Жедел лейкоз – сүйек кемігін, қан түзетін мүшені зақымдайтын қатерлі ауру. Аномалия сүйек кемігінің дің жасушаларының мутациясында және лимфобласт деп аталатын жетілмеген лимфоидты жасушалардың пайда болуымен көрінеді. Қанда тромбоциттер, лейкоциттер, эритроциттер азаяды. Аурудың дамуымен жетілмеген жасушалар басқа органдар мен тіндерге енеді. Лимфа түйіндерінің, шырышты қабаттардың, көкбауырдың, мидың және т.б. лейкозды инфильтрация пайда болады. Гиперпластикалық синдром жиі кездесетін лейкоз, негізінен екі жастан бес жасқа дейінгі балаларда кездеседі. Статистикаға сүйенсек, ұлдардағы ауру қыздарға қарағанда жоғары. Ересектер 60 жастан кейін ауруға көбірек шалдығады.
Клиникалық синдромдар
Жеке адам ағзасындағы қан түзу жүйесінің әртүрлі ауытқулары әртүрлі белгілермен және синдромдармен көрінеді. Кейбір жағдайларда науқастың негізгі және қайталама шағымдарын бөлу мүмкін емес, сондықтан гематологиялықпациенттер үшін симптомдардың орнына жалпы шыққан белгілер тобы немесе синдромдар туралы айту орынды:
- гиперпластикалық;
- анемия;
- геморрагиялық;
- инфекциялық-улы.
Лейкоздың себептері
Медицина ғылымының басым бағыттарының бірі лейкозбен байланысты мәселелерді зерттеу болып табылады. Дегенмен, жүргізіліп жатқан зерттеулерге қарамастан, ғалымдар лейкоздың нақты себептерін әлі анықтаған жоқ. Оның дамуына ықпал ететін факторлар ғана анықталды. Оларға мыналар жатады:
- Тұқым қуалайтын бейімділік. Статистикалық деректер бірнеше ұрпақтың жақын туыстары лейкозбен ауыратынын көрсетеді.
- Кацерогендердің әсері. Улы заттар: инсектицидтер, тыңайтқыштар, мұнай өнімдері, сондай-ақ кейбір дәрі-дәрмектер (пенициллиндік антибиотиктер және цефалоспориндер) адам ағзасына теріс әсер етеді.
- Жұқпалы және вирустық аурулар кейде сау жасушалардың мутациясын тудырады және ересектерде жедел лейкоздың белгілері кенеттен пайда болуы мүмкін.
- Хромосомалық ауытқулар.
- Сау жасушалардың қалыпты дегенерациясын тудыратын радиоактивті әсер.
- Ауыр туа біткен патологиялар: Вискотт-Олдрих синдромы, Даун синдромы.
- Химиотерапия. Оны басқа ауруларды емдеу үшін жүргізу кейбір жағдайларда лейкоздың дамуын тудырады.
- Жүйелі темекі шегу.
Бұл факторлар тек аурудың басталуына ықпал етеді, бірақ ауру дамиды жәнеолар болмаған жағдайда.
Лейкоздың клиникалық белгілері
Ересектердегі жедел лейкоздың жалпы белгілері:
- Интоксикация синдромы. Ол жалпы әлсіздік, әлсіздік, салмақ жоғалту, безгегімен сипатталады. Соңғысы денеде вирустық, бактериялық немесе саңырауқұлақ инфекциясы болған кезде пайда болуы мүмкін.
- Геморрагиялық синдром. Тері және шырышты қабаттарда қан құйылулар, қанмен құсу және нәжістің қатыр болуы.
- Гиперпластикалық синдром. Тексеруге және пальпациялауға болатын барлық лимфа түйіндері ұлғайған. Олар тығыз, қозғалмалы, бірақ жоғары ұлғайту кезінде де ауыртпалықсыз болады. Көкбауыр мен бауыр қабынып, ұлғаяды, іште ауырсыну сезімі пайда болады. Буын капсуласы мен сүйек қабығының инфильтрациясының нәтижесінде, сонымен қатар сүйек кемігінің ісігі, сүйектерде ауырсыну мен ауырсыну пайда болады.
