Лейкоз – қан түзу жүйесінің қатерлі клондық ауруы. Ол қан ісігі ретінде де белгілі. Айта кету керек, лейкоз пайда болу себептері мен жағдайлары бойынша ерекшеленетін аурулардың тұтас тобын қамтиды. Бұл тақырыпты толығымен қарастыру қиын, өйткені ол нақты және көп қырлы, бірақ оның негізгі аспектілері зерттелуі керек. Енді біз аурудың жіктелуі, белгілері және емі туралы айтатын боламыз.
Жедел лейкоз: себептері мен белгілері
Бұл аурудың түрі, ол ми мен қанда өзгерген лейкоциттердің қарқынды дамуымен және белсенді жиналуымен сипатталады.
Жіті лейкоздың белгілеріне тоқталмас бұрын оның екі түрі – гранулоцитарлы (миелоидты) және лимфобластикалық екенін атап өткен жөн. Олардың әрқайсысы бөлек талқыланады.
Бұл аурудың пайда болу себептері әлі толық анықталмаған. Бір нұсқаға сәйкес, оның қалыптасуына генетикалық бұзылулар себеп болады,сәулелену, иммундық жүйе проблемалары және гемопоэзді басатын химиялық заттарды қабылдау.
Себебі қандай болса да, гемопоэтикалық жасуша мутацияға ұшырайды. Бұл ісік клонының дамуына әкеледі.
Жедел лейкоздың жалпы белгілеріне жатады:
- Жаттығуға немесе диетаға қатысы жоқ күрт салмақ жоғалту.
- Әл-ауқаттың жалпы нашарлауы. Ер адам күннен күнге әлсіреп бара жатқан сияқты. Ол сондай-ақ күш жұмсамаса да, қатты шаршайды.
- Ұйқышыл және ештеңе істегісі келмейді.
- Іштегі ауырлық, әсіресе сол жақ қабырға астында, кез келген калориялы тағамды жегеннен кейін пайда болады.
- Жұқпалы ауруларға бейім.
- Шамадан тыс терлеу.
- Тәбеттің кенет жоғалуы.
- Дене температурасының жоғарылауы.
Сирек, ерте сатыдағы лейкозда ентігу, терінің бозаруы, көгеру, құрысулар және сүйектердегі ауырсыну белгілері болуы мүмкін.
Лимфобластикалық лейкоз
Қарапайым тілмен айтқанда, бұл аурулармен ауыратын адамның сүйек кемігінде ісік пайда болады. Оның әсер етуіне байланысты лимфоциттердің қорғаныш функцияларын толық орындауға кірісу үшін жеткілікті дамып үлгермейді.
Бұл ауруда 85% жағдайда адамның гуморальды иммунитетін қамтамасыз ететін В-лимфоциттер зардап шегеді.
Лимфобластикалық лейкоздың клиникалық белгілеріне жатады:
- Интоксикация синдромы. Күрделі салмақ жоғалтуда, безгегінде, әлсіздікте және әлсіздікте көрінеді. Протозойлы, саңырауқұлақ, вирустық немесе бактериялық инфекциямен бірге жүруі мүмкін.
- Гиперпластикалық синдром. Оның болуы барлық перифериялық лимфа түйіндерінің ұлғаюымен көрсетіледі. Көкбауыр мен бауырдың мөлшері де өзгереді. Нәтижесінде адамның іші жиі ауырады.
- Сүйектердің ауыру және ауырсыну сезімі. Бұл ісік әсерінен пайда болатын лейкозды инфильтрация және сүйек кемігінің ұлғаюы салдарынан болады.
- Анемиялық синдром. Оның болуын бозару, шырышты қабықтардың және ауыз қуысының қан кетуі, тахикардия және интоксикация мен анемия нәтижесінде пайда болатын әлсіздік арқылы тануға болады.
- Геморрагиялық синдром. Ол петехияда (терідегі ұсақ қан кетулер) және экхимозда (қара көк көгеру) көрінеді. Қан және қара, жартылай сұйық нәжіс (мелена) құсуыңыз мүмкін.
- Тыныс алу бұзылыстары.
- Көру нервінің ісінуі және көз торына қан құйылу.
Ұлдарда бұл аурудың болуы жиі аталық бездердің бастапқы ұлғаюымен де көрсетіледі.
Бұл өте қауіпті ауру. Иммунитет айтарлықтай төмендейді, сондықтан терінің кез келген зақымдануы инфекцияның ошағына айналады. Көбінесе панаритиум және паронихия (іріңді қабыну) кездеседі.
Лимфобластикалық лейкоздың диагностикасы және болжамы
Науқаспен сұхбат және тексеруден басқа, диагностика талдау үшін перифериялық қан тапсыруды және миелограмма үшін сүйек кемігінің нүктелік жағындысын алуды қамтиды.
