Полицитемия – қандағы эритроциттер (эритроциттер) мөлшері көбейетін созылмалы ауру. Сондай-ақ, осы патологиямен науқастардың 70% -ында тромбоциттер мен лейкоциттер саны жоғары қарай өзгереді.
Аурудың таралу деңгейі жоғары емес – бір миллион халыққа жыл сайын бестен көп жағдай тіркелмейді. Көбінесе полицитемия орта және егде жастағы адамдарда дамиды. Статистикаға сәйкес, ер адамдар бұл патологиядан әйелдерге қарағанда бес есе жиі зардап шегеді. Бүгін біз полицитемия сияқты жағдайды егжей-тегжейлі қарастырамыз, патологияның белгілері мен емі төменде сипатталады.
Аурудың даму себептері
Полицитемия қатерлі ауру емес. Бүгінгі күні аурудың нақты себептері белгісіз. Патологияның дамуы сүйек кемігіндегі арнайы ферменттің мутациясынан туындайды деп саналады. Гендердің өзгеруі барлық қан жасушаларының, әсіресе қызыл қан жасушаларының шамадан тыс бөлінуіне және өсуіне әкеледі.
Ауру классификациясы
Аурудың екі тобы бар:
-
Дұрысполицитемия немесе Уакез ауруы, ол өз кезегінде біріншілік (яғни дербес ауру ретінде әрекет етеді) және қайталама (екіншілік полицитемия өкпенің созылмалы аурулары, ісіктер, гидронефроз, биіктікке көтерілу салдарынан дамиды) болып бөлінеді.
- Салыстырмалы полицитемия (стресс немесе жалған) - бұл жағдайда эритроциттердің деңгейі қалыпты диапазонда қалады.
Полицитемия: аурудың белгілері
Өте жиі ауру симптомсыз өтеді. Кейде мүлдем басқа себептермен емтихан нәтижесінде полицитемия вера кездейсоқ анықталуы мүмкін. Байқау керек белгілерді төменде қараңыз.
Сақ тамырлардың кеңеюі
Терідегі полицитемиямен, көбінесе мойын аймағында кеңейген көктамырлар пайда болады. Мұндай патологиямен тері қызыл-шие реңкіне айналады, бұл әсіресе дененің ашық жерлерінде - мойын, қол, бет. Ерін мен тілдің шырышты қабаты көкшіл-қызыл түсті, көздің ағы қансыраған сияқты.
Тері қышуы
Полицитемиямен ауыратын науқастардың жартысына жуығында, әсіресе жылы ваннаны қабылдағаннан кейін қатты қышу пайда болады. Мұндай құбылыс пайда боладыполицитемия вераның ерекше белгісі ретінде. Қышу қанға белсенді заттардың, атап айтқанда тері капиллярларын кеңейтуге қабілетті гистаминнің бөлінуіне байланысты пайда болады, бұл олардағы қан айналымының жоғарылауына және ерекше сезімдердің пайда болуына әкеледі.
Эритромелалгия
Бұл құбылыс саусақ ұшы аймағында қысқа мерзімді қатты ауырсынумен сипатталады. Бұл олардың қолдың ұсақ тамырларындағы тромбоциттер деңгейінің жоғарылауын қоздырады, нәтижесінде артериолаларды бітеп тастайтын және саусақтардың тіндеріне қан ағынын блоктайтын көптеген микротромбилер пайда болады. Бұл жағдайдың сыртқы белгілері - қызару және терідегі цианотикалық дақтардың пайда болуы. Тромбоздың алдын алу үшін аспирин ұсынылады.
Спленомегалия (көкбауырдың ұлғаюы)
Көкбауырдан басқа бауыр да өзгеруі мүмкін, дәлірек айтқанда, оның өлшемі. Бұл органдар қан жасушаларының түзілуіне және жойылуына тікелей қатысады. Соңғысының концентрациясының жоғарылауы бауыр мен көкбауырдың ұлғаюына әкеледі.
Он екі елі ішектің және асқазанның ойық жарасы
Мұндай ауыр хирургиялық патология ас қорыту жолдарының шырышты қабығының ұсақ тамырларының тромбозының нәтижесінде дамиды. Қан айналымының жедел бұзылуының нәтижесі орган қабырғасының бір бөлігінің некрозы (некроз) және оның орнында ойық жараның пайда болуы болып табылады. Сонымен қатар, асқазанның Helicobacter-ге (гастрит пен ойық жара тудыратын микроорганизм) төзімділігі төмендейді.
