Ғылым мен медицинаның қарқынды дамуына қарамастан әлі де толық зерттелмеген салалар бар. Сондай салалардың бірі – ревматология. Бұл дәнекер тінінің жүйелі ауруларын зерттейтін медицина саласы. Олардың ішінде дерматомиозит, қызыл жегі, склеродермия, ревматоидты артрит және т.б. Бұл патологиялардың барлығы бұрыннан сипатталғанына және дәрігерлерге белгілі болғанына қарамастан, олардың даму механизмдері мен себептері толық анықталмаған. Сонымен қатар, дәрігерлер әлі күнге дейін мұндай ауруларды емдеудің жолын таба алмады. Дерматомиозит - дәнекер тінінің жүйелі патологиялық процестерінің түрлерінің бірі. Бұл ауру көбінесе балалар мен жасөспірімдерге әсер етеді. Патология диагноз қоюға мүмкіндік беретін белгілердің жиынтығын қамтиды: дерматомиозит. Аурудың негізгі көріністерінің фотосуреттері өте ақпаратты болып табылады, өйткені аурудың айқын клиникалық көрінісі бар. Алдын ала диагнозды қарапайым тексеруден кейін науқастың сыртқы түрін өзгерту арқылы қоюға болады.
Дерматомиозит - бұл не?
Гистологиялық құрылымына қарай ажыратадыматаның бірнеше түрі. Олар барлық мүшелер мен функционалдық жүйелерді құрайды. Ең үлкен аймақ - бұл теріден, бұлшықеттерден, сонымен қатар буындар мен байламдардан тұратын дәнекер тін. Кейбір аурулар осы құрылымдардың барлығына әсер етеді, сондықтан олар жүйелі патологиялар ретінде жіктеледі. Дерматомиозит осындай ауруларға жатқызылуы керек. Бұл аурудың белгілері мен емін ревматология ғылымы зерттейді. Басқа жүйелік аурулар сияқты, дерматомиозит бүкіл дәнекер тініне әсер етуі мүмкін. Патологияның ерекшелігі - көбінесе терідегі өзгерістер, тегіс және жолақты бұлшықеттер. Прогрессияда үстіңгі тамырлар мен буын тіндері процеске қатысады.
Өкінішке орай, дерматомиозит созылмалы патология болып табылады, оны толығымен емдеу мүмкін емес. Аурудың өршу және ремиссия кезеңдері бар. Бүгінгі күні дәрігерлердің міндеті - патологиялық процестің ремиссия фазаларын ұзарту және оның дамуын тоқтату. Дерматомиозиттің клиникалық көрінісінде қаңқа бұлшықетінің зақымдалуы бірінші орынға шығады, бұл қозғалыстың бұзылуына және мүгедектікке әкеледі. Уақыт өте келе басқа дәнекер тіндер, атап айтқанда тегіс бұлшықеттер, тері және буындар қатысады. Клиникалық көріністі толық бағалап, арнайы диагностикалық процедураларды орындағаннан кейін ауруды анықтауға болады.
Аурудың даму себептері
Кейбір патологиялардың этиологиясын ғалымдар әлі де зерттеп жатыр. Дерматомиозит - осындай аурулардың бірі. Симптомдары мен емі, зардап шеккен аймақтардың фотосуреттерімедициналық әдебиеттерде көп мөлшерде бар ақпарат. Алайда аурудың нақты себептері еш жерде айтылмаған. Дәнекер тіннің жүйелі зақымдануының шығу тегі туралы көптеген болжамдар бар. Олардың арасында генетикалық, вирустық, нейроэндокриндік және басқа теориялар бар. Арандатушы факторларға мыналар жатады:
- Улы препараттарды қолдану және жұқпалы ауруларға қарсы вакцинация.
- Ұзақ гипертермия.
- Дененің гипосалқындауы.
- Күн астында болыңыз.
- Сирек кездесетін вирустармен инфекция.
- Климаксиялық және жыныстық жетілу, сондай-ақ жүктілік.
- Стресс әсерлері.
- Күрделі отбасы тарихы.
Мұндай факторлар бұл ауруды тудырмайтынын ескеру керек. Сондықтан ғалымдар патологиялық процестің қалай басталатынын әлі анықтай алмайды. Дәрігерлер дерматомиозиттің полиэтиологиялық созылмалы ауру екеніне келіседі. Көп жағдайда ауру жасөспірімдік шақта пайда болады.
