Мишық атрофиясы – дегенеративті өзгерістері бар прогрессивті, бірақ тез емес сипаттағы кіші мидың ауруы. Процесс трофикалық бұзылулардан туындайды. Патология тарихта айтылады және әртүрлі себептермен пайда болады. Көбінесе 40 жылдан кейін диагноз қойылады.
Атрофияда не болады?
Ең алдымен ми қыртысының ірі жүйке жасушалары Пуркинье жасушалары өледі. Жүйке талшықтары қабығын жоғалтады – талшықтардың демиелинизациясы орталық жүйке жүйесінде де, шеткі жүйке жүйесінде де жүреді. Мишықты құрайтын жасушалардың тісті ядролары да өледі.
Мишық немесе мишық: жалпы түсініктер
Жаңа туылған нәрестеде мидың салмағы шамамен 20 г - дене салмағының 5% құрайды. Бес айға қарай масса үш есе артады. 15 жаста мишық 150 г-ға жетіп, өспейді. Сыртқы түрі бойынша ол мидың жарты шарларына ұқсайды, ол үшін оны кіші ми деп те атайды. Ол артқы бассүйек шұңқырында орналасқан. Жоғарыдан мидың желке бөліктерімен жабылған, мидың астында сопақша ми және көпір орналасқан.
Ақ зат талшықтары арқылы мишық үлкен мидың барлық бөліктерімен байланысады. Оның үш бөлімі бар:
- Ең көне шығу тегі – ілмек.
- Ескі – мидың ортаңғы сызығында орналасқан құрт.
- Жаңа - үлкен жарты шарға ұқсайтын екі жарты шар. Эволюциялық тұрғыдан бұл ең дамыған бөлік. Әрбір жарты шарда үш лоб бар және олардың әрқайсысы құрттың бір бөлігіне сәйкес келеді. Мидың жарты шарларында сұр және ақ заттар бар. Сұр – қабығы, ақ – талшықтары ядролары: шар тәрізді, тістелген, шиналар. Бұл ядролар импульстарды өткізуге қызмет етеді және үлкен рөл атқарады.
Церебеллярлық функциялар
Мишықтың негізгі қызметі:
- қозғалыс координациясы және тірек-қимыл аппаратының тонусын сақтау;
- қозғалыстардың бірқалыптылығы мен пропорционалдылығы;
- дене тепе-теңдігі үнемі;
- ауырлық орталығы;
- бұлшықет тонусы реттеледі және дұрыс бөлінеді.
Мишық арқасында бұлшықеттер бірқалыпты жұмыс істейді және кез келген күнделікті қозғалыстарды орындай алады. Көбінесе мишық созылатын бұлшықеттердің тонусына жауап береді.
Сонымен қатар, мишық шартсыз рефлекстерге қатысады: оның талшықтары арқылы дененің әртүрлі бөліктеріндегі рецепторлармен байланысады. Кез келген тітіркендіргіш әсер еткенде рецептордан мишыққа жүйке импульсі түседі, одан кейін ми қыртысында бірден жауап қайтарылады.
Атрофияда жүйке талшықтары зақымдалады. Дененің координациясы, жүруі және тепе-теңдігі бұзылған. Бұл тән белгілер«церебеллярлық синдром» жалпы терминімен біріктірілген.
Бұл синдром вегетативті табиғаттың, моторлы сфераның, бұлшықет тонусының бұзылуымен сипатталады, бұл науқастың өмір сүру сапасын бірден нашарлатады.
Атрофияның себептері
Атрофия кезінде зардап шеккен аймақ қоректенбейді және оттегін алмайды. Қайтымсыз процестер дамиды, органның көлемі кішірейеді және ол таусылады.
Мишық атрофиясының ықтимал себептеріне мыналар жатады:
- Менингит. Бұл мидың мембраналарының жұқпалы ауруы, онда қабыну мидың әртүрлі бөліктеріне әсер етеді. Онымен бірге церебеллярлық атрофия тамырлардың зақымдануынан және бактериялық токсиндердің тікелей әсерінен дамиды.
