Верльгоф ауруы – қанның ауыр патологиясы, ол тромбоциттер санының азаюымен, олардың бір-біріне жабысу (агрегация) бейімділігінің жоғарылауымен және тері астындағы нүктелі қан кетулер мен гематомалардың пайда болуымен сипатталады. Бұл ауру ерте заманнан бері белгілі. 1735 жылы неміс дәрігері Пол Верлгоф бұл аурудың белгілерін сипаттады. Қазіргі уақытта бұл ең көп таралған қан патологияларының бірі. Верльгоф ауруының тағы бір атауы - тромбоцитопениялық пурпура.
Аурудың себептері
Қазіргі уақытта патологияның нақты себептері анықталмаған. Аурудың дамуына тек арандату факторларын бөлуге болады. Оларға мыналар жатады:
- бактериялық немесе вирустық этиологияның бұрынғы инфекциялары;
- тромбоциттердің механикалық зақымдануы бар тамырларға операциялар;
- сүйек кемігінің қатерлі ісіктері;
- әсергемопоэтикалық жүйенің сәулеленуі;
- вакциналар мен емдік сарысуларды енгізуге ағзаның патологиялық реакциясы;
- гормоналды контрацептивтерді ұзақ уақыт қолдану;
- ауыр гемопоэздің басылуы (апластикалық анемия).
Верлгоф ауруының атауларының бірі идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура. Бұл аурудың этиологиясының анық еместігін көрсетеді. Медицинадағы идиопатиялар басқа органдардың зақымдалуына қарамастан дербес пайда болатын аурулар деп аталады. Мұндай патологиялардың себептері әдетте белгісіз.
Кейбір жағдайларда Верльгоф ауруы аутоиммундық бұзылулар нәтижесінде дамиды. Ағза тромбоциттерді бөтен зат ретінде қате таниды және оларға антиденелерді шығара бастайды. Дегенмен, мұндай сәтсіздікке не себеп болғанын анықтау мүмкін емес. Аурудың аутоиммунды түрі де идиопатиялық патология болып табылады.
Бұл аурудың тұқым қуалайтын түрлері де бар. Бірақ олар сирек атап өтіледі. Әдетте патология сатып алынады.
Патология қалай дамиды
Верлгоф ауруының даму механизмі және қан суреті тромбоциттер деңгейінің күрт және жылдам төмендеуімен сипатталады. Осы себепті қанның ұюы төмендейді. Қан тамырларының тамақтануы нашарлайды. Олардың қабырғалары дистрофиялық өзгерістерге ұшырайды. Нәтижесінде қан тамырларының өткізгіштігі төмендейді, олар эритроциттерден өте бастайды. Тері астындағы қан кетулер, сонымен қатар сыртқы және ішкі қан кетулер осылай болады.
иммундық бұзылулар. Дене тромбоциттерді бұзатын патологиялық қорғаныс протеиндерін шығара бастайды. Бұл қан жасушаларының жаппай өлуі бар.
Балаларда тромбоцитопениялық пурпураның тұқым қуалайтын түрлері жиі кездеседі. Бұл жағдайда Верлгоф ауруының патогенезі қан жасушаларын бұзатын ферменттердің шамадан тыс белсенділігімен байланысты. Сондай-ақ патологияның генетикалық формаларында тромбоциттердің құрылымы жиі бұзылады.
Ауру түрлері
Медицинада Верльгоф ауруын геморрагиялық көріністердің ауырлығына және симптомдардың ауырлығына қарай бөлу әдетке айналған.
Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымының классификациясы бойынша патологияның бірнеше градациялары бар:
- Нөл. Науқаста қан кетпейді немесе қан кетпейді.
- Бірінші. Бір нүктелі қан кетулер (петехиялар) және дақтар (экхимоздар) бар.
- Екінші. Бетінде, денесінде және аяқтарында көптеген петехиялар мен экхимоздар бар.
- Үшінші. Теріде геморрагиялық бөртпелер ғана емес, сонымен қатар шырышты қабаттардың қан кетуі де байқалады.
- Төртінші. Науқас қатты қан кетуде.
Сонымен қатар ауру ағымының ауырлығына қарай жіктеледі:
- Оңай пішін. Қан кетулер мен қан кетулер жоқ немесе жылына 1 реттен жиі емес байқалады.
