Бүйрек аномалиялары - бұл ұрықтағы мүшелердің дамуындағы жатырішілік бұзылыстар, өмір мен денсаулыққа қауіп төндіруі мүмкін немесе толыққанды өмірге кедергі келтірмейді. Туа біткен сипаттағы бүйрек патологиялары органның құрылымын, оның тамырларын, локализациясын немесе өнімділігін бұзудан тұрады. Бүйрек аномалиясының негізгі себептері ішкі органдар мен жүйелердің пренатальды қалыптасуы кезіндегі генетикалық ауытқулар (жүктіліктің бірінші триместрі). Жүкті әйелге әсер ететін зиянды факторлар болашақ баланың шығару жүйесіне де кері әсер етуі мүмкін.
Бүйрек ақауларының себептері
Зәр шығару жүйесінің ақаулары басқа туа біткен ақауларға қарағанда жиі диагноз қойылады. Мәселе мынада, бүйректің дамуындағы аномалия (ICD-10 Q63 коды бойынша) айқын белгілермен бірге ғана емес, сонымен қатар дененің басқа жүйелерінің жұмысына теріс әсер етеді. Бүйрекпен бірге бауыр көбінесе ұрықта қалыптан тыс дамиды.
Ұрықтың жетілу сатысындағы ұлпалардың төселуі және дифференциациялану процесіндежасушаларда ауытқулар бар ішкі органдардың пайда болуын тудыратын белгілі бір сәтсіздік бар. Патология ұрыққа әртүрлі эндогендік және экзогендік факторлардың әсерінен пайда болуы мүмкін:
- күшті препараттар (антибиотиктер, кортикостероидтар, ACE ингибиторлары және т.б.);
- радиоактивті зерттеу;
- патогенді микроорганизмдер (вирустар, бактериялар, саңырауқұлақтар, қарапайымдылар).
Балалардағы бүйректің туа біткен ауытқуларының себебі генетикалық ақау болуы мүмкін. Бұл жағдайда экскреторлық жүйенің дамуындағы ауытқу басқа локализацияның бұзылуымен біріктіріледі, бұл әртүрлі синдромдардың пайда болуына әкеледі. Процестердің қайсысы бұзылғанына байланысты белгілі бір ақау пайда болады (дисплазия, дистопия және басқа бүйрек патологиялары).
Жатырішілік бүйрек түзілуінің барлық ауытқуларын мыналарға бөлуге болады:
- сандық аномалиялар (бір жақты және екі жақты агенез және бүйректің аплазиясы, еселеу және үшінші қосымша бүйректің болуы);
- құрылымдық бұзылулар (дисплазия, бүйрек кистасы – бүйрек тінінің қалыптан тыс құрылымы);
- позиция патологиясы (бүйрек дистопиясы, яғни органның болмауы немесе оның типтік емес жерде орналасуы, мысалы, белден төмен).
Туа біткен ауытқулардың көпшілігі несеп-жыныс жүйесінің басқа аномалияларымен біріктіріледі. Кейбір генетикалық бүйрек ақаулары өмірге мүлдем сәйкес келмеуі мүмкін, ал басқалары денсаулыққа жасырын қауіп төндіреді, сондықтан ішкі ағзалардағы кез келген табиғи емес өзгерістер үнемі бақылауды қажет етеді.
Туа біткен патологияның белгілері
Аномальді дамыған немесе дұрыс орналаспаған бүйрек, әдетте, ешқандай ерекше көріністерге ие емес. Көп жағдайда симптоматикалық көрініс жоқ, патология кездейсоқ расталады, көбінесе ультрадыбыстық тағайындау кезінде мүлдем басқа себеппен.
