Сйогрен синдромы - бұл не? Бұл 40 жастан асқан әйелдер арасында жиі кездесетін өте қауіпті аурудың атауы. Патологияның клиникалық көрінісі өте кең, ауру әртүрлі органдар мен жүйелерге әсер етеді. Сіз аурудан ерте кезеңдерде құтыла аласыз. Терапия кезінде белгілі бір дәрілер қолданылады.
Сйогрен синдромы адамның өмір сүру сапасын айтарлықтай төмендетуі мүмкін, сондықтан емдеуді мүмкіндігінше ертерек бастау керек. Сонымен қатар, заманауи диагностика аурудың болуын және оның ағымының ерекшеліктерін оңай анықтауға мүмкіндік береді. Ауруды емдеуді ревматолог дәрігер жүргізуі керек.
Сйогрен синдромы - бұл қандай ауру? Өзінің таралуы бойынша бұл ақау аутоиммундық сипаттағы ревматикалық бұзылулар арасында екінші орында. Құрама Штаттарда 4 миллионға жуық адам осы аурудан зардап шегеді. Көбінесе ересек әйелдер менопаузадан кейін патологияға ұшырайды.
Шегрен синдромының себептері, белгілері, емі және алдын алу жолдары қандай екенін анықтауға тырысайық. Бұл туралыӘрбір адам білуі керек, өйткені бұл ауру кез келген адаммен кездесуі мүмкін.
Сйогрен синдромы - бұл не
Көз жасы және сілекей бездерінің жұмысының бұзылуымен жүретін ауыр аутоиммунды ауру. Бұл синдроммен олардың белсенділігі төмендейді, бұл бірте-бірте терінің және шырышты қабықтың құрғауының жоғарылауына, сондай-ақ маңызды ферменттер өндірісінің төмендеуіне әкеледі.
Аурудың алғашқы көріністерін 1965 жылы швед офтальмологы Шегрен сипаттап, оның атымен аталған. Бұл патология дербес немесе басқа аурулардың фонында дамуы мүмкін. Бұған қоса, оның өзі денеде басқа да ауытқуларды тудыруы мүмкін.
Барысы бойынша ауру екі түрге бөлінеді:
- Созылмалы пішін. Ол бездердің зақымдалуымен сипатталады, адамдар үшін дерлік байқалмайды. Ауру дамыған сайын науқас ауыздың әдеттен тыс құрғауын сезіне бастайды, ал сілекей бездері толық жұмысын тоқтатады және көлемі ұлғаяды.
- Шегрен синдромының субакутальды ағымы. Бұл не? Аурудың қауіпті түрі, оның клиникалық көрінісі әлдеқайда кең. Ерте кезеңде қабыну процесі дамиды, дене температурасы көтеріледі. Бірте-бірте ауру буындардың зақымдалуына әкеледі, содан кейін патологиялық процеске басқа маңызды жүйелер қатысады.
Шёгрен синдромы – аутоиммунды ауру. Басқаша айтқанда, патология иммунитеттің белсенділігінің ауытқуына байланысты пайда болады. Әртүрлі сәтсіздіктердің нәтижесінде дене өзін өзі қабылдай бастайдыбөтен жасушаларға арналған жасушалар, олардың фонында арнайы антиденелердің белсенді өндірісі жүреді. Бірте-бірте қабыну дамиды, бұл көз жасы және сілекей бездері қызметінің төмендеуіне әкеледі.
Аурудың себептері
Атоиммунды патологиялардың неліктен пайда болатынын дәл айта алмаймын, дәрігерлер әлі де айта алмайды. Сондықтан Шегрен синдромының қайдан шыққаны тек емделушілер үшін ғана емес, дәрігерлер үшін де жұмбақ күйінде қалып отыр.
Бір ғана нәрсе нақты белгілі: патологияның пайда болу процесіне иммунологиялық, генетикалық, гормондық және тіпті кейбір сыртқы жағдайлар қатысады. Көбінесе әртүрлі вирустар, мысалы, герпес, Эпштейн-Барр, цитомегаловирус немесе ревматоидты артрит, жүйелі склеродермия, полимиозит, қызыл жегі сияқты ауыр аурулар аурудың дамуының арандатушыларына айналады.