Дерматомиозиттің даму механизмі
Дерматомиозиттің этиологиясы толық анықталмағанын ескерсек, бұл аурудың патогенезін зерттеу қиын. Патология аутоиммунды процестің нәтижесінде дамитыны белгілі. Арандатушы фактордың әсерінен дененің қорғаныс жүйесі дұрыс жұмыс істей бастайды. Инфекциялармен және басқа зиянды агенттермен күресуге тура келетін иммундық жасушалар өздерінің тіндерін қабылдай бастайдыбөгде заттар үшін. Нәтижесінде денеде қабыну процесі басталады. Мұндай реакция аутоиммунды агрессия деп аталады және барлық жүйелі патологияларда байқалады.
Процесстің нақты неден басталатыны әлі белгісіз. Онда нейроэндокриндік жүйе маңызды рөл атқарады деп саналады. Ақыр соңында, дерматомиозит көбінесе ең жоғары жас кезеңдерінде, денеде гормоналды серпіліс болған кезде дамиды. Өз тіндеріне қарсы бағытталған аутоиммунды агрессия аурудың этиологиясы емес, патогенездің негізгі кезеңі ғана екенін атап өткен жөн.
Патологияның клиникалық көрінісі
Ауру жүйелі процестерге жататындықтан, дерматомиозиттің көрінісі әртүрлі болуы мүмкін. Симптомдардың ауырлығы аурудың ағымының сипатына, кезеңіне, жасына және науқастың жеке ерекшеліктеріне байланысты. Патологияның алғашқы белгісі - миалгия. Бұлшықет ауруы кенеттен пайда болады және мезгіл-мезгіл болады. Сондай-ақ, ыңғайсыздық бір жерде міндетті түрде байқалмайды, бірақ көшуі мүмкін. Ең алдымен қозғалысқа жауапты жолақты бұлшықеттер зардап шегеді. Мойын бұлшықеттерінде, иық белдеуінде, жоғарғы және төменгі аяқтарда ауырсыну пайда болады. Аутоиммунды бұлшықет зақымдануының белгісі патологияның прогрессивті курсы болып табылады. Бірте-бірте жағымсыз сезімдер күшейеді, мотор қызметі зардап шегеді. Аурудың ауырлығы ауыр болса, уақыт өте науқас жұмыс қабілетін толығымен жоғалтады.
Қаңқа бұлшықеттерінің зақымдануынан басқа, аутоиммунды процесстегіс бұлшықет тіні де қатысады. Бұл тыныс алудың, ас қорыту жолдарының және несеп-жыныс жүйесінің жұмысының бұзылуына әкеледі. Тегіс бұлшықеттердің зақымдалуына байланысты дерматомиозиттің келесі белгілері дамиды:
- Дисфагия. Жұтқыншақтың қабыну өзгерістері мен склерозы нәтижесінде пайда болады.
- Сөйлеудің бұзылуы. Көмейдің бұлшықеттері мен байламдарының зақымдануынан пайда болады.
- Тыныс алудың бұзылуы. Ол диафрагма мен қабырға аралық бұлшықеттердің зақымдануынан дамиды.
- Тығыз пневмония. Қозғалыстың бұзылуынан және бронх ағашының зақымдануынан дамитын патологиялық процестің асқынуы.
Көбінесе аутоиммунды процесс бұлшықеттерге ғана емес, сонымен бірге денеде бар басқа дәнекер тіндерге де бағытталған. Сондықтан тері көріністері дерматомиозит белгілері деп те аталады. Пациенттердің фотосуреттері осы патологиядан зардап шегетін науқастың сыртқы түрін жақсы елестетуге көмектеседі. Тері белгілеріне жатады:
- Эритема. Бұл көрініс әсіресе ерекше болып саналады. Ол «көзілдірік симптомы» деп аталатын көз айналасындағы периорбитальды күлгін ісінудің пайда болуымен сипатталады.
- Дерматит белгілері – теріде қызару, әртүрлі бөртпелердің пайда болуы.
- Гипер- және гипопигментация. Науқастардың терісінде қараңғы және ашық жерлер көрінеді. Зақымдалған аймақта эпидермис тығыз және кедір-бұдыр болады.
- Саусақтарында эритема, қолдың алақан бетінің қызаруы және тырнақтардың жолағы. Бұл көріністердің қосындысы «Готтрон симптомы» деп аталады.
Таңданумен қатаршырышты қабаттар. Бұл конъюнктивит, фарингит және стоматит белгілерімен көрінеді. Аурудың жүйелі белгілеріне бүкіл денені дерлік қамтитын әртүрлі зақымданулар жатады. Оларға мыналар жатады: артрит, гломерулонефрит, миокардит, пневмонит және альвеолит, неврит, эндокриндік дисфункция және т.б.
Аурудың клиникалық формалары мен кезеңдері
Ауру бірнеше критерийлер бойынша жіктеледі. Патологияны тудырған себепке байланысты ауру келесі формаларға бөлінеді:
- Идиопатиялық немесе біріншілік дерматомиозит. Ол аурудың қандай да бір қоздырғыш фактормен байланысын анықтау мүмкін еместігімен сипатталады.
