Атаксия – салданумен бірге жүрмейтін қимыл-қозғалыс бұзылысы, оның тән белгілері қозғалыс ырғағының және координациясының бұзылуы болып табылады. Грек тілінен аударғанда атаксия сөзі «хаотикалық» және «тәртіпсіз» дегенді білдіреді.
Бұл диагнозбен қозғалыстар пропорционалды емес, ыңғайсыз, дәл емес болады, жүру жиі зардап шегеді, кейбір жағдайларда тіпті сөйлеу. Атаксияның қандай түрлері ерекшеленетінін және оларға тән белгілерін қарастырыңыз.
Фридрейх атаксиясы
Фридрейхтің тұқым қуалайтын атаксиясы – генетикалық анықталған неврологиялық ауру, прогрессивті. Аурудың алғашқы көріністері өмірдің алғашқы бірнеше онжылдықтарында байқалады.
Біріншіден, қолжазба және жүру бұзылыстары пайда болады. Балалар үшін әлі толық қалыптаспағандықтан, қолжазбаның бұзылуын анықтау қиын. Жүріске келетін болсақ, науқасқа қолдау қажет, ол үнемі теңселеді. Барлық аяқ қимылдары үдемелі емес.
Тұра алмау уақыт өте келе дамиды(астасия) және тіпті жүру (абазия). Дегенмен, соңғысы аурудың жылдам үдемелі ағымының және оның соңғы кезеңдерінің тән көрінісі болып табылады.
Омыртқаның өзгерістері байқалады, бұл әсіресе оның қалыптасу процесі әлі аяқталмаған жасөспірімдер үшін маңызды. Бірнеше жылдан кейін науқас ұйқы безінің жұмысындағы ақауларға байланысты қант диабетін дамытады. Сәл кейінірек жыныс бездеріндегі дистрофиялық өзгерістерге байланысты гипогонадизм пайда болады. Атаксияның соңғы кезеңдерінде көру қабілетінің бұзылуы қосылады, ол оптикалық және окуломоторлы нервтердің дистрофиялық өзгерістері нәтижесінде пайда болады. Оның үстіне ми нейрондарының зақымдануынан деменция дамиды.
Мишық зақымдануы
Мишық атаксиясы – оған жауапты негізгі орган – мидың миы зақымданған кезде дамитын қозғалыс координациясының бұзылуы. Кейбір жағдайларда шамалы өзгерістер дамиды, ал басқаларында күрделірек және ауыр өзгерістер болады.
Мұндай атаксияның дамуы патологиялық процестің мидың әртүрлі аймақтарының қатысуына байланысты болады. Көбінесе церебеллярлық атаксияға энцефалит, мидың қан тамырлары аурулары, склероз, мидың қатерлі ісіктері, интоксикациялар, сондай-ақ генетикалық шыққан кейбір аурулар диагнозы қойылады. Церебеллярлық атаксияның 2 түрі бар - статикалық және динамикалық.
Серебеллярлық атаксияның статикалық сипаты
Церебеллярлық зақымдану тонустың төмендеуіне байланысты статикалық атаксияда көрінеді.бұлшықеттер. Бұл процесте науқастың ұзақ уақыт бойы бір қалыпта тұруы қиынға соғады, сонымен қатар оның қозғалыс координациясының елеусіз бұзылуы бар. Адам мас күйінде болғандай өте кең және таңқаларлық қадамдармен қозғалады. Аурудың ауыр ағымында науқас өздігінен отыруға және тұруға қабілетсіз, өйткені тіпті басын ұстауға күші жетпей, ол үнемі құлап кетеді. Ауыр түрдегі статикалық атаксия науқасты өз бетінше тепе-теңдікті сақтау мүмкіндігінен айырады. Айта кету керек, қозғалыс координациясына пациенттің көзі ашық немесе жабық болуы әсер етпейді.
Церебеллярлық атаксияның динамикалық сипаты
Динамикалық атаксия мидың жарты шарлары патологиялық процеске қатысқанда дамиды. Аурудың бұл түрімен координацияның бұзылуы тек физикалық қозғалыс кезінде байқалады. Қозғалыстардың тегістігі мен дәлдігі жоғалады, олар сыпырғыш және ыңғайсыз болады. Зақымдану жағында қозғалыстардың бұзылуы және баяулауы байқалады. Динамикалық атаксия гиперметриямен (шамадан тыс, қарама-қарсы қозғалыстар), адиадохокинезмен, шамадан тыс шамадан тыс көтерілумен, сондай-ақ қасақана тремормен және сөйлеу бұзылыстарымен сипатталады (науқастар баяу сөйлейді, сөздерді буынға бөледі).
Тұрған күйде және жүргенде науқас мидың зақымдалған жарты шарына сәйкес жағына ауытқиды. Науқастың қолжазбасы өзгереді: ол біркелкі емес, сыпырғыш, үлкен боладыәріптер. Сіңір рефлекстерінің төмендеуі мүмкін.