- Анемиялық синдром. Интоксикация нәтижесінде тері бозарып, көкшіл-қызыл бляшкалар пайда болады, тері жамылғысының аздап зақымдануымен, панаритиумдар мен паронихиялар пайда болады, ауыз қуысында ойық жаралы-некроздық өзгерістер пайда болады, тахикардия ауырады.
- Тыныс алу бұзылыстары. Медиастинальды лимфа түйіндерінің ұлғаюы бронхтардың қысылуына және тыныс алу жеткіліксіздігіне әкеледі.
- Көру мүшелерінің өзгерістері. Көру нервінің ісінуі пайда болады, көздің торлы қабығында қан кетулер пайда болады, көз түбінде лейкозды бляшкалар болуы мүмкін.
Лейкоз диагностикасы
Диагноз қою үшін сізге қажет:
- толық ауру тарихын алыңыз;
- науқасты тексеру, жасаулимфа түйіндерін, бауырды және көкбауырды пальпациялау;
- жалпы қан анализі - тромбоциттер, эритроциттер және лейкоциттер саны анықталады, аномальды өзгерген қан жасушалары анықталады;
- кеуде қуысының рентгенографиясы – кеуде қуысында шеткергі лимфа түйіндерінің ұлғаюын, тимус безінің өзгерістерін және өкпенің жағдайын анықтау;
- аспирациялық және сүйек кемігінің биопсиясы;
- қатерлі жасушаларды анықтауға арналған микроскопиялық зерттеу;
- жұлын пункциясы - рак клеткаларының болуы анықталады;
- КТ – компьютер экранында ішкі ағзалардың жағдайын қарайды;
- МРТ - ағзалар мен тіндердің суреттерін алуға мүмкіндік береді;
- Ультрадыбыстық - УДЗ бауыр мен көкбауырдың ұлғаюын растау үшін жасалады.
Жан-жақты тексеру негізінде диагноз қойылып, науқасқа ем тағайындалады.
Аурудың ағымының кезеңдері
Лейкоз ағымының үш кезеңі бар:
- Бастапқы – лейкоздың белгілері жеңіл. Олар жеңіл шаршау мен ұйқышылдықпен көрінеді. Ауру профилактикалық тексерулер кезінде немесе осы кезеңде нашарлай бастаған басқа ауруларды диагностикалау кезінде кездейсоқ анықталады. Зертханалық зерттеуде қанның негізгі көрсеткіштері аздап өзгеруі мүмкін, бауыр мөлшері қалыпты.
- Кеңейді - әртүрлі органдар әсер етеді, сондықтан симптомдар айқын көрінеді. Бұл кезеңде шиеленістер мен ремиссиялардың кезектесуі байқалады. Лейкемия сауығумен аяқталады немесебарлық көрсеткіштерде айтарлықтай нашарлау.
- Терминал – ем тиімсіз болып шықты, қан түзу жүйесі қатты күйзеліске ұшырайды, ойық жаралы және некроздық өзгерістер пайда болады. Кезең науқастың өлімімен аяқталады.
Балалардағы лейкоз
Балалардағы жедел лейкоз өте тез пайда болады және дамиды. Лимфобласттардың саны тез өсіп келеді, бұл баланың әл-ауқатына әсер етеді. Ол летаргиялық болады, жүрек айнуына, бас ауруына шағымданады. Кешке суық тию белгілері болмаса да, температура 38 градусқа дейін және одан жоғары көтеріледі. Шомылу кезінде ата-аналар денеде гематомалар мен көгерудің пайда болуын байқай алады. Бұл симптом нәресте ойын кезінде құлап кетпесе, ескертуі керек. Аурудың белгілері созылмалы аурулардың өршуімен немесе пневмония, бронхит, фарингит, тонзиллит сияқты аурулардың ұзақ ағымымен көрінеді. Оларды емдеу қиын, бала әлсіреген дененің күшін төмендететін ұзақ уақыт бойы дәрі қабылдауға мәжбүр. Сонымен қатар, гиперпластикалық синдром жедел лейкозда көрінеді, лимфа түйіндерінің жылдам ұлғаюымен көрінеді.