- Орташа ауырлықтағы патология. Геморрагиялық көріністер жылына 2 реттен көп емес пайда болады және емдеуден кейін тез жоғалады.
- Ауыр түрі. Патологияның шиеленісуі 3 реттен көп кездеседіжылдар және емдеу қиын. Аурудың мұндай күрделі жағдайлары көбінесе науқастың мүгедектігіне әкеледі.
Рефрактерлі тромбоцитопения аурудың жеке түрі болып саналады. Емдеу қиын және операциядан кейін де қайталанады.
Ауру коды
ICD-10 сәйкес Верлгоф ауруы қанның ұюының бұзылуымен, пурпурамен және қан кетумен сипатталатын патологиялар тобына кіреді. Бұл аурулар D65 - D69 кодтарымен белгіленеді.
D69 коды пурпура және қан кетулер бар ауруларға қатысты. ICD-де Верлгоф ауруы D69.3 кодымен белгіленеді.
Клиникалық сурет
Әдетте аурудың белгілері кенеттен пайда болады. Кейде олардың пайда болуының алдында тыныс алу немесе ішек инфекциясы болады. Werlhof ауруының бастапқы белгілері әлсіздік, шаршау, бас ауруы, жүрек айнуы және жалпы әлсіздікпен көрінеді. Алайда, продромальды кезең ұзаққа созылмайды және көп ұзамай геморрагиялық синдроммен ауыстырылады:
- Тері астында нүктелік қан кетулер мен гематомалар пайда болады. Кішкентай бөртпе біріктіріліп, патчтарды қалыптастыруы мүмкін. Көгерулер көгерусіз немесе тіндерге аз әсер еткенде (мысалы, қысыммен) пайда болады.
- Мұрыннан және қызыл иектен қан кету.
- Қан ішек қозғалысы кезінде ішектен шығарылады.
- Кейде ас қорыту жолдарынан ауыр қан кетулер болады. Бұл жүрек айнуы мен диареяға әкеледі. Құсу мен нәжіс қара.
- Сирек жағдайларда жөтел кезінде өкпеден қан кетеді.
- Әйелдердің ай сайынғы разряды боладышамадан тыс мол. Жатырдан қан кету етеккір аралық кезеңде болады.
- Зәріңізде қан көрінуі мүмкін.
- Ми тініндегі қан кетулер әсіресе қауіпті. Олар ауыр неврологиялық симптомдардың (паралич, конвульсиялар, летаргия, көру қабілетінің бұзылуы) дамуына әкеледі және көбінесе өліммен аяқталады. Мұндай құбылыстар өте сирек байқалады, шамамен 1% жағдайда тромбоциттер саны өте төмен.
Егер науқастың терісінде тек қана геморрагиялық бөртпелер болса, онда дәрігерлер аурудың бұл түрін «құрғақ» тромбоцитопения деп атайды. Егер науқас қан кетуден зардап шексе, онда мұндай белгілер «дымқыл» деп аталады.
Балалардағы Верльгоф ауруы 30% жағдайда көкбауырдың шамалы ұлғаюымен бірге жүреді. Мұрыннан мол қан кету бар. Науқас баланың терісіндегі гематомалар сыртқы әсерсіз де өте оңай қалыптасады. Қыздарда жатырдан қан кету бар. Көбінесе ауру өткен инфекциялардан кейін жедел дамиды.
Асқынулар
Анемия – аурудың асқынуы. Гемоглобин деңгейі ауыр қан жоғалтуға байланысты төмендейді. Бұл жағдай әлсіздік, бас айналу, естен танумен сипатталады.
Патологияның тағы бір қауіпті салдары – церебральды қан кету. Ол құсумен, құрысулармен және орталық жүйке жүйесінің басқа да бұзылыстарымен бірге жүретін қатты бас ауруымен көрінеді.
Диагностика
Егер геморрагиялық бөртпелері бар науқас медициналық көмекке жүгінсе, ондабұл дәрігерге Верлгоф ауруына күдіктенуге мүмкіндік береді. Клиникалық нұсқаулар бұл патологияны алып тастау диагнозы деп көрсетеді. Денені кешенді тексеруден өткізу қажет. Тромбоциттер саны 100x109/л-ден аз болатын басқа ауруларды алып тастау керек.
