына байланысты бұлшықет ауыруы (миалгия).
- Буын ауруларының (артрит) пайда болуы.
Вегенер гранулематозының бұл симптомдары дерлік барлық жағдайларда кездеседі. Кейбіреулерінде келесі белгілер де бар:
- Өкпе тініндегі инфильтративті өзгерістер.
- Қанды қақырықты жөтел (плевритті көрсетеді).
- Гломерулонефриттің дамуы.
- Жедел бүйрек жеткіліксіздігі.
- Геморрагиялық бөртпе.
- Эписклериттің дамуы (склераның қабынуында көрінеді).
- Экзофтальм және орбиталық гранулемалардың түзілуі.
- Жүйке жүйесіндегі мәселелер.
Жетілдірілген жағдайлар коронарлық артериялар мен миокардтың зақымдалуымен қатар жүруі мүмкін.
Жергілікті пішін
Вегенер гранулематозының бұл түрі жоғарғы тыныс жолдарының зақымдалуымен сипатталады. Сондықтан ең жиі кездесетін белгілер:
- Қарлыған дауыс.
- Мұрын жолдарында қанды қыртыстың түзілуі.
- Қыңыр мұрыннан су ағады.
- Мұрыннан қан кету.
- Тыныс алудың қиындауы.
Егер науқаста аурудың локализацияланған түрінде ауыр зақымдануы анықталса, оған операция жасалуы керек.
Операцияға көрсеткіштер
Әдетте олар:
- Мұрын қалқасының бұзылуы. Бұл жағдайда мұрынның артқы жағына пластикалық операция жасалады.
- Тұншығу қаупі бар стеноз. Трахеостомия (жасанды тыныс алу) жасау.
- Соқырлық қаупі. Гранулема резекцияланған.
- Терминалды бүйрек жеткіліксіздігі. Бұл жағдайда бүйрек трансплантациясы көрсетілген.
Вегенер гранулематозы кезінде операция жасау туралы ұсынысты дәрігер науқастың өміріне шынымен қауіп төнген жағдайда ғана беретінін түсіндіру маңызды.мүгедектік.
Аурудың жалпыланған түрі
Ол әртүрлі жүйелік көріністермен сипатталады. Оларға мыналар жатады:
- Қан құйылулар.
- Қанды-іріңді қақырықпен жүретін пароксизмальды жөтел.
- Қызба.
- Буын-бұлшықет ауруы.
- Абсцесстік пневмония.
- Бүйрек және жүрек-өкпе жеткіліксіздігі.
- Полиморфты бөртпе.
Вегенер гранулематозының жалпыланған түрі экстракорпоральды гемокоррекция әдістерімен емделеді. Оларға мыналар жатады:
- Криоаферез. Қан плазмасынан патологиялық заттар таңдамалы түрде жойылады. Пайдалы байланыстар қалады. Плазмалық фильтрациядан айырмашылығы криоаферез кезінде плазма салқындатылады.
- Плазмаферез. Бұл процедура қан алуды, содан кейін оны тазартуды және оны қан айналымына қайтаруды қамтиды.
- Каскадты плазмалық фильтрация. Қан плазмасынан вирустар мен қоздырғыштарды іріктеп алып тастауға мүмкіндік беретін жоғары технологиялық жартылай селективті әдіс. Әлемдегі ең тиімді қан тазарту құралдарының бірі.
- Экстракорпоральды фармакотерапия. Гемокоррекция, соның арқасында препараттар патологиялық процестің аймағына тікелей жеткізіледі. Әдістің ерекшелігі нүктелік әсерде жатыр. Вегенердің мұрын гранулематозын емдеуде жиі қолданылады. Әдісті қолдану жалпы ағзаға есірткінің жағымсыз әсерлерін болдырмауға мүмкіндік береді.
Және әринефармакологиялық емдеу міндетті болып табылады. Вегенер гранулематозының екі түріне де әдетте қандай препараттар тағайындалатыны төменде сипатталған.
Диагностика
Оны іске асыру туралы айту керек. Егер адам Вегенер гранулематозының белгілерін байқаса (аурудың көріністерінің фотосы этикалық себептермен көрсетілмеген), онда ол ревматологқа бару керек.
