Қанайналым жүйесінің қалыптасуы эмбриональды даму кезінде бұзылса, онда тамырлы ақау қалыптасады. Бұл жыныстық жетілу кезінде көрінетін тамырлар мен артериялардың дұрыс емес қосылуы. Барлығы бас ауруы, мигрень және құрысулардан басталады. Ауыр жағдайларда балаларда эпилепсиялық ұстамалар болады.
Анықтама
Қан айналымы жүйесінде қан тамырларының құрылымы әртүрлі. Олардың кейбіреулері қалыңырақ, кейбіреулерінде бұлшықет қабырғасы бар, кейбіреулерінде қақпақшалар бар, бірақ олардың барлығы белгілі бір ретпен біріктірілген. Егер қандай да бір себептермен табиғатпен белгіленген реттілік бұзылса, онда ақаулар деп аталатын бұралған тамырлардың конгломераттары пайда болады.
Ереже бойынша, бұл туа біткен патология, оның себептері белгісіз. Бұл жыл сайын жүз мың жаңа туған нәрестенің он тоғызында кездеседі. Малформациялар ұрлау синдромын тудыруы мүмкін, жұлын мен мидың тіндерін қысып, аневризмаларды қалыптастырады және ми қабықтарының астында инсульт пен қан кетуді тудыруы мүмкін. Көбінесе асқынулар пайда боладыорта жас, қырық жылдан кейін.
Жіктеу
Тамырлық ақаудың бірнеше түрі болуы мүмкін. Оларды жүйелеу үшін 1996 жылы қабылданған ISSVA американдық классификациясы қолданылады. Оның басқа классификациялардан түбегейлі айырмашылығы барлық аномалияларды ісіктерге және даму ақауларына бөлу болып табылады.
-
Тамыр ісіктері:
- нәрестелік гемангиома (балалық шақта пайда болады);
- туа біткен гемангиома;
- фасцикулярлық гемангиома;
- шпиндель тәрізді гемангиоэндотелиома;
- капозиформды гемангиоэндотелиома;- жүре пайда болған ісіктер.
-
Мақформациялар:
- капиллярлық (телангиэктазиялар, ангоикератомалар);
- веноздық (спорадические, гломангиомалар, Мафуччи синдромы);
- лимфалық;
- артериялық;
- артериовенозды;- біріктірілген.
Венозды тамырлардың деформациясы
Веналық ақау – бұл тамырлардың патологиялық кеңеюімен бірге қалыптан тыс дамуы. Бұл ақаулардың барлық түрлерінің ішінде ең жиі кездеседі. Бұл ауру туа біткен, бірақ ол балалық шақта да, ересек жаста да көрінуі мүмкін. Өзгертілген тамырлардың орналасуы кез келген нәрсе болуы мүмкін: жүйке жүйесі, ішкі органдар, тері, сүйектер немесе бұлшықеттер.
Веналық ақаулар органның бетінде орналасуы немесе қалыңдығында жатуы, оқшаулануы немесе дененің бірнеше бөлігіне созылуы мүмкін. Бұған қоса, олар терінің бетіне неғұрлым жақын болса, соғұрлым түс қарқынды болады.
Себебіәдеттен тыс пішіні мен түсі, оларды гемангиомалармен шатастыруға болады. Дифференциалды диагностика үшін өзгерген аймақты аздап басу жеткілікті. Малформация жұмсақ және түсін оңай өзгертеді. Адам ағзасының тереңдігінде қалыптан тыс тамырлар пайда болған жағдайда, патология ешқандай жолмен көрінбеуі мүмкін.
Баланың өсуімен бірге даму ақауы да ұлғаяды, бірақ операция, жарақат, инфекция, гормондық препараттар, бала көтеру немесе менопауза сияқты қоздырғыш факторлардың әсерінен қан тамырларының жылдам экспансивті өсуі байқалады..
Чиари ақауы
Бұл мишық бадамша бездерінің төмен орналасуымен сипатталатын тамырлы ақау. Ауруды ХІХ ғасырдың аяғында австриялық дәрігер Ганс Чиари сипаттаған, оның атымен бұл құбылыс аталды. Ол осы аномалияның ең көп таралған бірнеше түрін анықтады. Бадамша бездердің төмен орналасуына байланысты сұйықтықтың мидан жұлынға ағуы қиын, бұл бассүйек ішілік қысымның жоғарылауын тудырады және гидроцефалия дамуын тудырады.
Киари 1 типті даму ақауы ми бадамша бездерінің төмен қарай ығысуын және олардың магнум тесіктері арқылы итерілуін сипаттайды. Бұл орналасу омыртқа каналының кеңеюін тудырады, бұл жыныстық жетілу кезінде клиникалық түрде көрінеді. Ең жиі кездесетін белгілер - бас ауруы, шуылдау, тұрақсыз жүру, диплопия, артикуляция проблемалары, жұтынудың қиындауы, кейде құсу. Жасөспірімдер дененің жоғарғы жартысында ауырсыну мен температура сезімталдығының төмендеуімен сипатталады жәнеаяқ-қолдар.
