Бұл патология орталық жүйке жүйесінде пайда болуына байланысты кеңінен танымал, бірақ ол дененің кез келген жерінде пайда болуы мүмкін. AVM-ге генетикалық бейімділік және оның тұқым қуалаушылықпен берілу фактілері белгісіз. Бұл тұқым қуалайтын ауру емес деп есептеледі.
Артериовеналық ақау – тамыр патологиясы – жүйке жүйесі тамырларының қалыптан тыс дамуы. Дәлірек айтсақ, мидың немесе жұлынның тамырлы құрылымының туа біткен аномалиясы туралы айтып отырмыз. «Дәлформация» терминінің өзі латын тілінен аударғанда «нашар қалыптасу» дегенді білдіреді, яғни органның немесе тіннің құрылымы мен функцияларының өрескел өзгеруімен салауатты физикалық дамудан кез келген ауытқуды білдіреді. Мұндай ақау туа біткен немесе жарақат немесе ауру нәтижесінде пайда болуы мүмкін. Ұқсас ауытқу теріде, өкпеде, бүйректе дамиды, бірақ көбінеседәл жүйке жүйесінде.
Аурудың мәні неде?
Бұл ауытқу мида жиі кездеседі, жарты шарлардың артқы аймақтарында, кеуде немесе мойын омыртқалары жиі зақымдалады. Жұлында да аномалия пайда болады, бірақ бұл сирек кездеседі. Артериовенозды ақау бассүйек қуысында бір сантиметрден өте үлкен мөлшерге дейін өзгереді.
Нәтижесінде пайда болған ақау әдетте артериялар тамырлармен тікелей түйісетін, капиллярлардың қатысуынсыз пайда болатын жұқа, жіңішке және бұралған тамырлардың шиеленісіне ұқсайды. Осылайша, артериялық қан тіндер мен мүшелерді ешқандай жолмен байытпайды.
Бұл ауру созылмалы және негізінен жас кезінде ер адамдарда кездеседі. Бір отбасында мұндай патология кейде бірден бірнеше мүшеде көрінеді, бірақ ол тұқым қуалайтын деп саналмайды. Алғаш рет патология он жастан отыз жасқа дейін көрінеді, ал оның шыңы жиырма жаста болады. Қан тамырларының қалыптасуының бұзылуы ұрықтың дамуының екінші айында орын алады және мұндай аномалияның нақты себептері белгіленбеген. Дүние жүзінде бұл аурумен сырқаттанушылық халықтың жүз мыңына бір адамнан келеді.
Даму механизмі
Қалыпты жағдайда оттегімен қаныққан қан жүректен әртүрлі ұлпалар мен мүшелерге өтеді. Алдымен ол тамырлар арқылы өтеді. Содан кейін артерия артериолаға өтеді, ол арқылы қан қазірдің өзінде капиллярларға енеді. Бұл жерде жасуша алмасуы жүретін капиллярлық қабат. Жасушалар артериялардан оттегін аладыкөмірқышқыл газы бар қалдықтар. Содан кейін қан тамырлар арқылы әрі қарай ағып, сол жерден қайтадан жүрекке көтеріледі.
Артериовенозды даму ақауы болған кезде тамырлардан қан фистула деп аталатын түтік арқылы веналарға түседі, ал гипоксия тікелей тіндерде осы фонда дамиды. Қан тасымалдайтын тамырларда қысым жоғарылайды.
Уақыт өте келе фистулалар бірте-бірте кеңейіп, ұлғаюы мүмкін, ал артерия қабырғалары қалыңдайды. Егер ақау өте дамыған болса, онда ондағы қан ағымы күшті және сонымен бірге жүректің шығуы да артады. Мұндай жағдайларда артериялар мен тамырлар алып пульсирленген тамырларға ұқсайды. Олар мұндай қысымға төтеп бере алмайды, өйткені олар бұған бейімделмеген, сондықтан олар созылып, жиі бұзылады. Қан тамырларының ұқсас күйін дененің кез келген бөлігінде байқауға болады. Егер ақау тек тамырларға тиіп кетсе, онда олар веноздық ангиоманың болуы туралы айтады.
Сұрттар
Келесі сорттар құрылымы бойынша ерекшеленеді:
- Қан тамырлары шарында веналар жоқ, тек артериялар ғана болатын ақау.
- Дұра материяда артериовенозды ақаудың фистулярлық түрі болуы мүмкін.
- Расемозды тармақталған ақау жағдайлардың жетпіс бес пайызында кездеседі.