Келесі диагностикалық шаралар ұсынылады:
- Емтихан және тарихты алу. Дәрігер науқастың терісін тексереді. Бөртпелердің, қан кетулердің, генетикалық факторлардың, өткен инфекциялардың болуын анықтау қажет. Сондай-ақ қан кетуге бейімділігін «шымшу әдісімен» анықтау қажет. Егер сіз саусақтарыңызбен ұстап, науқастың терісін аздап қыссаңыз, онда пациент гематоманы қалыптастырады. Сондай-ақ манжетті сынау жүргізіледі. Науқастың білегіне қан қысымын өлшейтін аппараттан манжет кигізіп, оған ауа жіберіңіз. Науқас адамда қатты қысылғаннан кейін теріде қан кетулер пайда болады.
- Жалпы гематология сынағы. Верлгоф ауруында тромбоциттердің 100x109 / л-ден төмен деңгейге дейін төмендеуін байқауға болады. Қан суретінде эритроциттер мен лейкоциттер саны өзгермеген. Гемоглобин деңгейі әдетте қалыпты болып қалады, анемия тек ауыр қан кетуде байқалады.
- Коагулограмма. Бұл зерттеу қанның ұюын анықтауға көмектеседі, бұл патологиямен бұл көрсеткіш әдетте күрт төмендейді.
- Сүйек кемігінің пункциясы. Бұл қан жасау органында мегакариоциттер деп аталатын үлкен жасушалар бар. Тромбоциттер олардың цитоплазмасының бөліктері болып табылады. Олар мегакариоциттерден бөлінеді. Пурпура кезінде бұл процесс бұзылады, ол пункция кезінде анықталады.
- Сынақ қосулықан кету жылдамдығы. Пациенттерде бұл талдаудың көрсеткіштері нормадан асып түседі.
- Биохимия үшін қан сынағы. Қосалқы ауруларды анықтауға көмектеседі.
- АИТВ, гепатит және герпес инфекциясын зерттеу. Ауруды пурпураның қайталама түрлерінен ажыратуға мүмкіндік береді.
- Миелограмма. Қан түзу жүйесінің онкологиялық ауруларын болдырмауға көмектеседі.
- Тромбоциттерге антиденелерді зерттеу. Бұл әдіс арқылы аурудың аутоиммунды түрін анықтауға болады.
Сонымен қатар, әйелдер гинеколог пен маммологқа, ал ерлер уролог немесе андрологқа қаралуы керек. Бұл онкологиялық патологияны болдырмауға көмектеседі.
Дәрілік терапия
Верльгоф ауруын емдеуде науқасқа гормоналды препараттар мен иммуносупрессанттар тағайындалады. Бұл препараттар ағзаның өз тромбоциттеріне патологиялық реакциясын төмендетеді. Иммундық жүйе қан жасушаларын жоюды тоқтатады.
Глюкокортикоидты гормондар тобынан келесі препараттарды тағайындаңыз:
- "Преднизолон";
- "Даназол";
- "Гидрокортизон";
- "Метилпреднизолон".
Иммундық жауапты басу үшін препараттар қолданылады: Делагил, Хлорокин, Хингамин, Азатиоприн. Олар медицинада протозойлық инфекцияларды емдеу үшін қолданылады. Дегенмен, бұл препараттар бір мезгілде иммуносупрессанттар ретінде де әрекет етеді.
К/і енгізіледіиммуноглобулиндік препараттар: «Октагам», «Сандоглобулин», «Адам иммуноглобулині», «Веноглобулин». Дегенмен, бұл препараттар бас ауруы, қалтырау, безгегі түрінде жанама әсерлерді тудыруы мүмкін. Бұл жағымсыз көріністерді жою үшін олар бір мезгілде Димедрол мен Дексаметазонды қабылдайды.
Гормондарды қолдану әсер етпесе, интерферон препараттары қолданылады. Дегенмен, сақтық таныту керек, өйткені бұл препараттар кейбір емделушілерде тұмауға ұқсас белгілерді тудырады.
Ауыр геморрагиялық синдроммен гемостатикалық препараттар тағайындалады: Дицинон, Тромбин, Аскорутин, Адроксон. Коллагенді гемостатикалық губканы қолдану да көрсетілген. Ол қан кету орнына қолданылады, содан кейін басылады немесе бинтпен байланады. Бұл геморрагиялық көріністерді тоқтатуға көмектеседі.