Бұл аурудың диагностикасы күрделі мәселе. Оны саркоидоз, қатерлі ісік, увеит, синусит, отит медиасы, қан және бүйрек аурулары, туберкулез және басқа аутоиммунды аурулардан ажырату керек. Бастапқы кезең келесі зерттеулерді қамтиды:
- Клиникалық талдау үшін зәр мен қан тапсыру. Нәтижелер адамда анемияның болуын, қабыну процесін көрсете алады, зәрдің тығыздығы мен ондағы қан мен ақуыздың мазмұны өзгеретініне көз жеткізуге көмектеседі. Сондай-ақ, бұл зерттеу эритроциттердің шөгу жылдамдығының жеделдеуін, нормохромды анемияны, тромбоцитозды, сонымен қатар микрогематурия мен протеинурияны анықтайды.
- Биохимиялық талдау үшін қан тапсыру. Нәтижелер бауыр мен бүйректің зақымдану белгілерін көрсетеді. Сондай-ақ γ-глобулин, мочевина, креатинин, гаптоглобин, серомукоид және фибриннің жоғарылауын анықтауға болады.
- Бүйрек және құрсақ қуысы мүшелерінің УДЗ. Ультрадыбыстық зерттеу зақымдануды және қан ағымының төмендеуін анықтауға көмектеседі.
- Урологиялық зерттеулер (сцинтиграфия, экскреторлық урография). Бұл зерттеулер функцияның төмендеу дәрежесін анықтауға көмектеседібүйрек.
- Өкпенің рентгенографиясы. Олардың тіндерінде инфильтраттардың болуын анықтауға, сондай-ақ плевра экссудаты мен ыдырау қуыстарын анықтауға көмектеседі.
- Жоғарғы тыныс жолдарының шырышты қабатының биопсиясы бар бронхоскопия. Бұл аурудың морфологиялық белгілерін анықтауға көмектеседі.
Жоғарыда айтылғандардан басқа, Вегенер гранулематозын диагностикалау аясында тиісті мамандарға – пульмонологқа, отоларингологқа, офтальмологқа, нефрологқа, урологқа және дерматологқа кеңес беру қажет болуы мүмкін. Олар науқасты тексеріп, сұрағаннан кейін басқа ұқсас ауруларды жоққа шығарады.
Емдеу
Вегенер гранулематозының терапиясын толық тексеруден кейін дәрігер тағайындайды.
Ереже бойынша «Циклофосфамид» препараты тағайындалады. Бұл цитостатикалық химиотерапевтік препарат, әсер етудің алкилирлеуші түрі бар. Ол ісікке қарсы белсенділіктің өте кең спектріне ие. Сонымен қатар, препарат айқын иммуносупрессивті әсерге ие. Бұл құралды көктамыр ішіне қабылдаңыз, тәуліктік дозасы тәулігіне 150 мг.
Дәрілік зат «Преднизолон» синтетикалық глюкокортикоидты препаратпен біріктірілген, оның әрекеті тіндік макрофагтар мен лейкоциттердің функцияларын басуға бағытталған. Ол сондай-ақ лизосомалық мембраналарды тұрақтандырады, макрофагтардың фагоцитозға қабілеттілігін бұзады және лейкоциттердің қабыну аймағына енуіне жол бермейді. «Преднизолонның» тәуліктік дозасы 60 мг құрайды. Жағдай жақсарған сайын енгізілетін препараттың мөлшеріазаюда.
Вегенер гранулематозының бұл емі ауру теріні, буындарды, бүйректі және көзді жабатын жүйелі зақымдануларда қолданылады.
Дәрілік терапия ұзақ уақытқа созылады. Мәселен, мысалы, «Циклофосфамидті» дәрігер өткір белгілердің толық басылу кезеңін анықтағаннан кейін тағы 1 жыл бойы қабылдауға тура келеді. Әрине, тәуліктік дозаны біртіндеп азайту керек.
Иммуносупрессанттарды қабылдау
Вегенер гранулематозы бар осы препараттарсыз (микроскоптағы гранулемалардың суреті жоғарыда берілген). Өйткені бұл ауру табиғатта аутоиммунды және иммундық қорғанысты басатын дәрілерді қабылдау міндетті болып табылады.
Жоғарыда аталған екі дәрі де иммуносупрессанттар және ең тиімдісі. Бірақ балама нұсқалар бар:
- Метотрексат. Антиметаболиттерге жататын ісікке қарсы агент. Тимидилат пен пурин нуклеотидтерінің синтезін тежейді. Әсіресе тез өсіп келе жатқан жасушаларға қарсы белсенді, сонымен қатар иммуносупрессивті әсерге ие.
- "Фторурацил". Оның әрекеті ДНҚ синтезін және құрылымдық жетілмеген РНҚ түзілуін блоктауға бағытталған. Осылайша жасушаның бөліну процесі тежеледі.
