SLE (жүйелі қызыл жегі) – қазіргі уақытта планетамыздың бірнеше миллион тұрғындарына диагноз қойылған ауру. Пациенттерге қарт адамдар, сәбилер және ересектер жатады. Дәрігерлер ауруды қоздыратын факторлар зерттелсе де, патологияның себептерін әлі анықтай алмады. SLE толығымен емделмейді, бірақ бұл өлім үкімі де емес. Пациенттердің жағдайын тұрақтандыруға және олардың ұзақ, қанағаттанарлық өмір сүруіне көмектесетін шаралар мен әдістер әзірленді.
SLE дегеніміз не: Негіздер
Кейбір адамдар ЖҚА емдеу бекер деп ойлайды. Науқаста бұл патологияның болжамы адам толық қалпына келтіруге қол жеткізе алмайтынын білгенде жиі дүрбелең тудырады. Бұл соншалықты қорқынышты болмауы үшін, сіз патологиялық жағдайдың мәнін түсінуіңіз керек. Бұл термин дененің жасушалары агрессивті компоненттерді, лимфоцитарлық клондарды құрайтын басқа сау құрылымдарға шабуыл жасайтын осындай аутоиммунды ауруды белгілеу үшін қолданылады. Бұл иммундық жүйенің дұрыс жұмыс істемеуіне байланысты.түрлі себептермен қалыпты элементтерді мақсат ретінде қабылдайтын жүйелер.
Қазіргі уақытта басқа аутоиммунды патологиялардың арасында SLE ең күрделілерінің бірі болып саналады. Айырықша ерекшелігі - ағзаның ДНҚ-ға антиденелердің түзілуі. Ауру барлық дерлік тіндер мен мүшелерді қамтиды, әртүрлі жасушалар ең күтпеген жерлерде зақымдалады, бұл қабыну процесіне әкеледі. Қабынудың локализациясының ең типтік аймақтары - бүйрек, жүрек, қан тамырлары, дәнекер тіндері.
Шамамен жүз жыл бұрын SLE белгілерін емдеу мүмкін болмады. Адам өлімге ұшырады деп саналды. Қазіргі уақытта өмір сүруді арттыру, көріністерді жеңілдету және ішкі зақымдануды азайту үшін көптеген дәрі-дәрмектер әзірленді. Жалпы алғанда, бұл осындай диагнозы бар адамдардың өмір сүру сапасын жақсартуға көмектеседі. Шамамен өткен ғасырдың басында SLE тез өлімнің себебі болды, ғасырдың ортасында өмір сүру деңгейі 50% -ға жетті. Қазіргі уақытта науқастардың 96% -ы бес жыл, ал 76% -ы он бес жыл өмір сүреді. Өлім ықтималдығы жынысына, ұлтына, тұрғылықты жеріне қарай реттеледі. SLE ауруынан ең көп зардап шеккен қара ерлер.
Терминологияның ерекшеліктері
Еуропадағы, Америкадағы және Ресейдегі ЖҚА емдеу туралы пікірлердегі сәйкессіздік терминологиядағы кейбір айырмашылықтарға байланысты. Атап айтқанда, ағылшын тіліндегі ғылыми еңбектерде ЖҚҚ тек қана қызыл жегі деп аталып қоймайды, сонымен қатар басқа да бірқатар патологиялық жағдайлар, яғни ол жерде алдын ала дайындалған термин бар. Бұл көбінесе SLE-ді білдіреді, өйткені бұл пішін ең кең таралғанкең таралған. Бес миллионға жуық адам қызыл жегінің әртүрлі түрлерімен ауыратынын мойындау керек. SLE-ден басқа неонатальды, медициналық және теріге арналған сорттар бар.
Тері патологиялық процестері тек теріде болған кезде ауру жүйелі түрге өтпейді. Субакуталық жағдайлар бар, дискоид. Дәрілік ауруды дәрілік препараттар қоздырады, ол ЖҚА ағымына ұқсайды, бірақ терапевтік курсты қажет етпейді – патологияны қоздырған дәріден бас тарту жеткілікті.