Сезімтал атаксия
Бұл атаксия перифериялық нервтердің, медиальды ілмектердің, артқы бағандардың немесе жұлынның артқы түбірлерінің зақымдануы нәтижесінде аяқтардағы сезімнің жоғалуына байланысты жүрістің өзгеруі орын алатын қозғалыстың бұзылуы.. Науқас аяқтарының қалпын сезбейді, сондықтан жүру де, тұру да қиындайды. Әдетте, ол аяқтарымен кең тұрады және сонымен бірге ол тек ашық көздерімен тепе-теңдікті сақтай алады, бірақ егер олар жабық болса, адам дірілдей бастайды және, ең алдымен, құлай бастайды (Ромбергтің оң симптомы).. Жаяу жүру кезінде пациенттер аяқтарын кеңірек жайып, оларды қажет болғаннан әлдеқайда жоғары көтереді, сонымен қатар алға және артқа серпінді тербеледі. Олардың қадамдары әртүрлі ұзындықтарға ие, ал еденге тиіп тұрған аяқтары дыбыс шығарады. Жаяу жүру кезінде пациент әдетте тірек үшін таяқшаны пайдаланады және жамбас буындарында торсты аздап бүгеді. Жүрудің бұзылуы көру ақауларын күшейтеді. Пациенттер жиі тұрақсыз болып, жуынған кезде теңселіп, құлап кетеді, өйткені көздерін жұмған кезде олар біраз уақытқа көруді бақылауды жоғалтады.
Спиноцеребеллярлық атаксия
Бұл термин әртүрлі қозғалыс бұзылыстарын білдіреді, олардың көпшілігі перинаталдық кезеңде орталық жүйке жүйесінің ишемиялық зақымдануы немесе гипоксия нәтижесінде пайда болады. Жүру өзгерістерінің ауырлығы әртүрлі болуы мүмкін және зақымдану дәрежесіне және сипатына байланысты. Осылайша, жеңіл шектеулі зақымданулар тудыруы мүмкінБабинский симптомы, сіңір рефлекстерінің жоғарылауы және жүрістің айқын өзгеруімен қатар жүрмейді. Үлкенірек және ауыр зақымданулар әдетте екі жақты гемипарезге әкеледі. Парапарезге тән жүріс пен позада өзгерістер бар.
Церебральды сал ауруы жүрістің өзгеруіне әкелетін қозғалыс бұзылыстарын тудырады. Мұндай науқастарда аяқ-қолдардағы еріксіз қозғалыстар пайда болады, олар бетіндегі гриматтармен немесе мойынның айналмалы қозғалыстарымен бірге жүреді. Әдетте, аяқтар ұзартылған және қолдар бүгілген, алайда аяқ-қолдардың бұл асимметриясы науқасты мұқият бақылаумен ғана байқалуы мүмкін. Мәселен, мысалы, бір қолды пронациялауға және ұзартуға болады, ал екіншісін көтеруге және бүгуге болады. Көбінесе аяқ-қолдардың асимметриялық жағдайы бас әртүрлі бағытта бұрылғанда пайда болады.
Атаксия диагностикасы
Диагноз қою үшін диагностикалық әдістер, мысалы:
- мидың МРТ;
- мидың электроэнцефалографиясы;
- ДНҚ диагностикасы;
- электромиография.
Көрсетілген әдістердің кез келгеніне қосымша қан анализін тапсыру, невропатолог, психиатр және офтальмолог сияқты мамандардың тексеруінен өту керек.
Аксиямен емдеу
Атаксия – дер кезінде шара қолдануды қажет ететін ауыр ауру. Маман невропатолог көрсететін емдеу негізінен симптоматикалық болып табылады және келесі аймақтарды қамтиды.
- Қорытушы терапия(антихолинестераза агенттері, Церебролизин, АТФ, В дәрумендері).
- Физиотерапия әртүрлі асқынулардың (мысалы, бұлшықет атрофиясы мен контрактурасының) алдын алуға, жүру мен координацияны жақсартуға, дене дайындығын сақтауға бағытталған.
Мақсаты дикоординацияны азайту және бұлшықеттерді күшейту болып табылатын жаттығу терапиясының жаттығуларының арнайы гимнастикалық кешені. Емдеудің радикалды әдісімен (мысалы, ми ісіктерінің хирургиясы) ішінара немесе толық сауығуды немесе кем дегенде одан әрі дамуын тоқтатуды күтуге болады.
Фридрейх атаксиясында аурудың патогенезін ескере отырып, митохондриялық функцияларды сақтауға бағытталған препараттар («Рибофлавин», Е витамині, Q10 коферменті, янтар қышқылы) үлкен рөл атқара алады.
Аурудың болжамы
Тұқым қуалайтын аурулардың болжамы айтарлықтай қолайсыз. Уақыт өте келе, әсіресе әрекетсіздікпен, жүйке-психикалық бұзылулар тек дамиды. Белгілері жасына қарай айқынырақ болатын атаксия диагнозы бар адамдардың жұмысқа қабілеттілігі айтарлықтай төмендейді.
Алайда симптоматикалық емнің, сондай-ақ интоксикацияның, жарақаттың және жұқпалы аурулардың алдын алудың арқасында науқастар егде жастағы өмір сүреді.
Алдын алу
Атаксия үшін арнайы алдын алу шараларын жүргізу мүмкін емес. Ең алдымен алдын алу керекатаксия тудыруы мүмкін жедел жұқпалы аурулардың (синусит, отит медиасы, пневмония, мысалы) пайда болуы және дамуы.
Қанды некеден аулақ болу керек. Бұған қоса, тұқым қуалайтын атаксияның ата-анадан балаға берілу ықтималдығы жоғары екенін есте ұстаған жөн, сондықтан пациенттерге көбінесе өз сәбилерін туудан бас тартуға және басқа біреудің баласын асырап алуға кеңес беріледі.
Атаксия – дереу емделу керек ауыр неврологиялық ауру. Сондықтан бұл ауру неғұрлым ертерек анықталса, науқас үшін болжам соғұрлым қолайлы болады.