- Мишық маңындағы ісіктер (артқы бас сүйек шұңқыры). Ісік өсіп келе жатқанда, ол мишықты және мидың жақын бөліктерін басады. Тіндердің қанмен қамтамасыз етілуі бұзылып, атрофия басталуы мүмкін.
- Гипертермия, ыстық соққы. Жоғары температурада ми тіндері мен жүйке жасушаларының трофизмі бұзылып, олардың өліміне әкеледі.
- Ми тамырларының атеросклерозы. Трофикалық бұзылыстың механизмі қан ағымының бірдей бұзылуымен байланысты. Жүйке жасушалары өле бастайды, бұзылулар пайда болады. Артериялардың люмені тарылып, икемділігін жоғалтады. Сонымен қатар, эндотелий бұл жерде атеросклеротикалық бляшкалардың дамуымен тамырларда зақымдалады.
- Қант диабетіндегі диабеттік капилляропатия.
- Тамырлы васкулитте пайда болатын қан тамырларының тромбозы және люменінің бітелуі. Сондай-ақ дұрыс тамақтанбау және өлімге әкелуі мүмкіннейрондар.
- Инсульттан кейінгі асқынулар – ишемиялық аймақтардың пайда болуы, оларда қан жетіспесе, олардың өлуіне және нәтижесінде мидың атрофиясына әкеледі.
- TBI.
- Әртүрлі қан кетулер – тыртықтардың пайда болуы және ұштарында кисталар пайда болады, бұл да тіндердің трофизмін бұзады.
- Е витаминінің тапшылығы.
- Кейбір препараттарды, алкогольді, улы заттарды қабылдау ми мен мидың диффузды атрофиясының дамуын тудыруы мүмкін.
Көп жағдайда атрофияның себебін анықтау мүмкін емес. Мидың аурулары туа біткен және жүре пайда болған.
Туа біткен атрофия
Мидің тұқым қуалайтын патологиясы ұжымдық синдром, сирек кездеседі.
Мық миының туа біткен атрофиясы спорадикалық және балаларға әдетте церебральды сал ауруы диагнозы қойылады. Бірнеше отбасы мүшелерінде ұқсас клиникалық көріністің дамуымен ғана аурудың тұқым қуалайтын-отбасылық сипаты әдетте айқын болады.
Атрофия түрлері
Мишық вермисінің атрофиясы жиі кездеседі. Ми құрты ми мен дененің әртүрлі бөліктері арасында ақпараттық сипаттағы жүйке импульстарын өткізуге, ауырлық орталығының тепе-теңдігіне жауап береді. Оның жеңілісіне байланысты вестибулярлық бұзылулар дамиды, серуендеу кезінде де, тыныштықта да қозғалыстардың теңгерімсіздігі мен координациясы пайда болады, тұрақты тремор пайда болады.
Мидің диффузды атрофиясы бір мезгілде мидың басқа бөліктерінде атрофияның дамуын білдіреді. Бұл көбінесе жасына байланысты болады. Мұның ең көп тараған көріністері аурулар болып табыладыАльцгеймер және Паркинсон ауруы.
Ми жарты шарларының атрофиясы науқастың берілген бағыттан патологиялық ошаққа қарай жүргенде ауытқуымен көрінеді. Бұл әсіресе бұрылыс жасау кезінде айқын көрінеді.
Ми жарты шарының атрофиясы көбінесе қайталама, кросс. Олар гемиплегиямен зақымдалған церебральды жарты шардың қарама-қарсы жағында пайда болады, егер патология эмбриогенезде немесе үш жасқа дейін ерте жаста пайда болса. Гемиплегия - дененің жартысының салдануы, клиникалық түрде церебеллярлық белгілерді жасырады. Мидың жарты шарларының атрофиясы бүкіл мидағы жүйке тінінің бұзылуымен бірге жүреді. Мұндай жағдайларда ми жарты шарларының субатрофиясы пайда болады және клиникалық түрде кәрілік деменцияның басталуында көрінеді.
