Гидроцефалия - жынысына қарамастан ересектер мен балаларға әсер ететін өте кең таралған ауру. Бірақ ауру неге дамиды және оның пайда болуының себебі неде? Гидроцефалия деген кім және жаңа туған нәрестенің сыртқы түрінің қандай ерекшеліктеріне назар аудару керек? Егер мұндай патологияға күдік болса, қандай диагноз қажет? Ересектер мен балалардағы церебральды гидроцефалияны емдеу қандай? Пациенттер үшін болжам қандай?
Гидроцефалия: ICD-10, аурудың жалпы сипаттамасы
«Гидроцефалия» сөзінің өзі «су» және «бас» дегенді білдіретін екі грек сөзінің қосылуынан жасалған. Айтпақшы, ауруды жиі мидың тамшылары деп атайды.
Гидроцефалия деген не екенін білмес бұрын, адам құрылымының кейбір анатомиялық және физиологиялық ерекшеліктерін ескерген жөн.дене. ҰҚЖ үнемі ми мен жұлын арасында айналады - мидағы жұлын сұйықтығы, ол негізінен қарыншаларда шоғырланған (барлығы төртеуі бар), сонымен қатар ми қабықтарын бөлетін субарахноидальды кеңістікке енеді.
Ликер бірқатар маңызды функцияларды орындайды. Дәл осы сұйықтықтың көмегімен көптеген қоректік заттар жүйке тіндеріне енеді, ал токсиндер мен метаболизм өнімдері, керісінше, мидан шығарылады. Цереброспинальды сұйықтық сонымен қатар жүйке құрылымдарын қысылудан, жабысып қалудан және механикалық әсер етуден қорғайды.
Әдетте нәрестелердегі CSF көлемі шамамен 50 мл, ал ересектерде - 150 мл-ден аспайды. Егер қандай да бір себептермен жұлын сұйықтығы қажетті мөлшерден әлдеқайда көп түзілсе немесе оның айналымы бұзылса, онда гидроцефалия дамиды.
ICD-10 G91 патологиялық кодты тағайындады. Аурудың фонында цереброспинальды сұйықтық мидың қарыншаларында жиналады, бұл интракраниальды қысымның күрт артуына әкеледі. Ересек адамның бас сүйегі қатты сүйектерден тұратындықтан, сұйықтықтың көптігі жүйке құрылымдарына тікелей қысым жасайды.
Туа біткен гидроцефалия себептері
Гидроцефалия деген кім? Бұл тамшы ауруымен ауыратын адам. Аурудың кез келген жаста дамуы мүмкін екенін түсіну керек. Бірақ статистика көрсеткендей, гидроцефалия жиі туа біткен. Сонымен, балада мидың тамшысының пайда болуының себебі неде? Себептер келесідей болуы мүмкін:
- синтезге жауапты жүйенің туа біткен ақаулары жәнецереброспинальды сұйықтықтың айналымы (сильвиялық акведуктың стенозы, субарахноидальды кеңістіктің қалыптан тыс құрылымы);
- краниовертебральды аномалиялар;
- ұрықтың дамуындағы инфекциялар (мысалы, қызамық, токсоплазмоз, цитомегалия, мерез);
- босану кезіндегі бас жарақаты.
Жүре пайда болған тамшылар: себептері мен қауіп факторлары
Ауру бала туылғаннан кейін немесе жасөспірімде, есейген кезде, кәрілікте дамуы мүмкін. Мидың гидроцефалиясының себептері әртүрлі болуы мүмкін.
- Сұйықтықтың жиналуы көбінесе орталық жүйке жүйесінің кейбір бөліктерінің қабынуымен байланысты. Тамшы жиі энцефалитпен, менингитпен, арахноидитпен асқынады.
- Себептер тізіміне тамырлы бұзылулар кіреді, оның ішінде миішілік гематомалардың пайда болуы, қарыншалық қан кету, инсульт.