Үлкен тамырлардағы тромбтар
Төменгі аяғындағы веналар бұл патологияға көбірек бейім. Тромби, тамыр қабырғасынан бөлініп, жүректі айналып өтіп, өкпе қан айналымына (өкпеге) еніп, ПЭ (өкпе эмболиясы) тудыруы мүмкін - өмірмен үйлеспейтін жағдай.
Тіс қанды
Шеткі қандағы тромбоциттер санының өзгеруіне және оның ұюының жоғарылауына қарамастан, полицитемия кезінде қызыл иектің қан кетуі мүмкін.
подагра
Зәр қышқылының деңгейі көтерілген кезде оның тұздары әртүрлі буындарда жиналып, өткір ауырсыну синдромын тудырады.
- Аяқ-қолдардағы ауырсыну. Бұл симптом аяқтың тамырларының зақымдалуына, олардың тарылуына және нәтижесінде қан айналымының бұзылуына әкеледі. Бұл патология «облитерациялық эндартерит»деп аталады.
- Жалпақ сүйектердегі ауырсыну. Сүйек кемігінің белсенділігінің жоғарылауы (қан жасушалары дамитын жерде) жалпақ сүйектердің механикалық кернеуге сезімталдығын тудырады.
Ағзаның жалпы жағдайының нашарлауы
Полицитемия сияқты аурумен симптомдар басқа патологиялардың белгілеріне ұқсас болуы мүмкін (мысалы, анемия): бас ауруы, тұрақты шаршау, шуылдау, бас айналу, көз алдында қышу, ентігу, бастың қызаруы. Қанның тұтқырлық қасиеттерінің жоғарылауы тамырлардың компенсаторлық реакциясын белсендіреді, нәтижесінде қан қысымының жоғарылауы орын алады. Бұл патологиямен жүрек жеткіліксіздігі және микрокардиосклероз түрінде асқынулар жиі байқалады (бұлшықеттерді ауыстыру).ақауды толтыратын, бірақ қажетті қызметтерді атқармайтын жүректің дәнекер ұлпасы).
Диагностика
Полицитемия жалпы қан анализінің нәтижелері бойынша анықталады, ол көрсетеді:
- эритроциттер санының 6,5-тен 7,5•10^12/л дейін жоғарылауы;
- гемоглобин деңгейінің жоғарылауы - 240 г/л дейін;
- эритроциттердің жалпы көлемі (ҚРБ) 52%-дан асады.
Эритроциттер санын жоғарыда көрсетілген мәндердің өлшеулері негізінде есептеу мүмкін болмағандықтан, өлшеу үшін радионуклидті диагностика қолданылады. Егер эритроциттердің массасы ерлерде 36 мл/кг-нан, ал әйелдерде 32 мл/кг-нан асса, онда бұл Уакез ауруының болуының сенімді көрсеткіші болып табылады.
Полицитемия кезінде эритроциттердің морфологиясы сақталады, яғни олар қалыпты пішіні мен өлшемін өзгертпейді. Бірақ қан кетудің жоғарылауы немесе жиі қан кету нәтижесінде анемияның дамуымен микроцитоз (эритроциттердің азаюы) байқалады.
Полицитемияны емдеу
Қан алудың жақсы емдік әсері бар. TBE деңгейі қажетті мәнге дейін төмендегенше апта сайын 200-300 мл қанды алып тастау ұсынылады. Қан алуға қарсы көрсетілімдер болса, қанға сұйық бөлікті қосу арқылы сұйылту арқылы эритроциттердің пайызын қалпына келтіруге болады (жоғары молекулалық ерітінділер көктамыр ішіне енгізіледі).
Қан алу жиі соқтыратынын есте ұстаған жөнсәйкес симптомдар және тромбоциттердің жоғарылауы байқалатын темір тапшылығы анемиясының дамуы.