Көріністердің нюанстары
Мұрын көпірі, щектері бөртпемен жабылған болса, SLE емдеу қажет деп күдіктенуге болады. Бөртпе пішіні көбелекке ұқсайды, ол патологияның атауын берді. Алайда бұл көрініс 100% жағдайда байқалмайды. Белгілі бір белгілер жиынтығы ағзаның ерекшеліктеріне байланысты. Тіпті бір науқаста симптомдар бірте-бірте өзгеруі мүмкін, ал аурудың өзі әлсірейді немесе қайтадан белсенді болады. Симптомдардың басым пайызы спецификалық емес, бұл диагнозды қиындатады.
Әдетте, ЖҚҚ емдеу қажеттілігі науқас дәрігерге спецификалық емес симптомдар жиынтығымен жүгінген кезде анықталады, оның ішінде ең айқын фебрильді қызба, оның температурасы 38,5 градустан жоғары. Қарап тексергенде буындардың ісінуі көрінеді, бұл аймақ ауырсынумен жауап береді, денесі ауырады. Науқаста лимфа түйіндері ұлғайған, адам тез шаршайды, әлсірейді. Кейбіреулерінде ауыз қуысында жаралар пайда болады, шаштар түседі, асқазан-ішек жолдарының жұмысында ақаулар байқалады. Бас ауруы, депрессиялық психикалық күй мүмкін. Мұның бәрі төмендетедітиімділік, адамды белсенді қоғамдық өмірден алып тастайды. Кейде ЖҚА фонында когнитивтік сәтсіздіктер, психоздар мен аффективтік бұзылулар, миастения грависі, қозғалысты үйлестіру проблемалары дамиды.
Ауруларды индекстеу
ЖҚА емдеудің заманауи әдістері тиімділігі мен тиімділігімен ерекшеленеді, сондықтан таңдалған терапияның сәйкестігін бағалау үшін индекстеу жүйелерін енгізу туралы шешім қабылданды. Белгілі бір уақыт аралығындағы белгілердің дамуын бақылау үшін он шақты индекс енгізілді. Бұзушылықтардың әрқайсысы бастапқы балл алады, ал қорытынды қорытынды істің қаншалықты ауыр екенін нақты анықтауға көмектеседі. Бұл бағалау әдісі алғаш рет 1980 жылдары қолданылған, ал кейінгі зерттеулер оның сенімділігі мен дәлдігін растады.
SLE емдеу Израильде, Ресейде, Америкада және медициналық мүмкіндіктері жеткілікті басқа елдерде қолданылады. Біздің елімізде мұндай диагнозы бар адамдар Мәскеу мемлекеттік аймақтық клиникалық орталығына, балалар клиникалық ауруханасына және ҚҰФПЗ-ға түсуге дайын. Тареева, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. Дегенмен, мұндай әртүрлі мекемелер әлі де көмектің мінсіз деңгейін көрсетпейді. Өкінішке орай, препараттардың қолжетімділігі салыстырмалы түрде төмен, әсіресе соңғы және ең тиімді әзірлемелермен байланысты. Жылына емдеу бағасы 600 000 рубльден немесе одан да көп, бұл дәрі-дәрмектің жоғары құнымен байланысты. Сізге ұзақ жылдар бойы дәрі қабылдауға тура келеді.
Бұрынғы және қазіргі
Қазіргі уақытта ЖҚА – емі симптомдарды жеңілдетуге бағытталған ауру. Сонымен біргетолық қалпына келтіруге сенбеңіз. Дәрі-дәрмектер иммундық жүйені бақылауға көмектеседі. Құзыретті құралдар жиынтығы ұзақ мерзімді ремиссияның кілті болып табылады, яғни SLE адам үшін жай ғана созылмалы ауруға айналады. Жағдай өзгерген кезде емдеуші дәрігер жаңа курсты таңдайды. Әдетте, науқаспен бірден бірнеше маман жұмыс істейді - көп салалы команда. Қан, бүйрек, жүрек, тері, жүйке жүйесі ауруларына маманданған дәрігерлерді тарту. ЖҚА емдеуге ревматологтар мен психиатрлар қатысады. Батыс елдерінде бұл процеске отбасылық дәрігерлер қатысады.
