Аддисон ауруы – бүйрек үсті бездерінің дұрыс жұмыс істемеуіне әкелетін күрделі эндокриндік ауру, нәтижесінде гормондар, атап айтқанда кортизол, альдостерон және андрогендер безде өндірілуін толығымен тоқтатады. Патология сыртқы факторлардың екеуінен де туындауы мүмкін: бүйрек үсті безінің қыртысы немесе мидың алдыңғы гипофизі жарақатқа, хирургиялық араласуға, ісіктерді жоюға және тұқым қуалайтын факторларға байланысты зақымдалған. Аддисон ауруының екінші, тұқым қуалайтын себебінің табиғаты толық зерттелмеген. Патологияның даму қаупі тобына АИТВ-инфекциясын тасымалдаушылар, туберкулезбен ауыратындар, нашақорлықпен ауыратындар, сондай-ақ бүйрек трансплантациясынан өткен, кисталары мен ісіктері бар науқастар жатады.
Аддисон ауруының белгілері мен себептерін сонау 1855 жылы ағылшын дәрігері Томас Аддисон (суретте) сипаттаған. Ол алдымен арасындағы байланысты таптыбүйрек үсті безінің қыртысының зақымдалуы және аурудың патологиялық көріністері, мысалы, шаршаудың жоғарылауы, тері пигментациясының өзгеруі. Аддисон ауруының бұл белгілері аралас көрінеді.
Гормондардың рөлі туралы аздап
Бүйрек үсті бездері құрсақ қуысында орналасқан жұптасқан мүшелер. Олардың дұрыс жұмыс істемеуі Аддисон ауруының себебі болып табылады. Әдетте бүйрек үсті бездері гормондардың үш түрін шығарады: кортизол, альдостерон және андрогендер. Иә … бұл жерде маңызды рөл атқаратын еркек жыныс гормондары. Белгілі болғандай, андрогендер ерлердің екінші жыныстық белгілерінің дамуына ғана әсер етпейді.
Олар липидтер алмасуына белсенді қатысады, холестерин деңгейін бақылайды, бактерияға қарсы және анаболикалық әсерге ие, әйелдерде де, ерлерде де барлық ұлпалар мен мүшелердегі ақуыздардың синтезіне қатысады. Гормондардың жетіспеушілігі бедеулікке, қант диабетіне, қабылдаудың бұзылуына және сананың шатасуына, психозға әкелуі мүмкін. Кортизол, өз кезегінде, тағамнан қоректік заттардың сіңуіне жауап береді, ағзадағы энергия алмасуын қолдайды.
Синтетикалық кортизол депрессия немесе жоғары шаршау үшін тағайындалады. Гормонның жетіспеушілігі асқазан-ішек жолдарының бұзылуына, әлсіздікке, жүрек-қан тамырларының бұзылуына әкеліп соғады, қандағы глюкоза деңгейін критикалық деңгейге дейін төмендетеді, инсулинге сезімталдықты арттырады және тұрақты шаршау сезімін тудырады.
Альдостерон организмдегі натрий мен калийдің оңтайлы балансын реттейді, оның жетіспеушілігі теріс әсер етедісу-тұз алмасуы, адамның қан айналымы мен жүрек-қантамыр жүйесіне қауіп төндіреді, жүрек бұлшықеті массасын жоғалтады, аритмия пайда болады, қысым төмендейді.
Қиындықты қайда күтуге болады
Аддисон ауруының патогенезі өте кең. Көп жағдайда бүйрек үсті безінің дисфункциясы туберкулез, мерез, бруцеллез, амилоидоз, склеродермия, әртүрлі сипаттағы ісіктер, қабыну немесе іріңді инфекциялар сияқты ауыр аурулармен ауырғаннан кейінгі асқынулардан, кейбір жағдайларда радиацияның әсерінен туындайды.
Тек 30% жағдайда ғана Аддисон ауруы немесе қола тұқым қуалайтын факторлардың әсерінен пайда болады. Бұл ауру көбінесе екі жыныстағы 30-50 жас аралығындағы адамдарға әсер етеді. Аурулардың жиілігі жүз мыңға бір жағдайды құрайды. Аддисон ауруы осылай көрінеді, бүйрек үсті бездерінің фотосы мақалада берілген.