- "Дексаметазон". Протеолитикалық ферменттердің концентрациясын төмендетеді, капиллярлардың өткізгіштігін төмендетеді, коллаген түзілуін және фибробласттардың белсенділігін тежейді.
- "Азатиоприн". Нуклеин қышқылдарын құрайтын аденин, гуанин және гипоксантиннің құрылымдық аналогы. Препарат тіндердің пролиферациясын және жасушалардың бөлінуін блоктайды, сонымен қатар әсер етедіантиденелер синтезі.
- Хлорбутин. Оның алкилирлеуші әсері бар. Препараттың цитостатикалық қасиеті бар, сондықтан ол ДНҚ репликациясын да бұзады. Ол әсіресе лимфоидты тіндерге күшті әсер етеді.
Тізімде көрсетілген препараттар «ашуланған» денеге әсер етіп, Вегенер гранулематозымен жоғарылаған иммунитет белсенділігінің дәрежесін төмендетеді. Басқаша айтқанда, оның реакциясын басу.
Өкінішке орай, жанама әсер организмнің әртүрлі инфекцияларға және зат алмасу бұзылыстарына жалпы төзімділігінің төмендеуі болып табылады, бірақ бұл препараттарды қабылдамай, ауруды жеңу мүмкін емес.
Дозалар мен енгізу әдісі туралы не деуге болады? Бұл ревматологпен анықталады. Кейбір науқастар үшін, мысалы, импульстік терапия қолайлы - препаратты аптасына 1-2 рет үлкен дозада енгізу.
Ремиссияны сақтау және рецидивтерді емдеу
Адамның жағдайы жақсарған кезде барлық күш оның ремиссиясын сақтауға бағытталған. Мұны істеу үшін сіз иммуносупрессивті терапияны жалғастыруыңыз керек, әйтпесе ауру дамиды. Бірақ қандай препараттарды және қандай мөлшерде қабылдау керек - мұны дәрігер анықтайды.
Ремиссия ұзақ болуы мүмкін. Бірақ науқас рецидивтерге дайын болуы керек. Ауру асқынған кезде құрамында гормоны бар препараттардың дозасын арттыру немесе емдеудің басында тағайындалған нормаға оралу қажет.
Көптеген адамдар, айтпақшы, мұнымен күресуге көмектесетін тиімді халықтық емдеу құралдарының бар-жоғына қызығушылық танытады.ауру? Жауабы анық. Қолдану толық қалпына келтіруге әкелетін фармакологиялық препараттар болмаса да, шөптермен емдеу көмектеспейді. Инфузиялар мен қайнатпалар тек жағымсыз белгілерді жеңілдетеді. Бірақ бұл жағдайда да оларды қабылдауды дәрігермен алдын ала талқылау керек.
Асқынулар және болжам
Егер ауруды емдеу дер кезінде басталса, онда жазылу мүмкіндігі өте жоғары. Тиісті терапия кезінде бұл дерлік науқастардың барлығында кездеседі.
Бірақ аурудың өршуі ауыр зардаптарға әкеледі, соның ішінде:
- Бет сүйектерінің бұзылуы.
- Бүйрек жеткіліксіздігі.
- Созылмалы конъюнктивит.
- Тыныс алу жеткіліксіздігі.
- Өкпе тінінде некротикалық гранулемалардың дамуы.
- Саусақтардың гангренасы.
- Pneumocystis пневмониясының дамуы.
- Тұрақты отитке байланысты кереңдік.
- Табанда гангренозды және трофикалық өзгерістер.
- Иммунитеттің әлсіреу фонындағы қайталама инфекциялардың қосылуы.
Егер адам симптомдарды елемей, маманға жүгінбесе, онда қолайлы нәтижеге сенуге болмайды. Пациенттердің шамамен 93%-ы 5 айдан 2 жылға дейін өледі.
Сонымен қатар гранулематоздың жергілікті түрі қатерсіз екенін ескерген жөн. Жоғары сапалы терапияны жүргізу кезінде пациенттердің 90% -ында жағдай айтарлықтай жақсарады, ал 75% -ында ремиссия пайда болады. Бірақ, өкінішке орай, 50% ұзаққа созылмайды,шамамен алты ай, содан кейін өршу пайда болады және барлық белгілер қайтады.
Сондықтан асқынулар мен асқынуларды болдырмау үшін иммунитетті үнемі күшейтіп, жұқпалы ауруларды дер кезінде емдеу, ревматологқа жүйелі түрде бару және оның барлық ұсыныстарын ешнәрсесіз орындау қажет.
