Мейгс синдромы – аналық без ұлпасының және жатырдың ісіктері бар әйелдерде кездесетін полисерозиттің ерекше түрі. Неоплазияны алып тастағаннан кейін ол толығымен жоғалады. Бұл кезде іштің көлемінің ұлғаюы, ентігудің ұлғаюы, тахикардия, әлсіздік, шаршау, бозару, кахексияның сыртқы белгілерімен дене салмағының жоғарылауы байқалады. Гинекологиялық тексеруде, құрсақ және плевра қуыстарының, жамбас мүшелерінің, перикардтың УДЗ процесінде диагноз қойылған. Терапия экссудатты эвакуациялауды, органдар мен жүйелердің бұзылыстарын түзетуді, ісіктің хирургиялық экстирпациясын талап етеді.
Аурудың сипаттамасы
Мейгс синдромы – сирек кездесетін паранеопластикалық ауру. Бұл репродуктивті органдар аймағында көлемді түзілістері бар науқастардың 3% -ында байқалады. Аналық без ісігі бар әйелдерде плевра қуысына асцитпен және экссудативті эффузиямен симптомдар кешенін Дж. Мейгс сипаттаған. Біраз уақыттан кейін R. W. Light синдромның түсіндірілуін жамбас мүшелерінің барлық ісіктеріне кеңейтті. Гидроторакс пен асциттің аналық без ісіктерінің классикалық комбинациясы оқшауланған жағдайларда байқалады, көбінесе пациенттер абдоминальды эффузиядан зардап шегеді. Бұл синдроммен ауыратын науқастардың орташа жасы 45 жаста.
Әйелдердің іш қуысында сұйықтықтың жиналуының негізгі себептері
Патологияның себептерін толығырақ қарастырған жөн. Симптомдардың дамуы аналық без тінінің және миометрияның неопластикалық зақымдалуымен бірге жүреді. Көбінесе полисерозитпен аналық без фибромасы, аналық без кисталары және жатырдың лейомиомасы кездеседі. Плевра, перитонеальді және перикардиальды эффузияның қалыптасуы метастазсыз аналық бездің карциномасымен де кездеседі. Ісік трансформациясы жоқ аналық без тінінде дегенеративті өзгерістері бар полисерозит жағдайлары, аналық бездердің кең ісінуі және ЭКО кезінде гиперстимуляция синдромы сипатталған.
Патогенез
Әзірге Мейгс синдромының патогенезі толық зерттелмеген. Аналық бездер мен жатырды плевра және перикардиальды қуыстармен байланыстыратын арнайы арналар анықталмаған. Әйелдердің ұрпақты болу органдарының ісіктерінде экссудаттың пайда болуы туралы бірнеше гипотеза бар. Біріншісі бойынша тамырлардың өсіп келе жатқан ісікке «дабыл реакциясы» нәтижесінде құрсақ қуысында Демон-Мейгс-Касс синдромында экссудативті эффузияның жинақталуы байқалады.
Бірқатар авторлар диафрагмалық септум перфорациясын қоздыратын лимфа тамырларының патогенетикалық рөлін жоққа шығармайды. нәтижесінде веноздық және лимфалық ағулар бұзылады деген пікірді қолдамайды.неоплазиямен тіндердің механикалық қысылуы. Өйткені, кейбір науқастарда диаметрі бес сантиметрден асатын ісіктері бар массивті полисерозит дамиды.
Осы патологияның белгілері
Аналық без ісіктеріндегі Мейгс синдромының клиникалық белгілері бірте-бірте жоғарылайды, спецификалық емес және әдетте көрші органдарға эффузия қысымының нәтижесі болып табылады. Науқаста мезгіл-мезгіл іштің төменгі бөлігінде аздап, жиі бір жақты ауырсыну бар немесе үнемі бар. Кейбір әйелдерде сезімдер ауырады, түтіккен, жарылып кетеді. Іштің кейіннен ұлғаюымен науқас ауа жетіспеушілігінен зардап шегеді, жалпы әлсіздік, әлсіздік, шаршау, тершеңдік, тәбеттің төмендеуі, терінің бозаруы, ісіну. Кахектикалық синдромның фонында әйел көп салмақ қосады. Зәр мөлшері азаяды, іш қату сирек емес. Репродуктивті жаста дисфункционалды жатырдан қан кету жиі байқалады.