Ағзада су-тұз алмасуының патологиялық өзгерісі байқалады, хлор мен натрийдің мөлшері төмендейді, калий концентрациясы жоғарылайды, гипогликемия дамиды, қандағы лимфоциттер мен эозинофилдердің концентрациясы жоғарылайды.
Диагнозды растай алатын бірінші индикативті тест – адренокортикотропты гормонға қан анализі. Ол оркестрдің дирижері ретінде бүйрек үсті бездерінің жұмысын басқарады, олар арқылы заттардың секрециясын ынталандырады. Қанда АКТГ жоқ болса, ауру іс жүзінде расталады.
Аддисон ауруы бірнеше себептерге байланысты пайда болады:
- Қыртыстың тікелей зақымдалуына байланысты себептербүйрек үсті бездері: аурулар, инфекциялар, механикалық зақымданулар, атрофия.
- Гипофиздің бұзылыстары, оның алдыңғы бөлігі бізге бұрыннан белгілі адренокортикотропты гормонды өндірмейтін кезде.
- Синтетикалық кортикостероидтарды қабылдау. Олар ағзаны трансплантациялау кезінде тіндердің қабылданбауын болдырмау үшін әртүрлі аутоиммундық бұзылулар үшін күтім терапиясы ретінде қолданылады. Сондай-ақ псориаз, артрит, қызыл жегімен. Ағза «тәттінің» бір бөлігін тегін алуға үйреніп, оны өндіруді өздігінен тоқтатады. Уақыт өте келе бұл бездің толық атрофиясына әкелуі мүмкін.
Аддисон ауруы және оның белгілері
- Адамды үнемі шаршау, әлсіздік, өзін нашар сезіну мазалайды. Және бұл белгілердің барлығы күн ішінде ғана күшейеді. Науқас төсектен тұра алмайтын жағдайға жетеді.
- Жылдам салмақ жоғалту. Бұлшықет массасы ең алдымен креатин мен креатининнің электрогидролитикалық алмасуының бұзылуы нәтижесінде жоғалады.
- Ас қорыту бұзылады: іш қату, содан кейін диарея пайда болады, науқас іштің ауырсынуымен қиналады. Жиі жүрек айнуы.
- Тері түсі өзгеруде. Лимон сарыдан лас қоңыр дақтар пайда болады. Саусақтар күңгірттеніп, шырышты қабаттар, шаштар тіпті қарайып кетуі мүмкін.
- Адамды ентігу ұстамалары қиналады, жүрек соғысы жиілейді. Бұл жүректің кейбір патологиялық төмендеуіне байланысты (және бұл да бұлшықет екенін білеміз), жүрек жеткіліксіздігі, ырғақ бұзылуы орын алады. Қысым төмендейдіанемия дамиды, бас айналу сирек емес.
- Дене температурасы жиі қалыптыдан төмен. Адамдар үнемі тоңып, суық тиюде.
- Либидо төмендеді.
- Депрессия, есте сақтау және зейіннің бұзылуы, ұйқының бұзылуы.
- Менде ашуланшақтық және ашуланшақтық бар.
- Қышқыл немесе тұзды тағамдарға құмарлық, үнемі шөлдеу.
- Қандағы глюкозаны төмендетіңіз.
- Тұрақсыз етеккір (әйелдер).
- Белсіздіктің дамуы (ерлерде).
- Фосфаттардың артық болуына байланысты жүйке-бұлшықет қозуының жоғарылауы.
- Калийдің артық мөлшерінен туындаған аяқ-қолдардағы тремор немесе сезімталдықтың бұзылуы мүмкін. Жұтыну проблемалары (дисфагия) болуы мүмкін.