Екінші типті Чиари деформациясы үлкен тесік өлшемі ұлғайған жағдайда дамиды. Бұл жағдайда мидың миндалиндері төмен түспейді, бірақ оған түседі. Бұл сәйкесінше жұлынның және мидың қысылуына әкеледі. Бұл кезде мидағы сұйықтықтың тоқырауының белгілері, жүрек ақаулары, ас қорыту каналының және несеп-жыныс жүйесінің эмбриогенезінің бұзылуы мүмкін.
Жұлын
Жұлындық ақауы – прогрессивті миелопатияға әкелетін сирек ауру. Артериовенозды ақаулар қатты қабықтың парақтары арасында орналасуды немесе кеуде немесе бел аймағында жұлынның бетінде жатуды қалайды. Көбінесе патология ересек ерлерде кездеседі.
Симптомдары бойынша ауру шашыраңқы склерозға ұқсайды және невропатологты адастыруы мүмкін. Жағдайдың күрт нашарлауы қан тамырларының жарылуы мен субарахноидальды кеңістіктегі қан кетулерден кейін пайда болады. Науқастарда сезімтал және моторлы сфералардың бұзылуы, жамбас мүшелерінің жұмысында бұзылулар бар. Кортикальды белгілер қосылса, ауру ALS (амиотрофиялық бүйірлік склероз) сияқты болады.
Егер науқас екі түрлі неврологиялық бұзылыстарға шағымданса, дәрігер тамырлы ақауға күдіктеніп, омыртқаны визуалды тексеруден өткізуі керек. Өзгертілген тамырлардың болуының белгілері липомалар және пигментацияның жоғарылауы аймақтары болады. Мұндай адамды МРТ немесе КТ-ға жіберу керек. Бұл тексередідиагноз.
Симптомдар
Тамыр кемістігі баланың қолындағы сағаттық бомба немесе шиыршық тапанша сияқты - апаттың қашан басталатынын ешкім білмейді. Аурудың туа біткен аномалия екеніне қарамастан, ол өзін әлдеқайда кейінірек көрсете бастайды. Қан тамырлары ақауының екі түрі бар:
- геморрагиялық (70% жағдайда);- торпидті (қалған 30%).
Осы диагнозы бар адам үшін нұсқалардың ешқайсысын тартымды деп атауға болмайды. Геморрагиялық курс жағдайында науқаста жоғары қан қысымы бар, ал тамырлы түйіннің өзі кішкентай және бастың артқы жағында орналасқан. Геморрагиялық типтегі ақауы бар адамдардың жартысы мүгедектікке немесе өлімге әкелетін инсультпен ауырады. Қан кету қаупі жасына қарай артады, ал әйелдер үшін жүктілік және босану қосымша фактор болып табылады.
Егер адам бірінші инсультті сәтті өткізсе, онда 1:3 ықтималдықпен бір жыл ішінде екінші қан кету болады. Содан кейін үшінші. Өкінішке орай, үш эпизодтан кейін бірнеше адам аман қалады. Пациенттердің шамамен жартысында интракраниальды, интратекальды немесе аралас гематомалардың және церебральды қарыншалардың тампонадасының пайда болуымен қан кетудің күрделі түрлері бар.
Курстың екінші нұсқасы ми қыртысының тереңінде жатқан үлкен тамырлы ақаудан туындайды. Оның белгілері өте тән:
- конвульсиялық дайындық немесе эпилептиформды ұстамалардың болуы;
- қатты бас аурулары;- жеткіліксіздіктің болуыми ісігі тәрізді белгілер.
Синкоп
Миында орналасқан қан тамырлары ақаулары бар іс жүзінде барлық адамдарда ерте ме, кеш пе синкоп (яғни естен тану) дамиды. Бұл церебральды қан айналымы көлемінің уақытша төмендеуіне байланысты. Синкоп кезінде науқас бозарған, суық тер басқан, аяқ-қолы суық, тамыр соғысы әлсіз, тынысы таяз. Шабуыл шамамен жиырма секундқа созылады, ал шабуылдың соңында науқас ештеңені есіне түсірмейді.
Жыл сайын жарты миллионнан астам естен тану жағдайлары тіркеледі және олардың тек аз ғана бөлігінің нақты себепті байланысы бар. Синкоп ұйқы безінің шамадан тыс тітіркенуінен, тригеминальды немесе глоссофарингальды невралгиядан, вегетативті жүйке жүйесінің реттелуінен, жүрек ырғағының бұзылуынан және, әрине, тамырлы ақаулардан туындауы мүмкін. Аномальды артериялар мен веналар қанның шунтталуын және оның қан ағынын жеделдетуді қамтамасыз етеді. Осыған байланысты ми жеткіліксіз қоректенеді, ол сананың бұзылуымен көрінеді.