Аурудың басталуында жатыр мойыны жиі қабынған, кейін жақ асты, бұғана үсті және қолтық асты сүйектері тартылады. Лимфа түйіндері үнемі ұлғаяды, бірақ ауырмайды, уақыт өте келе бронхтың, жоғарғы қуыс венаның, өт жолының қысылуын тудыруы мүмкін. Сондай-ақ оңай пальпацияланатын және қабырға астынан шығып тұратын көкбауыр мен бауыр сияқты мүшелердің көлемінің тез өсуі байқалады. Кейде балалар асқазаннан, тік ішектен және мұрыннан ұзақ және көлемді қан кетуді сезінеді. Жедел лейкоз көбінесе балаларда кездеседі, сондықтан ата-аналар баланың денсаулығына өте мұқият болып, оның барлық аурулары мен шағымдарына назар аударуы керек.
Балалардағы ауруды емдеу
Лейкоз расталған кезде баланы мамандандырылған емхананың гематология немесе онкология бөліміне жатқызады. Емдеу нәтижесінде сізге қажет:
- зақымдалған жасушаларды жою;
- қолдау көрсету;
- жұқпалы аурулардың алдын алу үшін;
- тромбоциттер мен қызыл қан жасушаларының жетіспеушілігін толтырады.
Ауруханада емделу ұзақтығы әр бала үшін жеке анықталады және мыналардан тұрады:
- химиотерапия - цитостатикалық препараттардың әртүрлі комбинациялары қолданылады;
- сәулелік терапия – нақты науқасқа бейімделген;
- сүйек кемігін трансплантациялау – жоғары дозада дәрілік терапиядан кейін мүмкін.
Емдеу тактикасы анықталады:
- баст жасушаларының саны;
- қайталану мүмкіндігі;
- ауру кезеңі.
Лейкозды емдеуге арналған халықаралық ұсыныстар (хаттамалар) бар. Баланы емдеу үшін өмір сүрудің нақты болжамы бар хаттамаға сәйкес ұзақ мерзімді бағдарлама жасалады, курстың қарқындылығы тәуекелге тікелей байланысты.аурудың қайталануы. Сүйек кемігін трансплантациялаусыз лейкозды емдеу шамамен екі жылға созылады. Осы кезеңде стационарлық емдеу бірнеше рет амбулаторлық емдеуге ауыстырылады.
Емдеу қадамдары
Халықаралық ұсыныстарға сәйкес балалардағы лейкозды емдеу келесі қадамдардан тұрады:
- Алдын ала – бұл кезеңде науқас негізгі курсқа дайындалады. Ол үшін лейкоздық жасушалардың санын азайту және бүйрек жеткіліксіздігінің алдын алу үшін қысқа химиотерапия курсы жасалады.
- Индуктивті – ремиссияның басталуы үшін жүргізіледі. Терапия қолданылады, бірнеше препараттармен жақсартылады және бір жарым айдан екі айға дейін созылады.
- Интенсивті терапиямен консолидация уақыты - бауырдың қалыпты мөлшері белгіленген және лимфа түйіндері азайған кезде қол жеткізілген ремиссия бекітіледі. Ми мен жұлындағы ісіктің дамуына жол берілмейді. Бұл кезеңде қажет болған жағдайда радиация қолданылады және жұлын каналына цитостатиктер енгізіледі.
- Қайталанатын комбинация – күшті әсер ететін дәрілердің әртүрлі комбинациялары енгізіледі, жеке курстар жүргізіледі. Бұл кезең бірнеше айға дейін созылуы мүмкін. Мақсат - жарылыс жасушаларын жою.
- Техникалық күтім – амбулаторлық негізде орындалады. Бала балабақшаға немесе мектепке бара алады. Препараттың дозасы ең аз мөлшерде сақталады.
Хаттамаларды қолдану емдеудің тиімділігін арттырады, асқынулардың алдын алу және препараттардың жанама әсерлерін анықтау тәжірибесі жинақталады.