Ми жарты шарының атрофиясы (бұл сол жарты шар) осы аймақта ісіктердің, кисталардың, инфаркттардың болуымен байланысты болуы мүмкін. Егер ісіктер кистаға айналса, олар жақсы. Неоплазманың өсуі баяу болғандықтан, церебральды дисфункцияның ми қыртысының орнын толтыруға уақыты бар.
Жарты шарлы церебеллярлық симптомдар бір жақтағы қолдың немесе қолдың және аяқтың бір жақты атаксия және гипотензия түрінде көрінеді. Бірақ көбінесе ауру бірте-бірте ауырлық дәрежесін арттыратын құсумен немесе құсусыз бас ауруларының шабуылдарымен көрінеді.
Мүйізді қабық рефлексі ісік жағында түседі. Патологияның әртүрлі кезеңдерінде нистагм дамиды - бұл сонымен қатар зақымдану жағында айқынырақ. Ісік ұлғайған сайын ол зақымдану белгілерін беретін бас сүйек нервтеріне де әсер етуі мүмкін.
Ми қыртысының атрофиясының маңызды сипаттамасы оның егде жастағы адамдарда дамуы болып табылады. Көру белгілері тұрақсыз жүріспен, қолдаусыз және қолдаусыз тік күйді сақтай алмауымен сипатталады.
Біртіндеп қол қимылдары бұзылады (ұсақ моторика): жазу қиынға соғады, тамақ ішу кезінде ас құралдарын пайдалану және т.б. Мұндай бұзушылықтар симметриялы болып табылады. Содан кейін бастың, аяқ-қолдың, кейінірек бүкіл дененің треморы қосылады. Тремор немесе діріл - дененің немесе оның бөліктерінің шағын, ырғақты, бірақ еріксіз қимылдары. Бұлшықет тонусының төмендеуімен сөйлеу аппаратының жұмысы бұзылады.
Симптоматикалық көріністер
Мишық атрофиясы науқас үшін ауыр, өйткені жүйке жасушаларының өлуімен патологиялық процестер қайтымсыз болады.
Церебеллярлық бұзылулар бұзылулардың бірнеше тобын біріктіреді:
- Бірінші топ. Аяқ-қолдардың қозғалыстарының тегістігін бұзу (негізінен қолдар). Бұл кез келген мақсатты қозғалыстың соңында қолдың дірілдеуімен көрінеді.
- Сөйлеу бұзылыстары.
- Ерікті қозғалыстар мен сөйлеу баяулайды. Содан кейін қолжазба өзгереді. Мишық қозғалыс әрекеттерімен байланысты болғандықтан, оның жұмысының бұзылуы қозғалыстың бұзылуы болып табылады.
Мишық атрофиясының белгілері: аяқтың және дененің бұлшық еттерінің асинергиясы, бұл кезде науқас жатқан қалпынан көтеріліп, отыруға тырысқанда қиындықтар туындайды. Бұл зақымданған мидың өте жиі кездесетін белгілері және бұлшықет синергиясы (консистенциясы) бұзылысы туралы айтады.жұмыс) бір қозғалыс әрекетіне қатысқан кезде әртүрлі бұлшықет топтарына жататын. Қарапайым және күрделі қозғалыстардың үйлесімі толығымен ретсіз және бұзылған.
Мишық атрофиясының белгілері:
- Қозғалыс координациясының пайда болуы, параличтің пайда болуы және әртүрлі сөйлеу бұзылыстары. Адамдар бірқалыпты қозғала алмайды, әртүрлі бағытта дірілдейді, жүрісі тұрақсыз болады.
