Гипереозинофильді синдром (ICD 10 - D72.1) – негізгі диагностикалық критерий лейкоциттер тобына жататын, қан айналымында анықталатын және өз кезегінде мүшелерді тудыратын қан жасушаларының санының артуы болып табылатын синдром. дисфункция. Қазіргі уақытта ғылыми ортада патология дербес нозологиялық бірлік ретінде қарастырылмайды. Бірақ соған қарамастан, гиперэозинофильді синдромның диагностикасы, белгілері және емі көпшілікті қызықтырады.
Эпидемиология
Бұл синдром ересектерде жиі кездесетініне қарамастан, балалар да ерекшелік емес және статистика көрсеткендей, олардың арасында ұлдар қыздарға қарағанда 4:1 қатынасында жиі ауырады.
Тақырыпты егжей-тегжейлі талдау үшін эозинофилдердің негізгі функцияларын еске түсіру қажет:
- Жақында жүргізілген клиникалық зерттеулерге сәйкес эозинофильді гранулоциттер организмдегі қабынудың әсер етуші жасушаларының бірі болып табылады.
- Гранулоцит бөлетін гранулоциттер микробицидтік потенциалды сақтайдыбөгде заттарға да, қоршаған тіндерге де әсер етеді.
- Эозинофилдер аллергиялық реакцияларда және антигельминтикалық иммунитетті қалыптастыруда маңызды рөл атқарады.
- Тін мен иммунологиялық гомеостазды сақтауға қатысу.
Балалық шақтағы гипереозинофильді синдром көбінесе аллергиялық триггерден туындайды, бірақ сонымен бірге аутоиммундық процестер, гемато- және онкопатология да туындауы мүмкін. Бұл патологияның дамуында генетикалық генезис де ерекшеленеді - балаларда бұл мәселе 8-ші немесе 21-ші хромосоманың трисомиясымен байланысты болуы мүмкін.
Гиперэозинофильді синдромның жіктелуі
Этиологиялық фактор бойынша:
- Реактивті эозинофилия.
- Идиопатиялық гиперэозинофильді синдром.
Қандағы иммуноглобулиндерді анықтау үшін:
- Иммуноглобулинге тәуелді эозинофилия спецификалық IgE-ден туындайды.
- Иммуноглобулинге тәуелсіз.
Белгілі бір аурудағы басымдығы бойынша:
- Миелопролиферативті.
- Лимфопролиферативті.
Миелопролиферативті нұсқа науқастарда келесі белгілермен көрінеді:
- В12 витаминінің жоғарылауы;
- миелофиброз;
- спеленомегалия;
- иматинибке жауап (тирозинкиназа тежегіші);
- анемия;
- тромбоцитопения.
Лимфопролиферативті нұсқа Т-жасуша рецепторлары гендерінің клондық қайта орналасуынан туындайды және келесі белгілермен сипатталады:
- CEC (айналымдағы иммундықкешендер);
- гипергаммаглобулинемия (IgE);
- кортикостероидты топтық емге жауап;
- ангиоэдема;
- Тері аномалиялары.
Қандағы эозинофилдердің қалыпты деңгейі қандай?
Шеткі қандағы эозинофильді гранулоциттердің қалыпты мөлшері лейкоциттердің жалпы санының 1-ден 5 пайызына дейін ауытқиды. Абсолютті мәнде бұл мән 1 микролитрдегі 120-дан 350 ұяшыққа дейін.
Жаңа туылған нәрестелерде физиологиялық эозинофилия 1 мкл-де 700-ден астам жасуша болуы мүмкін, бұл да қандағы эозинофилдердің қалыпты саны болып саналады.
Патологияны белгілеудің негізгі критерийлері қандай болады?
Біріншіден, эозинофилия перифериялық қандағы эозинофильді гранулоциттердің абсолютті мәндерін алу арқылы анықталатынын түсіну өте маңызды және осы санға сәйкес эозинофилияның үш дәрежесі бөлінеді:
- I дәреже: шамалы эозинофилия (1 микролитрде 500-ден 1500 жасушаға дейін).
- II дәреже: орташа эозинофилия (1 мкл-де 1500-ден 5000 жасушаға дейін).
- III дәреже: ауыр эозинофилия (1 микролитрде 5000-нан астам жасуша).
6 ай немесе одан да көп уақытқа созылатын шеткергі қан эозинофилия >1500/микролитр (!) диагностиканың негізгі критерийі болып табылады.
Клиника
Спецификалық емес белгілерге әлсіздік, анорексия, салмақ жоғалту, іштің ауыруы, миалгия, қызба, әлсіздік жатады.дене, яғни астенизация пайда болады.
Этиологиялық факторды анықтау үшін аурудың негізгі белгілеріне негізделген жетекші клиникалық синдромды белгілеу керек:
- Гематологиялық синдром жетекші болып табылады және сипатталады: анемия, лимфаденопатия, спленомегалия, тромбоцитопения, тромбоэмболия.
- Интоксикация синдромы миелопролиферативті патологиялар, лимфогранулематоз, лимфоцитарлық лейкоз сияқты ауруларда көрінеді.
- Бронхо-өкпелік (бронх демікпесі, түйінді периартрит, бронх-өкпе аспергиллезі).
- Жүрек-өкпе синдромы эмболиясы бар париетальды тромбтардың түзілуімен сипатталады.
