Лимфома дегеніміз не? Бұл лимфоидты тіннің онкологиялық ауруы. Бұл аурудың айрықша ерекшелігі - лимфоидты түйіндердің ұлғаюы, әртүрлі ішкі органдардың бұзылуы, онда ісік жасушалары бар лимфоциттердің айтарлықтай жинақталуы байқалады. Ақ қан клеткасы (лимфоцит) дененің иммундық жүйесінің негізгі элементі болып табылады. ICD-10-да лимфома C 85 кодымен берілген.
Себептер
Балалардағы лимфомалардың нақты себептері әлі толық анықталған жоқ. Лимфоциттерде патологиялар аурудың пайда болуына бейім. Жасушалар лимфа түйіндеріне ғана емес, сонымен қатар басқа ішкі органдарға да әсер етуі мүмкін. Бірақ дәрігерлер балалардағы Ходжкин лимфомасының кейбір себептерін анықтайды, олардың болжамы өте қолайлы емес:
- гепатит инфекциясы;
- АИТВ инфекциясы;
- В-лимфоциттердің қатерлі өзгерістері;
- аутоиммунды аурулар (эритематоз, ревматоидты артрит);
- радиоактивті сәулелер тек балаға ғана емес, жүктілік кезіндегі әйелге де;
- иммуносупрессивті терапияны қолдану;
- төмендетуиммунитет;
- ата-анасында немесе басқа туыстарында лейкоздың болуы;
- жұқпалы аурулар мен герпес вирусынан зардап шеккен;
- канцерогендердің әсері;
- химиотерапиялық емдеу, сәулелік терапия;
- генетикалық және этникалық бейімділік (Клайнфельтер және Даун синдромы);
- лимфоидты сарқылу;
- кейбір вирустардың тұрақтылығы - Эпштейн-Барр, Луи Бар, Вискотт-Олдрих, Т-лимфоцитарлық.
Егер химиотерапиямен емдеу балалардағы басқа ісіктерді жою үшін қолданылса, лимфоманың даму қаупі артады, өйткені мұндай препараттар өте улы және рак клеткаларының да, сау жасушалардың да генетикалық аппаратын зақымдауы мүмкін.
Лимфома қалай көрінеді?
Онкологтардың пікірінше, лимфома 3 жасқа дейін өте сирек кездеседі, бірақ оның даму қаупі жас ұлғайған сайын артады. Сондықтан, егер отбасында бұрын қатерлі онкопатологиялар болса немесе болған болса, баланың денсаулығын мұқият қадағалап отыру керек, аурудың дамуының басталу сәтін жіберіп алмас үшін жүйелі түрде емтихандардан өту керек. Көбінесе балалық шақта Ходжкиндік емес лимфомаға қарағанда қолайлы болжамы бар Ходжкин лимфомасы дамиды. Жалпы, бүгінгі күні лимфомалардың пайда болуына себептердің әсері белсенді түрде зерттелуде.
Симптомдар
Балалардағы лимфома белгілерін ерте анықтау қолайлы болжам мүмкіндігін және терапияның тиімділігін айтарлықтай арттырады. Әдетте, симптомдарбасқа аурулар бойынша медициналық тексерулер кезінде анықталады, бірақ балалардың физикалық жағдайы мен мінез-құлқындағы өзгерістерді мұқият қадағалап отыруы керек ата-аналарға өте маңызды рөл жүктеледі.
Балалардағы лимфоманың негізгі белгісі – бір немесе бірнеше лимфа түйіндерінің ұлғаюы. Көбінесе өлшемнің ұлғаюы мойын аймағында орналасқан лимфа түйіндерінде, бұғана және желке бөліктерінде, қолтықта, шап аймағында, сондай-ақ жасырын лимфа түйіндерінде (жамбас, құрсақ, омыртқада) байқалады. Айта кету керек, лимфа түйіндерінің ұлғаюы ауыртпалықсыз және балаға ыңғайсыздық тудырмайды, сондықтан ата-ананың міндеті - нәресте ағзасындағы бұл физиологиялық өзгерістерді жіберіп алмау.