- Тремор және нистагм (оларды ұрлау кезінде көз алмасының еріксіз тербелмелі қозғалысы). Тремор барлық уақытта болады - қозғалыста және тыныштықта. Сөйлеу бұлыңғыр және дизартриялық болады. Бұл нені білдіреді? Дизартриямен ауыратын адам сөздерді айту қиынға соғады немесе анық емес айтылуымен бұрмалайды.
- Сканерленген немесе телеграфтық сөйлеу мүмкін. Бұл ырғақты, бірақ екпіндер мағынасына қарай қойылмайды, тек ырғаққа сәйкес келеді.
- Жүйке талшықтарының атрофиясына байланысты бұлшықет тонусы төмендеген.
- Дисдиадохокинез – науқас жылдам ауыспалы қозғалыстарды орындай алмайтын кездегі координацияның бұзылуы.
- Дисметрия - науқас қозғалыс амплитудасын басқара алмайды, яғни зат пен өзінің арасындағы қашықтықты дәл анықтай алмайды.
- Паличтен гемиплегия пайда болады.
- Офтальмоплегия – көз алмасының салдануы, уақытша болуы мүмкін.
- Есту қабілеті нашар.
- Жұтынудың бұзылуы.
- Атаксия – тұрақсыз жүру; уақытша немесе тұрақты болуы мүмкін. Осындай мас жүріспен науқасты зақымданған жерге апарады.
- Жүрек айнуы мен құсу, бассүйек ішілік көтерілу салдарынан бас айналу сияқты ауыр цефалалгиялар да мүмкін.қысым (ICP), ұйқышылдық.
- Гипорефлексия немесе арефлексия – рефлекстердің төмендеуі немесе толық жоғалуы, зәр шығару және нәжісті ұстамау. Психикада ауытқулар жиі болуы мүмкін.
Диагностикалық шаралар
Алдымен невропатолог ОЖЖ зақымдануының локализациясын анықтау үшін рефлекстерге зерттеу жүргізеді.
Сонымен қатар тағайындалған:
- Мишық атрофиясы МРТ қыртысы мен қыртысының барлық өзгерістерін егжей-тегжейлі анықтауға мүмкіндік береді. Диагнозды аурудың ерте кезеңдерінде анықтауға болады. Бұл әдіс ең сенімді.
- КТ инсульттан кейінгі өзгерістердің толық бейнесін береді, олардың себебін анықтайды, кистозды түзілістердің орналасуын көрсетеді, яғни тіндердің трофикалық бұзылыстарының барлық себептерін көрсетеді. МРТ қарсы көрсетілімдер үшін тағайындалған.
- Ультрадыбыстық зерттеу инсульт, ТБИ, жарақат және жасқа байланысты өзгерістер кезіндегі мидың ауқымды зақымдануын диагностикалау үшін қолданылады. Атрофия аймағын анықтап, аурудың сатысын анықтай алады.
Асқындықтар мен салдарлар
Мишық атрофиясының салдары қайтымсыз. Бастапқы кезеңде денені қолдау болмаған жағдайда, соңы тұлғаның әлеуметтік және физиологиялық жағынан толық деградациясы болуы мүмкін.
Патология дамып келе жатқанда, бұзылу процестерін кері қайтару мүмкін емес, бірақ одан әрі өршуіне жол бермеу үшін белгілерді тежеу, мұздату мүмкіндігі бар. Мидың миының атрофиясы бар науқас өзін төмен сезіне бастайды, өйткеніол пайда болады: бұзылған, мас жүріс, барлық қимылдары белгісіз болады, тірексіз тұра алмайды, жүру қиынға соғады, тіл қимылдарының бұзылуынан сөйлеуі бұзылады, сөз тіркестері дұрыс емес құрастырылған, ол анық айта алмайды оның ойлары.