Патогенездің күрделілігі мен күрделілігі ЖҚА үшін адекватты емді таңдау мәселесін түсіндіреді. Қазіргі уақытта мақсатты препараттар белсенді түрде әзірленуде, бірақ статистика ғажайыпқа сенбеу керек екенін көрсетеді. Клиникалық сынақтар сатысында перспективалы болып көрінетін көптеген әзірлемелер өздерінің тиімсіздігін көрсетті. Қазіргі уақытта емдеудің классикалық курсы спецификалық емес препараттар кешенімен қалыптасады.
Не көмектеседі
ЖҚҚ емдеуге арналған препараттар бірнеше топты құрайды. Біріншіден, науқасқа иммундық жүйені басатын қосылыстар тағайындалады, осылайша жасушалардың жоғарылау белсенділігін түзетеді. Цитостатикалық агенттер танымал: «Метотрексат», «Циклофосфамид». Кейде азатиоприн тағайындалады, басқа жағдайларда олар Микофенолат мофетилінде тоқтайды. Дәл осындай препараттар ісікке қарсы емдеуде белсенді қолдануды тапты, олар тым белсенді жасушалардың бөлінуін бақылау үшін қолданылады. Негізгіоларды емдеудің ерекшелігі - әртүрлі жүйелер мен органдарға ауыр жағымсыз әсерлердің көптігі.
Кортикостероидтар ЖҚА емдеу үшін қолданылады. Олар өткір кезеңде көрсетіледі. Бұл топқа қабыну ошақтарын басатын спецификалық емес агенттер кіреді. Олардың міндеті - аутоиммундық реакцияны жеңілдету. Кортикостероидтар өткен ғасырдың ортасынан бастап ЖҚА емдеуде қолданыла бастады. Бір кездері олар науқастардың жағдайын жеңілдетудің жаңа қадамы болды. Бүгінгі күні кортикостероидтарды қолданбай ауруды емдеуді елестету мүмкін емес - іс жүзінде оларға балама жоқ. Дегенмен, адам ағзасына көптеген жағымсыз әсерлерді білуі керек. Құрамында преднизолон, метилпреднизолон бар ең жиі тағайындалған препараттар.
Өшу және ремиссия
1976 жылы алғаш рет жедел кезеңдегі ЖҚА емдеу үшін импульстік терапия қолданылды. Оның тиімділігі айтарлықтай жоғары болды, сондықтан көзқарас қазіргі уақытта өзекті болып табылады. Қорытындысы, науқас импульспен «Циклофосфамид», «Метилпреднизолон» алады. Кейінгі онжылдықтарда режим жетілдіріліп, ЖҚА емдеудің алтын стандарты жасалды. Кемшіліктері жоқ емес - жанама әсерлер өте ауыр, ал кейбір науқастар топтары үшін импульстік терапия мүлдем ұсынылмайды. Бұл, мысалы, қан қысымы жоғары адамдарға жарамайды. Бұл көрсеткішті бақылау қиын. Импульстік терапия дененің жүйелі инфекциясы үшін көрсетілмейді, өйткені метаболикалық проблемалардың жоғары ықтималдығы бар,мінез-құлық бұзылыстары.