- Гидроцефалия ауыр ми жарақатының салдары болуы мүмкін.
- Кисталар мен ми ішілік ісіктер жиі ми қарыншаларына өседі, осылайша CSF айналымын бөгейді.
Алмасу гидроцефалиясының ерекшеліктері
Ауыстырушы (атрофиялық) тамшы, әдетте, қартайған кезде дамиды. Ол бөлек топта оқшауланған, өйткені аурудың дамуы жүйке тіндерінің жасына байланысты атрофиясына байланысты. Ми кішірейеді, ал жұлын сұйықтығы, шын мәнінде, бас сүйегінің бос көлемін жай ғана толтырады.
Егде жастағы емделушілерде атрофиялық гидроцефалия гипертонияның ауыр түрлерімен, миға және мидан қан тасымалдайтын қан тамырларының атеросклерозымен, макроангиопатиямен байланысты болуы мүмкін.қант диабеті фонында.
Ауру классификациясы
Гидроцефалияның көптеген түрлері бар. Мысалы, даму механизміне байланысты олар мыналарды ажыратады:
- ашық нысаны (ми-жұлын сұйықтығының гиперсинтезі немесе оның сіңуінің бұзылуы бар);
- жабық (ми-жұлын сұйықтығының шығуының бұзылуы фонында дамиды).
ҚҚЖ жинақталу орны да маңызды. Ерекшелік:
- ішкі тамшы (ми-жұлын сұйықтығы қарыншаларда жиналады);
- сыртқы (ми-жұлын сұйықтығы субдуральды және субарахноидальды кеңістікте шоғырланған).
Гидроцефалия ағымына байланысты:
- жедел (дамуы өте жылдам; ҚҚЖ жинала бастағаннан декомпенсацияның алғашқы белгілері пайда болғанға дейін 3 күннен аспайды);
- субакут (бір ай ішінде дамиды);
- созылмалы (ауру баяу дамиды, симптомдары бастапқыда байқалмайды, өйткені олардың қарқындылығы бірте-бірте артады; ауру 6 айдан астам немесе одан да ұзақ дамиды).
Даму сипатына қарай тағы екі түрі ажыратылады:
- компенсацияланған (тұрақтандырылған) гидроцефалия бассүйек ішілік қысым шекті шектерге жетпеген, ликвордың ағуы біртіндеп қалпына келген, ауру дамымаған жағдайда айтылады;
- өсетін (прогрессивті) ми тамшылары бас сүйек ішіндегі қысымның күрт жоғарылауымен ерекшеленеді, жүйке тіндерінің атрофиясымен бірге жүреді және өте қиын.консервативті терапия (кейде дәрі қабылдау мүлде нәтиже бермейді).
Ересектердегі тамшылар: клиникалық көріністің ерекшеліктері
Бас сүйектің кеңістігі шектеулі. Міне, сондықтан цереброспинальды сұйықтықтың жиналуы интракраниальды қысымның жоғарылауына әкеледі - церебральды гидроцефалияның өте тән белгілері осылай көрінеді. Пациенттер (жасөспірімдер мен ересектер) анальгетиктермен бақыланбайтын қатты бас ауруына шағымданады. Сонымен қатар, құсу шабуылдарына әкелетін ауыр жүрек айнуы бар. Пациенттер көз алмасына қысым сезімін байқайды.
Жалғыз ерекшелік - атрофиялық тамшылар - аурудың бұл түрімен бас сүйегінің ішіндегі қысымның жоғарылау белгілері жоқ.
Жұлын сұйықтығы мидың құрылымдарын қыса бастағандықтан неврологиялық белгілер де пайда болады. Көптеген науқастар вестибулярлық атаксиядан зардап шегеді, ол құлақтағы шу мен бас айналуымен бірге жүреді. Адамның жүрісі тұрақсыз болады.