Егер мұрынның шамадан тыс құрғауын және ыңғайсыздықты тудыратын қыртыстарды байқасаңыз, қатты тағамдарды жұту қиын, пиязды аршу кезінде көз жасы болмаса, міндетті түрде ревматологқа көріну керек.
Бірнеше негізгі қауіп факторлары бар:
- 40 жастан асқан әйелдер;
- ағзада созылмалы инфекциялардың болуы;
- қант диабеті;
- асқорыту жолындағы метаболикалық ауытқулар;
- тұрақты күйзеліске ұшырау;
- темекі шегу;
- цитостатиктерді, антидепрессанттарды, қабынуға қарсы және бактерияға қарсы препараттарды қолдану;
- генетикалық бейімділік.
Екінші және біріншілік синдром
Аурудың екі түрі бар. Бірақ бастапқы және қайталама Sjögren синдромында пациенттер бірдей проблемаларға шағымданады, ал патологияның себебі бірдей. Сонда айырмашылығы неде? Бастапқы түрі - тәуелсіз ауру. Бірақ қайталама синдром әрқашан басқа патологиялармен байланысты, мысалы, қызыл жегі, қант диабеті немесе ревматоидты артрит.
Аурудың даму механизмі көз жасы және сілекей бездерінің, сондай-ақ басқа тіндердің лейкоциттерінің белсенді шабуылы болып табылады. Дәл осы аномалия мұрынның құрғауы мен қыртысының пайда болуына, құрғақ көз синдромына, сондай-ақ терінің және тіпті қынаптың шамадан тыс құрғауына әкеледі.
Екіншілік және біріншілік Шегрен синдромы өте күрделі, ауыр патологиялар болып табылады. Аурудың барлық жағдайларының шамамен 90% -ы әйелдер. Жалпы көрініске келетін болсақ, Шегрен синдромы бүкіл әлем халқының шамамен 8% -ында диагноз қойылған. Олардың шамамен 20-25% аурудың қайталама түрі болып табылады. Ол дәнекер тінінің аутоиммунды жүйелі зақымдануымен сипатталады. Сандар өте қорқынышты.
Шырышты қабықтың жарақатының өзі пациенттерге көптеген қолайсыздықтар тудырады, бірақ оған қоса, емдеу қиын көптеген асқынуларға әкелуі мүмкін.
Клиникалық сурет
Шегрен синдромының барлық белгілері екі топқа бөлінеді:
- жүйелі (безден тыс) – бұл ауруға тән емес көріністер;
- безді - бездер зақымдалады, нәтижесінде олардың жұмысы нашарлайды,бұл сәйкес белгілердің пайда болуына әкеледі.
Аурудың негізгі белгілерінің бірі - жүйке және эмоционалдық шамадан тыс жүктемемен шырышты қабаттардың шамадан тыс құрғауы. Патологияның дамуы симптомдардың жоғарылауымен сипатталады. Құрғақтық кетпейді, адам үнемі қатты тағамдарды ішуге мәжбүр, ол ауыз қуысын ылғалдандыру және көзге арналған арнайы ылғалдандыратын препараттарды қолдану қажеттілігін сезінеді.
Без ауруы белгілері
Кероконъюнктивит - Шегрен синдромының негізгі белгілерінің бірі. Ол қабақтың қышуы мен қызаруымен, көздің бұрыштарында сұйықтықтың жиналуымен бірге жүреді. Науқастың көру қабілеті бірте-бірте төмендейді, ол жарқын жарықта қатты ыңғайсыздықты сезінеді. Сонымен қатар, көп мөлшерде лакримация, қасаң қабықтың бұлыңғырлануы, кейбір жерлерде трофикалық жаралар пайда болады. Бұл құрғақ көздің себебі. Алтын стафилококк қабығының енуіне байланысты перфорация және іріңді конъюнктивит дамиды.
Созылмалы паротит - Шегрен синдромының екінші жиі кездесетін симптомы. Ол сілекей бездерінің зақымдалуымен, лимфа түйіндерінің мөлшерінің ұлғаюымен, стоматит пен кариестің пайда болуымен сипатталады. Келесі кезеңде тамақ пен мұрындағы құрғақтық пайда болады, сілекей бездерінің ұлғаюы. Науқас ауыз қуысының ылғалдануын үнемі бақылап отыруы керек. Симптомдар тәттілерді қолданғанда күшейеді.
