Шёгрен синдромы – жүйелі аутоиммунды ауру, оны «құрғақ синдром» деп те атайды. Ауру 1929 жылы құрғақ аузы, көзі және буын ауруы бар науқасты емдеген швед офтальмологының құрметіне аталған. Бұл қандай ауру екенін, оның себептері мен белгілерін, сондай-ақ емдеу әдістерін айтатын боламыз.
Синдром туралы ақпарат
Шёгрен синдромы ерлерге қарағанда әйелдерде жиі кездеседі, оннан тоғыз рет кездеседі. Әдетте, мұндай синдром әйелдерге менопаузадан кейін бірден әсер етеді. Бірақ жалпы алғанда, ауру жасына қарамастан кез келген жыныстағы адамдарға әсер етуі мүмкін. Бұл патологияның жаһандық статистикасы жоқ, бірақ дамыған елдерде, соның ішінде Ресейде ауру миллиондаған деп есептеледі. Осылайша, ауру ең көп таралған ревматикалық патологиялардың бірі болып табылады.
Шегрен синдромымен адамның иммунитеті қабылдай бастайды.дене жасушалары бөтен қауіпті элементтер ретінде баяу бастайды және сонымен бірге оларды жүйелі түрде жояды. Иммундық жасушалар сыртқы секреция бездерінің тіндеріне еніп, оларға әсер етеді, сондықтан олар өз кезегінде қажетті құпияны (сілекей, көз жасы және т.б.) аз бөледі.
Сонымен қатар, ауру басқа мүшелерді жиі зақымдайды, буындар мен бұлшықеттердегі ауырсынумен бірге артралгияны қоздырады, адамда ентігуді тудырады. Сондай-ақ ревматоидты артритпен, дәнекер тінінің диффузды ауруларымен, өт шығару жүйесінің ауруларымен және басқа аутоиммунды патологиялармен бірге жүретін синдром бар.
Алғашқы белгілерде дәрігермен кеңесу өте маңызды, әйтпесе Шегрен синдромы өмірлік маңызды органдарға әсер ететін қолайсыз ағымға ие болуы мүмкін, бұл жиі асқынулардың барлық түрлеріне, сирек жағдайларда тіпті өлімге әкеледі.
Даму себебі
Шегрен синдромының негізгі себептері қандай?
Бұл ауруды қоздыратын негізгі факторлардың бірі - аутоиммундық сәтсіздік. Осындай бұзушылықпен иммундық жүйе секреция бездерінің жасушаларын жоя бастайды. Неліктен дәл осылай болып жатқанын айту қиын, бұл механизмді нақтылау қажет. Шегрен синдромының себептері мен белгілері бір-бірімен тығыз байланысты.
Аурудың пайда болуының тағы бір факторы – генетикалық бейімділік. Кейде мұндай ауру анасында болған жағдайда, оны қызында да анықтауға болады. Әйелдің гормоналды фонындағы кез келген өзгерістер де мұндай синдромды тудыруы мүмкін. Әдетте, Шегрен синдромы (суретте) дамидыбасқа жүйелі патологиялардың фонында, мысалы, ревматоидты артриттің бөлігі ретінде, жүйелі қызыл жегімен және т.б.
Ауру түрлері
Бұл аурудың дамуының екі нұсқасы бар. Бұл сорттардың клиникалық көріністері мүлдем бірдей, бірақ пайда болу себептерінде кейбір айырмашылықтар бар:
- Бірінші жағдайда бұл синдром кез келген басқа аутоиммунды аурулардың фонында пайда болуы мүмкін. Көбінесе оның түзілуі ревматоидты артритте кездеседі.
- Екінші жағдайда Шегрен синдромы дербес ауру ретінде қалыптасады.
Тікелей басталуы және кейінгі ағымының сипаты бойынша синдром келесі формаларда болуы мүмкін:
- Созылмалы пішін. Бұл жағдайда аурудың ағымы негізінен бездердің зақымдануымен сипатталады. Синдром, әдетте, баяу, айқын клиникалық көріністерсіз басталады. Бірақ бірте-бірте дамиды, адамның аузы құрғайды, бездері ұлғаяды, олардың қызметі бұзылады. Басқа органдардың патологиялық процеске қатысуы тәжірибеде өте сирек кездеседі.
