1869 жылы француз психиатры Шарко амиотрофиялық бүйірлік склероз сияқты аурудың дәл сипаттамасын жасады.
Бұл не ауру
Бұл аурудың дамуымен жүйке жүйесінің негізгі жолының перифериялық және орталық нейрондарының деградациясы орын алады. Бұл жағдайда кейбір элементтер глиямен ауыстырылады. Пирамидалық байлам әдетте бүйірлік бағандарда әлдеқайда күшті әсер етеді. Осыдан эпитет – бүйірлік. Перифериялық нейронға келетін болсақ, ол алдыңғы мүйіздер аймағында өте күшті әсер етеді. Сондықтан ауру басқа эпитетпен бірге жүреді - амиотрофиялық. Сонымен қатар, бұл атау аурудың клиникалық белгілерінің бірін - бұлшықет атрофиясын дәл көрсетеді. ALS синдромы өте ауыр ауру. Шарконың ауруға берген атауы оның барлық тән белгілерін барынша көрсететінін атап өткен жөн: бүйірлік бағанда орналасқан пирамидалық шоқтың зақымдану белгілері бұлшықет атрофиясымен біріктіріледі.
Аурудың белгілері
Бүгінде көптеген адамдар ALS синдромы сияқты аурумен өмір сүруге мәжбүр. Бұл аурудың белгілері мүлдем басқаша. Айта кету керек, ортақ қасиеттеріс жүзінде ауру жоқ. ALS жеке дамиды. Ерте кезеңде бұл аурудың дамуын анықтауға мүмкіндік беретін кейбір белгілер бар.
- Қозғалыс бұзылыстары. Науқас өте жиі сүрініп, заттарды тастап, әлсіреу нәтижесінде, сондай-ақ ішінара бұлшықет атрофиясын бастайды. Кейбір жағдайларда жұмсақ тіндер ұйып қалады.
- Сөйлеудің бұзылуы.
- Бұлшықет құрысулары. Көбінесе бұл құбылыс балтыр аймағында кездеседі.
- Фасцикуляция – бұлшық еттердің аздап жиырылуы. Көбінесе бұл құбылыс «қаздың бөртпесі» ретінде сипатталады. Фасцикуляция әдетте алақанда пайда болады.
- Аяқ пен қол бұлшықет тінінің ішінара байқалатын атрофиясы. Әсіресе жиі мұндай процестер иық белдеуінің аймағында басталады: иық сүйегі, жауырын және иық.
ALS синдромы әр адамда өзінше дамиды. Бұл ауруды ерте кезеңде анықтау өте қиын. Егер адамда бүйірлік амиотрофиялық склероздың кейбір белгілері болса, бірақ диагноз расталмаса, онда науқас мүлде басқа аурудан зардап шегуі мүмкін.
ALS-тің басқа белгілері
ALS синдромы үдемелі дамумен сипатталады. Басқаша айтқанда, жоғарыда аталған бұлшықет тіндерінің атрофиясы мен әлсіреуі тек күшейеді. Егер адам түймелерді бекітуде қиындықтар туындаса, уақыт өте келе ол мұны мүлдем жасай алмайды. Бұл басқа дағдыларға да қатысты.
Науқас бірте-бірте жүру қабілетінен айырылады. Бастапқыда оған кәдімгі жаяу жүргінші қажет болуы мүмкін, ал болашақта - мүгедектер арбасы. Сонымен қатар, әлсірегенбұлшықеттер науқастың басын қалаған күйде ұстай алмайды. Ол әрқашан кеудесіне батады. Егер ауру бүкіл дененің бұлшық еттерін қамтыса, онда адам іс жүзінде төсектен тұра алмайды, ұзақ уақыт бойы отыра алмайды, сондай-ақ бүйірден екінші жаққа ауланады.
Сөйлеуге келетін болсақ, проблемалар да болады. Науқаста бірте-бірте ALS синдромы дамиды. Бұл аурудың белгілері мүлдем басқаша болуы мүмкін. Бастапқы кезеңде науқас «мұрынға» сөйлей бастайды. Оның сөйлеуі барған сайын анық емес. Нәтижесінде ол мүлдем жоғалып кетуі мүмкін. Көптеген пациенттер өмірінің соңына дейін сөйлеу қабілетін сақтайды.