- Паранеопластикалық дерматомиозит. Патологияның бұл түрі денеде ісік процесінің болуымен байланысты. Дәнекер тіннің аутоиммунды зақымдануының дамуының бастапқы факторы болып табылатын онкологиялық патология.
- Балалар немесе жасөспірімдер дерматомиозиті. Бұл форма бұлшықеттің идиопатиялық зақымдалуына ұқсас. Ересектердегі дерматомиозиттен айырмашылығы, қаңқа бұлшықетінің кальцификациясы тексергенде анықталады.
- Біріккен аутоиммунды процесс. Ол дерматомиозит және басқа дәнекер тін патологиялары (склеродермия, жүйелі қызыл жегі) белгілерімен сипатталады.
Аурудың клиникалық ағымы бойынша: жедел, субакуталық және созылмалы процесс. Біріншісі ең агрессивті нысан болып саналады, өйткені ол бұлшықет әлсіздігінің қарқынды дамуымен және жүрек пен тыныс алу жүйесінен асқынулармен сипатталады. Субакутамендерматомиозит белгілері азырақ көрінеді. Ауру шиеленістер мен ремиссия эпизодтарының дамуымен циклдік ағыммен сипатталады. Созылмалы аутоиммундық процесс жұмсақ түрде өтеді. Әдетте зақымдану белгілі бір бұлшықет тобында болады және бұлшықеттердің қалған бөлігіне өтпейді. Дегенмен, аурудың ұзақ ағымымен дәнекер тінінің кальцинациясы жиі орын алып, мотор функциясының бұзылуына және мүгедектікке әкеледі.
Тері және басқа көріністерсіз патологиялық процеске тек бұлшықеттер қатысқан жағдайларда ауру полимиозит деп аталады. Аурудың 3 кезеңі бар. Біріншісі хабаршылар кезеңі деп аталады. Бұлшықеттердің ауыруы мен әлсіздігімен сипатталады. Екінші кезең - айқын кезең. Ол патологияның өршуімен және барлық белгілердің дамуымен сипатталады. Үшінші кезең - терминалдық кезең. Дерматомиозиттің дер кезінде емделмеген немесе ауыр түрлері болмаған кезде байқалады. Терминалды кезең тыныс алу мен жұтынудың бұзылуы, бұлшықет дистрофиясы және кахексия сияқты аурудың асқыну симптомдарының пайда болуымен сипатталады.
Патологияның диагностикалық критерийлері
Дерматомиозит диагнозын қою үшін бірнеше критерий қажет. Денсаулық сақтау министрлігі әзірлеген ұсыныстарда ауруды емдеуге арналған нұсқаулар ғана емес, сонымен қатар оны анықтауға арналған нұсқаулар бар. Патологияның негізгі критерийлеріне мыналар жатады:
- Бұлшық ет тінінің бұзылуы.
- Аурудың тері көріністері.
- Зертханалық өзгерістеркөрсеткіштер.
- Электромомиография деректері.
Жолақты бұлшықет ауруы патологияның клиникалық белгілеріне жатады. Олардың арасында гипотензия, бұлшықет әлсіздігі, ауырсыну және мотор функциясының бұзылуы бар. Бұл белгілер шектеулі немесе кең таралған миозитті көрсетеді. Бұл патологияның негізгі белгісі. Клиникалық көріністен басқа, бұлшықеттердегі өзгерістер зертханалық деректерде көрсетілуі керек. Олардың арасында биохимиялық қан анализінде ферменттер деңгейінің жоғарылауы және морфологиялық түрде расталған тіндердің трансформациясы бар. Аспаптық диагностика әдістеріне электромиография кіреді, соның арқасында бұлшықеттің жиырылу қабілетінің бұзылуы анықталады. Патологияның тағы бір негізгі критерийі - терінің өзгеруі. Үш аталған көрсеткіш болған жағдайда диагнозды қоюға болады: дерматомиозит. Аурудың белгілері мен емі клиникалық нұсқауларда егжей-тегжейлі сипатталған.
Негізгі критерийлерден басқа патологияның 2 қосымша белгісі бар. Оларға жұтынудың бұзылуы және бұлшықет тінінің кальцинациясы жатады. Тек осы екі симптомның болуы сенімді диагноз қоюға мүмкіндік бермейді. Дегенмен, бұл ерекшеліктерді 2 негізгі критериймен біріктіргенде, науқастың дерматомиозитпен ауыратынын растауға болады. Бұл патологияны анықтаумен ревматолог айналысады.