Егер аурудың фонында көру нервтері зақымдалған/қысылған болса, онда көру өткірлігінің төмендеуі байқалады. Кейбір науқастарда көру аймағы айтарлықтай тарылады. Егер біз созылмалы гидроцефалия туралы айтатын болсақ, онда көру нервтерінің атрофиясының дамуы және көру қабілетінің толық жоғалуы мүмкін.
Тамшы сіңіру сіңір рефлекстерінің бұзылуына, бұлшықет гипертониясына, параличке және парезге әкелуі мүмкін. Кейбір науқастар терінің сезімталдығының толық жоғалуына шағымданады - олар енді ауырсынуды сезбейді,қысым, температура, түрту.
Кейде жұлын сұйықтығының жиналуы психикалық бұзылыстарды тудырады. Ауру, әдетте, эмоционалдық салаға әсер етеді: адам жиі көңіл-күйін өзгертеді, эмоционалды тұрақтылықты жоғалтады. Кейде себепсіз эйфория пайда болады, бірақ ол тез терең апатияға және толық немқұрайлылық жағдайына айналады. CSF деңгейінің күрт жоғарылауы агрессивті мінез-құлыққа әкелуі мүмкін.
Балалардағы аурудың белгілері
Жаңа туылған нәрестелерде ауру басқаша дамиды. Өйткені, балада бас сүйегінің сүйектері икемді, иілгіш, ал фонтанеллалар әлі өсіп үлгермеген. Сондықтан интракраниальды қысым көтерілмейді, бірақ баланың басының пішіні өзгереді. Фонтанель ісінеді, кейде оның пульсациясын жай көзбен көруге болады. Бас терісінің тамырлары қатты ісінеді, көз алмасының қозғалысы бұзылады, бұл көру нервтерінің ісінуімен және қысылуымен байланысты. Бала дамудан сәл артта қалды - кейін ол басын ұстай бастайды, отырады, жорғалайды, аударылады.
Емдеу уақытында басталмаса, баланың басы өте тән пішінге ие болады. Гидроцефалияның бас сүйегі шар тәрізді, тым үлкен. Науқастың көздері терең, құлағы шығыңқы, терісі жұқарған.
Гидроцефалия деген кім және тамшы баланың денсаулығына қалай әсер етеді? Ересек пациенттерден айырмашылығы, балалар эмоционалды және психикалық бұзылулардан сирек зардап шегеді - көбінесе интеллектуалды дамудың кешігуі байқалады. Мұндай диагнозы бар кішкентай науқас,әдетте летаргиялық, белсенді емес, жиі семіз.
Баладағы бас миының ісінуі өте сирек психотикалық ұстамалармен, эпилепсиялық ұстамалармен және галлюцинациялармен бірге жүреді, бірақ мұндай мүмкіндікті жоққа шығаруға болмайды.
Диагностикалық мүмкіндіктер
Сіз гидроцефалия деген кім екенін, аурумен қандай белгілермен бірге жүретінін және не нәрсеге назар аудару керектігін білесіз. Егер күмәніңіз болса, дереу дәрігерге қаралғаныңыз жөн.
Баланың миының тамшылары туралы айтатын болсақ, сыртқы белгілер әдетте соншалықты тән, маман тек жалпы тексеру негізінде диагноз қоя алады. Бірақ мұндай жағдайларда да қосымша тексерулер қажет, өйткені гидроцефалия дамуының себептері мен нысанын анықтау маңызды.
Ең алдымен УДЗ жасалады – эхоэнцефалография. Бұл жылдам және ауыртпалықсыз процедура бас сүйегінің ішіндегі қысымның жоғарылау дәрежесін бағалауға мүмкіндік береді. Өмірінің бірінші жылындағы балалар әдетте ультрадыбыстық зерттеуге жіберіледі - ультрадыбыстық сканерлеу фонтанель арқылы жүзеге асырылады.
