Демиелинизациялаушы полиневропатия – миелинді қабықтың біртіндеп бұзылуымен нерв түбірлерінің қабынуымен жүретін ауыр ауру. Дұрыс және уақтылы емдеу арқылы сіз ауыр зардаптардан аулақ бола аласыз. Сондықтан дер кезінде дәрігерге бару үшін аурудың негізгі себептері мен белгілерін білу маңызды.
Ауру дегеніміз не? Жалпы ақпарат
Бірден айта кету керек, бұл ауру өте сирек кездеседі - 100 мың адам үшін мұндай аурудан тек 1-2 адам зардап шегеді. Ересек ер адамдар бұл ауруға көбірек бейім, дегенмен әйелдер де, балалар да мұндай диагнозға тап болуы мүмкін. Әдетте, демиелинизациялық полиневропатия жүйке тамырларының симметриялы зақымдануымен бірге жүреді, нәтижесінде дистальды және проксимальды аяқ-қол бұлшықеттерінің әлсіздігі байқалады. Айтпақшы, бұл ауру жиі Гийен-Барре синдромымен байланысты. Және осы күнге дейінсозылмалы қабыну демиелинизациялау полиневропатиясының жеке ауру немесе жоғарыда аталған синдромның бір түрі екені белгісіз.
Аурудың дамуының негізгі себептері
Өкінішке орай, аурудың себептері мен даму механизмі бүгінгі күні толық анықталған жоқ. Соған қарамастан, ұзақ мерзімді зерттеулер қабынуды демиелинизациялаушы полиневропатияның аутоиммунды ауру екенін көрсетті. Қандай да бір себептермен иммундық жүйе өз денесінің жасушаларын бөтен деп қабылдай бастайды, нәтижесінде ол арнайы антиденелерді шығарады. Бұл жағдайда бұл антигендер жүйке түбірлерінің тіндеріне шабуыл жасап, миелинді қабықтың бұзылуын тудырады, қабыну процесін қоздырады. Тиісінше, жүйке ұштары негізгі қасиеттерін жоғалтады, бұл бұлшықеттер мен кейбір мүшелердің иннервациясының бұзылуына әкеледі.
Бұл жағдайда кез келген дерлік аутоиммунды ауру сияқты, генетикалық тұқым қуалаушылық бар. Сонымен қатар, иммундық жүйенің жұмысын өзгертетін бірқатар факторлар бар. Оларға метаболикалық бұзылулар және гормоналды теңгерімсіздік, ауыр физикалық және эмоционалдық стресс, жарақаттар, тұрақты стресс, ауыр ауру, ағзаның инфекциясы, вакцинация, хирургиялық араласу жатады.
Демиелинизациялаушы полиневропатия: классификация
Қазіргі медицинада бұл аурудың бірнеше жіктелу схемалары бар. Мысалы, себептеріне байланысты аллергиялық, травматикалық, қабынулық,токсикалық және аурудың басқа да түрлері. Патоморфологияға сәйкес полиневропатияның нақты демиелинизациялаушы және аксональды сорттарын ажыратуға болады.
Аурудың ағымының сипаты туралы бөлек айтқан жөн:
- Жедел демиелинизациялаушы полиневропатия тез дамиды - сенсорлық және моторлық бұзылулар бірнеше күн немесе апта ішінде дамиды.
- Субакуталық түрінде ауру соншалықты тез емес, салыстырмалы түрде тез дамиды - бірнеше аптадан алты айға дейін.
- Созылмалы полиневропатия ең қауіпті болып саналады, өйткені ол жасырын түрде дамуы мүмкін. Аурудың өршуі бірнеше жылға созылуы мүмкін.
Аурудың негізгі белгілері
Мұндай аурумен клиникалық көрініс көптеген факторларға байланысты, соның ішінде аурудың нысаны мен оның даму себебі, науқастың денесінің ерекшеліктері және оның жасы. Демиелинді полиневропатия, әдетте, бастапқы кезеңдерінде бұлшықет әлсіздігінің пайда болуымен және кейбір сенсорлық бұзылулармен бірге жүреді. Мысалы, науқастар кейде аяқ-қолдардағы сезімнің төмендеуіне, жану сезіміне және шаншуға шағымданады. Аурудың өткір түрі белдеудегі қатты ауырсынудың пайда болуымен сипатталады. Бірақ егер біз жүйке тамырларының созылмалы бұзылуы туралы айтатын болсақ, онда ауырсыну тым айқын болмауы немесе мүлдем болмауы мүмкін.