- Кавернозды ақау жағдайлардың он бір пайызында кездеседі. Оның құрамында тек кішкентай капиллярлар бар, бұл жерде артериялар мен тамырлар мүлдем жоқ, ал қысым бұзылмайды. Бұл жағдайда кіші түр - телеангиэктазия.
Өлшемі бойынша ажырату:
- Микроформация өлшемі бойынша ең кіші болып саналады.
- Бір сантиметрден аз кіші ақаулар.
- Өлшемдері бір-екі сантиметрге дейінгі кіші ақаулар.
- Төрт сантиметрге дейін даму ақаулары орташа. Жарылу қаупі өте жоғары.
- Алты сантиметрге дейін - өте қауіпті үлкен ақаулар.
- Алты сантиметрден асатындар қазірдің өзінде үлкен, бірақ олар сирек бұзылады, бірақ оларды емдеу қиын.
Артериовеналық ақау дренаждық сипатына және оның локализациясына қарай бөлінеді. Ол ми қыртысында, яғни тікелей оның бетінде орналасуы мүмкін. Осыған байланысты олар кортикальды деп те аталады. Басқа формалар мидың бағанасында немесе гипоталамуста жиі локализацияланған ішкі ақаулар болып табылады. Артериовенозды фистула дюра материяның ішінде орналасуы мүмкін.
Ми ақауының симптоматикалық көрінісі
Церебральды деп те аталатын ми тамырларының артериовенозды ақауы келесі негізгі белгілермен бірге жүреді:
- Жүйелілік пен ұзақтық сипаттарысыз әртүрлі қарқындылықтағы цефалалгияның пайда болуы. Бұл жағдайда ауырсыну ақаудың локализациясына сәйкес келмейді және оның қарқындылығы әртүрлі.
- Түрігулердің болуы. Бұл жағдайда дененің әртүрлі бөліктерінде жалпы немесе ішінара конвульсиялар байқалады. Естің жоғалуы байқалмайды.
- Сыртқы түрібас айналу және естен тану.
- Аяқ-қол парезімен бірге бұлшықет әлсіздігінің дамуы.
- Мишық зақымданған жағдайда жүріс бұзылады. Таңқаларлық және үйлестірудің болмауы байқалады.
- Маңдай бөлігінде көру қабілетінің жоғалуы мүмкін.
- Дизартрияның пайда болуы.
Оң жақ қабырға астының артериовенозды ақауының симптоматикасы өте ұзақ уақыт бойы байқалмауы мүмкін және кейде тексеру кезінде байқаусызда анықталады.
Невралгиялық симптомдар
Миформацияның өсуі кезінде миға қысым басталғанда неврологиялық белгілер пайда болады. Келесі көріністер болуы мүмкін:
- Бассүйек ішілік қысым жоғарылайды, басу немесе пульсирлеу сипатында тұрақты ауырсынулар пайда болады.
- Апатия, летаргияның пайда болуы, өнімділіктің төмендеуі.
- Қозғалыс координациясының бұзылуы.
- Интеллекттің төмендеуі.
- Моторлы афазия түріндегі сөйлеу бұзылыстарының пайда болуы.
- Дененің кейбір аймақтарының иннервациясының бұзылуы.
- Арқадан кенет құлаумен бірге солқылдаған жүріс.
- Ұстама және бұлшықет гипотензиясының көрінісі.
- Аяқ-қолдардың парезі.
- Страбизм немесе соқырлық түріндегі көру проблемалары.
Ми тамырларының артериовенозды ақауының біртіндеп дамуы фонында неврологиялық симптомдар дәйекті түрде артуы мүмкін. Орта жасқа жеткеннен кейін ауру тұрақты болады, жаңа бұзылулар енді болмайды. Әйелдер нашар сезінуі мүмкін жәнежүктілік жағдайында жаңа белгілер пайда болады. Жүкті әйелдердегі геморрагиялық инсульт жағдайлардың жиырма үш пайызында осы аурудан туындайды.
Жұлынның артериялық-веноздық ақауы
Бұл жағдайда белгілер келесідей болады:
- Аяқ-қолдардағы сезім проблемалары, мысалы, ауырсыну немесе жанасу сезілмеуі мүмкін.
- Қатты ауырсынудың басталуы.
- Төменгі аяқ-қолдардың кенеттен үдемелі салдануының пайда болуы. Артериовенозды ақау - өте ауыр ауру.
- Аяқ-қолдарда шаншу пайда болуы.
- Дәр шығаруды немесе зәр шығаруды бақылау мүмкін болмағанда сфинктердің белсенділігі мен уродинамиканың бұзылуы.