Екі жақты ақаулар болған кезде жағдай сәл өзгеше: олар әдетте босанғаннан кейінгі қысқа мерзімде органның жартылай немесе толық дисфункциясына байланысты анықталады. Балалардағы бүйректің дамуындағы ең қауіпті аномалия агенез болып табылады, ал кейбір жағдайларда тіпті бір жақты нысаны ананың құрсағында жатқанда ұрықтың өліміне әкелуі мүмкін. Егер бұл бұзушылық орын алса, онда, ең алдымен, өмірдің алғашқы айлары мен жылдарында бұл ауыр бүйрек жеткіліксіздігіне әкеледі. Мұндай аномалия қаңқаның және басқа ішкі органдардың ақаулары болған кезде күдіктенуге болады.
Гипоплазия, қосалқы бүйрек лобуласы немесе поликистоз сияқты бұзылулар туралы айтатын болсақ, олар зәр шығарудың бұзылуынан туындаған пиелонефрит белгілерімен бірге жүретінін атап өткен жөн. Балалар әдетте төменгі арқадағы ауырсынуға шағымданады, мүмкін безгегі және интоксикация белгілері. Бүйректің қарым-қатынасындағы ауытқулар артериялық гипертензиямен бірге жүреді. Ерте жаста қысымның жоғарылауымен, бірінші кезекте ренин-ангиотензин жүйесінің жұмысындағы бұзылуларды жоққа шығару керек.
Бүйректің қосымша лобуласы – ағзаның дамуындағы аномалия, ол несепті ұстамау жәнежиі колик. Бұл жағдайда мамандарға жүгінудің ең көп тараған себебі - гематурия, зәр түсі мен мөлдірлігінің өзгеруі.
Диагностика
Бос нәрестенің ішкі мүшелері мен жүйелерін зерттеу 12-16 апта аралығында жүргізіледі. Осы кезеңде ұрықтағы бүйректің мүмкін ауытқуларының көпшілігін анықтауға болады. Ультрадыбыстық скрининг жұптастырылған органдардың орналасқан жерінде дұрыс емес қойындыда ақаудың болуын немесе қуықтың жоқтығын көрсетеді, бұл сонымен қатар экскреторлық жүйенің ауытқуының қайталама белгісі ретінде қарастырылуы мүмкін.
Кішкентай балаларда клиникалық диагноздың көрсеткіші зәр шығару жүйесінен тиісті белгілердің болуы болып табылады. Шағымдармен педиатрға жүгінген науқастар үшін дәрігер ағзалардың функционалдығын бағалауға және қабыну процесінің белгілерін анықтауға мүмкіндік беретін зәр мен қанның жалпы зертханалық зерттеулерін тағайындауы керек. Екіншілік пиелонефриттің бактериялық этиологиясына күдік болса, зәр культурасы жүргізіледі.
Жаңа туылған нәрестелер мен егде жастағы балалардағы бүйрек аномалиясын диагностикалау аспаптық процедураларды қолдану арқылы жүзеге асырылады. Ең алдымен, ультрадыбыстық зерттеу жүргізіледі, ол органдардың санының, орналасуының бұзылуын анықтауға және диспластикалық тіндердің бұзылуына күдіктенуге мүмкіндік береді. Егер зерттеу нысаны зәр шығару қызметі болса, экскреторлық урография ақпараттылығы жоғары болады, бұл сонымен қатар жамбас жүйесінің құрылымын бағалауға көмектеседі және гидронефрозды көрсетеді. Бұған қоса, егер сіз күдіктенсеңізполикистоз және алдыңғы зерттеулердің нәтижесі жоқ, КТ немесе МРТ жүргізіледі.
Тамырлық бұзылыстар
ICD-10-да органның нашар қанмен қамтамасыз етілуінен туындаған бүйрек дамуының аномалиясының коды Q63.8 «Туа біткен басқа да анықталған ауытқулар» коды болып табылады. Дәл тамырлармен байланысты проблемаларға байланысты органнан зәрдің толық шығуы бұзылады, нәтижесінде пиелонефрит жиі пайда болады, қан қысымы көтеріледі және бүйрек жеткіліксіздігі дамиды.