Ұлғайған лимфа түйіндері олардың жанында орналасқан мүшелерге қысым жасай бастағанда, ілеспе белгілер пайда болады:
- ентігу немесе жөтел трахеядағы немесе өкпедегі лимфа түйіндерінің ұлғаюын көрсетуі мүмкін;
- іштің ауыруы, ас қорытудың бұзылуы іштегі жасырын лимфа түйіндерінің ұлғаюына байланысты болуы мүмкін;
- лимфа жасушалары бауырға немесе көкбауырға түскенде бұл мүшелер ұлғаяды.
Балада лимфоманың болуы бірқатар ауруларға тән кейбір жалпы белгілермен де бірге жүреді. Жалпы тарихты құрастыру кезінде бұл белгілерді ескеру қажет. Оларға мыналар жатады:
- Бала тез шаршайды - бастапқы кезеңде ол белсенді әрекеттерден кейін пайда болады, бірақ одан әріауру дамыса, бала соғұрлым пассивті болады? және әрекет уақыты қысқарды.
- Ұйқылықтың жоғарылауы, апатия.
- Бала түнде көп терлейді, бұл салмақ жоғалтумен және қызбамен бірге.
- Ешқандай себепсіз терінің қатты қышуы.
Балаларда лимфоманың дамуы үшін қанша уақыт қажет екенін нақты айту мүмкін емес. Кейбіреулер үш аптадан кейін, басқалары төрт айдан кейін белгілерді көрсетеді.
Көрулер
Біздің уақытымызда лимфомалардың көптеген сорттары бар, бірақ көп ұзамай олар Ходжкин ауруы және Ходжкиндік емес лимфома болып екіге бөлінді, алайда бұл аурудың мұндай контрасты лимфома мен лимфоманың мәнін толық көрсетпейді. терапияның ең тиімді тактикасын және оның болжамын анықтауға мүмкіндік бермейді.
Ходжкиндік емес лимфомалар қатерлі ісік дәрежесі жоғары және төмен болатын ісіктерге бөлінді. Әрбір топта ісік жасушаларының морфологиялық ерекшеліктерін ескере отырып, лимфомалардың бірнеше түрі анықталды. Бұл классификация қабылданды, бірақ қазіргі уақытта бұл жүйе ескірген, өйткені Ходжкиндік емес лимфоманың шамамен 16 кіші түрі бар.
Ходжкин лимфомасы
Ходжкин лимфомасы дегеніміз не? Іс жүзінде лимфоманың бұл түрі лимфома емес, өйткені ісік лимфоциттер емес, моноцитарлық және макрофаг жасушаларынан тұрады. Сонымен, ауру Ходжкиндік емес лимфомалардан бөлек қарастырылады, бірақ ол әлі де лимфа түйіндерінің тінінде пайда болатын қатерлі түзіліс болып табылады.
Ходжкиндік емес лимфома
Бұл кең ұғым, сондықтан растау үшіндиагностика, оның пайда болу себебін, сондай-ақ қатерлі ісік деңгейін анықтау қажет. Лимфоидты ұлпада лимфоциттердің екі тобы бар: В-лимфоциттер және Т-лимфоциттер. Соңғысы бөгде бөлшектерді инактивациялауға ықпал ететін жасушалардың иммунитеті үшін қажет. Саңырауқұлақтармен, вирустармен және бактериялармен байланысатын, оларды бейтараптандыратын арнайы ақуыздарды қалыптастыру үшін В-лимфоциттер бар. Бұл жасушалар фолликулаларға топтастырылған, олардың шеткі бөлігінде негізінен Т-клетка, ал орталығы В-лимфоцит болып табылады. Егер қолайлы жағдайлар болса, белгілі бір аймақта жасушалардың жеткіліксіз таралуы орын алуы мүмкін, бұл ісік түрін анықтайды.
Жетілген жасушалық лимфомалар
Бұл дерлік асимптоматикалық ағымымен сипатталатын жетілген лимфоциттерден пайда болатын салыстырмалы түрде қатерсіз лимфомалар. Лимфоманың жалғыз және ең шынайы симптомы лимфа түйіндерінің шамадан тыс ұлғаюы деп аталады. Кейбір жетілген жасушалы лимфомалар уақыт өте келе лимфосаркомаға айналады.