Нағыз полицитемия сияқты аурумен емдеу белгілі бір диетаны сақтауды қамтиды. Ет пен балық өнімдерін тұтынуды шектеу ұсынылады, өйткені олардың құрамында қан түзетін органдардың қызметін белсенді түрде ынталандыратын ақуыздың көп мөлшері бар. Сондай-ақ майлы тағамдардан бас тарту керек. Холестерин атеросклероздың дамуына ықпал етеді, нәтижесінде қан ұйығыштары пайда болады, олар полицитемиядан зардап шегетін адамдарда көптеп қалыптасады.
Мұндай аурумен сүт және көкөніс өнімдеріне артықшылық беру, сонымен қатар физикалық белсенділікті шектеу ұсынылады.
Сонымен қатар, егер диагноз полицитемия болса, емдеу химиотерапияны қамтуы мүмкін. Оны тромбоцитоздың жоғарылауымен және қатты қышумен жағыңыз. Әдетте, бұл «цитредуктивті агент» («Гидроксикарбамид» препараты).
Соңғы уақытқа дейін сүйек кемігін басу үшін радиоактивті изотоптарды (әдетте фосфор-32) инъекциялау қолданылды. Бүгінгі күні лейкоздық трансформацияның жоғары жылдамдығына байланысты мұндай емдеуден бас тартылуда.
Терапия сонымен қатар интерферон инъекциясын қамтиды, екіншілік тромбоцитозды емдеуде «Анагрелид» препараты қолданылады.
Бұл патологиямен сүйек кемігін трансплантациялау өте сирек орындалады, өйткені полицитемия өлімге әкелмейтін ауру, әрине, адекватты ем және тұрақты болған жағдайда.бақылау.
Жаңа туылған нәрестелердегі полицитемия
Полицитемия – бұл патология, оның белгілері жаңа туған нәрестелерде кездеседі. Бұл ауру плацентарлы жеткіліксіздік тудыруы мүмкін трансплантацияланған гипоксияға үгінділер денесінің реакциясы болып табылады. Баланың денесі гипоксияны түзету үшін қызыл қан жасушаларының көп мөлшерін синтездей бастайды.
Жаңа туылған нәрестелерде тыныс алу ауруларымен қатар полицитемия вера да дамуы мүмкін. Әсіресе егіздер қауіпті.
Жаңа туылған нәрестеде полицитемия өмірінің алғашқы апталарында дамиды, оның алғашқы көрінісі гематокриттің жоғарылауы (60%-ға дейін) және гемоглобин деңгейінің айтарлықтай жоғарылауы болып табылады.
Неонаталдық полицитемияның ағымының бірнеше сатысы бар: бастапқы кезең, пролиферация және сарқылу кезеңі. Оларды қысқаша сипаттайық.
Аурудың бастапқы кезеңінде іс жүзінде клиникалық көріністер болмайды. Бұл кезеңде балада полицитемияны перифериялық қан параметрлерін: гематокрит, гемоглобин және қызыл қан жасушаларын зерттеу арқылы ғана анықтауға болады.
Пролиферация сатысында бауыр мен көкбауырдың ұлғаюы дамиды. Плеторлық құбылыстар байқалады: тері тән «плеторлы-қызыл» реңкке ие болады, бала теріге тиген кезде алаңдаушылықты көрсетеді. Плеториялық синдром тромбозбен толықтырылады. Анализдерде эритроциттер, тромбоциттер санының өзгеруі және лейкоциттердің ығысуы байқалады. Барлық қан жасушаларының саны да жоғарылауы мүмкін, мысалықұбылыс «панмиелоз» деп аталады.
Арықтау кезеңі айтарлықтай салмақ жоғалтумен, астениямен және арықтаумен сипатталады.
Жаңа туылған нәресте үшін мұндай клиникалық өзгерістер өте ауыр және қайтымсыз өзгерістерге және кейіннен өлімге әкелуі мүмкін. Полицитемия ағзаның иммундық жүйесіне жауап беретін лейкоциттердің белгілі бір түрлерін өндіруде ақау тудыруы мүмкін. Нәтижесінде нәрестеде ауыр бактериялық инфекциялар дамып, ақыры өлімге әкеледі.
Осы мақаланы оқығаннан кейін сіз полицитемия сияқты патология туралы көбірек білдіңіз. Симптомдар мен емдеу мүмкіндігінше егжей-тегжейлі қарастырдық. Ұсынылған ақпарат сізге пайдалы болады деп үміттенеміз. Өзіңізге қамқорлық жасаңыз және сау болыңыз!