Бұл процедуралар қажет. Қанның құрамына сәйкестромбоцитопенияны (төмен тромбоциттер), анемияны (төмен гемоглобин), эритроциттердің шөгу жылдамдығының жоғарылауын және лейкоциттер санының өзгеруін анықтаңыз.
Миелограмма тромбоциттердің, нейтрофилдердің және эритроидты микробтардың тежелуін анықтауға мүмкіндік береді.
Сонымен қатар емтихан бағдарламасы келесі процедураларды қамтиды:
- Белдік пункция. Науқас инемен бел деңгейінде жұлынның субарахноидальды кеңістігіне енгізіледі. Бұл нейролейкемияның болуын болдырмау үшін қажет.
- Кеуде қуысының рентгенографиясы. Медиастинальды лимфа түйіндерінің үлкейгенін анықтауға көмектеседі.
- Іш қуысы мүшелерінің УДЗ. Оны лимфа түйіндері мен паренхималық мүшелердің жағдайын бағалау үшін пайдалануға болады.
- Биохимиялық қан сынағы. Бүйрек пен бауырдың жұмысында бұзылулардың бар-жоғын анықтауға көмектеседі.
Лейкоз белгілері анализдер арқылы расталса, дәрігер ем тағайындайды. Терапияның негізі химиотерапия болып табылады.
Алдымен адам қарқынды емделеді. Ұзақтығы әдетте шамамен алты ай. Мақсат - гемопоэзді қалыпқа келтіруде және жарылыстарды жоюда көрінетін ремиссияға қол жеткізу. Содан кейін аурудың одан әрі дамуын бәсеңдетуге немесе толығымен тоқтатуға көмектесетін күтім терапиясы тағайындалады. Бұл кезең шамамен екі жылға созылады.
Емдеу сияқты барлық болжамдар жеке. Науқастың жағдайы мен қауіп деңгейі ескеріледі. Емдеу нәтиже бермесе, сүйекті егу мүмкіндігі қарастырылуы мүмкін.ми.
Ересектердегі орташа бес жылдық өмір сүру деңгейі 35-40% құрайды. Балаларда - 80-85%.
Миелоидты лейкоз
Бұл ауру жедел гранулоцитарлы лейкоз деп те аталады. Ол жетілмеген қан жасушаларының бақылаусыз өсуімен көрінеді. Олар сүйек кемігінде, ішкі ағзаларда және перифериялық қанда жиналады, соның салдарынан барлық дене жүйелерінің жұмысы бұзылады.
Ересектердегі жедел лейкоздың бұл түрінің белгілері қандай:
- Температура 38° пен 40° аралығында.
- Қатты бас ауруы.
- Тері астына қан құйылулар мен көгерулер кездейсоқ пайда болады.
- Қан кету және қызыл иек ауруы.
- Жатыр, асқазан-ішек және мұрыннан қан кету.
- Төмен физикалық белсенділіктің өзінде ентігу сезімі.
- Жоғары жүрек соғу жиілігі.
- Өкпенің, бүйректің және жүректің тез шаршауы.
- Бронхит, тонзиллит, некротикалық стоматит, парапроктит, пневмония көрінісі.
Терідегі көк-қызыл дақтардың азаюы, буындардың ауыруы және лимфа түйіндерінің ісінуі.
Миелоидты лейкоздың диагностикасы және болжамы
Алдыңғы аурудағыдай (және басқа да) адам талдау үшін міндетті түрде қан тапсыруы керек. Ересектердегі лейкоздың белгілерін тек мамандардың зертханалық зерттеуі арқылы растауға болады.
Бұл аурумен ретикулоциттер мен эритроциттер деңгейінің төмендеуі байқалады. Лейкоциттердің саны өзгереді және айтарлықтай– 0, 1109/л дейін 100, 0109/л. Тромбоциттер азайған, олардың деңгейі 130-дан төмен, 0109/л.
Қандағы базофилдердің (ағзадағы бөгде агенттерді жоятын лейкоциттер) және эозинофилдердің (деструктивті ферменттердің көздері) болмауы да тіркеледі. Бұл аурумен бірге эритроциттердің шөгу жылдамдығы жоғарылайды (15 мм/сағ-тан астам).
Дәрігер тағайындаған терапия лейкоздық клонды жоюға бағытталған. Науқас стерильділіктің жоғарылауымен сипатталатын ерекше жағдайларда орналастырылады. Сондай-ақ ақуызы жоғары диета тағайындалады. Адамдар тұтынатын әрбір өнім термиялық өңдеуден өтеді.
Бұл жедел лейкоздың емі мен белгілері туралы. Ересектердегі болжам аралас. Бұл ауру, терапия сияқты, денеге үлкен жүк. Ал адам неғұрлым үлкен болса, болжам соғұрлым қайғылы болады.