Ремиссиядағы балалар мен ересектердегі ЖҚА емдеу безгекке қарсы препараттарды қабылдауды қамтиды. Бұл патологияда оларды қолдану тәжірибесі өте ұзақ. Мұндай бағдарламаның тиімділігін растайтын көптеген дәлелдер жинақталған. Безгекке қарсы рецепттер тірек-қимыл аппаратында локализацияланған тері зақымдануынан зардап шегетін адамдар үшін жақсы. Ең танымал зат - альфа-IFN өндірісін тежейтін гидроксихлорокин. SLE емдеуде мұндай құралды пайдалану ұзақ уақыт бойы патологияның белсенділігін төмендетуге, ішкі жүйелер мен органдардың жағдайын жеңілдетуге мүмкіндік береді. Жүктілік кезінде гидроксихлорокин нәтижелерді айтарлықтай жақсартады. Препаратты қолдану тромбоздың алдын алады - қан тамырларының жеткілікті жиі кездесетін асқынуы. Қазіргі уақытта ЖҚҚ емдеудегі басқа клиникалық ұсыныстардың қатарында безгекке қарсы препараттар барлық науқастардың жағдайының тұрақтылығының негізгі шарттарының бірі болып табылады. Дегенмен, ықтимал жанама әсерлер туралы ұмытпаңыз. Ретинопатия, ағзаның улану қаупі бар, бұл әсіресе бауыр мен бүйрек жеткіліксіз жұмыс істейтін адамдарға тән.
Ғылым бір орында тұрмайды
Бұған дейін сипатталған бұл емдік курстың классикалық нұсқасы, бірақ ЖҚА емдеуде жаңаны елемеуге болмайды. Енді пациенттерге бірнеше мақсатты агенттер қол жетімді. Ең тиімдісі В-жасушаларымен әрекеттеседі. Бұл Ритуксимаб, Белимумаб.
«Ритуксимаб» құрамында В-жасушалық лимфомаларда өзін дәлелдеген тышқан антиденелері бар. Затосы типтегі жетілген жасушалармен селективті түрде күреседі, CD20 мембрана ақуызымен әрекеттеседі. Зерттеулер бұл құралдың SLE-де, әсіресе ауыр түрінде тиімді екенін көрсететін зерттеулер жүргізілді. Егер симптомдар бүйректің жұмысында, қан айналымы жүйесінде байқалса, теріде көріністер болса, препарат қолданылады. Дегенмен, екі негізгі рандомизацияланған бақыланатын зерттеулер препараттың жоғары тиімділігін растамады. Ритуксимаб қазіргі уақытта ЖҚА емдеуге арналған клиникалық нұсқауларға қосылмаған.
"Белимумаб" өзін тиімдірек және сенімді құрал ретінде көрсетті. Зерттеулер бұл аурумен қан сарысуындағы BAFF/BLYS сау адаммен салыстырғанда жоғарылайтынын көрсетті. BAFF - автореактивті жасушалық құрылымдарды іске қосатын сигналдық каскадтың элементі. Бұл элемент жасушаның жетілуін, көбеюін және иммуноглобулиннің генерациясын анықтайды. Белимумаб құрамында BAFF-ті байланыстыратын және оның әсерін бейтараптандыратын аттас антиденелер бар. Израильде, Америкада, Еуропада және Ресейде SLE емдеу тәжірибесі көрсеткендей, зат қауіпсіз және пациенттер жақсы көтереді. «Белимумабтың» сапасын анықтауға арналған іс-шаралар жеті жылға созылды. Жанама әсерлердің арасында пациенттердің өміріне қауіп төндірмейтін жеңіл, орташа инфекцияның жиі болатыны анықталды. Ресми түрде, Белимумаб 1956 жылдан бері ЖҚА негізгі емі болып табылады.
Мүмкіндіктер және терапия
Тиімді болуы мүмкінИнтерферондардың бірінші түріне бағытталған SLE емдеу болады. Оларға қарсы бірқатар антиденелер сынақтарда жақсы нәтиже көрсетті, бірақ соңғы сынақ әлі ұйымдастырылған жоқ. Абатацепттің тиімділігі белсенді түрде зерттелуде. Бұл қосылыс жасушалық деңгейде өзара реакцияларды тежей алады, осылайша иммунитеттің төзімділігін тұрақтандырады. Болжам бойынша, болашақта SLE терапиясы цитокинге қарсы агенттерді қолдану арқылы жүзеге асырылады, олар қазіргі уақытта әзірлеу және сынау сатысында. «Этанерцепт», «Инфликсимаб» препараттары ғылыми қауымдастықтың ерекше қызығушылығын тудырады.
