Леннокс-Гасто синдромы эпилепсияның бір түрі (миоклоникалық-астатикалық). Аурудың бұл нұсқасы тоникалық және атоникалық ұстамалардың, атипті абсанстардың, балалардың психикалық дамуының кешігуінің комбинациясын қамтиды. Алғаш рет ауру бір жастан беске дейінгі нәрестелерде, негізінен ұлдарда көрінуі мүмкін.
Бұл ауру, әдетте, балалық шақта ауырған неврологиялық аурулардың нәтижесінде дамиды және баланың кенет құлауынан басталады. Біраз уақыттан кейін құрысулар, эпилепсиялық ұстамалар, айқын ақыл-ой кемістігі, сондай-ақ интеллекттің төмендеуі пайда болады.
Бірте-бірте баланың өсуімен ұстамалардың сипаты өзгереді. Құлаулар жартылай, қайталама жалпыланған, күрделі эпилепсиялық ұстамалармен ауыстырылады.
Леннокс-Гастау синдромы неден көрінеді
Бұл синдромның себептерін түсіну біршама қиын, бірақ бүгінгі күні олардың негізгілері белгілі.
- Ми дамуының аномалиясы.
- Ауыр инфекциялар (менингит, энцефалит, қызамық).
- Мидың генетикалық патологиялық аурулары (ОЖЖ зақымдануы, зат алмасу аурулары, туберкулездік склероз).
- Жарақаттарбала туу арнасынан өту кезінде (асфиксия, мерзімінен бұрын босану және т.б.).
- Перинаталдық кезеңде ОЖЖ зақымдануы, сондай-ақ мерзімінен бұрын босану және асфиксия.
MS белгілері
Леннокс-Гасто синдромын ең маңызды симптом – құрысулар арқылы тануға болады. Идиопатиялық эпилепсия диагнозы қойылған балаларда эпилепсияның әртүрлі формалары (симптомдары) болады:
- құлау пароксизмдері;
- атоникалық ұстамалар;
- типтік емес қатысулар;
- жартылай ұстамалар;
- басын изейту;
- миоклоникалық-астатикалық ұстамалар;
- тоникалық ұстамалар (әдетте терең ұйқы кезінде пайда болады);
- жалпыланған ТС ұстамасы.
Леннокс-Гастау синдромы бар науқастарда эпилепсияға, ақыл-ойдың артта қалуына, когнитивті және тұлғалық бұзылыстарға бірте-бірте ауысуымен тән ступорлық күйі де бар.
PH синдромының диагностикасы
Осы аурудың алғашқы симптомы көрінгеннен кейін дереу жедел жәрдем шақыру арқылы мамандардан көмек сұрау керек. Әдетте, бұл аурудың диагностикасы шабуылдар арасындағы кезеңде ЭКГ көмегімен жүзеге асырылады.
PH синдромын емдеу
Леннокс-Гастау синдромы медициналық және хирургиялық әдістермен емделеді. Дәрі-дәрмектермен емдеу 20% жағдайда оң нәтиже береді. Емдеудің хирургиялық әдісімен кенеттен құлауды жою үшін тиімді- дене денесінің бөлінуі (каллосотомия). Олар сондай-ақ кезбе нервті ынталандыруға және тамырлы ісіктерді және даму ақауларын жоюға бағытталған операцияларды пайдаланады.
Алайда бұл синдромға тән құрысуларды емдеу жиі өте қиын екенін айту керек; соңында олар науқасты ауыр әлеуметтік және психикалық зардаптарға әкелуі мүмкін. Интеллекттің төмендеуіне әкелетін емделмейтін дерлік тоник ұстамалары.