Тромбоцитопения: себептері, белгілері және емі

2024 Автор: Curtis Blomfield | [email protected]. Соңғы өзгертілген: 2023-12-16 21:19

Әртүрлі қолайсыз факторлардың әсерінен жаңа тромбоциттердің түзілу процесі баяулайды немесе бұрыннан барлардың жойылу жылдамдығы артады. Нәтижесінде қандағы тромбоциттердің концентрациясы айтарлықтай төмендейді, бұл пациенттің денсаулығына да, өміріне де қауіп төндіретін патологиялық жағдай. Бұл жағдайда тромбоцитопения диагнозы қойылады.

Бұл не ауру?

Патологияның көптеген себептері бар, олар биологиялық, физикалық немесе химиялық сипаттағы факторлар болуы мүмкін.

Аурудың даму механизмі келесі процестерді жүзеге асыру болып табылады:

1. Тромбоциттердің түзілуін баяулатады. Мегакариоциттерден сүйек кемігінде пластиналар түзіледі. Процестің бұзылуы қатерлі сипаттағы патологияның дамуы, сәуле ауруы, фолий қышқылының ауыр жетіспеушілігі, тұқым қуалайтын факторлар, сондай-ақ кейбір дәрі-дәрмектерді қабылдау аясында болуы мүмкін.
2. Қойылу немесе тұтыну жылдамдығын арттыруқан тромбоциттері. Бұл механизм тромбоцитопенияның ең көп тараған себебі болып табылады. Ол прогениторлық жасушалардың - мегакариоциттердің қалыпты немесе тіпті жоғарылауымен дами алады. Тромбоциттердің жойылу жылдамдығы қызыл сүйек кемігінің компенсаторлық мүмкіндіктерінен жоғары болған кезде ауру туралы айту әдеттегідей.
3. Көкбауырдағы осы қан жасушаларының мөлшерінің жоғарылауы. Қалыпты жағдайда денеде барлық тромбоциттердің үштен бірі болады. Үлкен бағытта индикатор, әдетте, көкбауыр мөлшерінің ұлғаюымен өзгереді. Тромбоциттердің артық санының тұндыруымен бір мезгілде олар гемостаз процесінен шығарылады. Қалған қалыптасқан элементтер айналымға қатысуын жалғастырады.

Осылайша, тромбоцитопенияның көптеген себептері бар. Олардың әрқайсысының әсерінен аурудың дамуының сол немесе басқа механизмі іске қосылады.

Себептер

Ерлер мен әйелдердегі тромбоцитопения туа біткен және жүре пайда болуы мүмкін. Бірінші жағдайда аурудың белгілері бала туылғаннан кейін көп ұзамай пайда бола бастайды.

Тромбоцитопенияның негізгі себептері келесі тұқым қуалайтын патологиялар болып табылады:

• Вискотт-Олдрих синдромы. Бұл иммун тапшылығы жағдайы, оның дамуы кезінде тромбоциттер мен лимфоциттер әсер етеді.
• Май-Хегглин аномалиясы. Бұл әртүрлі ауырлықтағы тромбоцитопенияны тудыратын сирек ауру.
• Бернар-Сулье синдромы. Бұл бұзылыс сипатталадықандағы тромбоциттер деңгейінің төмендеуімен ғана емес, сонымен қатар пластинкалардың алып мөлшерімен, сондай-ақ кенеттен қан кетуге бейімділікпен.
• Чедиак аномалиясы - Хигаши. Бұл жалпыланған түрдегі жасушалық дисфункциямен байланысты ауру.
• Фанкони синдромы. Бүйрек түтікшелеріндегі сұйықтықтардың реабсорбциясының көптеген ақауларымен сипатталады.

Сонымен қатар тромбоцитопения туа біткен болып саналады, оның себебі сүйек кемігінде орналасқан мегакариоцит микробының оқшауланған зақымдануы болып табылады.

Тіршілік барысында пайда болатын ең жиі диагноз қойылған ауру. Тромбоцитопенияның келесі түрлері бар:

1. Асылдандыру.
2. Таратулар.
3. Тұтыну.
4. Тромбоциттердің жойылу жылдамдығының жоғарылауына байланысты.
5. Өнімді.

Ерлерде де, әйелдерде де сұйылтылған тромбоцитопенияның себебі ауыр қан жоғалтуды әртүрлі ерітінділермен алмастыру болып табылады. Әдетте, пластиналардың концентрациясы бастапқы мәннің төрттен біріне азаяды.

Таралу тромбоцитопениясының себебі ұлғайған көкбауырда тромбоциттер тұндыру дәрежесінің жоғарылауы болып табылады. Әдетте олардың жалпы массасының үштен бірі ғана тұндырылады. Пластиналардың көпшілігі ұлғайған көкбауырда қалады. Денедегі әртүрлі реттеуші жүйелер тромбоциттердің жалпы санын бақылауға жауап береді, бірақ олар оны қандағы осы қалыптасқан элементтердің концентрациясынан асырмайды. Соның нәтижесінде процесс өстітромбоциттердің түзілуі.

Осылайша, ересектерде тромбоцитопенияның себебі – спленомегалия (көкбауырдың ұлғаюы). Бұл келесі себептерге байланысты болуы мүмкін:

• гемангиома;
• алкогольді сусындарды шамадан тыс тұтыну;
• саркоидоз;
• көкбауыр туберкулезі;
• лимфомалар;
• миелопролиферативті патологиялар;
• Фельти синдромы;
• Гаушер ауруы.

