КРОСС-синдром – шектеулі түрдегі жүйелі склеродермия. Бұл әртүрлілік денеде терідегі коллагеннің шамадан тыс мөлшерін өндіруге әкеледі. Ауру дененің барлық мүшелеріне әсер етуі мүмкін. Оның белгілері көбінесе бірте-бірте пайда болады және уақыт өте нашарлайды. Склеродермия - теріге және бірқатар ішкі органдарға әсер ететін созылмалы дәнекер тінінің патологиясы. Бұл аурудың негізі дәнекер тінінің қаңқасының белгілерінің ақауы болып табылады, осыған байланысты дөрекі талшықты жұмыс істемейтін талшықтардың, яғни тыртық тінінің пайда болуы түрінде көрінетін склеротикалық өзгерістер пайда болады.
CREST синдромы склеродермияда қалай көрінеді?
Аурудың ерекшеліктері
Склеродерма – ревматологиялық аутоиммунды ауру. «Аутоиммунды» ұғымы бұл ауру әртүрлі жағдайлардың әсерінен өз денесінің тіндері мен жасушаларына шабуыл жасайтын иммундық жүйенің жұмысының бұзылуынан туындайтынын білдіреді. Нәтижесінде қабыну реакциясы пайда болады, соғадықан тамырларының, терінің және кейбір ішкі ағзалардың, мысалы, өңеш, асқазан, бүйрек, өкпе, жүрек, ішектің тарылуы және жұқаруы. Зақымданудың басқа локализациясы болуы мүмкін болса да, склеродерма формаларын дәл ажырату мүмкін емес. Оның үстіне бірқатар атақты зерттеушілер аурудың екі түрі де бір патологиялық процестің нәтижесі деп санайды.
Науқастардың өмірі склеродерманың пайда болуымен әлдеқайда күрделі. Бұл, ең алдымен, физикалық белсенділіктің төмендеуіне және ауырсынудың төмендеуіне байланысты, бұл кейбір жағдайларда өзін сезінуі мүмкін. Асқорыту проблемаларына байланысты науқастар арнайы диетаны ұстануға және кішкене бөліктерді жеуге тура келеді, бірақ жиі. Терінің дегенеративті-склеротикалық өзгерістері пациенттерді оның ылғалдылығының мөлшерін үнемі қадағалап отыруға және әсіресе спортпен айналысу немесе кез келген физикалық белсенділік кезінде сақ болуға мәжбүр етеді. CREST синдромының себептері толық анықталмаған.
Психологиялық жайсыздық
Сонымен қатар, склеродермасы бар көптеген науқастар қазіргі уақытта созылмалы және жазылмайтын ауру туралы ойлаудан туындаған психологиялық жайсыздықты сезінеді. Мұндай ауру елеулі сыртқы өзгерістерді тудыруы мүмкін болғандықтан, адамның имиджі мен өзін-өзі бағалауы нашарлайды, нәтижесінде әртүрлі жеке және әлеуметтік қақтығыстар туындайды.
Склеродермасы бар науқастарға отбасы мүшелерінің, туыстарының және достарының психологиялық қолдауы өте маңызды. Ол рұқсат бередіқажетті өмір сапасын сақтау.
Склеродерманың себебі неде
Склеродермия – дәнекер тінінің созылмалы жүре пайда болған патологиясы, оның нақты себебі әлі анықталмаған. Бірақ медицинаның, зертханалық диагностиканың және молекулалық биологияның жетілдірілуінің арқасында қазір аурудың дамуына қатысатын негізгі патологиялық механизмдерді анықтау және зерттеу мүмкін болды. Қазір склеродермияны қоздыратын факторларды және оның әсер ету ерекшеліктерін сипаттайтын бірқатар теориялар бар.
Жалпы қабылданған, мысалы:
- қабыну;
- генетикалық;
- жұқпалы;
- аутоиммунды;
- қоршаған орта;
- кейбір дәрілер.
Жүйелік склеродерма
Жүйелік склеродерма – иммундық жүйені ынталандыратын, нәтижесінде құрамында коллаген тым көп болатын қатты тіндер мен теріге әкелетін аутоиммунды дәнекер тіннің ауруы. Склеродерманың бұл түрі науқастың денесінің сарқылуын тудыруы мүмкін. Оның белгілері мыналарды қамтиды:
- бұлшықет атрофиясы;
- ішек көлемінің ұлғаюы;
- өкпе фиброзы;
- жүрек ұлғаюы;
- бүйрек жеткіліксіздігі;
- жөтел және тұншығу ұстамасы;
- жеткіліксіздіктаралым.
