Дагностикасы төменде талқыланатын миелопролиферативті аурулар, себептері, симптомдары – сүйек кемігінде тромбоциттер, лейкоциттер немесе эритроциттердің өндірісі жоғарылайтын жағдайлар тобы. Барлығы патологияның алты түрі бар.
Жалпы ақпарат
Сүйек кемігі әдетте дің (жетілмеген) жасушаларды шығарады. Біраз уақыттан кейін олар жетіледі, толыққанды болады. Дің жасушасы элементтердің екі түрінің түзілу көзі бола алады: лимфоидты және миелоидты қатар жасушалары. Лейкоциттердің түзілу материалы жетілмеген жасушалар болып табылады. Миелоидтық қатардың элементтерінен түзіледі:
- Эритроциттер. Олар оттегі мен басқа қоректік заттарды мүшелер мен тіндерге тасымалдайды.
- Лейкоциттер. Бұл элементтер инфекциялық және басқа патологияларға қарсы тұруға жауапты.
- Тромбоциттер. Бұл жасушалар қан кетуді болдырмайды және тромб түзеді.
Эритроциттерге, лейкоциттерге айналу алдынданемесе тромбоциттердің дің жасушалары бірнеше кезеңнен өтуі керек. Егер миелопролиферативті ауру болса, онда бастапқы заттың көп мөлшерінен түзілген жасушалардың 1 немесе одан да көп түрі түзіледі. Әдетте, патология біршама баяу дамиды, өйткені қан элементтерінің артық мөлшері артады.
Жіктеу
Миелопролиферативті аурудың түрі эритроциттер, тромбоциттер немесе лейкоциттер санына байланысты. Кейбір жағдайларда денеде бірнеше түрдегі элементтердің артық мөлшері бар. Патологиялар бөлінеді:
- Созылмалы нейтрофильді лейкоз.
- Полицитемия вера.
- Созылмалы миелолейкоз.
- Эссенциалды тромбоцитопения.
- Идиопатиялық (созылмалы) миелофиброз.
- Эозинофилді лейкоз.
Патологиялар кезеңдері
Созылмалы миелопролиферативті ауру жедел лейкозға айналуы мүмкін. Бұл жағдай лейкоциттердің артық болуымен сипатталады. Созылмалы миелопролиферативті аурудың нақты кезеңдік үлгісі жоқ. Терапиялық шаралар патологияның түріне байланысты болады. Берілу жолдары тұрғысынан миелопролиферативті ауру үш жолдың бірімен дамуы мүмкін:
- Басқа тіндерге өседі. Бұл кезде қатерлі ісік қоршаған сау сегменттерге таралып, оларға әсер етеді.
- Лимфогендік жолмен. Миелопролиферативті ауру лимфа жүйесіне енуі мүмкін жәнебасқа тіндер мен мүшелерге таралатын тамырлар.
- Гематогенді жол. Қатерлі ісік жасушалары тіндер мен мүшелерді қоректендіретін капиллярлар мен веналарға енеді.
Ісік жасушалары тараған кезде жаңа (қайталама) ісік пайда болуы мүмкін. Бұл процесс метастаз деп аталады. Екіншілік, сондай-ақ бастапқы ісіктер қатерлі ісіктердің бір түрі ретінде жіктеледі. Мысалы, миға лейкоздық жасушалардың таралуы бар. Оның ішінде ісік элементтері кездеседі. Олар ми ісігін емес, лейкемияны білдіреді.
Патология белгілері
Миелопролиферативті ауру өзін қалай көрсетеді? Патологияның белгілері келесідей:
- Артық салмақ жоғалту, анорексия.
- шаршау.
- Асқазандағы ыңғайсыздық және тағамға тез қанықтылық сезімі. Соңғысы көкбауырдың ұлғаюымен (спленомегалия) қоздырады.
- Қан кетуге, көгеруге немесе тромбозға бейімділік.
- Сананың бұзылуы.
- Буын ауруы, подагралық артриттен туындаған ісіну.
- Тиннит.
- Іштің сол жақ жоғарғы квадранты мен сол жақ иықтың қабынуы немесе көкбауырдың инфаркты салдарынан ауырсынуы.
Емтихан
Миелопролиферативті қан ауруы зертханалық зерттеулер негізінде диагноз қойылады. Сауалнама мыналарды қамтидыОқиғалар:
- Науқасты тексеру. Бұл жағдайда маман жалпы жағдайды анықтайды, патологияның белгілерін (мысалы, ісіну), сондай-ақ сау адамда байқалмайтын көріністерді анықтайды. Сондай-ақ дәрігер науқастан өмір салты, бұрынғы аурулары, жаман әдеттері, тағайындалған емі туралы сұрайды.