Өкінішке орай, егде жастағы науқастардың 60% терапия аяқталғаннан кейін үш жыл ішінде қайталанады, ол орташа есеппен 2-3 жылға созылады. Бес жылдық өмір сүру 4-тен 46%-ға дейін өзгереді.
Созылмалы лимфоцитарлы лейкоз
Бұл ауру гемопоэтикалық жүйеге әсер ететіндердің арасында ең көп таралғандардың бірі болып саналады. Лейкоздың белгілерін өздері байқаған адамдардың 30-35% -ында созылмалы түрі диагноз қойылған. Жыл сайын 100 000 адамның 3-4-і оны алады.
Созылмалы лейкоз өте баяу дамиды. Лимфоциттердің арасында пайда болатын атипті жасушалар бірден болмайдыманифест. Көбінесе ауру кейінгі кезеңдерде, олар қалыптыдан асып кеткен кезде анықталады. Ерте кезеңде қан лейкозының белгілері іс жүзінде жоқ. Ересектерде оны бірінші кезеңде анықтауға болады, егер жалпы қан анализі жүргізілсе. Өйткені лейкоциттер санының көбеюі байқалмайды.
Бұл ауруға бейімділік бар екенін ескерген жөн. Ғалымдар ондағы зақымдалған гендердің нақты жиынтығын әлі анықтай алмайды. Бірақ, статистикаға сәйкес, кем дегенде бір адам созылмалы лейкозбен ауыратын отбасыларда оның туыстарында ауру қаупі 7 есеге артады.
Бұрын айтылғандай, даму симптомсыз жүреді. Кейінгі кезеңдерде жоғарыда аталған барлық көріністер байқала бастайды. Ең ауыр зардаптардың бірі аутоиммундық асқынуларда көрінеді. Олар гемолитикалық дағдарысқа және өмірге қауіп төндіретін қан кетуге әкелуі мүмкін.
Созылмалы лейкоз диагнозы
Ереже бойынша ауруды анықтау процесі қиын емес. Қиындықтар тек қана лейкозды лимфопролиферативті сипаттағы басқа ісіктермен қатар дифференциалды диагностикалауда туындайды.
Қан сынағы пролимфоциттер мен лимфобласттардың бар-жоғын анықтауға көмектеседі. Егер мұны жүйелі түрде жасасаңыз, өсіп келе жатқан лимфоцитозды түзете аласыз.
Биохимиялық талдау ауытқулардың болуын анықтауға мүмкіндік береді. Ерте кезеңдерде олар жоқ, бірақ кейін гипогаммаглобулинемия пайда болады (иммуноглобулиндердің төмен деңгейіқан) және гипопротеинемия (қан плазмасындағы ақуыз деңгейінің қалыптан тыс төмендігі). Науқаста бауыр инфильтрациясы болса, бауыр сынамалары да болуы мүмкін.
Миелограмма арқылы сүйек кемігінің пункттасындағы лимфоциттердің мөлшері анықталады. Алғашқы кезеңдерде ол салыстырмалы түрде төмен (шамамен 50%). Бірақ аурудың дамуымен индикатор 98% жетуі мүмкін.
Жоғарыда айтылғандардан басқа, қан лейкозының белгілері анықталғаннан кейін жүргізілетін диагнозға иммунофенотиптеу кіреді. Бұл процедура зондтарды немесе моноклоналды антиденелерді пайдаланып жасушаларды сипаттауды қамтиды. Бұл олардың функционалдық күйі мен түрін анықтауға мүмкіндік береді. Процедура барысында CD23, CD19 және CD5 антигендері жиі анықталады. Кейде CD79b және CD20 В-жасуша маркерлерін анықтауға болады.
Созылмалы ауруды емдеуге болады ма?
Өкінішке орай жоқ. Симптомдар ерте кезеңде анықталса да. Ересектерде созылмалы лейкоздың болжамын оң деп атауға болмайды - бұл емделмейтін ауру. Дегенмен, диагноз дер кезінде анықталып, дәрігер дұрыс терапияны таңдаса, науқастың өмір сүру сапасын жақсартуға болады.
Бастапқы кезеңде науқасқа ешқандай дәрі-дәрмек жазылмайды, ол жай ғана гематологтың бақылауында болады. Дәрі-дәрмектерді қабылдау аурудың айтарлықтай өршуімен, асқынулардың пайда болуымен және адамның әл-ауқатының нашарлауымен ғана тағайындалуы мүмкін.
Жедел лейкозбен өмір сүру ұзақтығы, оның белгілері мен диагнозы туралыжоғарыда аталған көптеген факторларға байланысты. Оларға науқастың жасы мен жынысы, терапияның уақтылы басталуы және оның тиімділігі жатады. Ұзақтығы бірнеше айдан ондаған жылға дейін өзгеруі мүмкін.