Бүйрек тамырларының туа біткен аномалиясын диагностикалау үшін ең алдымен оны туберкулезден, гематологиялық және гепатологиялық аурулардан ажырату қажет. Қан тамырларының бұзылуы, әдетте, бүйректің өз ақауы үшін ілеспе құбылыс болып табылады. Шартты түрде бүйрек тамырларының патологиясы тамырлар мен артериялардың аномалияларына бөлінеді. Зәр шығару жүйесінің негізгі тамырларының қалыптасуындағы ақау болуы мүмкін:
- көп тамырлардың түзілуі;
- көмекші артерияның пайда болуы, ол қазірдің өзінде негізгі болып табылады және органға жоғарғы немесе төменгі жағында бекітілген;
- ұқсас көлемдегі қосымша қан тамырларының болуы;
- фибромускулярлық стеноз (кисталы және бұлшықет тінінің қарқынды өсуіне байланысты қан тамырларының саңылауларының тарылуы);
- тізе пішінді артерия;
- аневризмалар.
Веналық ақаулар – бұл көп және қосымша веналар, сондай-ақ мүшенің алдыңғы және артқы жағынан сақиналы пішінде шығатын тамырлардың орналасуының нұсқасы. Сол жақ бүйрек венасының экстракавальді қосылуы және ретроаортальды орналасуы, сонымен қатар оң жақ аталық венаныңбүйрек сауыты. Мұндай ауытқуларды анықтау үшін доплерография тағайындалады. Зерттеу нәтижелері бойынша дәрігер бүйрек тамырларының жай-күйіне объективті баға бере алады.
Агенезия
Бүйрек жеткіліксіз немесе терең дамымаған жағдайда ұрық өмір сүруге қабілетті емес. Зәр шығару жүйесінің қалыптасуындағы мұндай бұзушылықтардың себебі гендік мутация немесе ананың құрсағындағы туылмаған нәрестеге күшті теріс әсер етеді.
Ең қолайлы болжам бүйректің жеңіл аномалиясы бар балаларға беріледі. Жұптасқан мүшелердің біреуі жартылай болмаған жағдайда өмір сүру сапасы өзгермейді. Сау бүйрек жұмыстың екі еселенген көлемін орындайды, екіншісінің дисфункциясын толығымен өтейді. Патология өмір бойы көрінбеуі мүмкін.
Бүйрек толық болмаған кезде (екі жақты агенез) өмір сүру мүмкін емес. Мұндай балалар өлі туылады немесе туғаннан кейінгі алғашқы күндерде өледі. Бірден трансплантациялау оларды құтқара алады.
Аплазия
Агенезден айырмашылығы бұл патология бір мүшенің жартылай болмауы. Сырттай аномалия бүйрек түрінде көрінбейтін болса да, бұл әрқашан органның толық дамығанын білдірмейді. Әрекетке қабілетсіз үлес үшін барлық функцияларды сау бөлігі орындайды. Бүйрек жеңе алса және шығару жүйесі істен шықпаса, науқас мәселенің бар-жоғын білмеуі мүмкін, өйткені аплазияның бұл түрінде ешқандай белгілер пайда болмайды.
Көбінесе патология кездейсоқ анықталады, бірақ жоқем жүргізілмейді. Науқасқа жыл сайын ультрадыбыстық сканерлеуден өту, қан мен зәр анализін алу және салауатты өмір салтын жүргізу ұсынылады. Үнемді диетаны ұстану және жаман әдеттерден бас тарту маңызды. Егер сау орган жоғарылаған жүктемені көтере алмаса, науқас шұғыл емдеу қажеттілігін көрсететін тән белгілерді сезінеді.
Ағзалар санының басқа аномалиялары
Патология қосымша мүшенің – үшінші бүйректің туа біткен қалыптасуында жатыр. Медициналық тәжірибеде мұндай аномалия сирек кездеседі, әсіресе қосалқы лоб толық жұмыс істеп, дұрыс дамыған болса. Үшінші мүшенің құрылымы негізгіден еш айырмашылығы жоқ, ол жеке қанмен қамтамасыз етілген.