Буркитт лимфомасы
Лимфоманың бұл түрінің қатерлі ісігі жоғары, ол лимфа жүйесінің шекарасынан тыс қанға, ішкі мүшелерге және сүйек кемігіне таралады. Ауру бірте-бірте және кенеттен басталады, оған ісіктің локализациясы әсер етеді.
Үрі жасушалы диффузды лимфома
Лимфоманың бұл түрі өте агрессивті. Негізгі фокус көп жағдайда экстрадонтальды немесе лимфа түйіндерінде орналасады. Тимуста пайда болатын медиастинаның бастапқы ірі В-жасушалы лимфомасын бөлек атап өткен жөн.бірте-бірте медиастинаға өседі.
Диагностика
Балалардағы лимфоманы диагностикалау процедураларын жүргізген кезде, жүгінген науқастың сыртқы медициналық тексеруі бастапқыда мұқият жүргізіледі. Осыдан кейін диагнозды растау үшін бала келесі қажетті сынақтардан өтуі керек:
- қан;
- УДЗ немесе рентгенге түсіріңіз.
Сонымен қатар, лимфоманың болуын растау үшін өзара байланысты бірнеше маңызды зерттеулер жүргізу қажет, соның арқасында аурудың қай нұсқасы бар екенін және қазір қай кезеңде екенін дәл анықтауға болады. Дәрігерлер пациенттің тіндерін талдау кезінде биопсия әдісін пайдаланады. Оны осы әдіс арқылы жүргізу үшін ауру лимфа түйінін алып, микроскоппен маман мұқият тексереді.
Бар аурудың сатысын анықтау үшін жоғарыда аталған әдістерге қосымша магнитті-резонанстық томографияны, екіфотонды эмиссиялық томографияны, компьютерлік томографияны немесе қаңқаның сцинтиграфиясын қолдануға болады. Сүйек кемігіндегі ісік туралы мүмкіндігінше көбірек ақпарат алу және қанша зақымдалған жасуша бар екенін анықтау үшін аурудың ең маңызды кезеңдерінде олар трепанобиопсияға көшеді.
Қажетті емдік терапияны бастамас бұрын баланың жүрегін кардиограмма жасау немесе оны жүректің ультрадыбыстық зерттеуімен ауыстыру, сондай-ақ тағы басқалар үшін тексеру жалықтырады.тиімділігін ескере отырып, екі процедураны бір уақытта орындауға болады. Сонымен қатар, ағзадағы метаболизмде ауытқулардың болуы үшін диагноз жүргізу қажет болуы мүмкін.
Жоғарыда аталған диагностикалық әдістердің барлығы кез келген жағдайда жарамсыз болуы мүмкін. Науқасқа қандай зерттеу немесе зерттеулер жиынтығы тағайындалатынын тек емдеуші дәрігер анықтай алады.
Емдеу
Егер балада медициналық расталған лимфома болса, оларды шұғыл түрде аурухананың онкология бөліміне жатқызу керек, гематология бөлімі де қолайлы болуы мүмкін.
Жағдайлардың көпшілігі химиотерапиямен емделеді. Бұл жағдайда нәресте жасушаның бөлінуін тоқтатуға немесе оларды толығымен жоюға бағытталған (ісік табылған жасушалар) цитостатикпен емделеді. Барлық зардап шеккен жасушаларды жою үшін тек бір әдісті қолдану жеткіліксіз болады, нәтижесінде дәрігерлер цитостатиктердің комбинациясын әзірледі, әйтпесе олар полихимиялық терапия деп те аталады. Бұл әдіс максималды тиімділігіне байланысты ең жақсы деп саналады.
Химиялық терапия процедураларынан кейін кейбір жағдайларда радиация да қолданылады – сәулелік терапия. Химиялық және сәулелік терапия қажетті нәтиже бермесе немесе ауру қайталанса, олар жоғары дозалармен химиотерапияға ауысады. Терапияның бұл түріндегі жағымсыз фактор оның сүйек кемігінің қанына нашар әсері болып табылады. Нәтижесінде дің жасушасын трансплантациялау маңызды – көбінесе аутологиялық сүйек кемігін трансплантациялау әдісіне жүгінеді.
