Сирек кездесетін жүрек ақауларының бірі - Эбштейн аномалиясы. Бұл туа біткен ауру, онда жүректің үш жармалы қақпағы оң жақ қарыншаға жылжытылады, бірақ ол қарынша мен атриум арасындағы шекарада болуы керек. Ол қан ағынының төменгі жағында орналасқан.
Анатомиялық ерекшеліктері
Эбштейн аномалиясы оң жақ қарыншаның қуысының кішірейіп, ал оң жақ жүрекшенің қалыптыдан артық болуына әкеледі. Клапанның өзектері де әртүрлі. Олар дұрыс дамымаған немесе ауыстырылған болуы мүмкін. Үш жармалы аппаратты қозғалысқа келтіретін бүкіл хордалық және бұлшықет аппаратының дамуы бұзылады.
Оң жақ қарыншаның көлемі кішкентай болғандықтан, одан қан аз бөлінеді. Ал оң жақ жүрекше көлемінің ұлғаюы оған веноздық қанның бір бөлігінің түсуіне байланысты.
Эбштейн аномалиясы бар көптеген науқастарда жүрекшелер қалқасының ақауы және ашық сопақша тесік бар. Бұл қатарлас келеңсіздік көптеген адамдар үшін өмірді сақтайды. Толып жатқан оң жақ жүрекшеден қалқаның ақауы арқылы қан бөлінеді. Рас, әзіршесол жақ жүрекшедегі веноздық қан артерия қанымен араласады. Бұл тіндер мен мүшелердің оттегі аштығын тудырады.
Аурудың даму себептері
Туа біткен жүрек ақаулары бар адамдардың 1%-дан азында Эбштейн аномалиясы диагнозы қойылған. Оның даму себептерін нақты анықтау мүмкін болмады. Болжамдарға сәйкес, бұл генетикалық ауытқуларға байланысты пайда болады. Сондай-ақ, бір нұсқаға сәйкес, жүктілік кезінде литий тұздары бар препараттарды қолдану жүрек бұлшықетінің осындай дамуына әкелуі мүмкін.
Бұл туа біткен ауру 50% жағдайда жүрекшелер қалқасының ақауымен бірге жүреді. Басқа жағдайларда ырғақ бұзылады. Дәрігерлер жүрек ақауларының кейбір комбинацияларының неліктен пайда болатынын әлі анықтай алмады.
Ауру ағымының ықтимал нұсқалары
Эбштейн аномалиясы - туа біткен жүрек ауруы. Ол ұлдарда да, қыздарда да кездеседі. Аурудың ағымы және болжамы үш жармалы қақпақшаның деформациясының дәрежесіне байланысты болады. Оң жақ жүрекше мен қарыншада болған патофизиологиялық өзгерістер де маңызды.
Кейбір жағдайларда ақау ұрықтың қан айналымын айтарлықтай бұзады. Жүрек жеткіліксіздігі пайда болады, тамшылар дамиды, 27% жағдайда баланың құрсақішілік өлімі орын алады. Туылғаннан кейін терең патологиямен нәрестелер өмірдің бірінші айында өледі. Статистикаға сәйкес, бұл Эбштейн аномалиясы бар барлық балалардың шамамен 25% құрайды. Жүктілік кезіндегі диагнозды 20-нан ерте анықтауға боладыапта.
Бұл патологиясы бар жаңа туған нәрестелердің шамамен 68% -ы алты айға дейін өмір сүреді, ал 5 жасқа дейін - балалардың 64%. Бұл топқа үш жармалы қақпақшаның және оң жақ қарыншаның қызметі қанағаттанарлық болатын нәрестелер кіреді. Олар көп жағдайда үдемелі жүрек жеткіліксіздігінен және ырғақ бұзылыстарынан өледі.
Ауру түрлерінің классификациясы
Мамандар Эбштейн аномалиясы деп аталатын аурудың бірнеше сатысын анықтайды. Симптомдар жүректің қаншалықты зақымдалғанына байланысты болады. Ең сирек - асимптоматикалық кезең. Мұндай науқастар тіпті патологияны білмеуі және қалыпты өмір сүруі мүмкін. Олар физикалық белсенділікке жақсы шыдайды.