Асқынулар
Адамда ақау клиникалық көрініске дейін де жасырын түрде қайтымсыз патоморфологиялық құбылыстар дамиды. Бұл ми тінінің гипоксиясына, оның деградациясына және өліміне байланысты. Зақымдалған аймақтың орналасуына байланысты тән ошақты белгілер байқалады (сөйлеу, жүру, ерікті қозғалыстар, интеллект бұзылыстары).т.б.), эпилепсиялық ұстамалар болуы мүмкін.
Ауыр асқынулар ересек жаста басталады. Қалыпты емес тамырлар жұқа қабырғаға ие және жарылып кетуге бейім, сондықтан ишемиялық инсульт ақаулары бар науқастарда жиі кездеседі. Артериялар мен веналардың үлкен конгломераттары олардың айналасындағы тіндерді қысып, гидроцефалияны тудырады. Ең қауіптісі - бірден бірнеше тамырдың жарылуы нәтижесінде қан кету. Бұл өлімге әкелуі мүмкін немесе салдары жоқ дерлік аяқталуы мүмкін. Мұның бәрі төгілген қанның мөлшеріне байланысты. Геморрагиялық инсульттің болжамы әлдеқайда аз және уақыт өте келе қайталануы мүмкін.
Диагностика
Алғашқы неврологиялық тексеру қан тамырлары ақаулары бар адамдарда ешқандай ауытқуларды анықтамауы мүмкін. Әдетте, бұзушылықтарды анықтау үшін мақсатты және өте мұқият сараптама қажет. Егер пациент жиі қатты бас ауруына, треморға, сананың мезгіл-мезгіл бұзылуына, көру немесе жүрудің бұзылуына шағымданса, онда бұл оны нейровизуализацияға жіберуге негіз болады. Жай сөзбен айтқанда, компьютерде немесе мидың магнитті-резонанстық томографиясында.
Контрастты ангиография тамырлардың ең егжей-тегжейлі және дәл құрылымын көрсетеді. Ол үшін науқасқа радиопакалық сұйықтықпен жалпы ұйқы артериясына енгізіледі және бірқатар суреттер алынады. Бұл әдістің бірқатар асқынулары мен жанама әсерлері бар, сондықтан ол диагноз қою қиын болған жағдайда ғана қолданылады.
Жылдамдықты, бағытты және деңгейді көру үшінөзгерген аймақтағы қан ағымы, доплерографиялық ультрадыбыстық қолданылады. Бұл әдіс артериялар мен тамырлар арасындағы қанның шунтын көруге, тамырлардың түрін анықтауға, аневризмалардың және басқа да асқынулардың болуын анықтауға мүмкіндік береді.
Емдеу
Тамырлық ақауды түзетуге бола ма? Емдеу әдістері аномалия түріне, оның орналасуына, фокустың көлеміне және инсульт тарихының болуына байланысты.
Емдеудің үш негізгі әдісі бар:
- ашық операция;
- аз инвазивті эмболизация;- инвазивті емес радиохирургиялық ем.
Олардың әрқайсысының көрсеткіштері, қарсы көрсеткіштері және ықтимал асқынулардың тізімі бар.
Ең жарақаты ашық операция. Фокусқа жету үшін бас сүйегі ашылады, тамырлар кесіледі және айқастырылады. Бұл опция ақаулық мидың бетінде орналасқан және кішкентай болса мүмкін. Терең жатқан фокусқа жету әрекеті өмірлік маңызды орталықтардың зақымдалуына және өлімге әкелуі мүмкін.
Егер науқаста терең ақау болса, не істеуге болады? Емдеу эндоваскулярлық эмболизациядан тұрады. Бұл өте жұмсақ процедура, оның барысында әдеттен тыс конгломератты тамақтандыратын үлкен тамырға жұқа катетер енгізіледі және рентгендік бақылаумен дәрігер ақауға түседі. Содан кейін гипоаллергенді препарат тамырлардың люменіне енгізіледі, ол барлық бос орынды толтырады және жабады.осы аймақта қан ағымы. Өкінішке орай, бұл әдіс кеменің толығымен жойылғанына толық кепілдік бермейді. Сондықтан ол көбінесе қосымша ем ретінде қолданылады.
Тамыр ақауларын емдеудің ең озық әдісі кибер-пышақ хирургиясы (радиохирургия) болып саналады. Әдістің мәні тар радиоактивті сәулелермен әртүрлі нүктелерден аномальдық фокусты өңдеу болып табылады. Бұл сау тіндерге зақым келтірместен өзгертілген тамырларды тез жоюға мүмкіндік береді. Қан тамырларының склерозы процесі орта есеппен бірнеше айға созылады. Артықшылығы - жүйке жүйесінен асқынулардың толық болмауы. Бірақ бұл әдісті қолдануға шектеулер бар:
1. Ыдыстардың жалпы диаметрі үш сантиметрден аспауы керек.2. Анамнезінде инсульт немесе басқа қан кетулер болмауы керек. Жіңішке қабырға процедура мен ақаудың соңғы склерозы арасындағы аралықта шыдамауы және сынуы мүмкін болғандықтан.
