Лайелл синдромы – науқастың жалпы жағдайының жедел бұзылуына әкелетін уытты-аллергиялық сипаттағы ауыр ауру, сонымен қатар бүкіл теріде және шырышты қабаттарда буллезді түзілістермен сипатталады. Бұл патологияның синонимдік атаулары: жедел немесе токсикалық эпидермальды некролиз.
Этиология
Аурудың анықтамасы оның токсикалық-аллергиялық этиологиясын көрсетеді. Мұның бәрі нені білдіреді? Аллергияның көрінісі фонында қабыну процестері токсиндермен денеге зақым келтіреді. Терінің беткі қабатының одан әрі некрозбен бөлінуі байқалады.
Синдром буллезді дерматиттің бір түрі болып саналады. Оны алғаш рет 1956 жылы токсикодерманың ауыр түрі ретінде сипаттаған дәрігер Лайелдің атымен аталған. Клиникалық көріністі 2 дәрежелі терінің күйігімен салыстыруға болады. Синдромның тағы бір кең таралған атауы - "қатерлі пемфигус".
Анафилактикалық шокпен қатар бұл ауру ең ауыр аллергиялық реакция болып саналады. ЖәнеАйта кету керек, бұл өлімге әкелетін патологиядан басқа, оған ұқсас басқа ауру бар, ол Стивенс-Джонсон синдромы (SJS ретінде қысқартылған) деп аталады. Олар жиі шатастырады, бірақ бұл ауруларды тану тәжірибелі мамандарға байланысты.
Лайелл синдромының себептері
Белгілі патологиялық жағдайлардың кейбірі препараттарға жедел аллергиялық реакциялардан туындайды. Ең көп таралған себеп - сульфаниламидтер. Жиі - тетрациклинді антибиотиктер, эритромициндер, құрысуға қарсы препараттар, кейбір ауырсынуды басатын дәрілер, туберкулезге қарсы және қабынуға қарсы препараттар. Сондай-ақ тағамдық қоспаларға, витаминдік препараттарға, сондай-ақ сіреспе анатоксиніне және радиопакалық агенттерге жеке аллергиялық реакциялардың жекелеген жағдайлары бар.
Жағдайлардың басқа тобы ретінде, көбінесе II топтағы алтын стафилококк тудыратын инфекциялық процестерге реакцияларды ажыратуға болады. Мұндай ауыр аллергия (Джонсон емес, Лайелл синдромы) әдетте балалық шақта байқалады және өте ауыр ағыммен өтеді.
Себептері анықталмаған басқа да бірқатар идиопатиялық жағдайлар бар.
Синдром дамуы әртүрлі патологиялардың ауыр түрлерін емдеу кезінде де байқалды. Бұл аурудың дамуына себеп болатын инфекциялық және дәрілік факторлардың жиынтығы деген болжам бар.
Патогенез
Сипатталған патология тез көрінеді: бірнеше сағаттан 1 аптаға дейін. Оның даму жағдайлары баркейінгі күндер.
Лайелл синдромының пайда болуы генетикалық тұрғыдан анықталған белгі болып табылатын организмнің жеке жоғары аллергиялық сезімталдығынан туындайтыны жалпы қабылданған. Бұл есірткіге қатты төзбеушіліктің бір түрі.
Көптеген науқастардың анамнезінде ринит, шөп безгегі, жанаспалы дерматит, экзема, бронх демікпесі және т.б. сияқты аллергиялық көріністер бар.
Экзотикалық реакцияның даму механизмі
Лайелл синдромы балаларда қалай көрінеді? Ағзада зат алмасу өнімдерін детоксикациялау процесі бұзылады. Осылайша, препарат терінің беткі қабаттарының бөлігі болып табылатын ақуызмен біріктіріледі. Нәтижесінде соңғысының құрылымында бөтен зат пайда болады, оған жедел иммундық реакция жүреді. Терінің өзі ең күшті аллергенге айналады екен. Мұны дененің шетелдік трансплантацияға реакциясымен теңестіруге болады. Тек осы жағдайда бөтен ештеңе жоқ.
Бір қызығы, Лайелл және Джонсон синдромдары бар науқастардың барлығы ағзада Шварцман-Санарелли феномені ретінде белгілі иммунологиялық реакциялардың болуымен сипатталады.
Ағзадағы бұзылулар
Организмде белоктық заттардың тізбектерінің процесі және олардың ыдырауының реттелуі бұзылады. Бұл олардың бақыланбайтын және өте жылдам ыдырауынан көрінеді, нәтижесінде олар ағзада (оның сұйықтықтарында) жиналады, бұл өз кезегінде ішкі органдарға токсикалық әсер етеді.
Мұның бәрі ағзалардың өз функцияларына жауап беретіндігіне әкеледі.ыдыраған өнімдерді кәдеге жарату және оларды алу да қатты зардап шегеді. Нәтижесінде ағзадағы су-тұз балансы, сонымен қатар минералдардың тепе-теңдігі бұзылады. Науқастың жағдайы күрт және тез нашарлайды, егер оған шұғыл медициналық көмек дер кезінде көрсетілмесе, онда өліммен аяқталу ықтималдығы жоғары. Лайелл синдромындағы өлім өте жоғары.