Процесс дамыған сайын аяқ-қолдарда парастезиялар пайда болады. Тексеру кезінде сіңір рефлекстерінің төмендеуін немесе болмауын байқауға боладынемесе олардың толық жойылуы. Көбінесе демиелинизация процесі аяқ-қолдардың жүйке ұштарын дәл қамтиды, бірақ басқа нервтердің зақымдалуы жоққа шығарылмайды. Мысалы, кейбір науқастар тілдің ұюына және ауыз айналасындағы аймаққа шағымданады. Таңдайдың парезі әлдеқайда сирек кездеседі. Бұл жағдайда науқастың тамақты немесе сілекейді жұтуы қиын.
Аксональды демиелинизациялайтын полиневропатия: түрлері мен белгілері
Аксондардың бұзылуы әдетте ағзаға токсикалық әсер етуден болады. Аурудың аксональды түрі бірнеше негізгі түрлерге бөлінеді:
- Жедел полиневропатия көп жағдайда организмнің ауыр улануының нәтижесінде дамиды (мысалы, мышьяк оксиді және басқа да қауіпті токсиндер). Жүйке жүйесінің бұзылуының белгілері өте тез пайда болады - 14-21 күннен кейін науқас төменгі және жоғарғы аяқтардың парезін байқай алады.
- Аурудың субакутальды түрі уланудан да, метаболизмнің ауыр бұзылыстарынан да туындауы мүмкін. Негізгі симптомдар бірнеше апта ішінде (кейде 6 айға дейін) дамуы мүмкін.
- Созылмалы аксональды полиневропатия баяу дамиды, кейде бүкіл процесс бес жылдан астам уақытты алады. Әдетте, бұл пішін генетикалық бейімділіктің болуымен, сондай-ақ дененің ұзақ интоксикациясымен байланысты (мысалы, созылмалы алкоголизмде байқалады).
Диагностикалық әдістер
Тәжірибелі дәрігер ғана жасай аладыдемиелинизациялайтын полиневропатияның диагностикасы. Бұл аурудың диагностикасы бірнеше негізгі тармақтарды қамтитын күрделі процесс. Бастау үшін әдеттегі физикалық тексеру және ең толық анамнез жинау жүргізіледі. Егер науқаста кем дегенде екі ай бойы дамып келе жатқан сенсомоторлы нейропатия болса, бұл дәлірек диагноз қоюға жақсы себеп.
Алдағы уақытта, әдетте, қосымша зерттеулер жүргізіледі. Мысалы, қозғалтқыш нервтері бойымен жүйке импульстарының өту жылдамдығын өлшеу негізгі көрсеткіштердің төмендеуін көрсете алады. Ал цереброспинальды сұйықтықты зертханалық зерттеуде ақуыз деңгейінің жоғарылауы байқалады.
Қазіргі медицина қандай ем ұсынады?
Демиелинизациялаушы полиневропатия қандай терапияны қажет етеді? Бұл жағдайда емдеу бірнеше негізгі кезеңдерден тұрады, атап айтқанда қабыну процесін жою, иммундық жүйенің белсенділігін басу және нәтижені қолдау.
Үшуі және ауыр қабынуы болған жағдайда науқастарға гормоналды қабынуға қарсы препараттар, атап айтқанда кортикостероидтар тағайындалады. Ең тиімдісі «Преднизолон» және оның аналогтары. Терапия үлкен дозадан басталады, симптомдар жойылған сайын азаяды. Әдетте, бұлшықет күші бірнеше аптадан кейін қайта бастайды. Бірақ бұл дәрі-дәрмекті ұзақ уақыт қолдану елеулі жанама әсерлерге толы екенін атап өткен жөн.
Созылмалы науқастараурулар жиі плазмаферезді ұсынады, ол жақсы нәтиже береді және тіпті ремиссияға жетеді. Сондай-ақ, пациенттерге иммундық жүйенің белсенділігін басатын препараттар тағайындалады - олар бүкіл өмір бойы дерлік курстарда қабылдануы керек. Заманауи терапияның жаңа әдістерінің бірі иммуноглобулинді көктамыр ішіне енгізу болып табылады.
Полиневропатиясы бар науқастарға арналған болжам
Бұл жағдайда нәтиже көбінесе аурудың түріне, емдеу сапасына, сондай-ақ организмнің кейбір жеке ерекшеліктеріне байланысты. Мысалы, қажетті терапияны тез қабылдаған аурудың өткір түрімен ауыратын адамдар аурудың салдарын әлдеқайда жеңіл көтереді. Толық сауығып кету әрдайым мүмкін болмаса да, көптеген пациенттер әдеттегі өмір салтына оралады.
Бірақ баяу және бірнеше жыл бойы дамыған созылмалы демиелинизациялық полиневропатия жүйке жүйесінің жұмысында қайтымсыз бұзылуларға, мүгедектікке және тіпті өлімге әкелуі мүмкін. Айтпақшы, бұл ауруды егде жастағы емделушілер өте қатты көтереді.