Әзірге толық, тұрақты ремиссия жағдайлары анықталған жоқ. Бірақ көптеген науқастар ішінара сауығып кетеді. Бұл ретте лимфоциттердің санын 50%-ға азайтады, лимфа түйіндері мен көкбауырдың көлемін азайтады, ал нейтрофилдер, гемоглобин және тромбоциттер деңгейін 50%-ға арттырады.
Жедел промиелоцитарлы лейкоз
Айтпай қоймайтын тағы бір ауру түрі. Бұл жағдайда ересек лейкоздың ерекше симптомы промиелоциттердің қалыпты жинақталуы болып табылады - атышулы миелобластардан үлкенірек жасушалар. Көп жағдайда бұл ауру жас адамдарда кездеседі - 40 жастан асқан емес.
Ауру тез дамиды. Ересектердегі лейкоздың негізгі симптомы қан кету болып табылады, ол терінің шамалы зақымдануымен де пайда болады, содан кейін көгеріп кетеді.
Негізінде бұл ауру бұрын айтылған барлық көріністермен сипатталады. Арнайы белгілердің ішінен тіндерден тромбопластикалық заттардың жаппай шығарылуына байланысты пайда болатын қанның ұюының бұзылуында көрінетін DIC атап өтуге болады.
Лейкоз белгілерін растағаннан кейін емдеу басталады. Ол әртүрлі профильдегі дәрігерлердің қатысуымен, сондай-ақ қан құю және зертханалық қызметтердің көмегімен жүзеге асырылады. Алдымен, әдетте, криопреципитат пен тромбоциттер концентратының жаңа мұздатылған плазмасы енгізіледі. ATRA терапиясы диагноз расталғанға дейін жүргізілуі мүмкін. Бұл генді қайта құруға бағытталған аралас емдеу. Содан кейін химиотерапия тағайындалады.
Әдетте курс 2 жылға созылады. Нәтиже болмаса, мышьяк триоксиді тағайындалуы мүмкін.
Орташа алғанда өмір сүру ұзақтығы 70% жағдайда өршусіз 12 жылға жетеді. Бүгінгі күні промиелоцитарлы лейкоз ең емделетін қатерлі патологиялардың бірі болып табылады.
Жедел мегакариобласттық лейкоз
Аурудың әртүрлі түрлері туралы жоғарыда көп айтылды. Соңында мегакариобласттық типті жедел лейкоздың белгілері мен болжамын атап өткен жөн.
Бұл аурудың болуы қан мен сүйек кемігінде күшті боялған ядросы бар жасушалардың болуымен көрінеді, олардың да жіп тәрізді өсінділері және тар цитоплазмасы бар. Сондай-ақ, талдау жиі дұрыс емес мегакариоциттердің ядроларының фрагменттерін анықтайды.
Көбінесе лейкоздың бұл түрі Даун синдромы бар балаларда кездеседі.
Бұл аурудың диагностикасы белгілі бір қиындықтарды тудырады, өйткені клиникалық көріністе ерекше белгілер жоқ. Сондай-ақ емдеуді жүргізу қиын, әсіресе бұл жағдайда қажет цитостатикалық терапия. Сондықтан ең тиімді әдіс - сүйек кемігін ауыстыру.
Толық ремиссия және өмір сүру ұзақтығының ұзаруы көбінесе балаларда байқалады. Ересектерге арналған болжамдар оң емес.
Терапия
Кез келген түрдегі лейкозды емдеу келесі процедураларды қамтиды:
- Сәулелік терапия. Қатерлі ісіктерге әсер етеді. Құрамындағы ұяшықтарды жоюға ықпал етеді.
- Химиялық терапия. Жұлын каналының аймағында катетер орнатылады, ол арқылы денеге ісікке әсер ететін күшті препараттар енгізіледі.
- Сүйек кемігін трансплантациялау. Науқасқа аурудың қайталануы болған жағдайда ғана ұсынылады. Бірақ алдымен хирург рак клеткаларын жояды. Содан кейін ғана олар жаңаларымен ауыстырылады.
- Нәтижені түзету үшін антибиотиктер қабылдау.
Сонымен қатар, жоғарыда айтылғандардан басқа, витаминдермен, минералдармен және пайдалы макро- және микроэлементтермен байытылған теңдестірілген диетаны ұстану маңызды. Қатаң төсек демалысы да қажет, өйткені сау ұйқы дене функцияларын қалыпқа келтіруде сенімді көмекші болып табылады.
Ең бастысы алаңдатарлық белгілерді байқаған кезде онкологқа баруды кешіктірмеу. Диагноз неғұрлым ертерек анықталып, ем тағайындалса, болжам соғұрлым оң болады.
