Қазіргі таңда көптеген көз аурулары белгілі. Олардың кейбіреулері жүре пайда болады, ал басқалары тұқым қуалайды және туылғаннан дерлік диагноз қойылады.
Мақалада екінші топқа жататын және «ретинит пигментоз» деп аталатын ауру туралы айтатын боламыз. Оның пайда болуына не себеп болғанын анықтап, мәселеден құтылудың тиімді жолдары бар-жоғын талқылайық.
Ретинит пигментоз дегеніміз не
Ауру көз торының тұқым қуалайтын патологиясы, оның барысында фоторецепторларда дистрофиялық өзгерістер дамиды және пигментті қабаттың эпителийі мен ошақтары сүйек денелері тәрізді түзіледі.
Ереже бойынша, пигментті ретинит бала 8 жасқа толмаған кезде өзін ерте сезінеді, содан кейін белсенді түрде дами бастайды. Бұл науқасты 40-60 жасқа дейін соқырлықпен қорқытады.
Аурудың даму себептері
Ретинит пигментозының дамуының негізгі себебі - пренатальды кезеңде арнайы белоктардың синтезі мен метаболизміне жауап беретін бірнеше гендердің мутациясы.дамыту.
Сонымен бірге аурудың дамуының негізгі жолдары анықталды:
- Гендерге қатысты. Бұл жағдайда патология анадан балаға Х хромосомасымен бірге беріледі.
- Автосомды-рецессивті. Балаға патология екі ата-анадан бір мезгілде беріледі.
- Автосомды доминантты. Патология баланың ата-анасының бірінен беріледі.
Отбасында бұрын ауру болмаған науқастарда пигментті ретинит диагнозы қойылған жағдайлар бар. Бірақ мұндай жағдайлар оқшауланған. Әдетте, патология тұқым қуалайды және отбасының бірнеше ұрпағына әсер етеді.
Туыстық некеде туған балалар әсіресе қауіпті, бұл әртүрлі гендік мутациялардың ықтималдығын айтарлықтай арттырады.
ретинит пигментозының классификациясы
Аурудың ағымының сипатына және зардап шеккен аймақтарға байланысты аурудың екі түрі бар:
1. Типтік. Бұл пішінде көру өткірлігі (перифериялық және орталық) ұзақ уақыт бойы қалыпты диапазонда қалады. Қазіргі уақытта таяқша жүйесі зақымдалғанымен және көз түбінің белгілі бір жерлерінде пигментті жинақтау ошақтары пайда болады.
2. Атиптік. Бұл пішіннің тағы бірнеше түрі бар:
- Пигментсіз ретинит. Бұл түр кезінде көз түбінде пигментті денелер болмайды. Бұл кезде аурудың қалған белгілері байқалады.
- Секторлық жылқының пигментті ретиниті. Көз торының фотосы көрсетіледікөз түбінің кез келген бөлімінде шоғырланған және жылқының пішіні бар комбинацияда пигментті ошақтардың болуы. Бұл ауру кезінде симптомдар мүлдем болмауы немесе олардың ағымы өте баяу болуы мүмкін.
- Ақ нүктелі. Бұл форма кезінде көз түбінде көптеген ақ дақтар байқалады. Симптомдары пигментті ретинит кезіндегідей.
- Төңкерілген. Аурудың бұл түрінде конус жүйесіне әсер ете отырып, тордың зақымдалуы оның орталық бөлігінен басталады. Процесс фотофобияның дамуымен және орталық көрудің тез нашарлауымен бірге жүреді.
Ауру белгілері
Пигментті ретинит сияқты аурумен көздің офтальмоскопиялық фотосуреттері үш тән белгілердің болуын көрсетеді:
- Тор қабық пигментті эпителийдің атрофиясы. Бұл кезде ең ұсақ тамырлардың тарылуы және ақ қартаю дақтарының пайда болуы байқалады.
- Оптикалық диск айтарлықтай бозарып кетеді.
- «Сүйек денелері» деп аталатындар көз түбінің шетінде және ұсақ веноздық тамырлардың ағымында пайда болады.
Аурудың белгілері
Қандай өзгерістер пигментті ретинитпен бірге жүреді? Симптомдар мыналарды қамтуы мүмкін:
- торлы қабықтағы дистрофиялық құбылыстар нәтижесінде ымырттың көруінің нашарлауы («түнгі соқырлық»);
- жарық жарыққа төзбеушілік;
- бұлыңғыр көру;
- перифериялық көрудің төмендеуі;
- көзді жарықтан кейін қараңғы бөлмеге бейімдеу қиын, жәнекерісінше;
- никталопия.