- Аурудың субакутальды түрі. Синдромның осы түрінің фонында оның ағымы айқын қабыну процесінен басталады. Бұл жағдайда науқас сілекей бездерінің қабынуымен бірге жоғары дене температурасын сезінуі мүмкін. Буындар да қабынуы мүмкін. Барлық осы процестердің фонында пациенттер қан анализінде қабыну өзгерістерін сезінеді. Аурудың бұл түрі әдетте жүйелі зақымданумен сипатталады, яғни патологиялық процесте оның фонында.дененің көптеген органдары мен жүйелері қатысады.
Шегрен синдромының белгілерін қарастырыңыз.
Симптоматика
Бұл аурудың барлық белгілерін шартты түрде безден тыс және безді көріністерге бөлуге болады. Патологияның бездік белгілері құпияларды өндірудің төмендеуімен көрінеді.
Шегрен синдромының негізгі белгілерінің бірі – көздің қабынуы, ол көз сұйықтығының азаюымен байланысты. Бұл кезде пациенттер көзге жану, тырнау және құм түрінде ыңғайсыздық сезімін мазалай бастайды. Сонымен қатар, пациенттер жиі қызарумен бірге қабақтың ісінуін, көздің бұрыштарында ақ реңкке ие тұтқыр сұйықтықтың жиналуын сезінеді. Аурудың келесі кезеңінде науқастар фотофобияға шағымдана бастайды, нәтижесінде олардың көру өткірлігі нашарлайды.
Шегрен синдромының екінші тұрақты симптомы созылмалы түрге өтетін сілекей безінің қабынуы болып табылады. Бұл кезде пациенттер құрғақ ауызға шағымданады, сонымен қатар сілекей бездерінің ұлғаюы. Аурудың ең басында тек толқу немесе физикалық күш салу нәтижесінде пайда болатын құрғақ ауыздың шамалы немесе мезгіл-мезгіл сезімі болуы мүмкін. Содан кейін құрғақтық тұрақты болады. Осындай процестердің фонында шырышты қабық пен тіл айтарлықтай кебеді, ашық қызғылт түске ие болады және өте жиі қабынуға айналады. Сонымен қатар, осы симптоматологиямен тіс кариесі науқастарда тез дами бастайды. Кейде бұл белгілер пайда болғанға дейін пациенттер негізсіз өсуді сезінеділимфа түйіндері.
Аурудың кеш кезеңі ауыздың қатты құрғауымен сипатталады, адамның сөйлеуі және қатты тағамды жұтуы өте қиын болуы мүмкін. Мұны істеу үшін тамақпен бірге су ішу керек. Еріндерде жарықтар пайда болады. Секрециясы жеткіліксіз созылмалы гастрит пайда болуы мүмкін, ол кекірумен және тәбеттің төмендеуімен бірге жүреді, жүрек айнуы да жоққа шығарылмайды. Әрбір үшінші науқаста кеш сатысында, әдетте, дәрігерлер құлақ маңы бездерінің ұлғаюын атап өтеді.
Басқа нәрселермен қатар, гепатит пен панкреатитпен бірге өт жолдарының зақымдалуы мүмкін. Синдромның соңғы сатысында мұрын-жұтқыншақ қатты құрғап, мұрында құрғақ қыртыстар пайда болады. Бұл кезеңде науқаста есту қабілетінің жоғалуы және отит медиасы дамуы мүмкін. Көмейде құрғақтық болуына байланысты дауыстың қарлығуы пайда болады. Екіншілік инфекциялар да осы кезеңде жиі қайталанатын синусит, трахеобронхит және пневмония түрінде көрінеді. Әрбір үшінші науқаста жыныс аймағында қабыну процесі бар.
Көптеген адамдар Шегрен синдромын емдеуге бола ма деп ойлайды. Бұл туралы кейінірек.
Экстрабезді синдром белгілері
Синдромның безден тыс белгілері біршама алуан түрлі және жүйелі сипатқа ие. Ең алдымен, науқастар таңертең қаттылықпен бірге буындардағы ауырсынуды, бұлшықет ыңғайсыздығын және бұлшықет әлсіздігін сезінеді. Пациенттердің көпшілігі көбінесе субмандибулярлық, желке, жатыр мойны және бұғана үсті аймақтарындағы лимфа түйіндерінің ұлғаюын байқайды.