Маңызды! Қашан сынақтан өту керек
Аддисон ауруының белгілері кейде жедел болмауы мүмкін. Науқаста дене қызуы көтерілмейді, денсаулық жағдайында кенет өзгерістер жоқ. Бір-бірімен байланыссыз болып көрінетін белгілер шаршау немесе жүйке кернеуі, суық тию, улану және т.б. Бұл ауру дененің бір аймағына немесе жүйесіне «соқпайды», ол бірнеше бағытта сезілмейтін әсер етеді. Сондықтан алғашқы белгілерден дұрыс диагноз қоюға дейін көп жылдар қажет болуы мүмкін.
Өмірге қауіп бар ма?
Кейде ешқандай белгілер болмаған кезде ауру кенеттен және жедел түрде көрінуі мүмкін - адамның қан қысымы мен қандағы қант деңгейі күрт төмендейді, бұл көбінесе естен тану және тіпті комаға әкеледі. Аддисон ауруындағы өлім себебі – кезінде көмек көрсетпеушабуыл. Бұл жағдай медицинада Аддисон дағдарысы деп аталады. Ұзақ уақытқа созылған суық тию, жарақат, қан жоғалту, хирургиялық араласу, бүйрек үсті веналарының тромбозы, бүйрек үсті артериясының эмболиясы немесе орган тіндеріндегі қан кету оны «бастауы» мүмкін.
Аддисон дағдарысының белгілері:
- Бас айналу және есін жоғалту.
- Іштің, арқаның немесе аяқтың қатты ауыруы.
- Қатты құсу мен диареяға байланысты дегидратация.
- Қан қысымының кенет төмендеуі.
- Глюкоза деңгейін төмендетіңіз.
- Шатасу.
- Қандағы калийдің артық мөлшері.
- Тері түсінің өзгеруі, ерекше дақтардың болуы.
Егер адам тіпті аурудан күдіктенбесе және өзін-өзі емдеуді бастаса, бұл жағдай әсіресе қауіпті, бұл көп жағдайда жеңілдік әкелмейді, әсіресе Аддисон ауруы бар тері пигментациясын әлі өзгертпеген болса, мысалы: фотосурет.
Мұндай жағдайда дер кезінде қойылған диагноз адам өмірін сақтап қалуы мүмкін. Кейде бұл жағдай өз диагнозын білетін, бірақ қандай да бір себептермен ем қабылдамайтын немесе синтетикалық гормоналды препараттардың дозалары талап етілетіндерге сәйкес келмейтін науқастарда кездеседі. Өздеріңіз білетіндей, синтетикалық гормондарды қабылдау «ағзаның тәуелділігіне» ықпал етеді және ол тіпті минималды дозаларда да өз өндірісін азайта бастайды. Мерзімді түрде гормоналды фонды бақылау және терапияны түзету үшін сынақтарды қайталау қажет.
Төтенше жағдай
К/ігидрокортизонды, тұзды және декстрозаны енгізу дағдарысты тоқтатуға мүмкіндік береді. Мұндай препараттармен жансақтау бригадалары толық қамтамасыз етілген. Әрі қарай, науқас міндетті түрде эндокринология бөлімінде немесе өмірге қауіп төнген жағдайда реанимация бөлімінде ауруханаға жатқызылады. Гормондардың дозасынан басқа пациент су-электролит балансын қалыпқа келтіру, сондай-ақ қандағы қант деңгейін қалыпқа келтіру үшін бірқатар процедуралардан өтеді.
Адамның жағдайына және клиникалық көрінісіне байланысты аурудың ағымының үш негізгі дәрежесі бар.
- Оңай дәреже. Симптомдардың көрінісі соншалықты айқын емес. Жағдайды жеңілдету үшін калийсіз диетаны ұстану, натрийді немесе әдеттегі тұзды және аскорбин қышқылын тұтынуды арттыру жеткілікті.
- Орта дәреже. Әдетте аурудың бұл түрі жиі кездеседі. Гормондық терапия құрамында кортизон, гидрокортизон, преднизон бар препараттармен тағайындалады.
- Ауыр пішін. Әдетте аурудың ағымы Аддисон дағдарыстарымен қиындайды. Өмір бойы терапия жоғарыда аталған препараттармен, сондай-ақ құрамында дезоксикортикостерон бар препараттармен тағайындалады.