Көптеген адамдар алғашқы шабуылынан толық дерлік сауығып кетеді, бірақ симптомдардың қайталану қаупі бар. Емдеу болмаған жағдайда, уақыт өте науқас дәрменсіз күйге түсіп, жақындарына толықтай тәуелді болады.
Тамырлардың жарылуының белгілері
Қан тамырларының ақауы фонында жыртылуы әрбір екінші науқаста мүмкін. Бұл жерде жұмыс жүктемесінің артуы, стресс және алкогольді тұтыну маңызды рөл атқарады. Қан кету кенеттен пайда болады. Көбінесе бұл табиғатта субарахноидты. Симптомдары инсультке ұқсас. Науқас қатты бас ауруына шағымданады, ол тіпті есін жоғалтуы мүмкін. Көрінетін алғышарттарсыз құсу пайда болады, ал асқазанды тазартқаннан кейін ешқандай жеңілдік пайда болмайды. Естен тану жағдайы бар. Көздің ауырсынуымен тітіркену бар, олжарқыраған жарықтан туындаған, көру қабілеті нашарлайды, толық соқырлық дамиды, сөйлеу бұзылыстары байқалады.
Есту қабілетінің төмендеуімен бірге құрысулар да жоққа шығарылмайды. Көру бұзылыстары пайда болуы мүмкін, аяқ-қолдардың салдануы дамиды. Гематомалар пайда болған кезде менингеальді синдром жиі диагноз қойылады, ал қысым жоғарылайды. Келесі күні температура көтеріледі. Дұрыс емделумен бес күннен кейін денсаулық жақсарады. Бірінші жылдағы қан кетуден кейін қайталану қаупі сақталады. Оның үстіне емдеу жүргізілмеген жағдайда қауіп үш есе артады.
Диагностика
Ауру адамдар көбіне қан кетуден кейін көмекке жүгінеді. Дәрігер науқасты егжей-тегжейлі тексеруді жүргізеді, жарақаттар мен аурулардың болуын анықтайды, неврологиялық жағдайды анықтайды. Содан кейін КТ және МРТ сканерлеу және ангиограмма тағайындалады.
АВМ диагностикасының бұл әдістері ми құрылымын қабат-қабат зерттеуге мүмкіндік береді, сонымен бірге оның өлшемімен ақаудың болуын анықтайды және мидың жалпы жағдайын бағалайды. Компьютерлік томографиямен рентгендік сәулелердің арқасында паренхиманың ішіндегі аномалияны анықтауға болады. КТ ангиографиясын жасағанда мидың артериялары одан да егжей-тегжейлі. Компьютерлік томография – ең жылдам әдіс, бірақ ең тиімдісі емес, ол қан кетуді анықтауға көбірек ұқсайды.
Артериовенозды ақауларға арналған МРТ ақпараттандырады. Оның арқасында бұл ауру оңай анықталады және науқастың жағдайының ауырлығы анықталады. Жоғарыцеребральды ангиограмма науқастың жағдайын дәл бағалайды, бірақ бұл өте қымбат зерттеу. Оның өткізгіштігінің бөлігі ретінде катетер перифериялық артерияға енгізіледі, ол мидың тамырларына дейін барады. Осыдан кейін ыдыстардың суреттері түсіріледі. Бұл манипуляциядан кейін асқыну қаупі бар болса да, бірақ тек осы әдіс қан кетудің себептерін дәл анықтауға мүмкіндік береді.
Электроэнцефалография оның локализация аймағын таба отырып, қозу ошақтарын анықтайды. Доплерографиялық ультрадыбысты жүргізген кезде дәрігерлер қан ағымының жылдамдығын анықтайды және зардап шеккен аймақтағы тамырлардың кеңістіктік жағдайын қарастырады. Сонымен қатар ангиография жүргізіледі. Бірақ бұл процедура ұзақ уақытты алады және ол анестезиямен жасалады. Ангиография веноздық қысымның жоғарылауын анықтау қажет болған жағдайда өте қажет, ол артериовенозды ақауларды хирургиялық емдеуді таңдауда өте маңызды (ICD Q28.2.).
Емдеу
Емдеу әдісін таңдаудың үш нұсқасы бар. Біз хирургиялық операция әдісі, артериовенозды ақауларды эмболизациялау және радиохирургиялық емдеу туралы айтып отырмыз. Операцияның тәуекел дәрежесін анықтау және ықтимал салдарды бағалау маңызды. Бұл жағдайда кез келген әдістеменің негізгі мақсаты бассүйек қуысына одан әрі ықтимал қан кетуді болдырмау үшін абсолютті облитерацияға қол жеткізу болып табылады.