Бас сүйегінің рентгені ақпараттандырады - суреттерде дәрігер бас сүйегінің сүйектері арасындағы тігістердің алшақтығын, сондай-ақ сүйек тінінің өзінің жұқарғанын көре алады. Сүйектердің ішкі бетінде «шегініс» түрін көруге болады. Сонымен қатар, мидың компьютерлік және магнитті-резонансты бейнелеуі жүзеге асырылады - мұндай процедуралар гидроцефалияның болуын растауға ғана емес, сонымен қатар аурудың сипаты мен себептерін анықтауға мүмкіндік береді,кисталарды, ісіктерді, анатомиялық белгілерді анықтау.
Мамандар оптикалық дискілердің жағдайын бағалау, көру өткірлігі мен көру аймағын, сондай-ақ кейбір басқа сипаттамаларды бағалау үшін пациент офтальмологқа жіберіледі.
Егер ауру инфекциядан туындады деуге негіз болса, науқасты белдік пункцияға жіберуге болады. Бұл процедура жағымсыз, бірақ ол цереброспинальды сұйықтық үлгілерін алуға және оны белгілі бір патогендердің, маркерлердің болуын тексеруге мүмкіндік береді. Туа біткен тамшылармен дәрігерлер ПТР диагностикасын ұсынады. Мидың тамырларының МРТ-сы қан тамырларының ауыр бұзылыстарына күдік туғанда жасалады.
Ықтимал асқынулар
Сіз гидроцефалия деген не екенін және ауру қандай белгілермен бірге жүретінін білесіз. Бұл ауыр патология, өйткені миға кез келген әсер асқынуларға толы. Егер аурудың туа біткен түрлері туралы айтатын болсақ, онда ми-жұлын сұйықтығының жиналуы жүйке тіндерінің қысылуына әкеледі - нәрестенің миы қалыпты дами алмайды.
Сонымен қатар, тез дамитын гидроцефалия келесідей салдарға әкелуі мүмкін:
- ми ісінуі;
- эпилепсиялық ұстамалар;
- миға қан құйылу (инсульт);
- мидың кейбір бөліктерінің ығысуы және қысылуы;
- кома;
- тыныс алу жеткіліксіздігі.
Кейде бас сүйегінде сұйықтықтың жиналуы науқастың өліміне әкелуі мүмкін, сондықтан ешқандай жағдайда терапияны бастауды кейінге қалдыруға болмайды.
Жүре пайда болған церебральды гидроцефалияересек: дәрі-дәрмекпен емдеу
Заманауи медицина пациенттерге терапияның көптеген нұсқаларын ұсынады. Егер бірнеше онжылдықтар бұрын науқастардың жартысынан көбі қайтыс болса, бүгінде өлім көрсеткіші шамамен 5% құрайды.
Бұл жағдайда терапия аурудың басталу себептеріне, оның даму сатысына және себептеріне тікелей байланысты. Егер гидроцефалия қабыну немесе жұқпалы аурудың нәтижесі болса, онда науқасқа ең алдымен антибиотиктер немесе вирусқа қарсы агенттер курсы тағайындалады. Кейде мидағы цереброспинальды сұйықтықтың мөлшері тым көп емес - мұндай жағдайда артық сұйықтық диуретикалық препараттардың көмегімен жойылады («Фуросемид», «Ацетазоламид»).
Бірақ статистикаға сәйкес, гидроцефалияға хирургиялық араласу жағдайлардың басым көпшілігінде қажет.
Диетаның ерекшеліктері
Ми гидроцефалиясы – жұлын сұйықтығының жиналуымен жүретін ауру. Сондықтан мұндай диагнозы бар науқастарға арнайы диетаны ұстану ұсынылады. Ең алдымен, олар ағзадағы сұйықтықты сақтайтын тағамдарды диетадан толығымен алып тастау керек. Ықтимал қауіпті тұзды тағамдар мен ыдыс-аяқтар, шұжықтар, ысталған ет, майлы құс және ет, тәттілер және басқа кондитерлік өнімдер, ақ нан, ащы дәмдеуіштер. Өнімді сатып алмас бұрын оның құрамын міндетті түрде зерттеңіз - оның құрамында натрий глюконаты болмауы керек.