Қола (Аддисон) ауруының дұрыс диагнозын қойған кезде эндокринолог әдетте ұқсас көріністері бар басқа ауруларды жоққа шығарады. Және олардың көпшілігі бар: меланоз, гемохроматоз, безгек, бүйрек туберкулезі, склеродермия, тіпті мышьякпен улану. Кез келген жағдайда бір қан анализі жеткіліксіз. Дәрігер ауру тарихын зерттеп, науқаспен сұхбат жүргізе отырып, міндетті түрде бірқатар процедураларды тағайындайды.
Аурудағы спецификалық зерттеулер
- Толық қан сынағы. Ең алдымен дәрігерді келесі заттардың деңгейі қызықтырады: калий, хлорид және натрий.
- ACTH, сондай-ақ кортизол және альдостерон гормондарының бар-жоғын анықтау үшін қан сынағы.
- Адренокортикотропты гормонды енгізу. Маман екі рет қан алады, процедураға дейін және кейін. Мақсат - бүйрек үсті бездерінің гормонның бір бөлігіне реакциясын тудыру. Егер бүйрек үсті безінің қызметі қалыпты болса, онда қандағы стероидтердің концентрациясы бірден артады. Егер бездің зақымдануы критикалық болса, онда кортизолдың жоғарылауымен байланысты өзгерістер болмайды.
- Гипогликемияға арналған инсулин сынағы. Керісінше, ол гипофиздің қандағы қант деңгейінің жоғарылауына реакциясын зерттейді. Зертханашы белгілі бір уақыт аралығында бірнеше үлгілер жасайды. Егер науқас сау болса, онда ACTH араласуынан кейін глюкоза деңгейі төмендейді, бүйрек үсті бездері дереу кортизолды шығара бастайды. Егер қандағы гормондардың жоғарылауы болмаса, онда мәселе гипофизде. Диагнозды растау үшін мидың МРТ жасалады.
- Бүйрек үсті бездерінің компьютерлік томографиясы. Дәрігер олардың мөлшерін тексереді, визуалды өзгерістерді, ісінуді немесе қабынуды іздейді.
Аддисон ауруын емдеу тактикасы
Науқасқа, егер диагноз расталса, гормондық терапия көрсетіледі. Аддисон ауруын емдеу курстарда да, өмір бойы да жүзеге асырылады. Дозаларды эндокринолог науқастың жағдайына, аурудың сатысына және оның болуына байланысты жеке таңдайды.қатар жүретін аурулар.
Созылмалы ағым жағдайында пациенттерге әдетте құрамында синтетикалық гормондар немесе кортикостероидтар бар таблеткалар тағайындалады.
Дәрілер тізімі:
- "Флоринеф" - синтетикалық альдостерон.
- "Кортинеф" - синтетикалық кортизол немесе гидрокартизон.
- Дәрілер - андроген алмастырғыштар - "дегидроэпиандростерон".
Егер адам ауызша терапияны қабылдай алмаса, мысалы, құсу себебінен дәрігер инъекцияларды тағайындайды.
Қалпына келтірудің маңызды ережесі - өзін-өзі бақылау
Адамдар Аддисон ауруымен қалай өмір сүреді? Кез келген терапияның сәтті болуының ең маңызды шарты – науқастың қалауы мен жауапкершілігі.
Сыртыңыз қатты өзгерсе де, бұл пайдалы болуы мүмкін. Винни Харлоу сияқты - Аддисон ауруына ұқсас генетикалық аурумен ауырады. Ол әлемге әйгілі модель болды және өзінен мүлдем ұялмайды, керісінше мақтанады.
Өкінішке орай, Аддисон науқастары үшін өмір екі бөлікке бөлінеді - «бұрын» және «кейін». Бұл жұмыс режиміне, диетаға және тіпті ұйқыға қатысты. Демалыс күндері жұмыс істейтіндер қосымша жұмыстан бас тартуы керек, әйтпесе ауру қайта пайда болады.
Басқа нәрселермен қатар, алкоголь мен никотиннен бас тарту керек. Адам ағзасы қазірдің өзінде айтарлықтай химиялық жүктемені бастан кешіруде.