Үшінші бүйрек жұптасқан мүшелердің бірінің астында оң немесе сол жақта орналасқан. Сонымен қатар, оның мөлшері сәл кішірек болуы мүмкін, бірақ бұл дамудың аномалиясы емес. Бүйректің қосымша лобуласы дененің өмірлік белсенділігіне кедергі келтірмейді. Оқшауланған жағдайларда науқас несеп ағып кетуі мүмкін. Ауытқу ультрадыбыстық зерттеу кезінде кездейсоқ анықталады, оның қажеттілігі қан мен зәр анализінің қанағаттанарлықсыз болуымен туындаған қабынудың болуын көрсетеді. Созылмалы пиелонефритте қосымша мүшені алып тастауға болады.
Ерекше назар гипоплазияға лайық – бұл бір немесе екі бүйрек дамымағандықтан қалыпты мөлшерге дейін өспейтін патологиялық құбылыс. Сонымен қатар, органдардың функционалдық және гистологиялық құрылымында ешқандай айырмашылықтар жоқ. Ішіндегі жалғыз нәрсеайырмашылық тамырлардың кішірек люменінде жатыр. Негізінде тек бүйрек бөлігі ғана зақымдалады. Емдеу қажеттілігі гломерулонефрит дамыған жағдайларда ғана туындайды.
Бүйрек жамбастарының түзілуінің бұзылуы
Бүйректердің қалыпты емес екі еселенуі және бифуркациясы жиі кездеседі. Көп жағдайда ауытқу генетикалық деңгейде болады. Дегенмен, бүйректің бифуркациясының сатып алынған аномалиялары бар, олар туылғанға дейін дамиды, бірақ орган төсеу орын алған соң. Бұзушылық қуықтың алдында біреуге біріктірілген жамбас пен несепағардың ішінара екі еселенуінен немесе толық бифуркациядан тұрады - бұл жағдайда екі тәуелсіз несепағар қуыққа әкеледі.
Патология бірден бір немесе екі жақтан да дамуы мүмкін. Аномалияны жалпы және бактериологиялық зәр анализі, ультрадыбыстық скрининг, урография, цистоскопия көмегімен анықтауға болады. Бұл патология тек хирургиялық жолмен емделеді. Бифуркацияланған бүйректің мөлшері әдетте қалыптыдан үлкенірек, ал жоғарғы және төменгі бөлімдер бөлінеді. Дененің әрбір фрагменті қанмен бірдей қамтамасыз етіледі. Бүйрек аномалиясы жартылай болуы мүмкін және жиі пиелонефрит, дәнекер тін туберкулезі сияқты асқынуларға әкеледі.
Дистопия органы
Пронатальды кезеңде ұрықтың бүйректері бел аймағына ауысуы немесе керісінше кеуде қуысына көтерілуі мүмкін. Мүшелердің орналасуының өзгеруі дистопия деп аталады.
Бұл ауытқу тек бір немесе екеуіне де әсер етуі мүмкін. Бұл ақау ең көп таралған. Бұл өмірге қауіп төндірмейді және өлімге әкелетін ауру емес. Дегенмен, орын ауыстыру ауыр ыңғайсыздықты тудыруы мүмкін және экскреторлық жүйенің, іш қуысының мүшелерінің және кіші жамбастың толық жұмысына қауіп төндіруі мүмкін. Бүйректің орналасуындағы аномалия бірнеше түрде болуы мүмкін:
- Бел – мүше төменгі гипохондрияда пальпацияланады, қантамырлары перпендикуляр өтеді.
- Илиак - үлесі шажырқайда локализацияланған, ол көптеген тармақталған тамырлармен қоректенеді, бел аймағында ауырсыну мүмкін.
- Жамбас - бұл аномалия кезінде бүйректің орналасуы тік ішек пен өт қабының жұмысына теріс әсер етеді.