Емдеулимфоциттер басым Ходжкин ауруы
Аурудың бастапқы кезеңдерінде бір жұқтырған лимфа түйіні жойылады (егер басқа зақымдалғандар болмаса), одан кейін асқынулар болмаса. Бір жерде мұндай жағдайларда науқастардың жартысынан көбі радиалды және химиялық терапияға жүгінбестен емделеді. Олардың жағдайын үнемі бақылау үшін жүйелі тексеруден өту керек. Бұл процесс күтілетін зерттеу стратегиясы деп аталады. Лимфома белгілері пайда болса, бұл стратегия аяқталады.
Химиотерапия бағыты
Дәстүрлі Ходжкин ауруында бірнеше химиотерапия блоктары жасалады. Циклдердің саны, олардың ұзақтығы мен қарқындылығы бастапқыда баладағы аурудың сатысына негізделеді және науқасты емдеу үшін қандай терапевтік топ қолданылатынына байланысты. Кез келген терапия блогы екі айдан аспайды. Келесі заттар емдеудің кез келгеніне кіреді:
- "Преднизолон";
- "Винкристин";
- "Бұл позиция";
- "Доксорубицин".
Емдеу арасындағы аралықтарда екі апталық үзіліс жасау керек. Орташа алғанда, лимфоманы емдеу курсы аурудың қайталануы анықталмаған жағдайларда кемінде екі және алты айдан аспайды.
Сәулелік терапия
Қазіргі уақытта проктологтар пациенттердің жартысына химиялық емнен кейінгі ауруға сәулелік терапия жүргізуді ұсынады. Мұны байқағаннан кейінпациенттің денесі химиотерапияға қалай жауап береді, сәулелік терапия мүмкіндігі туралы сұрақ тудырады.
Егер ПЭТ химиотерапиясының екі блогы жүргізілсе және жақсартулар болса, онда бұл терапияның қажеті жоқ (бұл аурудың кез келген түріне қатысты). Бұл емдеуге оң жауап лимфоманың екі есе азайғанын білдіреді, сондықтан оның қалдықтарында белсенді ісік жасушалары жоқ.
Көбінесе сәулелік терапия химиотерапия аяқталғаннан кейін екі аптадан кейін қолданылады. Орташа алғанда жиырма грейге тең сәулелену дозасы беріледі. Егер химиотерапияның алғашқы екі блогынан кейін лимфома көлемі шамамен 75%-ға азайса, сәулелену дозасы отыз грейге дейін артады.
Ісіктің жанында орналасқан сау жасушаларды жоймау үшін қажетті көлемді бір уақытта емес, бірнеше процедура арқылы береді. Зақымдалған аймақты кішкене бөліктерде емдеңіз. Сәулелік терапия орта есеппен екі-үш аптаға созылады. Денеге демалу және процедурадан кейін қалпына келтіру үшін демалыс күндері беріледі.
Ходжкин ауруына арналған пункциялар
Мәскеудегі мемлекеттік клиникаларда балалардағы лимфоманы емдеу мүмкін, бірақ шетелдегідей нәтиже бермейді. Германияда лимфомадан зардап шеккен балалар үшін емдеу үшін терапияны оңтайландыру зерттеулері деп аталатын бағдарламалар ғана қолданылады. Олар жалпы қабылданған ауруханалық зерттеулер, өздерін орнатунауқастарды прогрессивті бағдарламалармен емдеу және бір мезгілде терапияның әсерін арттыру міндеті.
Қалпына келтіру мүмкіндігі
Заманауи және дәл диагностикалық әдістер мен белсенді терапияның стандартты пункцияларының арқасында ісіктің қалпына келу және толық жазылу мүмкіндігі өте жоғары. Емдеуге кіріспес бұрын барлық науқастар әртүрлі терапевтік топтарға бөлінеді, олардың әрқайсысы үшін емдеудің өзіндік әдістері ұсынылады. Ағымдағы зерттеулерге сәйкес, ауру жиі қайталанады, бірақ кейінгі жағдайларда оны сәтті емдеуге болады.