Әлеуметтік деградация біртіндеп жүріп жатыр. Бүкіл дененің дірілі тұрақты болады, адам бұрын оған қарапайым нәрселерді орындай алмайды.
Емдеу принциптері
Церебеллярлық атрофияны емдеу тек симптоматикалық болып табылады және бар бұзылуларды түзетуге және олардың дамуын болдырмауға бағытталған. Науқастар өз-өзіне қызмет көрсете алмайды, олар сырттан қарауды қажет етеді және оларға мүгедектік, жәрдемақы беріледі.
Мұндай науқастарды тексеруден кейін диагностикалау және емдеуді үйде жасаған дұрыс. Таныс орта науқастың жағдайын жеңілдетеді, жаңалық күйзеліске әкеледі.
Күтім мұқият болуы керек. Өзін-өзі емдеу және дәстүрлі медицина рецептерін қолдану қатаң ұсынылмайды. Бұл жағдайды нашарлатады. Үйде науқас тек жатып қана қоймай, оған психикалық және физикалық жүктеме болуы керек. Әрине, оның шегінде.
Науқас бір нәрсемен айналысу және жұмыс табу, күндіз аз жату үшін көбірек қозғалғаны жөн.
Стационарлық көмек атрофияның жедел түрлерінде ғана қажет.
Егер науқасқа қарайтын ешкім болмаса, әлеуметтік қорғау органдары оны мамандандырылған мектеп-интернатқа орналастыруға міндетті. Яғни, кез келген жағдайда аурудың дамуына жол бермеу керек.
Маңыздытеңдестірілген диета, айқын күнделікті режим. Әрине, темекі мен алкогольді тастау керек. Қозғалысты қалпына келтіру және треморды азайту үшін де емдеу қажет.
Көрсеткіштерге сәйкес операция қажет болуы мүмкін - мұны дәрігер анықтайды. Жүйке жасушаларын қоректендіру және оттегімен қамтамасыз ету үшін миға қан ағымын жақсартатын, зат алмасуды жақсартатын дәрілерді міндетті түрде жазып беріңіз.
Мұндай дәрілер өте көп - бұл ноотроптар, ангиопротекторлар, гипертензияға қарсы дәрілер және т.б.
Мишық атрофиясының емі жоқ, себебі жүйке ұлпасы қайта қалпына келе алмайды.
Психотикалық бұзылыстарды жою үшін психотроптық препараттарды тағайындауға болады: Терален, Алимемазин, Левомепромазин, Тиоридазин, Сонапак. Олар пациентке шиеленісті азайтуға, қорқыныш пен алаңдаушылықты жеңілдетуге, көңіл-күйді жақсартуға көмектеседі, өйткені мұндай науқастар өздерінің сәтсіздіктерін сезінеді.
Қажетті жүйелі тексерулер мен невропатологтың тексерулері. Бұл емдеудің тиімділігін бақылауға мүмкіндік береді. Сондай-ақ науқастың жағдайын тексеру, оған ұсыныстар беру, қажет болған жағдайда емдеуді дұрыс жүргізу қажет.
Болжамдар қандай?
Бүгінгі таңда аурудың алдын алатын ешбір мүмкіндік жоқ. Церебеллярлық атрофияның болжамы көңіл көншітпейді, өйткені жүйке жасушалары өліп, енді қалпына келмейді. Бірақ бүгінде олардың одан әрі деградациясының алдын алуға болады.
Алдын алу шаралары
Ешқандай арнайы алдын алу шаралары жоқ. Аяқталдыемдеу жоққа шығарылды.
Жақсы күтім мен қолдау көрсететін емделушінің өмірін қалыпты жағдайға сәл ғана жақындатуға және мүмкіндігінше ұзартуға болады.
Егер отбасында біреу ауырып қалса, науқасқа қолайлы жағдай жасау жақын адамдардан ғана байланысты. Ал дәрігерлер аурудың тез асқынуының алдын алуға ғана көмектесе алады.