Емдеу тиімді болуы үшін пациент келесі дәрілерді қабылдауды тоқтатуы керек:
- «Ацетилсалицил қышқылы» және басқа стероид емес қабынуға қарсы препараттар;
- вазодилатор "Курантила";
- барбитуратты ұйықтататын дәрілер;
- кофеинді препараттар;
- антибиотик "Карбенициллин".
Бұл препараттар қанды сұйылтады және симптомдарды нашарлатуы мүмкін.
Гематологиялық процедуралар
Тромбоциттерді құю тиімсіз болып саналады. Бұл жағдайды қысқа уақытқа ғана жақсартуы мүмкін. Өйткені, тромбоциттер тезнауқастың денесінде жойылады. Алайда, егер пациент церебральды қан кету қаупі төнсе, онда мұндай процедура жүзеге асырылады.
Қатты қан кету жағдайында эритроциттер құйылады. Бұл анемияны болдырмауға көмектеседі.
Плазмаферезбен емдеуді қолданыңыз. Қан арнайы аппараттан өту арқылы сүзіледі. Бұл процедура тромбоциттерге антиденелердің денесін тазартуға көмектеседі. Дегенмен, плазмаферез барлық науқастарға көрсетілмейді. Асқазанның ойық жарасына, қатерлі ісіктерге және темір тапшылығының ауыр анемиясына ұсынылмайды.
Хирургиялық емдеу
Ауыр жағдайларда спленэктомия (көкбауырды алып тастау) жасалады. Бұл операция 4 айлық гормоналды және иммуносупрессивті терапиядан кейін науқастың жағдайы жақсармаса көрсетіледі. Сондай-ақ, науқастың өміріне қауіп төндіретін қан кету қаупі болса, хирургия қажет. Спленэктомия әрқашан гормондық емдеумен бірге жасалады.
Алайда кейбір жағдайларда тіпті операция тұрақты ремиссияға әкелмейді. Спленэктомиядан кейін пациенттердің көпшілігі қан кетуді тоқтатады. Бірақ кейбір науқастарда тромбоциттер саны әлі де өте төмен. Бұл жағдайда гормондармен бірге күшті иммуносупрессанттар тағайындалады: Циклофосфамид, Винкристин. Олар жиі жанама әсерлерді тудырады (шаштың түсуі, таз қалу), бірақ оларды қолдану ремиссияға қол жеткізуі мүмкін.
Болжам
Верлгоф ауруының болжамыкөп жағдайда қолайлы. 85-90% жағдайда дұрыс емдеу кезінде тұрақты ремиссияға қол жеткізуге болады. Науқастардың 10-15%-да ауру созылмалы сипатқа ие болады және кезеңді түрде қайталанады.
Бұл патологияда летальдылық 4-5% құрайды. Науқастар ауыр қан кетуден және миға қан кетуден өледі. Ауру тіпті хирургиялық емдеуге де жарамсыз болса, болжам айтарлықтай нашарлайды.
Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпурасы бар барлық науқастар дәрігердің бақылауында. Мерзімді түрде олар диспансерлік тексеруден өтіп, гематологиялық зерттеулерден өтуі керек. Науқаста тіпті аздап қан кетсе, оған коагулянттарды шұғыл тағайындау көрсетіледі.
Алдын алу
Патологияның себептері анықталмағандықтан, тромбоцитопениялық пурпураның арнайы профилактикасы дамымаған. Сіз тек аурулардың алдын алудың жалпы ережелерін сақтай аласыз:
- инфекциялық және вирустық патологияларды уақтылы емдеу;
- вакциналар мен сарысуларды енгізген кезде дәрігерге барлық қарсы көрсетілімдер туралы хабарлаңыз;
- шамадан тыс ыстық пен қатты суықтың әсерін болдырмаңыз;
- аллергендермен байланысын азайту;
- дәрі қабылдағанда, тағайындалған дозаларды мұқият орындаңыз және жанама әсерлерге назар аударыңыз.
Бұл шаралар патологияның даму қаупін біршама азайтуға көмектеседі.
Егер адамға тромбоцитопениялық пурпура диагнозы қойылса, онда аурудың қайталануын болдырмау үшін емдеуші дәрігердің ұсыныстарын орындау қажет. Мұндай науқастаркүн сәулесінің және физиотерапияның ұзақ әсер етуіне қарсы. Шектеулі ащы тағаммен диетаны ұстанып, шамадан тыс жаттығулардан аулақ болу керек.