Жағдайлардың жартысына жуығы ауру тұрақты өршумен бірге жүреді. Прогрессивті түрде сілекей бездерінің ұлғаюы байқалады, байланыстыбұл тіпті бет ерекшеліктерін өзгертуі мүмкін. Құрғақ тіл мен ауыз қуысының шырышты қабаты уақыт өте қызарып кетеді, кейбір жағдайларда зақымдану байқалады, сілекейдің консистенциясы өзгереді - ол тым тұтқыр және қою болады, аз мөлшерде өндіріледі.
Басқа нәрселермен қатар патология бірқатар ілеспе белгілермен бірге жүреді:
- Дауыстың қарлығаюы, кеңірдектің шырышты қабатының қабынуы, ортаңғы отит фонында есту қабілетінің төмендеуі. Әйелдерде қынаптың ісінуі, атрофиясы және құрғауы пайда болады. Уақыт өте келе, осыған байланысты репродуктивті органдарда либидоның төмендеуімен, ауырсынумен, қышумен және күйдірумен сипатталатын колпит пайда болады.
- Аурудың бірдей жиі кездесетін симптомы - терлеудің төмендеуі, терінің шамадан тыс құрғауы. Шамамен 30% жағдайда қолтықта, бөртпеде, пабиста орналасқан тер бездерінің зақымдануы байқалады.
- Жағдайлардың шамамен 80% ас қорыту жолдарына әсер етеді. Қажетті ферменттердің секрециясының төмендеуіне байланысты сүт және май өнімдеріне сезімталдық бірнеше есе артады, асқазан мен ішек жұмысында ауытқулар байқалады.
Патологияның жүйелі белгілері
Басқа нәрселермен қатар, Шегрен синдромы безден тыс белгілерге әкеледі:
- Сүйек ауруы. Себепті анықтаудың жалғыз жолы - рентген сәулелері. Шамамен 60% жағдайда ауру ауырсынумен, қозғалыстардың қаттылығымен бірге жүреді, ол таңертең айқын көрінеді. Әдетте, патологиялық процестеұсақ сүйектер қатысады, бірақ үлкен буындар бұзылмайды. Науқастардың 10% -ында қатты ауырсыну және аздап бұлшықет әлсіздігі байқалады, кейде полимиозит дамиды.
- Трахеобронхит. Жағдайлардың жартысында пайда болады. Бұл аурудың фонында науқаста жеңіл жөтел бар, ентігу жиілейді. Өкпе фиброзы, васкулит немесе плеврит дамуы мүмкін. Теріде дақтар мен нүктелерден тұратын ұсақ бөртпелер пайда болады, жаралар, аздаған некроздар қалыптасады. Науқаста қышу, жану, дене қызуы көтеріледі.
- Полиневропатия. Бұл жағдай аяқтар мен қолдардағы терінің сезімталдығының толық жоғалуы немесе төмендеуімен сипатталады, кейде мидың зақымдануы пайда болады. Диагноз кезінде науқас қалқанша безінің жұмысындағы ауытқуларды, кейбір тағамдарға, дәрі-дәрмектерге және химиялық заттарға аллергиялық реакцияларға бейімділігін анықтауы мүмкін.
Диагностика
Шын мәнінде, Шегрен синдромы адам өміріне қауіпті емес, бірақ оның сапасын айтарлықтай төмендетіп, мүгедектікке әкелуі мүмкін. Сіз ауруды құрғақ тілмен және пиязды кесу кезінде көз жасының болмауымен дербес анықтай аласыз. Егер мұндай белгілер пайда болса, толық тексеру үшін ревматологпен байланысу керек, оған окулистер мен тіс дәрігерлері де қатысады. Сонымен қатар, науқасқа невропатолог, гастроэнтеролог және ортопедпен кеңесу қажет болуы мүмкін.
Шегрен синдромы симптомдарының басқа аурулардың көріністерімен ұқсастығына байланысты күдікті диагнозды растау үшінкең ауқымды зерттеулер қажет. Дәрігер келесі белгілер пайда болған кезде аурудың бар екеніне күдіктенуі мүмкін:
- егер адам үнемі көз тамшыларын қолдануға мәжбүр болса;
- сілекей бездерінің ісінуімен;
- көздің тұрақты тітіркенуін сезсеңіз;
- қажет болса қатты тағамдарды ішіңіз;
- құрғақтық үш ай ішінде жоғалмайды.