Дерматомиозит белгілері
Емдеу аурудың симптомдары негізінде жүзеге асырылады, оған тән клиникалық көріністер ғана емес, сонымен қатар сынақ деректері, сондай-ақ электромиография кіреді. Тек толық сараптамаменбарлық критерийлерді анықтауға және диагноз қоюға болады. Олардың комбинациясы дерматомиозиттің болуын бағалауға мүмкіндік береді. Диагноз науқаспен сұхбат алуды және оны тексеруді, содан кейін арнайы зерттеулерді жүргізуді қамтиды.
Маман ең алдымен науқастың өзіне тән келбетіне назар аударады. Дерматомиозит әсіресе балаларда айқын көрінеді. Көз айналасындағы күлгін ісіктердің пайда болуына, теріде пиллинг аймақтарының пайда болуына және алақанның қызаруына байланысты ата-аналар нәрестелерді тексеруге жиі әкеледі. Медициналық әдебиеттерде сіз пациенттердің көптеген фотосуреттерін таба аласыз, себебі ауру әртүрлі көріністерге ие.
Жалпы қан анализінде ЭТЖ жеделдеуі, орташа анемия және лейкоцитоз байқалады. Бұл деректер ағзадағы қабыну процесін көрсетеді. Негізгі зертханалық зерттеулердің бірі - биохимиялық қан сынағы. Дерматомиозит болған жағдайда келесі өзгерістер күтіледі:
- Гамма және альфа-2 глобулиндер деңгейінің жоғарылауы.
- Қандағы гапто- және миоглобиннің көп мөлшерінің пайда болуы.
- Сиал қышқылдары мен серомукоид деңгейінің жоғарылауы.
- Фибриноген мөлшерінің жоғарылауы.
- АЛТ, АСТ және альдолаза ферментінің жоғарылауы.
Бұл көрсеткіштердің барлығы бұлшықет тінінің жедел зақымдалуын көрсетеді. Биохимиялық деректерді зерттеуден басқа иммунологиялық зерттеу жүргізіледі. Бұл әдетте денені бөтен бөлшектерден қорғауы керек жасушалардың агрессиясын растауға мүмкіндік береді. Тағы бір зертханалық зерттеу - гистология. Ол жеткілікті түрде жүзеге асырыладыжиі патологияны диагностикалау үшін ғана емес, сонымен қатар қатерлі процесті жоққа шығарады. Дерматомиозитпен бұлшықет тінінің қабынуы, фиброз және талшықтардың атрофиясы байқалады. Кальцификация рентген арқылы анықталады.
Ауруды емдеу аутоиммундық агрессиямен күресу немесе оны уақытша тоқтату үшін бірқатар шараларды қамтиды. Терапия мамандар жасаған клиникалық нұсқауларға негізделуі керек.
Дифференциалды диагностика
Дерматомиозит бұлшықет тінінің басқа зақымдануларынан, сондай-ақ дәнекер тінінің жүйелі қабыну патологияларынан ерекшеленеді. Айта кету керек, тұқым қуалайтын бұлшықет патологиялары жиі ерте жаста пайда болады, жылдам ағымға ие және әртүрлі ақаулармен біріктірілуі мүмкін. Дерматомиозитті басқа жүйелі процестерден осы аурулардың әрқайсысының диагностикалық критерийлері арқылы ажыратуға болады.
Патологияны емдеу әдістері
Дерматомиозит қалай емделеді? Клиникалық нұсқауларда барлық ревматологтар орындайтын нұсқаулар бар. Патологияны емдеу гормондық терапиядан басталады. «Метилпреднизолон» және «Гидрокортизон» препараттары қолданылады. Егер ауру осы препараттарды жүйелі қолдану аясында дамитын болса, импульстік терапия тағайындалады. Ол гормондарды жоғары дозада қолдануды қамтиды.
Қажет болған жағдайда аутоиммунды агрессияны басуға бағытталған цитостатикалық терапия жүргізіледі. Оған байланыстытөмен дозада химиотерапиялық препараттарды тағайындау. Олардың ішінде «Циклоспорин» және «Метотрексат» препараттары бар. Жиі өршу плазмаферез сеанстары мен иммуноглобулинді инъекцияға көрсеткіш болып табылады.
Дерматомиозиттің алдын алу шаралары
Ауруды алдын ала анықтау мүмкін емес, сондықтан біріншілік профилактика дамымаған. Аурудың өршуін болдырмау үшін тұрақты диспансерлік бақылау және гормоналды препараттарды қолдану қажет. Өмір сапасын жақсарту үшін мүмкін болатын зиянды әсерлерден бас тартып, физиотерапиямен айналысу керек.
Дерматомиозит белгілері мен емін қарастырдық. Сондай-ақ шолуда осы аурудың көрінісі бар науқастардың фотосуреттері ұсынылды.