Басқа қиындықтар
Егер диагноз қойылса және ауру ALS синдромы болса, онда науқастың туыстары үлкен қиындықтарға дайындалуы керек. Адамның қозғалу қабілетін толығымен жоғалтуынан басқа, ол тамақтану кезінде де проблемаларды бастайды. Кейбір жағдайларда сілекейдің жоғарылауы басталуы мүмкін. Бұл құбылыс та көптеген қолайсыздықтарды тудырады және өте қауіпті болуы мүмкін. Өйткені, тамақ ішу кезінде науқас сілекейді көп мөлшерде жұтуы мүмкін. Бір кезде энтеральды тамақтану қажет болуы мүмкін.
Біртіндеп тыныс алу жүйесінің жұмысына байланысты әртүрлі бұзылулар пайда болады. Бұл тыныс алу жетіспеушілігіне әкелуі мүмкін. Орталық жүйке жүйесінің мұндай аурулары көптеген проблемаларды тудырады. Көбінесе науқастар бас ауруы мен ентігуді сезінеді. Көбінесе амиотрофиялық бүйірлік склерозы бар адамдар зардап шегедікошмарлар. Науқаста оттегінің жетіспеушілігінен галлюцинация, сондай-ақ бағдарсыздық сезімі пайда болатын жағдайлар бар.
Неліктен амиотрофиялық бүйірлік склероз пайда болады
Көптеген дәрігерлер бұл ауруды дегенеративті процесс ретінде қарастырады. Дегенмен, амиотрофиялық бүйірлік склероздың нақты себептері әлі белгісіз. Кейбір сарапшылар бұл ауруды сүзгі вирусынан туындаған инфекция деп санайды. ALS синдромы – 50 жастан асқан адамда дами бастайтын салыстырмалы түрде сирек кездесетін ауру.
Елеулі тәжірибесі бар дәрігерлерге келсек, олар жұлынның барлық органикалық ауруларын диффузиялық және жүйелік деп бөлуге дағдыланған. Амиотрофиялық бүйірлік склерозға келетін болсақ, мұнда тек қозғалтқыш жолдары зардап шегеді, бірақ сезімталдары толығымен қалыпты болып қалады. Гистологиялық зерттеулер нәтижесінде жүйелі зақымданулар туралы бұрынғы түсінікке кейбір түзетулер енгізілді.
Сонымен ми мен жұлынның осы немесе басқа патологиясының дамуын қалай түсіндіруге болады? Белгілі бір ауру кезінде жүйелілік кейбір факторларға байланысты болады.
- Токсиннің немесе вирустың белгілі бір жүйке түзілуімен ерекше ұқсастығы. Және бұл әбден мүмкін. Өйткені, токсиндердің химиялық сипаттамалары мүлдем басқа. Сонымен қатар, орталық жүйке жүйесі бұл жағынан біртекті емес. Бұл бүйірлік амиотрофиялық склероздың себебі болуы мүмкін бе?
- Сондай-ақ ауру болуы мүмкінадамның жүйке жүйесінің кейбір бөліктерін қанмен қамтамасыз ету ерекшеліктерінің нәтижесінде пайда болады.
- Себебі жұлын каналындағы лимфа айналымының және орталық жүйке жүйесіндегі ликер айналымының ерекшеліктері болуы мүмкін.
Сонымен, ALS неліктен пайда болады? Себептері әлі белгісіз. Дүние жүзіндегі ғалымдар тек болжам жасап отыр.
Аурудың диагностикасы
Көп жағдайда бүйірлік амиотрофиялық склерозды диагностикалау кейбір қиындықтарды тудырады. Өйткені, ауру цереброспинальды сұйықтықтың өзгеруімен, этиологиямен, нейросифилитикалық, көбінесе қарашық белгілерінің болуымен ерекшеленеді. ALS синдромын диагностикалау бірнеше себептерге байланысты қиын.
- Бұл өте сирек кездесетін ауру.
- Әр адамның ауруы әр түрлі болады. Бұл жағдайда жалпы белгілер онша көп емес.
- Бүйірлік амиотрофиялық склероздың ерте белгілері жұмсақ болуы мүмкін, мысалы, сәл созылғыш сөйлеу, қолдардағы ыңғайсыздық, ебедейсіздік. Сонымен қатар аталған белгілер басқа аурулардың нәтижесі болуы мүмкін.
Алайда амиотрофиялық бүйірлік склерозды диагностикалау кезінде көптеген аурулардың мотор құрылымдарының селективті зақымдануымен болатынын есте ұстаған жөн. ALS синдромымен науқас мойын аймағында ауырсынуды, сондай-ақ ми-жұлын сұйықтығының ақуыз-жасушалық диссоциациясын, миелограммада блокаданы және сезімталдықты жоғалтуды сезінуі мүмкін.
Дәрігерде күдік болса, науқасты невропатологқа көрсету керек. Осыдан кейін ғана сериядан өту қажет болуы мүмкіндиагностикалық зерттеулер.