Нарық ЖҚА емдеуде тиімді деп есептелетін әртүрлі дәрілерге толы. «Трансфакторға» шолулар, мысалы, бұл зат аурудың ресми дәлелденген емделмейтіндігіне қарамастан, аяғын көтеруге, қызыл жегіні толығымен емдеуге көмектесті деп мәлімдейді. Кез келген жалпы препараттарды, спецификалық емес заттар мен қоспаларды қолданбас бұрын дәрігермен кеңесу керек. Дәрілерді дұрыс таңдамау денсаулық пен өмірге қауіп төндіруі мүмкін.
Халық емі
ЖҚА-ны халықтық емдеу әдістерімен емдеуге болады ма? Әрине, белгілі бір тәсілдер ойлап табылды, бірақ олар әсіресе тиімді деп күтуге болмайды. Бұл аурудың ерекшеліктеріне байланысты, өйткені тек ең заманауи құралдар жасушалық деңгейде бұзылуларды жеңе алады, тіпті олар әлі де жеткілікті тиімді емес. Өкінішке орай, ешқандай емдік шөптер мен тұнбалар ЖҚА емдей алмайды. АвторыДәрігермен кеңесіп, белгілі бір белгілерді жеңілдету үшін кейбір рецепттерді қолдануға болады. Таңдау қатаң жеке болуы керек. Бұл әрқашан аурудың ағымының нюанстарына байланысты.
Ремиссия кезіндегі SLE үшін СПА емі пациенттің өмір сапасын жақсартады. Бұл жолмен толық сауығуға қол жеткізу мүмкін емес, бірақ қолайлы жағдайда, экологиялық таза ортада нақты процедуралар тәжірибесімен және емдеуші дәрігер ұсынған дәрі-дәрмектерді қабылдау адамның әл-ауқатын жақсартудың кілті болып табылады. Дұрыс таңдалған санаторий курсы ремиссияны нығайтуға көмектеседі.
Патогенез
Ұзақ уақыт бойы ғалымдар ЖҚА патогенезінің не екенін білмеді. Соңғы жылдары ауруды қоздыратын бірнеше механизмдер бар екені анықталды. Негізгі фактор - иммундық жүйенің жұмысы, иммундық жауап. Пациенттерді тексерген кезде пациенттердің шамамен 95% -ы оларды бөтен құрылымдар ретінде қате тану салдарынан дененің жасушаларына шабуыл жасайтын аутоантиденелерді анықтай алады. Қазіргі уақытта қауіпті байланыстыратын негізгі жасушалар белсенді аутоантиденелер шығаратын В типі болып табылады. Олар адаптивті иммунитет үшін таптырмас, сигналдық цитокиндерді шығарады. Жасуша белсенділігінің жоғарылауымен SLE дамиды деп болжанады, өйткені мембраналардағы, цитоплазмадағы және жасуша ядроларындағы қан сарысуындағы антигендерге әсер ететін тым көп аутоантиденелер түзіледі. Бұл ЖҚА клиникалық көріністерін түсіндіреді. Жағдай жасушалардың қабыну медиаторларын генерациялауымен қиындайдыТ-лимфоциттер бөгде құрылымдар туралы емес, өз денесінің элементтері туралы мәліметтер алады.
ЖҚҚ патогенезінің екі аспектісі бар: белсенді лимфоцитарлы апоптоз, аутофагия субөнімдерін өңдеу сапасының төмендеуі. Бұл денеңіздің жасушаларына бағытталған иммундық жауапты ынталандырады.
Қиындық қайдан шығады
Патогенезінің нақтыланғанына қарамастан, қазіргі уақытта ЖҚА пайда болу себептерін нақты анықтау мүмкін болмады. Бұл ауру көп факторлы, бірнеше аспектілердің күрделі әсерінен пайда болады деп есептеледі.
Ғалымдардың ерекше назарын ЖҚА дамуына түрткі ретінде тұқым қуалаушылық аударады. Көп жағдайда бұл аспектінің өзектілігі этникалық, гендерлік өзгергіштікпен көрсетіледі. Әйелдер арасында ЖҚА ерлерге қарағанда он есеге дейін жиі кездесетіні анықталды, ал ең жоғары көрсеткіші 15-40 жас тобында, яғни бүкіл репродуктивті кезеңде болады.
