Полицитемия – адамның бетіне қарап ғана анықталатын ауру. Егер сіз әлі де диагностикалық тексеру жүргізсеңіз, онда ешқандай күмән болмайды. Медициналық әдебиеттерде сіз осы патологияның басқа атауларын таба аласыз: эритремия, Уакез ауруы. Таңдалған терминге қарамастан, ауру адам өміріне үлкен қауіп төндіреді. Бұл мақалада оның пайда болу механизмі, негізгі белгілері, кезеңдері және ұсынылатын емдеу жолдары туралы толығырақ айтатын боламыз.
Жалпы ақпарат
Полицитемия вера – миелопролиферативті қан ісігі, онда сүйек кемігі қызыл қан жасушаларын артық мөлшерде шығарады. Аз дәрежеде басқа фермент элементтерінің, атап айтқанда лейкоциттер мен тромбоциттер санының жоғарылауы байқалады.
Эритроциттер (әйтпесе эритроциттер) адам ағзасының барлық жасушаларын оттегімен қанықтырады, оны өкпеден ішкі мүшелер жүйелеріне жеткізеді. Олар сонымен қатар тіндерден көмірқышқыл газын шығаруға және оны дем шығару үшін өкпеге тасымалдауға жауапты.
Эритроциттер сүйек кемігінде үздіксіз өндіріледі. Олсүйектердің ішінде локализацияланған және гемопоэз процесіне жауап беретін губка тәрізді тіндердің жиынтығы.
Лейкоциттер – түрлі инфекциялармен күресуге көмектесетін ақ қан жасушалары. Тромбоциттер - қан тамырларының тұтастығы бұзылған кезде белсендірілетін ядролық емес жасушалардың фрагменттері. Олар бір-біріне жабысып, тесікті бітеп, қан кетуді тоқтатады.
Полицитемия вера эритроциттердің шамадан тыс өндірілуімен сипатталады.
Аурудың таралуы
Бұл патология әдетте ересек пациенттерде диагноз қойылады, бірақ жасөспірімдер мен балаларда болуы мүмкін. Ұзақ уақыт бойы ауру өзін сезінбеуі мүмкін, яғни асимптоматикалық болуы мүмкін. Зерттеулерге сәйкес, науқастардың орташа жасы 60-тан 79-ға дейін өзгереді. Жастар әлдеқайда аз ауырады, бірақ олар үшін ауру әлдеқайда ауыр. Күшті жыныстың өкілдері, статистикаға сәйкес, полицитемия диагнозымен бірнеше есе жиі кездеседі.
Патогенез
Бұл аурумен байланысты денсаулық проблемаларының көпшілігі қызыл қан жасушалары санының үздіксіз өсуіне байланысты. Нәтижесінде қан шамадан тыс қоюланады.
Екінші жағынан, оның тұтқырлығының жоғарылауы тромбтардың (қан ұйығыштарының) пайда болуын тудырады. Олар артериялар мен тамырлар арқылы қалыпты қан ағымына кедергі келтіруі мүмкін. Бұл жағдай жиі инсульт пен инфаркт тудырады. Мәселе мынадақалың қан тамырлар арқылы бірнеше есе баяу ағып кетеді. Жүрек оны итеру үшін көбірек жұмыс істеуі керек.
Қан ағымының баяулауы ішкі ағзалардың оттегінің қажетті мөлшерін алуға мүмкіндік бермейді. Бұл жүрек жеткіліксіздігінің, бас ауруы, стенокардия, әлсіздік және елемеу ұсынылмайтын денсаулыққа қатысты басқа мәселелердің дамуына әкеледі.
Ауру классификациясы
Мен. Бастапқы кезең
- 5 немесе одан да көп жылға созылады.
- Қалыпты өлшемдегі көкбауыр.
- Қан сынағы эритроциттер санының қалыпты жоғарылауын көрсетеді.
- Асқынулар өте сирек кездеседі.
II A. Полицитемиялық кезең
- Ұзақтығы 5-15 жыл.
- Кейбір мүшелердің (көкбауыр, бауыр) ұлғаюы, қан кету және тромбоз байқалады.
- Көкбауырдың өзінде ісік процесінің аймақтары жоқ.
- Қан кету денеде темір тапшылығын тудыруы мүмкін.