Науқастардың жартысында дәрігерлер тыныс алу жүйесінің қабынуын байқайды.жұлдырудағы құрғақтық, терлеу, тырнау, құрғақ жөтел және ентігу. Шегрен ауруы тері васкулиті ретінде көрінуі мүмкін, сонымен қатар тері бөртпелері де ықтимал, олар бастапқыда төменгі аяқтарда пайда болады, содан кейін ішке, жамбасқа және бөксеге ауысады. Сонымен қатар, бөртпе терінің тітіркенуімен, жану сезімімен және жоғары температурамен бірге жүреді.
Әр үш науқастың бірінде В тобының дәрумендері, тағамдар мен кір жуғыш ұнтақтардан басқа кейбір антибиотиктерге аллергиялық реакция бар. Шегрен синдромымен лимфомалардың пайда болуы мүмкін. Жалпы жағдай бұл патологияның басқа аурулардың фонында жиі кездесетіндігімен қиындатады. Көбінесе ол белгілі бір ревматикалық аурулар болған кезде қалыптасады.
Диагностика
Бұл патологияны диагностикалау кезінде оның әрбір белгілерін жеке-жеке емес, бірден барлық белгілер жиынтығын ескеру қажет. Кем дегенде төрт фактор болған жағдайда, адамда шынымен де Сжогрен синдромы бар деп жоғары ықтималдықпен айтуға болады. Сондықтан дәрігерлер келесі белгілерге назар аударады:
- Паротит сілекей бездерінің ұлғаюы.
- Аяқтағы немесе қолдағы қан айналымы бұзылған Рейно синдромының дамуы.
- Құрғақ ауыздың көрінісі.
- Эритроциттердің шөгу жылдамдығының жоғарылауы.
- Буын ақауларының пайда болуы.
- Созылмалы конъюнктивиттің жиі өршуі.
Аурудың бар-жоғын растау үшін әртүрлі зертханалық диагностика әдістері қолданылады. Ең алдымен, Шегрен синдромын талдау үшін қан тапсырылады. Көбінесе науқасқа жеңіл лейкопения және ESR жоғарылауымен қатар анемия диагнозы қойылады. Биохимиялық талдауға келетін болсақ, ол глобулиндер мен жалпы ақуыздың жоғарылауын көрсетеді. Фибрин де жоғары мөлшерде болады. Иммунологиялық жауаптар иммуноглобулиндер деңгейінің жоғарылауын және анормальды аутоантиденелерді көрсетеді.
Шегрен синдромының тағы қандай диагнозы қойылады?
Ширмер сынағының бөлігі ретінде, әдетте аммиакпен ынталандыруға жауап ретінде көз жасын өндірудің төмен деңгейі анықталады. Арнайы бояғыштармен склераны бояудың арқасында эпителийдің эрозиясын анықтауға болады. Диагностикалық процедуралар сонымен қатар контрастты рентгенографияны және келесі сынақтардың бірқатарын қамтиды, мысалы:
- Сілекей бездерінің биопсиясын жасау.
- Сілекей безінің ультрадыбысын жасау.
- Өкпенің рентгенін өзгерту.
- Гастроскопиялық процедураны орындау.
Басқа нәрселермен қатар, дене жүйелерімен басқа мүшелерге әсер ететін асқынуларды анықтауға көмектесетін эхокардиография да жүргізіледі.
Шегрен синдромын емдеу кешенді болуы керек.
Синдромды емдеу
Бұл ауруды анықтап, емдейтін негізгі маман – ревматолог. Бірақ емдеу барысында жиібасқа дәрігерлердің көмегі қажет, мысалы, тіс дәрігері, офтальмолог, гинеколог, нефролог, пульмонолог және т.б. Бұл синдромды емдеуде иммуносупрессивті әсері бар гормондық және цитостатикалық препараттармен емдеу негізгі орынды алады.
Шегрен синдромын емдеуде ойық жаралы-некроздық васкулит, гломерулонефрит, полиневрит және басқа жүйелі зақымданулар болған жағдайда плазмаферез ең тиімді болып саналады. Сонымен қатар, науқастарға қайталама инфекциялардың алдын алу ұсынылады. Көздің құрғауын жою үшін жасанды көз жасы қолданылады, сонымен қатар жуу үшін антисептикалық ерітінділер қолданылады. Сонымен қатар, құлақ маңы бездерінің қабынуын жою үшін жергілікті дәрілік қосымшалар тағайындалады.