Екінші кезеңде клиникалық көріністер айқын көрінеді. Бұл аномалия тіпті балалық шақта да көрінеді және өте қиын болады. Кезеңдер бөлек бөлінеді:
- II a - жүрек аритмиясының болмауымен сипатталады;
- II b – ұстамалар жиі кездеседі.
Үшінші кезең тұрақты декомпенсация кезеңі деп аталады. Дене жүрек қызметін кез келген көмекші механизмдермен өтей алмаған кезде диагноз қойылады.
Аурудың клиникалық көрінісі
Туған кезде Эбштейн аномалиясы бар нәрестелер көкшіл болады. Өкпе тамырларының қарсылығының төмендеуіне байланысты өмірдің 2-3 айынан кейін цианоз азаяды. Бірақ жүрек қалқасының шамалы ақауы бар балаларда цианоз және үдемелі асқынулардан өлім қаупі жоғары.жүрек жеткіліксіздігі.
Эбштейн аномалиясы бар балаларда келесі белгілер жиі кездеседі:
- тыныштықта да ентігу;
- төменгі аяқ-қолдарда көрінетін ісіну;
- шаршаудың жоғарылауы, әсіресе физикалық жүктеме кезінде байқалады;
- жүрек ырғағының бұзылуы;
- тері мен еріннің цианозы.
Көк түс балаларда жүрек жеткіліксіздігінің белгілерінен ертерек пайда болады. Егде жастағы балалар мезгіл-мезгіл жүрек соғуына шағымдана алады.
Аурудың диагностикасы
Кейбір жағдайларда ауру жүктілік кезінде немесе ауруханада туғаннан кейін бірден анықталады. Дәрігер баланың Эбштейннің аномалиясы бар деп күдіктенуі мүмкін бірнеше айқын белгілер бар. Диагнозға аускультация, кеуде қуысының рентгенографиясы, эхокардиография, ЭКГ кіреді. Осы әдістердің барлығы біріктірілген жағдайда диагнозды дәл анықтауға мүмкіндік береді.
Аускультация кезінде дәрігер өзіне тән ырғақты естиді, ол үш-төрт рет болуы мүмкін. Ол үш жармалы жеткіліксіздіктің жоғары жиілікті тыныш систолалық шуын басады. Сонымен қатар, екінші тонның бөлінуі байқалады, ол тыныс алу кезінде өзгермейді. Сол жақ төс сүйегінің ұшында ортаңғы диастолалық шулы жұмсақ шу естіледі.
Рентгенографияда жүрек көлеңкесінің ұлғаюы байқалады, бұл оң жақ жүрекшенің айтарлықтай ұлғаюына байланысты. Өкпенің тамырлы пішіні әдетте бозғылт. Жүрек көбіне шар тәрізді болады.
Өзгерістер байқалады жәнеЭКГ-да. Кардиограммада оң жақ жүрекше гипертрофиясының белгілері, PQ интервалы ұзарған, оң жақ шоғыр тармақтары блогының толық немесе ішінара блокадасы бар.
Эхокардиографияда үш жармалы қақпақшаның кең ашылуын көруге болады. Аралық төбеге қарай ығысқан.
Туа біткен аномалия кезіндегі әрекет ету тактикасы
Диагнозды анықтап, зақымдану дәрежесін анықтағаннан кейін емдеу әдісі таңдалады. Әрине, мұндай науқастар хирургиялық араласуды қажет етеді. Жалғыз ерекшелік - симптомсыз Эбштейн аномалиясы бар пациенттердің шағын тобы.
Емдеу басқа байланысты мәселелерге негізделген. Егер емделуші сәбилік шағында қалыпты жағдайда өмір сүрсе, операция жүрек жеткіліксіздігінің ауыр белгілері пайда болғанша кейінге қалдырылуы мүмкін.
Осындай проблемасы бар барлық нәрестелер туа біткен жүрек ақауларына маманданған балалар кардиологына қаралуы керек. Сондай-ақ оның жағдайын кардиохирургтар бақылауы керек.
