Микулич ауруы (Шёгрен ауруы) – барлық сілекей және көз жасы бездерінің қатарлас ұлғаюы және олардың әрі қарай гипертрофиясы ретінде көрінетін өте сирек кездесетін созылмалы ауру.
Патологияның сипаттамасы
Оның дамуының негізгі факторлары - вирустық инфекция, қан аурулары, аллергиялық және аутоиммундық процестер, лимфа жүйесіндегі бұзылулар. Бұл ауру тек ересектерде, негізінен әйелдерде кездеседі. Оны алғаш рет 1892 жылы неміс хирургы И. Микулич сипаттаған. Қазіргі уақытта бездердің ұлғаюы тәуелсіз ауру емес, эндокриндік жүйенің әртүрлі бұзылыстарымен бірге жүретін синдром деп саналады.
Аурудың себептері
Ғалымдар әлі күнге дейін Микулич ауруының нақты себептерін анықтаған жоқ. Тек гипотетикалық негіздер алға тартылады, мысалы:
аутоиммунды ауру;
Қатерлі ісік дамуының бірінші кезеңі;
Қан түзу жүйесінің бұзылуы;
ТБ;
мерез;
паротит (паротит);
індетэнцефалит.
Ағзаның мүшелері мен жүйелерінің кең таралған зақымдануы көз жасы және сілекей бездерінің нейровегетативті реттелуін бұзады, олардың секреторлық қызметін өзгертеді. Аутоиммунды немесе аллергиялық реакциялар эозинофильді тығындармен бездердің шығару жолдарының бітелуіне ықпал етеді, құпияны сақтайды және тегіс бұлшықеттер мен миоэпителиальды жасушалардың түтіктерін азайтады. Нәтижесінде интерстициальды және лимфоидты ұлпалар көбейіп, түтіктерді қысып, сілекей мен көз жасы бездерінің үнемі өсіп келе жатқан гипертрофиясына әкеледі. Микулич ауруының белгілерін қарастырайық.
Ауру белгілері
Көбінесе ауру 20-30 жас аралығында пайда болады. Егде жастағы адамдар аз зардап шегеді, бұл балаларда тіркелмеген. Алғашқы кезеңдерде симптомдар созылмалы паротитке ұқсас, сонымен қатар қабыну асқынулары пайда болса, оны қоздыру мүмкін.
Микулич ауруының бірінші және маңызды симптомы – көз жасы бездерінің ісінуі. Бірте-бірте олар басқан кезде ауырады, ал кейбір жағдайларда олардың мөлшері соншалықты ұлғаяды, олардың салмағынан көз алмасы түсіп, тіпті алға шығып кетеді. Бездердің консистенциясы біршама тығыз болғанымен, іріңдеу байқалмайды.
Екінші симптом – сілекей бездерінің ұлғаюы (жақ асты, құлақ маңы, сирек тіл асты). Әдетте бұл процесс екі жақты, ісіну екі жағынан да, тек ерекше жағдайларда - бір жағында болады. Көбінесе лимфа түйіндерінің ұлғаюы байқалады.
Үшінші симптом- құрғақ ауызға, құрғақ конъюнктивитке және көптеген тіс кариелеріне шағымдар. Аурудың типтік ағымында бауыр мен көкбауыр ұлғаяды, лейкоцитоз және лимфоцитоз байқалады.
Аурудың диагностикасы
Микулич ауруын дәрігерлер жалпы клиникалық көріністен анықтайды. Көбінесе сиалограмма жасалады, ол без ұлпасының дистрофиялық өзгерістерін анықтайды, бұл сілекей бездерінің ұлғаюын, олардың шығару жолдарының тарылуын айқын көрсетеді. Егер олар әсер етпесе, орбитальды лимфомаларды мұқият тексеру керек.
Пункциялық гистобиопсия да кеңінен қолданылады. Гистологиялық тұрғыдан көз жасы және сілекей бездерінің гиперплазиясын анықтауға, паренхиманың атрофиялық модификациясын және строманың лимфоидты инфильтрациясының болуын анықтауға болады.
Диагностика және емдеу режимін әзірлеу үшін лимфа түйіндерінің айналасындағы қанды параллельді зерттеу және сүйек кемігінің пункциясын талдау өте тиімді.
Айта кету керек, Микулич ауруы кезінде (оны төменде қарастырамыз) бездің капсуласы зардап шекпейді, сондықтан сілекей және көз жасы бездерінің тіндері шырышты қабаттармен байланыспайды. және тері, осы фактордың арқасында бұл синдромды өнімді созылмалы қабынудың әртүрлі түрлерінен ажыратуға болады.
Зертханалық қан анализі лимфопролиферативті ауруларды сипаттайтын суретті көрсетеді, ал зәр анализі әдетте ешқандай патологияны анықтамайды.
Компьютерлік томографияның көмегімен сілекейдің құрылымы мен мөлшерін дәлірек анықтауға болады.бездері, қатерлі ісіктердің пайда болуын болдырмайды.
Аурудың диагностикасына аллерголог-иммунологтың тексеруімен иммунохимиялық және иммунологиялық тексеру, сонымен қатар офтальмологпен кеңесу, Ширмер сынамасын жүргізу және флуоресцеинмен сынама алу жатады.
Емдеу
Микулич ауруын емдеу гематологтың бақылауында болуы керек. Негізгі құрал - мышьяк препараттары, көбінесе 1% концентрациядағы натрий арсенатының ерітіндісі. Ол тері астына инъекциялар үшін қолданылады, 0,2 миллилитрден бастап дозаны бірте-бірте күніне бір рет 1 миллилитрге дейін арттырады. Емдеу аяқталғаннан кейін доза азаяды. Толық терапия үшін шамамен 20-30 инъекция қажет. Дәл осындай дозаларда «Дуплекс» препараты қолданылады. Күніне екі-үш рет пациентке ауызша қабылдау үшін калий арсенаты беріледі. Емдеу курсы шамамен үш-төрт аптаға созылады. Сондай-ақ мышьяк таблеткаларын, допан және миелозанды ішуге болады.
Қосымша әдістер
Зақымдалған бездерге компресстер және антибиотиктер кеңінен қолданылады. Дәрілік терапиядан басқа, қан құю да қолданылады. Кейбір жағдайларда оң динамикаға қол жеткізу қабыну процесін тоқтататын және бездердің мөлшерін уақытша азайтатын, олардың секреторлық қызметін қалпына келтіретін және құрғақ ауызды кетіретін рентгендік терапияның арқасында мүмкін болады. Витаминдерді қабылдау дененің жалпы нығаюына ықпал етеді.
Аурудың ерекшеліктерін және Микулич синдромын зерттедік.