Ауздың құрғауын жою үшін жасанды сілекей қолданылады. Теңіз шырғаны, итмұрын майын қолдану да тамаша көмектеседі. Мұндай майлар ауыз қуысының шырышты қабығының тез қалпына келуіне ықпал етеді. Тікелей кариестің алдын алу үшін науқастар тіс дәрігерінің бақылауында болуы керек.
Сонымен қатар, осы синдромы бар емделушілерге арнайы гастроэнтерологпен кеңесу қажет болуы мүмкін. Асқазанның секреторлық жеткіліксіздігімен ауыратын науқастарға тұз қышқылымен ұзақ мерзімді алмастыру терапиясы тағайындалады. Ал ұйқы безі сау емес науқастарға ферменттік терапия тағайындалады. Егер емделмеген болса, бұл синдром адамның өмір сүру сапасын айтарлықтай төмендетуі мүмкін. Бақылаусыз қалдырылған патологиялық процесс белгілі бір себеп болуы мүмкінжиі мүгедектікке әкелетін асқынулар.
Біз Шегрен синдромының белгілері мен емін қарастырдық.
Асқындықтар мен салдарлар
Сонымен, жоғарыда айтылғандай, уақтылы және адекватты терапия болмаған жағдайда, бұл ауру тұрақты түрде өршуі мүмкін және нәтижесінде науқасты органның зақымдалуымен байланысты елеулі бұзылуларға әкелуі мүмкін. Негізгі асқынулар және сонымен бірге өлімнің себептері:
- Көп мүшелерді қамтуы мүмкін васкулиттің (қан тамырларының қабынуы) дамуы.
- Лимфоманың пайда болуы – лимфа түйіндерін қанмен зақымдайтын қатерлі ауру.
- Басқа қатерлі ісіктердің пайда болуы. Бұл жағдайда асқазан жиі ауырады.
- Қандағы белгілі бір жасушалық элементтердің, мысалы, лейкоциттер, эритроциттер, тромбоциттер және т.б. қажетті құрамының төмендеуімен гемопоэздің аутоиммунды тежелуінің дамуы.
- Екіншілік инфекциялардың қосылуы.
Профилактика
Бұл синдромның алдын алу, ең алдымен, патологияның өршуінің және одан әрі өршуінің алдын алумен байланысты. Сондықтан профилактиканың бір бөлігі ретінде келесі ұсыныстар қажет:
- Дәрігер тағайындаған дәрілерді үнемі қабылдау өте маңызды.
- Науқастар көру органдарына, сонымен қатар дауыс сымдарына жүктемені шектеуі керек.
- Кез келген инфекциялардың алдын алу керек.
- Өте маңыздыстресстік жағдайлардың барлық түрінен аулақ болыңыз.
- Кез келген вакцинация мен сәулелік терапияны, соның ішінде енгізуді болдырмау қажет.
- Физиотерапияға сақтықпен қарау керек. Мұндай қолдану физиотерапевтпен кеңескеннен кейін ғана мүмкін болады.
- Егер синдром басқа патологияның фонында дамитын болса, науқасқа, ең алдымен, негізгі ауруға қарсы терапия қажет.
Шегрен синдромы туралы пікірлер
Бұл ауру туралы пікірлер өте көп. Патология өте жағымсыз, егер емделмеген болса, ол қауіпті. Адамдар дәрігердің барлық ұсыныстарын орындап, күйзеліске ұшырамасаңыз ғана нәтиже көрінетінін жазады.
Шёгрен ауруы – секреция бездерінің зақымдануымен сипатталатын созылмалы қабыну ауруы. Бұл жағдайда, ең алдымен, адамдарда зардап шегетін сілекей және лакрималды бездер. Бұл патология иммундық жүйедегі белгілі бір сәтсіздіктермен сипатталатын аутоиммундық аурулар тобына жатады. Осы сәтсіздіктердің фонында, бүгінгі күнге дейін белгісіз себептерге байланысты, организм табиғи жасушаларды бөтен деп қабылдайды және оларға антиденелер шығарады. Мұндай сәтсіздік, тиісті емдеу болмаған жағдайда, адам ағзасының әртүрлі органдары мен жүйелеріне таралуы мүмкін созылмалы қабыну процесінің дамуына әкеледі, бұл ақыр соңында науқасты мүгедектікке әкелуі мүмкін. Осыған байланысты бұл синдром пайда болған кезде дәрігерге қаралу өте маңызды.
Мақалада себептері, белгілері, емі жәнеШегрен синдромының алдын алу.