Ұлты, статистикадан көрініп тұрғандай, ағымының ауырлығын, аурудың таралуын, өлім ықтималдығын анықтайды. Көбелек бөртпесі ақ тері бар науқастарда жеткілікті типтік көрініс болып табылады. Қараңғы тері адамдарда жиі қайталану үрдісі бар ауыр курс диагнозы жиі кездеседі. Афро-Кариб теңізі тұрғындары мен афроамерикалықтар басқаларға қарағанда SLE-мен бүйрек проблемаларына көбірек ұшырайды. Дискоидтық түрі қара нәсілділерде жиі кездеседі.
Статистика тұқымқуалаушылық, генетикалық сипаттамалар ЖҚА этиологиясының маңызды факторы болып табылады деп болжайды.
Қиындықтардәрі жасауда
Генетикалық бейімділік теориясын растау үшін геномдар мен фенотиптердің мыңдаған нұсқалары салыстырылатын тұтас геномдық ассоциативті іздеу әдісі әзірленді және қолданылды. ЖҚА бар науқастардың мәліметтері зерттелуде. Бұл технология бірнеше санатқа бөлінген 60 локусты анықтауға мүмкіндік берді. Кейбіреулер туа біткен ерекшеліктермен байланысты, басқалары бейімделу иммунитетіне әсер ететін генетикалық факторлар. Локустардың әсерлі пайызы тек ЖҚА ғана емес, сонымен қатар басқа аутоиммунды ауруларға да тән екені анықталды.
Адамның генетикалық деректері ЖҚА даму қаупінің деңгейін анықтау үшін пайдаланылуы мүмкін деген ұсыныс бар. Мүмкін, болашақта генетикалық ақпарат аурудың диагнозын жеңілдетеді және оны емдеу әдістерін тиімдірек таңдауға көмектеседі. Аурудың ерекшелігі - бастапқы шағымдар дәл диагнозды орнатуға сирек көмектеседі, сондықтан көп уақыт босқа кетеді. Сәйкес терапевтік курсты таңдау да бірінші рет сирек сәтті болады, өйткені әртүрлі препараттарға жауаптардың өзгермелілігі тым үлкен.
Бүгінгі күні генетикалық сынақтар әлі клиникалық тәжірибеде өз жолын тапқан жоқ - олар әлі аяқталып, қолжетімді болуы керек. Бейімділік моделін қалыптастыра отырып, гендердің сипаттамаларын, өзара реакцияларды, цитокиндердің, маркерлердің санын және басқа көрсеткіштерді ескеру қажет. Сонымен қатар, модель эпигенетикалық ерекшеліктерді талдауды қамтуы керек.
Арандатушы факторлар
ЖҚА дамуына ультракүлгін сәуле әсер етеді деген болжам бар. Нұрымыздың нұрыжиі бөртпелерді, қызаруды тудырады. Мүмкін, инфекция рөл атқарады. Аутоиммундық реакцияларды вирустық мимикрияға жауап ретінде түсіндіретін теория бар. Мүмкін, арандатушылар арнайы вирустар емес, ағзаның инвазиямен күресудің әдеттегі әдісінің ерекшеліктері болуы мүмкін.
Темекі шегу, алкогольді ішу ЖҚА даму ықтималдығына әсер ететінін нақты тұжырымдау мүмкін болмады. Біріншісі тәуекелді арттыруы мүмкін, екіншісі, кейбір зерттеулерде байқалғандай, оны азайтады, бірақ расталған ақпарат жоқ.
Үлгі регистрді нақтылау
Жоғарыда айтылғандай, SLE арнайы мүмкіндіктері жоқ. Егер науқастың жағдайын басқа себептермен түсіндіру қиын болса, қызыл жегінің күдігі бар. Науқас зертханалық қан анализіне, антиядролық денелерді, LE жасушаларын анықтауға жіберіледі. Тесттер ДНҚ-ға антиденелердің барын көрсетсе, диагноз расталған болып саналады.