Хирургиялық емдеу
Бұл әдістің бөлігі ретінде ақауды толық жою оның көлемі 100 миллилитрге дейін жүзеге асырылады. Хирургиялық әдіс бас сүйекті ашуды қамтидыақауларды анықтау үшін. Сонымен қатар, оны лазермен немесе басқа құралдардың көмегімен кейінгі каутерлеу жүзеге асырылады. Каутерленген аймақ тіндерден толығымен жойылады. Операция сәтті өтсе, науқас толық қалпына келеді. Бірақ инсульт түрінде асқынулар әлі де болуы мүмкін.
Операциядан кейін бір апта бойы толық оңалту курсы жүргізіледі. Науқас шығарылғаннан кейін оған ноотропты және ангиопротекторлармен емдеу ұсынылады. Алдын алу шарасы ретінде мезгіл-мезгіл тамыр хирургы мен невропатологқа қаралу керек, сонымен қатар магнитті-резонансты томографиядан өту керек.
Эмболизация немесе эндоваскулярлық операция жасау
Эндоваскулярлық хирургия қан тамырларын желімдеу арқылы жалпы қан айналымынан ақауды жоюды қамтиды. Осының аясында тамырларды толық желімдеу пациенттердің отыз пайызында мүмкін болса, басқа науқастарда ол ішінара болып шығады. Бұл әдіс өте жиі қолданылады және ол қан кетудің алдын алады. Эндоваскулярлық хирургиядағы эмболизация әдісі катетер арқылы арнайы жабысқақ элементті беруді қамтиды.
Радиохирургиялық ем жүргізу
Бұл әдісті қолданғанда кемістіктің өлшемі үш сантиметрден аз болса, жойылуы мүмкін. Науқастардың 85 пайызы мұндай операциядан кейін артериовенозды даму ақауы үшін қалпына келеді. Бұл әдіс классикалық операцияны орындау үшін ақаудың локализациясы болмаған кезде қолданылады. Бұл техниканың бөлігі ретіндерадиация аномалия орнына бағытталған, бұл процедура дәл бір сағатқа созылады. Әрі қарай, екі жыл ішінде тамырлар өздігінен склерозданады және дәнекер тінімен ауыстырылады. Бұл техниканың кемшілігі склероздың дамуына дейін осы аймақта қан кету мүмкін.
Қазіргі уақытта әртүрлі операциялар түрлері белсенді түрде біріктірілуде. Бұл асқынулардың пайызын азайта отырып, түбегейлі тәсілдердің мүмкіндіктерін кеңейтуге мүмкіндік береді.
Жұлынның артериовенозды ақауын емдеу хирургиялық араласу көмегімен жүзеге асырылады. Сондай-ақ интервенциялық әдісті қолдануға болады. Соңғы әдіс аз инвазивті. Ол арнайы жабысқақ элементті енгізуді қамтиды, ол дереу қатайтылады, ыдысты бітеп тастайды. Бұл әдісті пайдаланған кезде сау тамырларға зақым келтіру қаупі бар. Осыған байланысты, субстанцияны енгізу аномалияға мүмкіндігінше жақынырақ жүзеге асырылады.
Кейде әдеттен тыс тамырларға іргелес орналасқан және оларға қанның өтуін бөгететін арнайы микроорамалдар енгізіледі. Сонымен қатар, алынбалы катушкалар кейіннен кепілдемелерді дамытуға көмектеседі. Қан тамырларының блокадасы құм бөлшектеріне ұқсайтын затпен жүзеге асырылады. Бірақ мұндай бөлшектер жаңа реканализацияға әкелуі мүмкін. Осыған байланысты алдын алу мақсатында жыл сайын ангиографиядан өту керек. Егер ақау анықталған болса, эмболизация қайтадан жасалады. Ол әдетте анестезиямен жүзеге асырылады, ал процедураның ұзақтығы үштен алты сағатқа дейін. Процедурадан кейін науқаста кішкентай болған жағдайдакесілген аймақтың ауыруы, анальгетиктер тағайындалады.
Алдын алу шараларын жүргізу
Тамырлардың артериовеноздық ақауы дұрыс емес және бұзылған эмбриогенездің нәтижесі. Осыған байланысты, профилактиканы ауыр физикалық күш салу, стресс, темекі шегу, алкогольді тұтыну, жоғары қан қысымы және т. хирургия тұрақты түрде магнитті-резонанстық томографиядан өтуі керек.