Асқынулар
Егер процесс дамып, экссудативті эффузияның едәуір мөлшері жиналса, синдром жүрек және өкпе жеткіліксіздігімен, метаболикалық кардиомиопатиямен, анемиямен және әртүрлі мүшелер мен тіндердің ишемияларының күшеюімен асқынады. Мидың оттегі ашығуы когнитивті бұзылулардың пайда болуына әкеледі (есте сақтау нашарлайды, зейінсіздік байқалады), эмоционалды тұрақсыздық, ашуланшақтық және адамның өз жағдайына сыни көзқарасының төмендеуі. Қайтымсыз кахектикалық өзгерістермен көптеген органдардың жеткіліксіздігі байқалады, бұл әкеледіөлім.
Мейгс синдромының диагностикасы
Қуыстарда эффузияның болуы физикалық тексеру кезінде анықталады. Іш пердедегі сұйықтық кеуде үстінде перкуторлы дыбыстың күңгірттенуімен, жүрек шекарасының екі жаққа кеңеюімен көрінеді. Жүрек тондары тұйықталған және күшейген. Экссудаттың болуы кеуде қуысының рентгенографиясы, ультрадыбыстық, эхокардиография арқылы расталады. Егер перитонеальды, плевральды, перикардиальды эффузия анықталса, жатырдың немесе аналық бездердің ісіктерін болдырмау үшін терең онкологиялық зерттеу тағайындалады. Ең ақпаратты әдістер:
- орындықта емтихан;
- жамбас мүшелерінің сонографиясы;
- плевралық эффузия талдауы.
Ісік процесін анықтау үшін диагностикалық лапароскопия, CA-125 ісік маркеріне талдау жасалады.
Бұл ауруды емдеудің негізгі әдістері
Мейгс синдромын емдегенде мүшелердің қысылуының белгілерін тез түзетіп, ілеспелі бұзылыстарды түзетіп, неоплазияны хирургиялық жолмен алып тастау керек. Терапияның негізгі кезеңдері келесідей:
- Экссудатты жою. Жинақталған сұйықтықтан денені тез босату үшін торакоцентез, лапароцентез тағайындалады. Сұйықтық дренаж жүйесі арқылы белсенді аспирациялық аппараттың көмегімен эвакуацияланады. Синдромның патогномиялық белгісі оның тез жиналуы екенін түсіну маңызды.
- Көп органның бұзылуын түзету. Үшінжүрек қызметін жақсарту, диуретиктерді, жүрек гликозидтерін қолдану. Тахикардия байқалса, синус түйінінің If-каналдарының ингибиторларын, аритмия болса, антиаритмиялық препараттарды қолдану тиімді. Электролиттік теңгерімсіздік жағдайында науқастарға тұзды және онкотикалық ерітінділер беріледі.
- Хирургиялық араласу. Операцияның қаншалықты қиын болатыны анықталған гинекологиялық ауруға, жасына, әйелдің репродуктивті жоспарына байланысты.
Осы патологияның болжамы және аурудың алдын алу
Жалпы әл-ауқаттың қалпына келуі фонында экссудаттың толық резорбциясы әдетте ісік жойылғаннан кейін екі аптадан кейін байқалады. Кейбір әйелдерде кішігірім адгезиялар, сондай-ақ плевра және перикардиальды адгезиялар бар. Meigs псевдосиндромы онкологиялық процестердің барысын қиындатады. Болжам аурудың формасы мен кезеңіне байланысты. Профилактикалық іс-шараларға акушер-гинекологтың жоспарлы тексерулері және жатырдың және аналық без тінінің ісік зақымдануын дер кезінде диагностикалау және адекватты емдеу үшін ультрадыбыстық скринингтік тексеру кіреді.