Симптомдар мен диагностикалық мүмкіндіктер
Аурумен негізінен жастар мен балалар ауырады. Диагноз әдетте оңай, өйткені бұл жағдайда симптомдар мен қарапайым зертханалық көрсеткіштер анық.
Жоғарыда аурудың қысқа мерзімде дамуымен сипатталатынын атап өттік. Жағдай күрт нашарлайды, емделуші ем басталғанға дейін өлуі мүмкін. Мұның бәрі температураның күрт көтерілуінен басталады, кейде сыни мәндерге дейін дене кішкентай ісінумен қызыл дақтар түрінде мол бөртпелермен жабылады. Лайелл синдромының диагностикасы өте жылдам жүргізілуі керек.
Дақтардың өлшемін үлкейту
Бірте-бірте дақтар көлемі ұлғаяды, олар бір-бірімен қосылып, үлкен жаралар түзеді. Содан кейін процесс екінші дәрежелі күйіктердің дамуының суретіне ұқсас болады:
- Шамамен 2 күннен кейін зардап шеккен аймақтар әртүрлі көлемдегі көпіршіктермен жабылады. Олардың терісі өте жұқа және механикалық жарақатқа бейім, ол өте оңай сынады.
- Біраз уақыттан кейін науқастың түрі қайнаған суға күйіп кеткендей болады.
- Тері қатты ауырады, «дымқыл зығыр» симптомы бар: оны ұстағандабүктеуге оңай. Сондай-ақ бүкіл денеде аздаған қан кетулер болуы мүмкін.
Шырышты аурумен ауыратындар
Стивенс-Джонсон синдромының да, Лайелл синдромының да процесінде шырышты қабаттар зардап шегеді. Ауыз қуысында тіпті жеңіл ұстағанда да өте ауыратын ақаулар бар. Жоғары қан кету бар.
Ерінде – сол сурет. Кейінірек зақымдалған ошақтар қыртыстармен жабылады. Олардың қалыңдығы мен орналасуы науқас тамақ іше алмайтындай.
Жоғарғы тыныс алу жолдарының, асқазан-ішек жолдарының және тіпті қуықтың шырышты қабаттары зақымдалуы мүмкін.
Терінің беткі қабатының өлуі
Материалды микроскопиялық зерттеу терінің бүкіл беткі қабатының өлгенін анықтайды, оның астында көпіршіктердің айтарлықтай саны анықталады. Олардың мазмұны стерильді, патогенді бактериялар жоқ.
Лайелл синдромының терең қабаттары ісінеді, олар қан ағымынан енген көптеген иммундық жасушаларды анықтайды. Олар ыдыстардың жанында орналасқан, ал соңғысының қабырғалары да ісінеді.
Жүйе бойынша зақымдану белгілері
Бұған дейін атап өткеніміздей, науқастың жалпы жағдайы тез нашарлайды:
- Температура көтеріледі, қатты бас ауырады, кеңістікте бағдарлануы бұзылуы мүмкін, сананың бұлыңғырлануы, ұйқышылдық пайда болады.
- Қатты шөлдеу, ауыздың құрғауы, сілекей бөлінуінің төмендеуі түріндегі сусыздану белгілерін көрсетіңіз.
- Кардио жұмысы-қан тамырлары жүйесі, қан қалыңдайды, бұл сәйкесінше барлық органдардың және тұтастай алғанда дененің жұмысында ақауларға әкеледі.
- Бұл аурудың негізгі нүктесі су-тұз балансының қатты бұзылуы болғандықтан, бұл айтарлықтай сусыздандырудың көзі болып табылады, интоксикация органдардың және олардың тіндерінің ыдырау өнімдерімен жүреді.
- Белок синтезі мен олардың ыдырау механизмдерінің бұзылуы ұлпаларда көп мөлшердегі ұсақ белоктардың жиналуына әкеледі.
Зертханалық көрсеткіштер
Лайелл синдромымен (фотосуретте аурудың бастапқы кезеңін көруге болады) қан анализі жоғары лейкоцитозды көрсетеді, бұл денеде қарқынды қабыну процесін көрсетеді. Лейкоциттердің формуласы лейкоциттердің жетілмеген түрлерінің пайда болуын көрсетеді, ЭТЖ жоғарылаған, қанның ұюы да қалыптыдан жоғары.
Биохимиялық қан анализі ондағы ақуыздың айтарлықтай төмендеуін анықтайды, бірақ ақуыз денелерінің мөлшері жоғары. Билирубин де жоғарылайды, бұл бауыр функциясының бұзылуының көрсеткіші. Сондай-ақ, несепнәрдің жоғары мөлшері бар, бұл бүйрек функциясының бұзылуын көрсетеді. Құрамында азот және кейбір ферменттердің белсенділігі жоғары.
Зәр анализі ондағы ақуызды анықтайды.