Атиптік пішіндер қосымша фотофобиямен және түс көруінің төмендеуімен қатар жүруі мүмкін.
Аурудың диагностикасы
Пигментті ретинит диагнозын офтальмолог қояды. Бұл анамнез негізінде орын алады, оның барысында ең жақын туыстарының кем дегенде біреуінде ұқсас ауру бар ма екендігі анықталады. Сонымен қатар, фоторецепторлық жасушалардың жоғалу динамикасы электроретинография және визуалды тестілеу арқылы зерттелуде.
Ретинитке тән пигментті зақымданулардың болуын офтальмоскопия және көз түбінің фотосуреті арқылы анықтауға болады.
Көз түбінің ақауларының бар-жоғын, сондай-ақ пигментті эпителийдің атрофиясы мен макула аймағында ісінудің болуын ретинальды флуоресцеин ангиографиясын (FAG) пайдалана отырып анықтаңыз.
Сонымен қатар түсті көру, күңгірт бейімделу және контраст сезімталдық деңгейі анықталады.
ретинит пигментозын емдеу
Пигментті ретинит сияқты аурудан құтылуға болады ма? Осы уақытқа дейін әзірленген емдеу, өкінішке орай, проблемадан толық арыла алмайды. Дәрігерлердің көмектесе алатын жалғыз жолы – аурудың кейбір белгілерін жою.
Макулярлы ісіну болған кезде диуретиктер тағайындалады, олардың құрамына карбоангидраза тежегіштері кіреді.
Объективті бұлттандыруоперацияның көмегімен жойылды.
Тамырларды фотокоагуляциялау үшін дәрігерлер тамырлы фармакологиялық препараттарды қабылдауды ұсынады.
Сонымен қатар, никотин қышқылын қабылдауға баса назар аудара отырып, витаминдік терапия жүргізіледі. Сондай-ақ көптеген тағамдық қоспаларда кездесетін А дәруменін тұтынуды көбейту арқылы көру қабілетінің нашарлау процесін бәсеңдетуге болады деген пікір бар.
Сонымен қатар, пациенттерге қысқа толқынды күн радиациясын сіңіретін арнайы қара көзілдірік кию ұсынылады. Бұл көз торын зақымданудан қорғауға көмектеседі.
Жоғарыда көрсетілген терапия ретинит пигментозасы сияқты аурудың даму жылдамдығын азайтуға көмектеседі. Бұл жағдайда халықтық емдеу әдістерімен емдеу тек пурин қосылыстары мен тағамдағы холестериннің ең аз мөлшерін қамтамасыз ететін арнайы әзірленген диетаны сақтау түрінде ғана қолданыла алады. Сонымен қатар, көкжидектерді диетаңызға қосқан жөн, өйткені олар табиғи антиоксидант және А витаминінің көзі болып табылады.
Ретинит пигменті сияқты проблемадан құтылудың тағы бір жолы - дің жасушаларын емдеу. Бұл әдіс қазір белсенді түрде әзірленуде, бірақ ғалымдар болашақта ол белсенді түрде қолданылып, терапияның басқа компоненттерімен біріктіріліп қолданылатынына уәде береді.
Бұл емдеу түрінің принципі келесідей болады. Сау гені бар дің жасушаларынан көз торының жасушалары арнайы зертханаларда өсірілетін болады. Содан кейін олар имплантацияланадыкөру қабілетін қалпына келтіру үшін пигментті ретинитпен ауыратын науқастар. Бұл жағдайда иммундық жүйе имплантантты ешбір жағдайда қабылдамайды, өйткені ол емделушінің өз дің жасушаларынан жасалады.
Бұл әдісті көз ауруларын емдеуде қолданатын сәт әлі алыс болса да, бүгінгі күні көздеген мақсатқа жету жолында алғашқы қадамдар жасалды.
Аурудың алдын алу жолдары
Көп жағдайда пигментті ретинит гендік деңгейде болатындықтан, өкінішке орай, оның көрінісін болдырмау мүмкін емес. Мұндай жағдайда науқас жасай алатын жалғыз нәрсе - мәселенің дамуын мүмкіндігінше бәсеңдету және соқырлықтың басталуын кешіктіру.
Ол үшін офтальмологқа тіркеліп, оған үнемі бару және барлық ұсыныстарды тыңдау маңызды. Көз торын жарқын жарықтың жағымсыз әсерінен қорғайтын арнайы қорғаныс көзілдіріктерін киюден бас тартпаңыз.
Оқығанды ұнататындар көзді шаршатпайтын ең ыңғайлы қаріпті таңдауы керек.
Дені сау болсын!