- Қан анализінде эритроциттердің, лейкоциттер мен тромбоциттер санының тұрақты көбеюі байқалады.
II B. Көкбауырдың миелоидты метаплазиясымен полицитемиялық кезең
- Тесттер лимфоциттерден басқа барлық қан жасушаларының жоғарылағанын көрсетеді.
- Көкбауырда ісік процесі бар.
- Клиникалық суретте арықтау, тромбоз, қан кету көрсетілген.
- Сүйек кемігі бірте-бірте тыртықтанады.
III. Анемия кезеңі
- Қанның құрамында өткір барқызыл қан жасушаларының, тромбоциттер мен лейкоциттер санының төмендеуі.
- Көкбауыр мен бауыр көлемінің айқын ұлғаюы байқалады.
- Бұл кезең әдетте диагноз расталғаннан кейін 20 жылдан кейін дамиды.
- Ауру жедел немесе созылмалы лейкозға айналуы мүмкін.
Аурудың себептері
Өкінішке орай, қазіргі уақытта сарапшылар полицитемия сияқты аурудың дамуына қандай факторлар әкелетінін айта алмайды.
Көбісі вирус-генетикалық теорияға сүйенеді. Оның айтуынша, арнайы вирустар (барлығы 15-ке жуық) адам ағзасына енгізіледі және иммундық қорғанысқа теріс әсер ететін белгілі бір факторлардың әсерінен сүйек кемігі мен лимфа түйіндерінің жасушаларына енеді. Содан кейін бұл жасушалар пісіп-жетілудің орнына тез бөлініп, көбейе бастайды және жаңа фрагменттерді көбірек түзеді.
Екінші жағынан, полицитемияның себебі тұқым қуалайтын бейімділікте жасырылуы мүмкін. Ғалымдар ауру адамның жақын туыстары, сондай-ақ хромосома құрылымы бұзылған адамдар бұл ауруға көбірек бейім екенін дәлелдеді.
Аурудың алдын алатын факторлар
- Рентген сәулелері, иондаушы сәулелер.
- Ішек инфекциялары.
- Вирустар.
- Туберкулез.
- Хирургиялық араласулар.
- Жиі күйзеліс.
- Белгілі бір дәрілік топтарды ұзақ уақыт қолдану.
Клиникалық сурет
Екінші қадамнан бастапаурудың дамуы, сөзбе-сөз ішкі органдардың барлық жүйелері патологиялық процеске қатысады. Төменде пациенттің субъективті сезімдерін тізімдейміз.
- Әлсіздік және шаршау.
- Шамадан тыс терлеу.
- Өнімділік айтарлықтай төмендеді.
- Қатты бас ауруы.
- Жадтың нашарлауы.
Полицитемия вера да келесі белгілермен бірге жүруі мүмкін. Әрбір жағдайда олардың ауырлығы өзгереді.
- Тамырлардың кеңеюі және тері өңінің өзгеруі. Пациенттер анық анықталған кеңейтілген тамырлардың болуын атап өтеді. Бұл аурумен тері қызыл-шие реңкімен ерекшеленеді, ол әсіресе дененің ашық бөліктерінде (тіл, қол, бет) байқалады. Ерін көгереді, көздер қанға толған сияқты. Сыртқы көріністің мұндай өзгеруі үстіңгі тамырлардың қанға толып кетуімен және оның дамуының айтарлықтай баяулауымен түсіндіріледі.
- Терінің қышуы. Бұл симптом 40% жағдайда кездеседі.
- Эритромелалгия (терінің қызаруымен бірге жүретін саусақтардың және аяқтың саусақтарының ұштарында қысқа мерзімді жану ауруы). Бұл симптомның пайда болуы қандағы тромбоциттер құрамының жоғарылауымен және микротромбтардың пайда болуымен байланысты.
- Көкбауырдың ұлғаюы.
- Асқазанда ойық жараның пайда болуы. Ұсақ тамырлардың тромбозына байланысты органның шырышты қабаты Helicobacter pylori-ге төзімділігін жоғалтады.
- Қан ұйығыштарының түзілуі. Олардың пайда болу себептері қанның тұтқырлығының жоғарылауымен және тамыр қабырғаларының өзгеруімен түсіндіріледі. Әдетте, бұл жағдайтөменгі аяқ-қолдарда, ми және коронарлық тамырларда қан айналымының бұзылуына әкеледі.