Сіз диетаңызға жұмсақ диуретикалық тағамдарды (мысалы, лимон, сұлы жармасы, мүкжидек) қосуға болады.шырын, имбирь, балдыркөк, баклажан, қарбыз, ақжелкен). Диета тамшылардан құтылудың жолы емес - бұл тек көмекші.
Кейбір халық емшілері қара бұлақ түбірінің алкогольдік тұнбасын, сондай-ақ қабығынан немесе шырғанақ жидектерінен жасалған ұнтақты қабылдауды ұсынады. Бірақ, тағы да, мұндай халықтық дәрі-дәрмектерді тек көмекші терапия ретінде қолдануға болады және оларды емдеуші дәрігердің рұқсатымен ғана алуға болады.
Операция
Хирургиялық араласудың сипаты мидағы жұлын сұйықтығының жиналуына не себеп болғанына байланысты. Мүмкін, операция кезінде нейрохирург ісік, киста, интракраниальды гематоманы алып тастайды, абсцессті жасырады және тазартады, CSF ағыны үшін арналардың қабырғалары арасында пайда болған адгезияларды ажыратады.
Мидың тамшысының себебін жою мүмкін болмаған жағдайда маневр жүргізіледі. Гидроцефалияда бұл процедура цереброспинальды сұйықтықтың ағуы үшін қосымша жолдар жасау арқылы интракраниальды қысымды төмендетуге көмектеседі.
Науқастарға арналған болжам
Гидроцефалия қаншалықты қауіпті болуы мүмкін? Болжам ауру қаншалықты тез диагноз қойылғанына және терапияны таңдау қаншалықты дұрыс болғанына тікелей байланысты. Көбінесе тамшылар толық емделмесе, аурудың одан әрі дамуын бақылауға алады.
Гидроцефалиямен қанша адам өмір сүреді және ауру адамның жағдайына қалай әсер етеді? Егер мидың уақтылы анықталған тамшылары туралы айтатын болсақжаңа туған нәресте, содан кейін нәресте қалыпты қарқынмен дамып, мүлдем қалыпты өмір сүру ықтималдығы жоғары. Иә, миға орнатылған шунттарға қызмет көрсетуге байланысты мәселелер болуы мүмкін, бірақ оларды шешуге болады.
Егер ауру кейінгі кезеңдерінде анықталса, онда асқынулар болуы мүмкін. Баланың миы қалыпты дамымайды, бұл болашақта сөйлеу бұзылыстарына және интеллектуалдық өсудің артта қалуына әкеледі. Кейде орталық жүйке жүйесінің зақымдануы соншалық, мүгедектікке әкеледі.
Алдын алу шаралары
Егер аурудың туа біткен түрлері туралы айтатын болсақ, онда олардың даму ықтималдығын болжау мүмкін емес. Соған қарамастан, болашақ аналарға витаминдер қабылдауға, дұрыс тамақтануға, жұқпалы аурулардың ықтимал тасымалдаушыларымен байланыста болуға кеңес беріледі (бұл жағдайда қызамық әсіресе қауіпті).
Жүре пайда болған гидроцефалияға келетін болсақ, мұнда да дәрігерлер осы немесе басқа инфекцияны (мерез) жұқтыру қаупінен аулақ болуды ұсынады. Есіңізде болсын, интракраниальды қысымның жоғарылауының, менингиттің, энцефалиттің алғашқы белгілері пайда болған кезде мүмкіндігінше тезірек дәрігерге бару керек. Кез келген ауруды емдеудің ерте кезеңдерінде емдеу әлдеқайда оңай. Жылына бір рет жүйелі түрде медициналық тексеруден өтіп тұруды ұмытпаңыз (тіпті өзіңізді мүлде жақсы сезінбесеңіз де).