Патологияны анықтау және оның ауырлығын бағалау үшін маман бірнеше емтихандарды тағайындай алады:
- қабыну процесінің маркерлері болып табылатын антиядролық денелердің болуы үшін қан сынағы;
- Ширмер жолағы сынағы - төменгі қабақтың астына арнайы қағаздың тар жолағын қоюды қамтиды, ол небәрі 5 минут ішінде сулануы керек;
- сілекей безінің биопсиясы;
- Қабынған жерлерді көру үшін МРТ және УДЗ;
- толық қан анализі;
- арнайы шаммен көз түбін зерттеу;
- мүйізді қабықты қызғылт ерітіндімен бояу;
- сиалометрия - сілекей бездерінің жұмысын бағалау үшін қажет.
Толық диагноздан кейін ғана дәрігер тиісті емдеу тактикасын тағайындай алады.
Емдеу ерекшеліктері
Шын мәнінде, Шегрен синдромы өте ауыр, бірақ өлімге әкелмейтін мәселе. Аурудың белгілері дер кезінде анықталып, емделсе, асқыну қаупі аз болады. Пациенттер үшін бір ғана нәрсе маңызды - салауатты өмір салтының маңыздылығын есте сақтау. Бұл жалғыз жолпатологиялық процестің одан әрі дамуын болдырмайтын иммунитетті күшейтеді.
Бүгінгі таңда Шегрен синдромы сәтті емделуде, бірақ аурудан толық арылу мүмкін емес. Сондықтан диагноз қойылғаннан кейін науқас тек симптоматикалық ем алады деп күтілуде.
Кешенді емдеу аурудың көріністерін барынша азайтуға және әртүрлі асқынулардың алдын алуға мүмкіндік береді. Бұл жағдайда өзін-өзі емдеуге қатаң тыйым салынады, өйткені мұндай шешім клиникалық көріністің нашарлауына әкелуі мүмкін.
Алғашқы кезеңде дәрігерлер иммуносупрессанттар мен гормондарды қабылдауды ұсынады. Қабынуды тоқтату үшін иммуносупрессорлар мен глюкокортикостероидтар қолданылады. Бұл препараттар иммундық жүйені баяулатады және оның өз мүшелеріне шабуылын азайтады. Науқастың иммундық жүйесі қатты әлсіреген жағдайда дәрігер қайталама инфекциялардың алдын алу үшін антибиотиктерді тағайындай алады.
Шегрен синдромы бойынша клиникалық нұсқаулар
Бұл ауруды емдеу науқастың жағдайын барынша жеңілдетуді және аутоиммунды сәтсіздікке қарсы күресті қамтамасыз етеді:
- Төмен сілекей бөлінуімен «Пилокарпин» және оның аналогтары қолданылады. Сонымен қатар, пациенттерге мүмкіндігінше көп сұйықтық ішу ұсынылады.
- Көз құрғаған жағдайда «Жасанды жас» тамшылары қолданылады. Бұл препараттың бағасы қолжетімді болып саналады. Гипромеллозаға негізделген препараттар кем емес тиімді болып саналады, ал кешке қабақтың астына емдік жақпа қою ұсынылады. Пікірлерге сәйкес, ең жақсы әсер«Жасанды көз жасы» тамшылары бар. Препараттың бағасы 120-210 рубльді құрайды. Олар құрғақ көзді жылдам жеңілдетеді және ұзаққа созылатын нәтиже береді.
- Қиын шиеленісуі кезінде антипиретиктерді қабылдаңыз.
- Егер науқас тірек-қимыл аппаратының патологияларымен немесе миалгиямен байланысты ауырсынудан зардап шегетін болса, стероидты емес қабынуға қарсы препараттар қолданылады.
- "Гепарин", "Гидрокортизон" және "Димексид" негізіндегі қолданбалар бездердің қабынуымен тиімді күреседі.
- Бронх пен трахеяның құрғауы үшін Бромхексинді қолдану ұсынылады.
- Шаю құралдары ауыздың құрғауын кетіру үшін қолданылады.
- Құрғақ көз синдромы физиологиялық ерітіндімен және «Гемодезмен» жойылады. Бірақ қолданар алдында дәрігермен кеңескен дұрыс.
- Қынаптың құрғауымен не істеу керек? Дәрігерлер арнайы майлау материалдарын қолдануды және саңырауқұлақтарға қарсы препараттарды қабылдауды ұсынады.