Лайелл синдромы бойынша қандай ұсыныстар бар?
Емдеу
Сипатталған аурудың белгілерін уақтылы анықтау, науқасқа шұғыл медициналық көмек көрсету және оны ауруханаға жатқызу, мүмкіндігінше дереу жансақтау бөліміне жатқызу өте маңызды. Қанша екенін жоғарыда атап өттікнауқастың жағдайы нашарлайды және бұл патологиялық процесс қандай жалпылама зардаптар мен асқынуларға әкеледі.
Бір ғажабы, бірақ аурудың ең критикалық кезеңі жоғарыда аталған асқынулар дамитын 2-3 апта. Дәл осы уақытта барынша көмек көрсету маңызды.
Өлім деңгейі жоғары
Емдік әдістердің үнемі жетілдірілуіне қарамастан, Лайелл синдромы кезінде өлім-жітім айтарлықтай жоғары болып қалады - барлық жағдайлардың шамамен 30% өледі. Диагноз неғұрлым кеш қойылып, емдеу басталса, өлім ықтималдығы соғұрлым жоғары болады. Ұқсас ықтималдық терінің 50%-дан астамын зақымдағанда артады.
Лайелл синдромын емдеудің емдік әдістері белоктар мен мүше тіндерінің ыдырау өнімдерінің уытты әсерінің нәтижесінде организмдегі патологиялық өзгерістермен күресуге бағытталған. Ағзадағы су-тұз және минералды теңгерім де қолдауға ие, қанның ұюын азайту шаралары қабылдануда.
Интенсивті күтім әдістері
Лайелл синдромының белгілерімен қарқынды терапия жүргізіледі. Ол әдетте келесідей көрінеді:
- Экстракорпоральды гемосорбция. Бұл Лайелл синдромын емдеудегі №1 әдіс. Оны алғашқы екі күнде қолданған жөн, өйткені одан әрі терапияның тиімділігі айтарлықтай төмендейді. Уақытылы емделсе, науқастың толық қалпына келуі үшін 2-3 процедура жеткілікті. Бірнеше күннен кейін науқастың жағдайы айтарлықтай нашарлайды, дененің токсикалық зақымдануы артады.бұрылады. Бұл жағдайда қосымша емдеу қажет болуы мүмкін.
- Плазмаферез. Оның екі жақты әсері бар. Біріншіден, ол токсиндерді, аллергендерді, қанда айналатын иммундық кешендерді, сондай-ақ организмнен белсенді иммундық жасушаларды жояды. Екіншіден - дененің қорғанысын қалыпқа келтіреді. Аурудың бастапқы кезеңінде науқастың қалыпты жағдайын қалпына келтіру үшін 2-3 процедура да жеткілікті.
- Ағзадағы су-тұз және ақуыз балансын тұрақтандыруға бағытталған емдік әдістер. Бұл емдеудегі өте маңызды кезең, өйткені бұл ішкі органдардың жалпы патологиялық процестерін қоздыратын аталған бұзушылық. Денеге үнемі көктамыр ішіне енгізуге арналған арнайы ерітінділер түрінде сұйықтық (тәулігіне шамамен 2 литр) енгізіледі.
- Сипатталған ауру кезеңінде терінің және өз мүшелерінің белсенді ыдырауы болғандықтан, науқасқа жоюға бағытталған ферменттердің өндірісін басатын арнайы препараттар беріледі.
- Кортикостероидты препараттар. Олардың айқын қабынуға қарсы және аллергияға қарсы белсенділігі бар. Қарқынды терапия кезеңінде олардың дозалары ұлғайтылады.
- Бауыр мен бүйрек қызметін қалыпқа келтіруді және сақтауды қамтамасыз ететін препараттар.
- Антибиотиктер. Олардың мақсаты - алдын алу. Денеде белсенді қабыну және деструктивті процестер жүріп жатқандықтан, инфекциялық зақымданулардың қосылу ықтималдығы жоғары. Бірақ антибиотиктерді таңдау өте қатал, өйткені бұл жағдайда біз есірткіге жоғары сезімталдық пен жарқын пациентпен айналысамыз.ауыр аллергиялық реакция.
- Дуретиктермен бірге минералды заттарды қабылдау. Бұл калий, кальций, магний препараттары.
- Қанның ұюын азайтуға көмектесетін дәрілер.
- Жараны емдейтін жақпа, кортикостероидты аэрозольдер, жергілікті бактерияға қарсы препараттар тері зақымдану аймағына жағылады, стерильді таңғыштар үнемі ауыстырылады. Жараларды емдейтін және қабынуға қарсы агент ретінде ауызды бактерияға қарсы маңызы бар шөптердің қайнатпаларымен шаю тағайындалады.
Емдеу, жоғарыда айтылғандай, қарқынды терапия бөлімшелерінде жүргізіледі, оларда күшейтілген бақылау жүргізіледі және науқасқа тиісті күтім көрсетіледі. Палатада суыққа жол берілмейді. Үй-жайларды бактерицидтік ультракүлгін шамдармен жабдықтау міндетті.