Тамақтануды өзгерту керек. Ең алдымен, мәзір мүмкіндігінше пайдалы және жоғары калориялы болуы керек. Денені витаминдермен, әсіресе А, Е және витаминдермен байыту қажетC, сондай-ақ жануар ақуызы мен аминқышқылдарының қажетті мөлшері, атап айтқанда тирозин. Бұл адреналинді синтездеуге көмектеседі. Калийге бай тағамдарға ерекше назар аудару керек, оларды мүлдем алып тастаған дұрыс.
Тыйым салынған тағамдар: картоп, кептірілген өрік, мейіз, бұршақ, бұршақ, саңырауқұлақ, кептірілген жемістер, кофе, жаңғақтар және калийге бай басқалар.
Ұсынылатын тағамдар: көкөністер, жарма, ет сорпасы, қарбыз, асқабақ, теңіз балығы және сүт өнімдері. Диетада тұзды, сондай-ақ ет пен теңіз өнімдерін көбірек қосу маңызды. «Жылдам» көмірсулар (қант, бал, джем) деп аталатындарға рұқсат етіледі, ал қарақат пен итмұрын, сондай-ақ сыра ашытқысы В және С дәрумендерінің деңгейін ұстап тұру үшін ең қолайлы.
Дәстүрлі емес терапия
Халық медицинасындағы шайлар мен тұнбалар әрқашан ерекше қасиеттерге ие болды. Бауыр немесе бүйрек шайының ескі рецептері ұрпақтан ұрпаққа берілді. Бүйрек үсті бездерін ынталандыратын бірқатар рецепттер бар.
- Герань жапырақтарының тұнбасы. Пісіру үшін жапырақтары бір стақан қайнаған суға қайнатылған кішкене бөліктерге бөлінеді. Зауыт безді қалпына келтіруге көмектесетін радийге бай. Инфузияны тамақтан кейін жылы қабылдаңыз.
- Дала қырықбуыны. Қол жетімді, әрбір дерлік орманда өседі және аскорбин қышқылы мен көмірсулардың пайдалы көзі. Оның айқын қабынуға қарсы және тоник қасиеттері бар. Құрғақ ұсақталған жапырақтар пропорцияда қайнатылады - бір стақан суға 1 шай қасық. Содан кейін күніне екі-үш рет қабылданадытағам.
- Қаршық жапырақтарының тұнбасы. 80 снежинаны алу керек, жарты литр арақ құйыңыз. Күнге қойыңыз. 40 күн күтіңіз. Күніне үш рет тамақ алдында 20 тамшыдан алыңыз.
- Аю жидек пен жабайы розмариннің қайнатпасы. 1: 1 құрғақ шөптердің қоспасы бір жарым кесе қайнаған суға құйыңыз. Басылыңыз. Тамақтану алдында күніне бір немесе екі рет жарты стакан ішіңіз.
Дәстүрлі медицина Аддисон ауруын емдеуде тек қосымша терапия екенін түсіну маңызды. Инфузиялар мен шайлар тек науқастың жағдайын жеңілдетеді, олар себептерді жоймайды, бірақ аурудың ағымының осы кезеңінде мүмкін болатын дәрежеде бүйрек үсті безінің жұмысын қолдайды. Кез келген жағдайда, эндокринолог әрбір нақты жағдайда бұл өсімдіктерді қалай пайдалану керектігі туралы кеңес беруге, барабар дозаны және оларды қолдану курсын таңдауға міндетті.
Жалпы, Аддисон ауруымен ауыратын науқастарды дұрыс және дер кезінде емдегенде оның көріністері қоршаған ортаға: таныстарға, достарға көрінбейтін болып қалуы мүмкін. Жалғыз түзету - емдеуді өз бетіңізше үзбеу, емтихандардан өту және содан кейін ғана мамандармен бірге терапия көлемін реттеу. Ремиссиялар қысқа мерзімді болуы және салдары ауыр болуы мүмкін.
Жалпы, емдеуші дәрігердің ұсыныстары және алмастырушы терапия орындалса, бұл диагнозы бар науқастардың өмір сүру ұзақтығы сау адамдардан ерекшеленбейді.
