Лёфгрен синдромы – лимфа жүйесінің базальды бронх-өкпе түйіндерінің екі жақтан симметриялы ұлғаюы. Ауру тері көріністерімен (эритема түйіндері), дене температурасының жоғарылауымен және артралгиямен бірге жүреді. Бұл белгілер саркоидозға тән.
Бұл ауру әртүрлі мүшелерді – өкпені, көкбауырды, лимфа түйіндерін зақымдайды. Саркоидозбен ауыратын Лёфгрен синдромы берілмейді және инфекциялық патология болып табылмайды. Ауруды онкологиялық процестермен және туберкулезбен шатастырмаңыз.
Клиникалық сурет
Саркоидоз ұзақ уақыт бойы сирек кездесетін ауру болды, бірақ бүгінде көрініс өзгерді, патология бүкіл әлемде жоғары жылдамдықпен таралуда. Статистикаға сәйкес, 20 мен 40 жас аралығындағы әйелдер Лефгрен синдромынан көп зардап шегеді, бірақ ауру кез келген адамда болуы мүмкін.
Ол асимптоматикалық, біртіндеп немесе жедел болуы мүмкін. Симптомсыз клиника, әдетте, профилактикалық флюорографиялық тексеру кезінде кездейсоқ анықталады. Ең жиі кездесетіні – келесі белгілермен аурудың біртіндеп ағымы және дамуы:
- жүктелгенде ентігу;
- ақымақкеудедегі ауырсыну;
- иық пышақтарының арасындағы ауырсыну;
- құрғақ жөтел;
- субфебрильді температура;
- шаршау және әлсіздік;
- шамадан тыс терлеу;
- тәбеттің жоғалуы;
- буындардағы, белдегі ауырсыну.
Саркоидоздың жедел ағымы Лефгрен синдромы деп аталады және дене қызуының 38-39 °С дейін көтерілуімен, буындардағы ауырсынумен, эритема түріндегі терінің зақымдануымен, кеудедегі ауырсынумен және ентігумен бірге жүреді. Дәрілік терапияны және басқа араласуды қолданбай-ақ адамның толық сауығуының жедел ағымындағы жағдайлары жиі кездеседі.
Аурудың этиологиясы
Медицинаның соңына дейін бұл патологияның себептері белгісіз, оның дамуына келесі факторлар себеп болуы мүмкін:
- инфекция, туберкулез микробактериялары, С гепатиті вирусы;
- қолайсыз сыртқы факторлар, металл шаңының ингаляциясы;
- темекі шегу, ол негізгі себеп емес, бірақ аурудың ағымын айтарлықтай қиындатады;
- тұқым қуалаушылық.
Саркоидоздың алдын алу
Лёфгрен синдромы бар науқастар сауығуды тездету үшін темекі шегуді тоқтату маңызды. Әр 2 жыл сайын кеуде қуысының мүшелерін тексеру қажет. Аурудың этиологиясы толық анықталмағанын ескере отырып, алдын алу шараларының принциптері әзірленбеген. Сарапшылар металл шаңымен және жұқпалы инфекция ошақтарымен байланыста болмауды ұсынады.
Саркоидоз кезіндегі Лёфгрен синдромы процестің келесі өкпеден тыс локализациясы арқылы анықталады -тері астындағы тіндердің, терінің және перифериялық лимфа түйіндерінің зақымдануы. Жатыр мойны, бұғана асты, қолтық асты және шап түйіндерінің ұлғаюы байқалады. Кейбір жағдайларда іштің лимфа түйіндері зақымдалады.
Сүйектер мен орталық жүйке жүйесі әлдеқайда аз зақымдалады, бірақ аурудың бұл ағымы ауыррақ. Жүректің саркоидозы 20-30% жағдайда кездеседі және симптомсыз өтеді. Жүректің сол жақ бөлігінің көлемі кішірейеді, оң қарынша ұлғаяды.
Ерте тексеру және емдеу қолайлы нәтижеге мүмкіндік береді. Басқа жағдайда өкпе тінінде өзгерістер пайда болады, бұл ақыр соңында мүгедектікке әкеледі.
Лёфгрен синдромы: саркоидоздың жедел нұсқасы
Саркоидозды симптомдардың ұқсастығына байланысты туберкулезбен жиі шатастырады. Мұнда мұқият тексеру қажет, себебі себептер мен терапия әртүрлі. Ешбір жағдайда өзіңізді емдеуге болмайды, әсіресе туберкулезбен ауыратын науқастарға арналған препараттарды қабылдау, бұл өлімге әкелуі мүмкін.
Лёфгрен синдромы (классикалық мысал) науқастың жалпы жағдайы қанағаттанарлық бағаға ие болғанда. Терінің өзгерістері байқалады. Пайда болуы мүмкін:
- папулалар мен бляшкалар;
- қызыл жегі;
- келоидты тыртықтар;
- инфильтраттар;
- эритема түйіні;
- СКД және СКБ Бек саркоиды;
- тері асты тінінде бірнеше тығыз түйіндер.
Диагностика
Синдромы бар науқастарды тексеруЛёфгрен рентген сәулелерін жүргізеді. Нақтылау әдісі ретінде компьютерлік томография қолданылады. Биохимиялық және жалпы қан анализі жүргізіледі.
Емдеу мақсаты – қабыну процесін басу. Ең тиімді әдіс - алты ай бойы кортикостероидтарды қолдану. Өмірлік маңызды мүшелер зақымданған кезде глюкокортикостероидты гормондық терапия қажет.
Жылдам прогрессивті курс қабынуға қарсы препараттардың көктамыр ішіне енгізілетін қысқа курстарымен емделеді. Терапия күшсіз болған жағдайларда плазмаферез (қанды тазарту) жүргізіледі. Өкпенің зақымдануының ауыр кезеңінде органды трансплантациялау қажет. Аурудың ағымы мен емдеудің нәтижесі негізінен қолайлы, тек процесті бастаудың қажеті жоқ.