- Көбінесе ауыз қуысының құрғауы кариеске әкеледі. Мәселенің алдын алу үшін дәрігерлер гигиенаны үнемі қадағалап отыруға, тіс дәрігеріне үнемі баруға және құрамында фториді бар пасталарды қолдануға кеңес береді.
- Кейде дәрігерлер физикалық белсенділікті азайтып, диетаны өзгертуге кеңес береді. Тұрақты ремиссия болса, балама әдістерге рұқсат етіледі.
Көбінесе дәрігерлер бірнеше тиімді дәрілерді тағайындайды:
- "Преднизолон" - глюкокортикоид;
- «Солкосерил» және «Пармидин» - ангиопротекторлар;
- "Спленин" - иммуномодулятор;
- "Гепарин" - антикоагулянт;
- «Циклофосфамид», «Азатиоприн», «Хлорбутин» - цитостатиктер;
- "Трасилол", "Контрикал" - кейбір ферменттердің өндірісін тоқтатыңыз.
Тамақтану принциптері
Шегрен синдромы үшін арнайы диета жоқ, бірақ жағымсыз белгілерді азайтуға көмектесетін белгілі бір тамақтану принциптері бар. Сонымен қатар, егер сіз ауыз қуысының денсаулығын ескеретін болсаңыз, онда тек дұрыс диета тісіңізді агрессивті әсерлерден қорғауға мүмкіндік береді.
Дәрігерлер ең алдымен ішімдікті тастауға кеңес береді. Сонымен қатар, көп мөлшерде жеміс қышқылдары бар тағамдарды күнделікті мәзірден алып тастау керек.
Шегрен синдромы диагнозы қойылған адамның негізгі диетасы сұйық тағамдардан тұруы керек. Дәрігерлер тәттілерді қызанақ пен қияр сияқты түрлі соустармен, шырынды жемістермен және көкөністермен толықтыруға кеңес береді.
Тағамның ең қолайлы нұсқасы - көптеген жаңа піскен өнімдер, ең аз тәттілер мен қаныққан майлар бар мәзір.
Ықтимал салдарлар
Ауруды емдемейтін пациенттерде бірқатар жағымсыз асқынулар болуы мүмкін:
- тілдің мыжылуы, жұтынудың қиындауы;
- сілекейдің толық жоғалуы;
- беттің ішкі жағындағы терінің кератинизациясы;
- екіншілік инфекция;
- тістердің жарылуы және жоғалуы, кариес;
- көздің құрғауының әртүрлі себептері көру қабілетінің нашарлауына әкелуі мүмкін;
- саңырауқұлақ инфекциялары - стоматит, кандидоз;
- кеуде қуысының патологиясы - плеврит, бронхит, пневмония, тыныс алу жеткіліксіздігі;
- бүйрек жеткіліксіздігі және бүйректің басқа бұзылыстары;
- қолдар мен аяқтардың ұюы немесе қозғалғыштығын жоғалту;
- лимфома.
Шегрен синдромы диагнозы қойылған адамдарда қатерлі ісіктер жиі дамиды. Көбінесе мұндай науқастар сілекей бездерінің лимфосаркомасымен кездеседі.
Қайталанудың алдын алу
Шегрен синдромындағы клиникалық көріністің одан әрі дамуы мен өршуіне жол бермеу үшін ұсынылады:
- дауыс сымдары мен көздердегі стрессті азайтады;
- стрессті жағдайлардан аулақ болыңыз;
- берілген дәрілерді үнемі қабылдау;
- ұзақ күн сәулесінен аулақ болыңыз;
- вакцинациядан бас тарту;
- ілеспелі ауруларды емдеу;
- салауатты диетаны ұстаныңыз.
Уақтылы терапияның болмауы және дәрігердің нұсқауларын елемеу еңбекке қабілеттілігін жоғалтуға, мүгедектікке және әртүрлі органдардың зақымдалуына әкеледі.
Енді сіз Шегрен синдромының себептері, белгілері, емі және алдын алу жолдары туралы бәрін білесіз. Көріп отырғаныңыздай, бұл өте маңызды.ауру, бірақ өмірге қауіп төндірмейді. Ал егер сіз дәрігердің барлық ұсыныстарын орындасаңыз, патологияның белгілері тудыратын барлық жайсыздықты толығымен ұмытуға болады.