КРОСС-синдром – шектеулі және жеңіл, негізінен теріде көрінетін жүйелі склеродерма түрі.
Симптоматика
Синдром атауы - бұл ауруға тән белгілердің ағылшын атауларының бірінші әріптерінен жасалған аббревиатура:
- C - кальцинация - жұмсақ тіндерге әсер ететін кальцинация.
- R - Рейно феномені.
- E - өңештің қозғалғыштығы, яғни өңеш моторикасының ақаулары.
- S - склеродактилия (склеродактилия) - саусақтардың терісінің қалыңдауы.
- Т - телеангиэктазия (телангиэктазия) - ұсақ қан тамырларының кеңеюі.
CREST синдромының белгілері өте жағымсыз.
Кальций тұздарының жұмсақ тіндердегі шөгіндісін рентген арқылы анықтауға болады. Бетінде, саусақтарында, шынтақ және тізе терісінде, денеде кальцинация бар. Тері кальцинация әсерінен жарылып кетсе, ауыратын жаралар пайда болады.
Рейно ауруы
Бұл жұмбақ ауру не? Рейно ауруы - бұл күтпеген артериялық спазмы, көбінесе саусақтардың және сирек - аяқтың күшті эмоциялар немесе суықтың әсерінен пайда болуы. Ол салқындату және ағарту түрінде көрінеді, содан кейін саусақтардың немесе олардың жастықшаларының көгілдір түсі. Шабуыл аяқталғаннан кейін саусақтар қызарып, қабынуға айналады, сонымен қатар қолдарда жылу сезімі пайда болады. Бұл да әкелуі мүмкінишемиялар, тыртықтар, жаралар және гангрена.
КРОСС-синдромына сонымен қатар өңештің тегіс бұлшықеттерінің қалыпты қозғалғыштығын жоғалту нәтижесінде пайда болатын өңеш моторикасының ақаулары жатады. Науқастың жұтынуы қиындап, қатты күйіп қалуы және өңештің қабынуы дамуы мүмкін.
Саусақ ұшының терісі кедір-бұдыр болғандықтан, саусақтарды бүгу және түзету қиынға соғады. Бет пен қолдарда кішкентай қызыл дақтар пайда болады, оның себебі - ұсақ қан тамырларының кеңеюі. Бұл өзгерістер жергілікті және негізінен косметикалық болып табылады.
CROSS-синдромы баяу ағымымен сипатталады, бұл ретте оның болжамы теріден басқа тіндерге, қан тамырларына, ішкі ағзаларға, сүйектер мен бұлшықеттерге әсер ететін жалпы жүйелі склеродермияға қарағанда жақсырақ.
Патологиялық терапия
Мұндай диагнозы бар науқасқа қалай көмектесуге болады?
Уақтылы тағайындалған терапия пациенттің сәтті нәтиже алу мүмкіндігін және болашақта мүгедектіктің болмауын айтарлықтай арттырады. Аурудың алғашқы белгілері анықталған кезде дереу маманға хабарласу керек. Дәрігерлер сонымен қатар туыстары да осындай аурудан зардап шеккен адамдарды мезгіл-мезгіл тексеріп тұруды ұсынады, өйткені тұқым қуалайтын бейімділік бар. Нақты терапиялық жүйе жоқ, өйткені аурудың даму сипатына және оның формасына байланысты қолданылатын әдістер мен сорттардың үлкен саны бар. ЕмдеуСклеродермия кезіндегі КРОСС-синдром симптоматикалық болып табылады, көбінесе қабынуға қарсы және қалпына келтіретін препараттар қолданылады, соның арқасында пациент біртіндеп жоғалған қозғалыс белсенділігін қайтарады.
Тез сауығуға арналған дәрілер
Ағзада инфекциялар анықталса, антибиотиктер қолданылады. Рейно синдромының қарқынды дамуы кезінде сүйек тінінің бұзылуына жол бермейтін кальций өзекшелерінің блокаторларын қолдану қажет, кейбір жағдайларда хирургиялық араласу қажет (кальций жинақтары үлкен болса). Қауіпті - бұл аурудың өкпелік әртүрлілігі. Тыныс алуда қиындықтар туындаса, науқасқа иммуносупрессанттар мен кортикостероидтардың шағын дозалары, сондай-ақ өкпе тамырларын кеңейтетін дәрілер (диспансерде бақылау) тағайындалады. Егер маман дұрыс емдеуді жүргізсе, онда науқастар сауығып, он жылдан астам өмір сүре алады. Прогрессивті өкпе фиброзы кезінде болжам қиынырақ. Біз CREST синдромының не екенін қарастырдық.