- Кеуде – бүйрек бөлігі кеуде қуысына көтеріледі, көбінесе сол жақта.
- Бүйректердің бірінің екіншісіне жақын ығысуымен байланысты туа біткен ақау, нәтижесінде екі мүше де бір жақта локализацияланған, олардың бірігуі жоққа шығарылмайды.
Таға және печенье пішіні
Мұндай патологиялардың себептері жоғарыда сипатталғандай, генетикалық деңгейде туа біткен өзгерістер болып табылады. Бұзушылықтар жүктілік кезінде белгіленеді. Жылқының бүйрегі аномалиясы оның екі ұшының бірігуі болып табылады, нәтижесінде мүше жылқының пішінін алады.
Көбінесе ультрадыбыстық зерттеу бұл органның қалыптыдан төмен локализацияланғанын анықтауға мүмкіндік береді, ал оның қанмен қамтамасыз етілуі өзгермейді. Бүйректің бірігуінің аномалиясы кезінде түйісу тамырлар мен нервтерді қысуы мүмкін.дененің ыңғайсыз жағдайындағы тамырлар. Бұл жағдайда тән симптом - өткір пароксизмальды ауырсыну. Жылқы пішінімен органның құрылымында қабыну процестері жиі кездеседі, олар тез созылмалы болады. Патология тек хирургиялық жолмен, дәрі-дәрмексіз емделеді.
Жарық тәрізді бүйректер жүктілік кезінде пайда болатын бүйрек қатынасындағы аномалиялардың тағы бір түрі болып табылады. Мұндай ақауға екі бүйректің бір-бірімен қосылуы тән. Органдар медиальды жиектермен біріктірілген, ал патологияның өзі жамбас аймағында омыртқаның орта сызығында локализацияланған. Біріктірілген жер іш қуысын пальпациялағанда оңай пальпацияланады. Сондай-ақ, гинекологиялық креслода қараған кезде бүйректің бұл аномалиясын анықтауға болады. Диагностика үшін дистопия сияқты диагностикалық әдістер қолданылады.
Бүйрек құрылымының бұзылуы
Ағзаның құрылымының өзгеруі де жатырдағы ақау болуы мүмкін. Балалардағы бүйрек құрылымындағы туа біткен ауытқулар тератогендік факторлардың әсерінен дамиды (күшті препараттар, есірткі заттары, организмнің интоксикациясы және т.б.). Дене құрылымындағы бұл ауытқулардың салдары қабыну және инфекциялық процестерге бейімділік болып табылады. Емдеу хирургиялық араласуды қамтиды. Құрылымдық бүйрек аномалиясы болуы мүмкін:
- киста;
- дисплазия;
- туа біткен гидронефроз;
- гипоплазия.
Бірыңғай кисталы түзілістер
Бір ғана қатерсіз ісік болса,ол жалғыз деп аталады. Киста жатырда қалыптасады, бірақ ол органның бетінде немесе оның ішінде локализацияланған болуы мүмкін. Әдетте, ісік дөңгелек пішінді болады.
Уақыт өте келе киста көлемі ұлғаяды, атрофияны қоздырады және органның жұмысына теріс әсер етеді. Аномалиялар түтіккен белдік ауырсынумен және органның мөлшерінің ұлғаюымен бірге жүреді. Патологияны ультрадыбыстық немесе рентгенде көруге болады. Бұл ақауды тек ісіктерді хирургиялық кесу арқылы емдеуге болады, бірақ көбінесе киста ұзақ жылдар бойы бақылауда қалады.
Бүйректің мультикистоздық және поликистоздық ауруы: айырмашылығы неде
Бірінші жағдайда бүйрек тінінің талшықты тінмен толық ауыстырылуы туралы, екіншісінде - органның бетіндегі қалыптан тыс тығыздалу және көптеген өсінділер туралы.