Егер науқастарда өкпе қан ағымының айқын төмендеуі және жүрек жеткіліксіздігінің белгілері байқалса, онда ионотропты препараттардың, Е тобындағы простагландиндердің инфузиясы тағайындалады. Метаболикалық ацидозды түзету де көрсетілген. Бұл емдеу жүректің шығуын арттырады және оң жақ ұлғайған сол жақ қарыншаның қысылуын азайтады.
Тахикардия байқалған жағдайда арнайы аритмияға қарсы препараттармен терапия жүргізу қажет.
Көрсеткіштерхирургиялық араласуға
Неонатальды кезеңде олар операция жасамауға тырысады. Бірақ бұл оң жақ қарыншаның дисплазиясы айқын көрінетін және өкпе төсегіне антеградтық қан ағымының бұзылуымен бірге жүретін жағдайларда қажет. Бұл кезде оң жақ бөлімдердің күрт кеңеюі және сол жақ қарыншаның бір мезгілде қысылуы байқалады.
Салыстырмалы қарсы көрсеткіштерге 4-5 жасқа дейінгі жас жатады. Бірақ қажет болған жағдайда жаңа туған нәрестелерге де ота жасайды. Сондай-ақ ішкі ағзаларында қайтымсыз органикалық өзгерістері бар адамдарға операция жасалмайды.
Эбштейн аномалиясы диагнозы қойылған науқастар операциясыз орта есеппен 20 жылға дейін өмір сүре алады. Олардың өлімі әдетте кенеттен болады. Ол жүректің қарыншалық фибрилляциясына байланысты болады.
Жұмыс істеу
Операцияның көмегімен ғана жағдайды толығымен түзетуге болады. Сонымен қатар, дәрігерлер мүмкіндігінше, сәби кезіндегі жүрек көлемінің тым кішкентай болуына байланысты оны үлкен жаста жасауға кеңес береді.
Операция ашық жүрекке жасалады, оны жүзеге асыру мүмкіндігін жүзеге асыру үшін кардиопульмональды шунттау процесі ұйымдастырылады. Оң жақ атриумның артық бөлігі тігіледі, ал үш жармалы қақпақша тігістермен қалыпты жағдайға жақын күйге көтеріледі. Бұл мүмкін емес жағдайларда оны алып тастап, протезбен ауыстырады. Бұл науқаста Эбштейн аномалиясы болғанын ұмытуға мүмкіндік береді. Ересек пациенттерде протездеуге болады, бірақ15 жасқа толмаған балаларға клапан пластикалық ота жасалады.
Операциялар кезіндегі өлім 2-5% аспайды. Өлімге әкелетін нәтиженің ықтималдығы кардиохирургтың тәжірибесіне де, ақаудың ауырлығына да байланысты. 90% дерлік жағдайда пациенттер бір жыл ішінде қалыпты өмір салтына оралуы мүмкін.
Мұндай науқастарға анестезиологтар ерекше назар аударуы керек. Өйткені, Эбштейн аномалиясы бар науқастарға ерекше көзқарас қажет. Анестезияның ерекшеліктері дәрігерге белгілі болуы керек. Ол мұндай науқастардағы қысымның тұрақсыз болуы мүмкін екенін ескеруі керек. Сондықтан анестезиолог өз пациенттерін операциядан кейін бақылайды.
Протездер түрлері
Көп жағдайда операцияның нақты қалай жасалатынын пациент операциялық үстелде тұрғанда ғана шешуге болады. Егер клапанның пластикалық хирургиясын жасау мүмкін болса, онда бұл опцияға артықшылық беріледі. Бірақ Эбштейн аномалиясы бар науқастарға протез қажет болатын жағдайлар бар. Бұл жасанды клапанның атауы, ол синтетикалық жастықпен жабылған сақинаға ұқсайды. Оның ішінде шлюз деп аталатын есікті ашуға және жабуға болатын механизм бар. Ол механикалық немесе биологиялық болуы мүмкін. Бірінші нұсқа титан қорытпасынан жасалған, ал екіншісі шошқа клапанынан немесе адамның жүрегіне арналған жейде матасынан жасалуы мүмкін.
Механикалық клапанды орнатқан кезде науқас үнемі қанды сұйылтатын дәрілерді ішуі керек, бірақ режим сақталса, ол ұзағырақ жұмыс істей алады. Биологиялық құрылғы болып табыладытөзімділігі төмен.