ALS емдеу
Жоғарыда айтылғандай, ALS синдромы емделмейтін ауру. Сондықтан бұл дерттің әлемде әлі де емі жоқ. Дегенмен, симптомдарды жеңілдетуге көмектесетін көптеген құралдар бар. Мысалы, Еуропа мен АҚШ-та «Рилузол» препараты қолданылады. Бұл рұқсат етілген алғашқы және жалғыз дәрі. Алайда біздің елде бұл дәрі әлі тіркелмеген. Дәрігер оны ресми түрде ұсына алмайды. Айта кету керек, бұл құрал ауруды жеңілдетпейді. Дегенмен, дәл осы ALS синдромы бар науқастардың өмір сүру ұзақтығына әсер етеді. Бұл препарат таблетка түрінде қол жетімді. Күніне бірнеше рет қабылдаңыз. Қолданар алдында парақшаны мұқият оқып шығыңыз.
Рилузол қалай жұмыс істейді
Нервтік импульс берілгенде глутамат бөлінеді. Бұл зат орталық жүйке жүйесіндегі химиялық медиатор болып табылады. «Рилузол» препараты глутамат мөлшерін азайтуға мүмкіндік береді. Зерттеулер көрсеткендей, бұл заттың артық болуы жұлын мен мидың нейрондарының зақымдалуына әкелуі мүмкін.
Препараттың клиникалық сынақтары Рилузолды қабылдаған пациенттер басқаларға қарағанда әлдеқайда ұзақ өмір сүретінін көрсетті. Сонымен бірге олардың өмір сүру ұзақтығы шамамен 3 айға ұзарды (плацебо қабылдағандармен салыстырғанда).
Ауруға қарсы антиоксиданттар
Бүйірлік амиотрофиялық склероздың себептері әлі анықталмағандықтан, ауруды емдейтін дәрі жоқ. Ғалымдар бұған сенедіALS бар адамдар бос радикалдардың теріс әсеріне көбірек бейім. Жақында арнайы зерттеулер жүргізіле бастады, олар антиоксиданттар бар қоспаларды қабылдау нәтижесінде денеге әсер ететін барлық пайдалы әсерлерді анықтауға бағытталған. Мұндай препараттарды қолданбас бұрын мамандармен кеңесу керек.
Антиоксиданттар - бұл адам ағзасына бос радикалдар әсерінен болатын барлық зақымның алдын алуға көмектесетін қоректік заттардың жеке класы. Дегенмен, клиникалық сынақтардан өткен кейбір қоспалар, өкінішке орай, күтілетін оң нәтиже бермеді. Өкінішке орай, орталық жүйке жүйесінің кейбір ауруларын емдеу мүмкін емес. Қаласаңыз да.
Бірлескен терапия
Ілеспелі терапия ALS бар адамдардың өмірін әлдеқайда жеңілдетеді. Бұл ауруды емдеу өте ұзақ процесс. Сондықтан негізгі ауруды ғана емес, сонымен бірге ілеспе белгілерді де емдеу маңызды. Сарапшылардың пайымдауынша, толық релаксация қорқынышты ұмытып, аз уақыт болса да мазасыздықты жеңілдетуге мүмкіндік береді.
Науқастың бұлшық еттерін босаңсу үшін рефлексотерапия, ароматерапия және массажды қолдануға болады. Бұл процедуралар лимфа мен қан айналымын қалыпқа келтіреді, сонымен қатар ауырсынудан арылуға мүмкіндік береді. Шынында да, оларды жүзеге асыру кезінде эндогендік ауырсынуды басатын дәрілер мен эндорфиндерді ынталандыру орын алады. Дегенмен, орталық жүйке жүйесінің әрбір бұзылуы жеке көзқарасты талап етеді. Сондықтан, процедуралар курсын бастамас бұрын, өту керекмамандардың тексеруі.
Қорытынды
Қазір емделмейтін дерт көп. Бұл ALS синдромы туралы. Амиотрофиялық бүйірлік склерозы бар науқастардың фотосуреттері жай ғана таң қалдырады. Бұл адамдар көп зардап шекті, бірақ бәріне қарамастан олар өмір сүреді. Әрине, аурудан толық құтылу мүмкін емес, бірақ кейбір белгілерді жоюдың көптеген әдістері бар. Ең бастысы, ALS синдромымен ауыратын адамға көмек пен тұрақты бақылау қажет екенін есте ұстаған жөн. Қажетті дағдыларыңыз болмаса, қосалқы мамандықтағы мамандардан және физиотерапевттерден көмек сұрай аласыз.