Дифференциалды диагностикагиперпластикалық синдром
Бұл синдромның көріністерін мыналардан ажырату керек:
- Винсенттің ойық жаралы некротикалық стоматиті;
- басқа этиологиялы гипертрофиялық гингивит;
- ауыр бактериялық инфекциялардағы реакциялар;
- инфекциялық мононуклеоз;
- денені ауыр металдармен улану;
- гиповитаминоз C.
Бұл жағдайлардың барлығында қан анализінде және миелограммада лейкоздың маркерлері жоқ. Күмәнді жағдайларда сүйек кемігін зерттеу жүргізіледі, кейбір жағдайларда көп аймақтық зерттеу үшін зат үш нүктеден алынған.
Ересектердегі лейкозды емдеу
Диагноз қойылғаннан кейін емдеу дереу басталады, ол онкологиялық гематологиялық орталықтарда белгіленген препараттарды тағайындау схемалары бойынша жүргізіледі. Негізгі міндет - сау гемопоэзді қалпына келтіру, ұзақ мерзімді ремиссия, рецидивтің алдын алу. Емдеу режимін таңдау үшін науқастың жасы, оның жеке ерекшеліктері және қандағы лейкоциттердің саны ескеріледі. Негізгі емдеу мыналардан тұрады:
- Химиотерапия – біріктірілген цитостатикалық препараттар көктамыр ішіне енгізіледі. Терапия науқастың салмағын және қан мутациясының деңгейін ескере отырып, курстарда жүзеге асырылады. Сау жасушалардың өсуін тежейтін Иматиниб және Герцептин препараттарымен химиотерапияның жаңа түрі қолданылуда.
- Биологиялық қабылдау - препараттар дененің қорғанысын сақтау және гиперпластиканы азайту үшін қолданыладысиндром.
- Сәулелік әдіс – КТ бақылауымен сүйек кемігіне сәулелік терапия әсерін қолданыңыз.
- Хирургиялық әдіс – ауру ремиссия кезінде сүйек кемігін трансплантациялау тағайындалады. Алдын ала химиотерапия және зақымдалған аймақты сәулелендіру жүргізіледі. Бұл әдіс өте тиімді болып саналады және аурудың толық ремиссиясымен жүзеге асырылады.
Лейкоздың болжамы
Болжамға келесі факторлар әсер етеді:
- лейкоздың бір түрі;
- науқастың жасы;
- аурудың ерекшеліктері;
- химиотерапияға жеке жауап.
Лейкозбен ауыратын балалардың болжамы ересектерге қарағанда әлдеқайда жақсы. Бұл емдеу үшін қолданылатын препараттардың балаларда жағымсыз реакциялар азырақ болатындығына байланысты. Сонымен қатар, егде жастағы адамдарда толық химиотерапияға жол бермейтін көптеген қосымша аурулар бар. Ал ересектер көп жағдайда лейкоздық гиперплазия айқын болғанда аурудың асқынған түрімен дәрігерге барады. Медициналық статистикаға сәйкес, балалардағы жедел лейкоздың бес жылдық өмір сүру деңгейі 85% -ға дейін, ал ересектерде - тек 40% дейін. Бұл ауыр, бірақ емделетін ауру. Қазіргі заманғы емдеу хаттамалары жоғары тиімділік береді. Айта кету керек, бес жылдық ремиссиядан кейін аурудың қайталануы ешқашан болмайды.
Қорытынды
Жедел лейкоз – сүйек кемігінің гемопоэтикалық тінінің қатерлі ісігінің жылдам үдемелі түрі. Дің жасушалары мутацияға ұшырап, бүкіл денеге таралып, аурудың белгілерін тудырады. Сау жасушалар сығымдаладыөзгерді, оның салдары ауыр болды.
Сонымен қатар сау жасушалардың өндірісі де төмендейді, өйткені ісіктің болуы олардың өсуін тежейтін заттардың синтезіне ықпал етеді. Бұл патология сүйек кемігінің, көкбауырдың, бауырдың, тимус безінің және перифериялық лимфа түйіндерінің зақымдануымен жалғасады.