Мультицистоз көбінесе бүйрек лобтарының бірінің фрагментін ғана зақымдайды. Патология, егер жатырішілік даму кезеңінде ұрықта экскреторлық аппарат салынбаса, пайда болады. Зәр толығымен шығарылмайды, оның қалдықтары жиналады, бұл сайып келгенде паренхиманың дәнекер тінімен және кистозды түзілімдермен ауыстырылуына әкеледі. Мультицистозбен бүйрек жамбасы да өзгереді, кейде ол мүлдем жоқ. Бұл бұзылыс тұқым қуалайтын емес және көп жағдайда кездейсоқ анықталады. Мультицистозда бүйрек іш арқылы пальпацияланады, әсіресе гипоплазияның параллель дамуымен.
Бұл аурудың белгілері бел аймағындағы түтіккен ауырсынуды қамтиды. Температураны субфебрильді мәндерге дейін арттыруға болады,метеоризм. Әдетте, зәрдің жалпы талдауы қалыпты мәндерден ауытқуды көрсетпейді, бірақ өзгерістер ультрадыбыстық зерттеуде байқалады.
Поликистоз, мультикистикалық аурудан айырмашылығы, көбінесе генетикалық жолмен беріледі. Бұл ауру өте жиі бауырда, ұйқы безінде немесе басқа органдарда көптеген кисталармен бірге жүреді. Бүйректің поликистозына күдік болса, тек науқасқа ғана емес, оның барлық жақын туыстарына да, әсіресе науқас жүкті әйел болса, тексеру ұсынылады.
Ауыр жағдайларда поликистоз бүйректің екі бөлігін де зақымдайды. Поликистоздың белгілері мультикистикалық аурудан айтарлықтай ерекшеленбейді. Олардан басқа, науқас тұрақты шөлдеуден, күш жоғалтудан, шаршаудан зардап шегуі мүмкін. Поликистоз әрдайым дерлік пиелонефритпен бірге жүреді, егер емделмеген болса, атрофияға және бүйрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін. Патологияны растау үшін келесі диагностикалық әдістер қолданылады:
- УДЗ;
- зәрдегі лейкоциттердің деңгейін анықтау;
- компьютерлік томография;
- рентгенологиялық зерттеу.
Бүйректің поликистозы кезінде симптоматикалық терапия жүргізіледі. Жалпы ұсыныстарға шамадан тыс және ұзақ жаттығулардан бас тарту, созылмалы инфекциялардың (кариес, ЖРВИ, тонзиллит, синусит және т.б.) алдын алу, ақуыз бен тұзды шектеу арқылы жоғары калориялы, витаминге бай диетаны сақтау кіреді.
Дисплазия қаупі
Сирек кездесетін өлімге әкелетін патологиятрансплантациясыз жасайды, диспластикалық тіндердің зақымдануы нәтижесінде бүйректің дамымауы. Дисплазиямен органның мөлшері әдеттегіден аз. Бүйректің дұрыс емес өсуі және патологиялық құрсақішілік қалыптасуы болашақта паренхиманың құрылымына және органның жұмысына теріс әсер етеді.
Дисплазия ергежейлі және қарапайым болуы мүмкін. Бірінші жағдайда органның кішігірім мөлшері және уретрдің болмауы болжанады. Рудиментті дисплазия жүктіліктің бірінші триместрінде бүйректің дамуын тоқтатуды қамтиды. Бүйректің орнына ұрықтың несепағарында қақпақ түріндегі аздаған дәнекер тіндері болады. Мұндай патологиясы бар жаңа туылған нәресте өлімге ұшырайды.
Бүйрек дамуының аномалиясының болжамы зәр шығару жүйесінің функциялары қалыпты болған жағдайда қолайлы. Ерекшеліктер - шұғыл орган трансплантациясын немесе тұрақты гемодиализ процедураларын қажет ететін өрескел даму ақаулары және екі жақты аномалиялар. Зәр шығару жүйесінің дамуындағы ауытқулардың алдын алу жүктілік кезінде жүргізіледі.