-
кеңейтілген UAC. Қан сынамасы анықтау үшін жүргізіледі:
- тромбоциттер мен эритроциттер саны;
- лейкоциттердің қатынасы мен саны;
- гемоглобин деңгейі;- эритроциттер алып жатқан көлем.
- Аспирация және сүйек кемігінің биопсиясы. Процедура барысында кеуде қуысына немесе мықынға қуыс қалың ине енгізіледі. Бұл манипуляциялар сүйек кемігі мен тіндердің, сондай-ақ қанның үлгілерін алуға мүмкіндік береді. Материал микроскоппен оның құрамындағы патологиялық элементтердің бар-жоғын зерттейді.
- Цитогенетикалық талдау. Бұл процедура хромосомалардағы өзгерістерді анықтауға мүмкіндік береді.
Созылмалы миелопролиферативті ауруды емдеу
Бүгінгі таңда патологияны емдеудің бірнеше әдістері бар. Пациенттің жағдайына және миелопролиферативті аурумен бірге жүретін көріністерге байланысты бір немесе басқа нұсқа таңдалады. Емдеу стандартты түрде тағайындалуы мүмкін - тәжірибемен дәлелденген немесе эксперименталды. Екінші нұсқа - әртүрлі жаңа құралдарды пайдаланып зерттеу.
Флеботомия
Бұл процедура тамырдан қан алуды қамтиды. Содан кейін материал жіберіледібиохимиялық немесе жалпы талдау. Кейбір жағдайларда флеботомия миелопролиферативті ауру диагнозы бар науқастарға көрсетіледі. Бұл жағдайда емдеу қызыл қан жасушаларының санын азайтуға бағытталған.
Тромбоциттер аферезі
Бұл әдіс алдыңғыға ұқсас. Айырмашылығы - артық тромбоциттер арнайы жабдықтың көмегімен жойылады. Науқас қан алады, ол сепаратор арқылы өтеді. Ол тромбоциттерді блоктайды. «Тазартылған» қан науқасқа қайтарылады.
Трансфузия
Бұл процедура қан құю болып табылады. Бұл жағдайда бір элемент екіншісімен ауыстырылады. Атап айтқанда, науқас оның жойылған және зақымдалған жасушаларының орнына лейкоциттер, эритроциттер және тромбоциттер құйылады.
Химиотерапия
Бұл әдіс цитотоксикалық препараттарды қолдануды қамтиды. Олардың әрекеті ісік жасушаларын жоюға немесе неоплазманың өсуін бәсеңдетуге бағытталған. Дәрілік заттарды ішке, көктамыр ішіне немесе бұлшықет ішіне қолданғанда олардың белсенді компоненттері патологиялық элементтерді бұза отырып, жүйелі айналымға енеді. Мұндай химиотерапия жүйелі деп аталады. Аймақтық әдіс - бұл қаражатты жұлын каналына, зақымдалған органға немесе дене қуысына тікелей енгізу.
Сәулелік терапия
Емдеу рентгендік немесе басқа жоғары жиілікті сәулелену арқылы жүзеге асырылады. Сәулелік терапия абсолютті жетуге мүмкіндік бередіісік жасушаларын жою және ісіктердің өсуін баяулату. Іс жүзінде бұл емдеудің екі түрі қолданылады. Сыртқы сәулелік терапия - бұл науқастың жанында орналасқан құрылғыдан әсер ету. Ішкі әдіспен инелер, катетерлер, түтіктер радиоактивті заттармен толтырылады, олар кейіннен тікелей ісікке немесе оның жанында орналасқан тіндерге енгізіледі. Маман қандай әдісті қолданатыны процестің қатерлі дәрежесіне байланысты. Миелопролиферативті қан ауруы диагнозы бар науқастар әдетте көкбауыр аймағына сәулеленеді.
Жасуша трансплантациясы бар химиотерапия
Бұл емдеу әдісі дәрілік заттарды жоғары дозада қолданудан және ісікке қарсы әсерден зардап шеккен жасушаларды жаңаларымен ауыстырудан тұрады. Жетілмеген элементтер донордан немесе науқастың өзінен алынады және мұздатады. Химиотерапия аяқталғаннан кейін сақталған материал денеге енгізіледі. Жаңадан енгізілген жасушалар жетіліп, жаңа қан элементтерінің түзілуін белсендіреді.
Қалпына келтіру кезеңі
Емдеуден кейін науқас үнемі дәрігерге қаралуы керек. Терапияның тиімділігін бағалау үшін тағайындау алдында бұрын қолданылған бірқатар процедураларды орындау қажет болуы мүмкін. Алынған нәтижелерге сәйкес емдеу режимін жалғастыру, аяқтау немесе өзгерту туралы шешім қабылданады. Кейбір емтихандарды емдеу курсы аяқталғаннан кейін де жүйелі түрде қайталау керек. Олар бағалауға мүмкіндік бередіараласудың тиімділігі және қайталануды уақтылы анықтау.