- Асқазан-ішек синдромы іштің құрысуы, сұйық нәжіс және құсу сияқты белгілермен сипатталады.
- Тері синдромы атопиялық дерматитпен, ангионевроздық ісінумен, қышынумен, есекжеммен, дерматографиямен бірге жүруі мүмкін.
Бұл синдромдағы мүшелердің зақымдануы олардың эозинофилдермен инфильтрациялануымен байланысты, бұл көп мүшелер қызметінің бұзылуына әкелуі мүмкін. Жүрек, тері, көкбауыр, жүйке жүйесі және өкпе сияқты органдар зақымдалуы мүмкін.
Патогенез
Сарапшылар негізгі механизмдерді анықтайды. Бұл:
- Гельминтикалық инвазиялар кезінде дамитын антиденеге тәуелді хемотаксис (бұл IgE және IgG пайда болуымен дәлелденеді).
- Ісік процестері, олардың кейбіреулері эозинофильді хемотактикалық факторды шығаруы мүмкін.
- Ісік эозинофилия (лейкемия).
Қалайтанисың ба?
Гиперэозинофильді синдромның диагностикасы эозинофилияның басқа ықтимал себептерін жоққа шығаруға негізделген. Мысалы, жұқпалы, паразиттік. Яғни, бұл алып тастау диагнозы және осы құбылыстың этиологиясын анықтау мүмкін болмаған жағдайда қойылады.
Бұл синдромды диагностикалаудың негізгі зертханалық және аспаптық әдістері төмендегідей:
- Эозинофилді гранулоциттердің абсолютті санын көрсететін лейкограмма.
- Қан биохимиясы (бауыр ферменттері, креатинкиназа, GFR, мочевина, тропонин, жедел фаза ақуыздары).
- Гиперэозинофильді синдромның иммунологиясы. Антинуклеарлы антиденелер, катиондық белоктар, IgE, лимфограмма сияқты көрсеткіштер.
- Кисталар, жұмыртқалар үшін нәжіс анализі.
- Электрокардиография.
- Эхокардиография.
- Тыныс алу мүшелерін аспаптық зерттеу (рентгенография).
- Кеуде және іш қуысының компьютерлік томографиясы.
- Сүйек кемігін пункциялау сияқты тексеру кезінде жетілген эозинофилдер де, прогениторлық жасушалар да анықталады.
- Сонымен қатар неврологиялық тексеру жүргізеді, оған мыналар кіреді: баланы тексеру, рефлекстерді тексеру, электроэнцефалография, көз түбін тексеру.
Болжам
Балалардағы гиперэозинофильді синдромның қолайсыз болжамы көп жағдайда белгілі бір органдардың дисфункциясымен көрінетін асқынуларға байланысты - көбінесе бұл жүрек. Жүрек жеткіліксіздігі мүгедектікке және тіпті өлімге әкелуі мүмкін.
Патологияны емдеу
Емдеуглюкокортикостероидты преднизолонды тағайындаудан басталады, содан кейін иматиниб, эозинофилдердің мазмұнын реттейтін препараттар, мысалы, Интерферон-альфа және Этопозид.
“Иматиниб” – ісікке қарсы дәрі, тирозинкиназа ингибиторы, фермент. Созылмалы миелоидты лейкозда синтезделген.
"Этопозид" - цитотоксикалық әсері бар ісікке қарсы дәрі. Бұл дәрі-дәрмекті қолдануға шектеулер бар екенін есте ұстаған жөн: клиникалық зерттеулерде оның екі жасқа дейінгі балалар үшін қауіпсіздігі және, негізінен, тиімділігі дәлелденбегендіктен, ол екі жасқа дейінгі балаларға қарсы.).
Глюкокортикоидтардың әсері гранулоциттердің эозинофильді ұрықтарының пролиферациясының өсуін, олардың белсендіру факторларын тежеу болып табылады. Бұл мақсат үшін лейкотриен тежегіштерін, фосфодиэстераза тежегіштерін, миелосупрессиялық препараттарды да қолдануға болады.
Қолдауыш терапия жүректің де процеске қатысқанын көрсететін белгілер үшін қолданылады - бұл инфильтративті кардиомиопатия, жүрек қақпақшаларының ауруы, жүрек жеткіліксіздігі ретінде көрінуі мүмкін). Антикоагулянттар, тромбоциттерге қарсы препараттар («Аспирин», «Клопидогрел») қолданылуы мүмкін.
Дұрыс емдеуді таңдау үшін мамандардың кеңесі қажет. Төмендегілерден көмек сұраңыздәрігерлер: гематолог (науқасқа қарқынды терапияны таңдайды), дерматолог (оның емдеу тактикасы синдромның тері көріністері үшін қажет), невропатолог (неврологиялық бұзылулар пайда болған процеске қатысады), кардиолог, пульмонолог.
Қорытынды
Гиперэозинофильді синдром білікті медициналық көмекті қажет ететінін есте ұстаған жөн. Ешбір жағдайда мұндай патологияны елемеуге болмайды, өйткені асқынған жағдайда ол көбінесе өлімге әкеледі.
Бәрі өздігінен кетеді деп үміттенудің қажеті жоқ - тек дәрігерге уақтылы жүгіну және дұрыс емдеу терапиялық шаралардың сәтті болуына кепілдік береді.