- Аяқтағы ауырсыну.
- Қатты қызыл иек қан кетуі.
Диагностика
Ең алдымен дәрігер толық анамнез жинайды. Ол бірқатар нақтылау сұрақтарын қоя алады: дәл қашан нашарлау / ентігу / ауыратын жайсыздық және т.б. пайда болды. Созылмалы аурулардың, жаман әдеттердің, улы заттармен ықтимал жанасудың болуын анықтау бірдей маңызды.
Содан кейін физикалық тексеру жүргізіледі. Маман терінің түсін анықтайды. Пальпация және түрту арқылы көкбауырдың немесе бауырдың ұлғайғанын анықтайды.
Ауруды растау үшін міндетті түрде қан анализі қажет. Егер пациентте бұл патология болса, сынақ нәтижелері келесідей болуы мүмкін:
- Эритроциттер санының артуы.
- Гематокриттің жоғарылауы (эритроциттердің пайызы).
- Жоғары гемоглобин.
- Төмен эритропоэтин деңгейі. Бұл гормон сүйек кемігін жаңа эритроциттер шығаруға ынталандыруға жауапты.
Диагностикаға мидың аспирациясы мен биопсиясы да кіреді. Зерттеудің бірінші нұсқасы мидың сұйық бөлігін, ал биопсияны - қатты компонентті алуды қамтиды.
Полицитемия ауруы гендік мутация сынақтарымен расталады.
Емдеу қандай болуы керек?
Полицитемия сияқты ауруды толық жеңіңізрас, мүмкін емес. Сондықтан терапия тек клиникалық көріністерді азайтуға және тромбоздық асқынуларды азайтуға бағытталған.
Науқастарға алдымен қан тапсырылады. Бұл процедура емдік мақсатта қанның аз мөлшерін (200-ден шамамен 400 мл-ге дейін) алып тастауды қамтиды. Қанның сандық көрсеткіштерін қалыпқа келтіру және оның тұтқырлығын төмендету қажет.
Тромботикалық асқынулардың әртүрлі түрлерінің даму қаупін азайту үшін әдетте науқастарға «Аспирин» тағайындалады.
Химиотерапия қатты қышу немесе тромбоцитоздың жоғарылауы кезінде қалыпты гематокритті сақтау үшін қолданылады.
Бұл ауруда сүйек кемігін трансплантациялау өте сирек кездеседі, өйткені бұл патология адекватты терапия кезінде өлімге әкелмейді.
Әрбір жағдайда нақты емдеу режимі жеке таңдалатынын атап өткен жөн. Жоғарыда аталған терапия тек ақпараттық мақсаттарға арналған. Бұл аурумен өз бетіңізше күресу ұсынылмайды.
Ықтимал асқынулар
Бұл ауру өте ауыр, сондықтан оны емдеуді назардан тыс қалдырмаңыз. Әйтпесе, жағымсыз асқынулардың ықтималдығы артады. Оларға мыналар кіреді:
- Қан ұйығыштарының түзілуі. Бұл патологиялық процестің себептері қанның тұтқырлығының жоғарылауында, эритроциттер санының, сондай-ақ тромбоциттердің көбеюінде жасырын болуы мүмкін.
- Уролития және подагра.
- Кішігірім операциядан кейін де қан кету. Әдетте, мұндай мәселе тісті жұлғаннан кейін кездеседі.
Болжам
Вакез ауруы – сирек кездесетін ауру. Оның дамуының ерте кезеңдерінде пайда болатын белгілер дереу тексеруге және кейінгі терапияға себеп болуы керек. Адекватты емдеу болмаған жағдайда, ауру дер кезінде анықталмаса, өлімге әкеледі. Өлімнің негізгі себебі көбінесе тамырлы асқынулар немесе аурудың созылмалы лейкозға айналуы болып табылады. Дегенмен, сауатты терапия және дәрігердің барлық ұсыныстарын қатаң сақтау науқастың өмірін айтарлықтай ұзартуы мүмкін (15-20 жылға).
Мақалада келтірілген барлық ақпарат сіз үшін шынымен пайдалы болады деп үміттенеміз. Деніңіз сау болсын!