Сонымен бірге алкоголизм тромбоцитопенияның да, лейкопенияның да себебі болып табылады. Бір уақытта бірнеше қалыптасқан элементтердің болмауы қанның ұюының бұзылуына ғана емес, сонымен қатар иммундық жүйенің айтарлықтай әлсіреуіне әкеледі, өйткені лейкоциттердің міндеті қоздырғыштарды жою болып табылады.

Ересектерде тромбоцитопенияны тұтынудың себебі тамырлы төсекте тромбоциттер активациясының жоғарылауы болып табылады. Нәтижесінде қанның ұю жылдамдығы айтарлықтай артады. Тромбоциттерді тұтынудың жоғарылауының табиғи нәтижесі олардың өндірісінің артуы болып табылады. Бұл жағдайда бұл жағдайдың себебін мүмкіндігінше тезірек анықтау керек. Егер ол аз уақыт ішінде жойылмаса, сүйек кемігінің компенсаторлық мүмкіндіктері таусылады. Көп жағдайда патология DIC фонында пайда болады.

Ересектер мен балалардағы тромбоцитопенияның ең көп тараған себебі қызыл тромбоциттердің жойылу жылдамдығының жоғарылауы болып табылады. Ауру иммундық немесе иммундық емес болуы мүмкін.

Бірінші жағдайда патология болуы мүмкін:

1. Аллоиммунды. Бұл пішінде тромбоциттердің жойылуының жоғарылау процесі қанның үйлесімсіздігінің, бөтен біртекті элементтерді құю кезінде антиденелердің болуының немесе бұл заттардың ұрыққа ағзада жоқ антигенмен иммунизацияланған әйелден енуінің салдары болып табылады. ол, бірақ балада бар. Бұл жағдайда тромбоцитопения неонатальды немесе трансфузиядан кейінгі болуы мүмкін.
2. Трансиммунды. Көбінесе балаларда диагноз қойылады. Тромбоцитопенияның себебі – болашақ ананың аутоантиденелерінің плацента арқылы ұрыққа енуі.
3. Гетероиммунды. Бұл жағдайда антиденелердің түзілуі бөтен антигеннің ағзаға енуіне немесе пластиналар құрылымының өзгеруіне жауап ретінде басталады. Көп жағдайда ауру вирустардың өмірлік белсенділігінің немесе белгілі бір дәрі-дәрмектерді қабылдаудың фонында дамиды (седативтер, антибиотиктер, бактерияға қарсы препараттар және т.б.). Балаларда гетероиммунды тромбоцитопенияның себебі вирустық инфекциялар болып табылады. Ауру сәтті емделгеннен кейін жоғалады.
4. Аутоиммунды. Ол өз денесінің жасушаларына антиденелердің пайда болуына байланысты пайда болады. Патологияның негізгі көрінісі идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура болып табылады.

Иммундық емес ауру пластинкалардың механикалық зақымдануынан пайда болады. Бұл әдетте операция кезінде болады.

Продуктивті тромбоцитопения сүйек кемігі түзілген элементтерді ағзаға қажетті мөлшерде шығара алмаған кезде дамиды.

Көп жағдайда бұлжағдай байқалды:

• миелодиспластикалық синдром;
• жедел лейкоз;
• саркома;
• кейбір дәрілерге жоғары сезімталдық;
• сәулелену және химиотерапия;
• жұқпалы аурулар;
• алкогольді сусындарды шамадан тыс тұтыну;
• фолий қышқылы мен В12 витаминінің жетіспеушілігі;
• зиянды химиялық қосылыстардың әсері.

Осылайша, кейбір жағдайларда патология бірнеше механизмдердің дамуына байланысты пайда болуы мүмкін.

Жүктілік кезінде түзілген элементтердің концентрациясының төмендеуі жиі байқалады. Бала туу кезіндегі тромбоцитопенияның себептері келесі аурулар мен жағдайлар болып табылады:

• Гормоналды қайта құрылымдау. Өзгерістерге байланысты тромбоциттердің өмірлік циклі қысқарады, олардың жойылу процесі белгіленген 7 күннен ерте басталады.
• Табақтардың біркелкі бөлінбеуі. Қан айналымы жүйесінің кейбір аймақтарында олардың жетіспеушілігі байқалады, басқаларында - артық мөлшер. Бұл ретте жалпы масса көрсеткіші қалыпты болып қалады.
• Қан көлемінің жылдам артуы. Жүкті әйелдер үшін бұл процесс физиологиялық болып табылады, оның аясында тромбоциттер саны күрт төмендейді.
• Жұқпалы аурулар. Стандартты белгілердің көрінісімен бір мезгілде дәрігер қан құрамының өзгеруін атап өтеді.
• Қате диета. Теңгерімсіз тамақтану жүкті әйелдердегі тромбоцитопенияның негізгі себептерінің бірі болып табылатын В12 витамині мен фолий қышқылының тапшылығына әкеледі.
• Аллергиялықреакциялар.
• Ағзаның интоксикациясы. Дәрілердің әсерінен пайда болады. Жүкті әйелдер үшін барлық препараттар тромбоциттер деңгейіне белгілі бір дәрежеде әсер ететінін білу маңызды.
• АИТВ. Ауру ағзаның қорғаныс күштерінің айтарлықтай әлсіреуі фонында дамиды.
• Қан кету. Әдетте, олар түсік түсіру және плацентаның бөлінуіне байланысты пайда болады.
• Преэклампсия және эклампсия.
• Бүйрек патологиялары.

Баланы көтеру кезінде оның себебін дер кезінде жою маңызды. Жүкті әйелдерде тромбоцитопенияны емдеу және олардың одан әрі мониторингін гематолог жүргізеді. Бұл ретте тромбоциттер деңгейін бүкіл жүктілік мерзімі бойы бақылау керек.

Сонымен қатар, ауру адамдардың сүйікті үй жануарларында (мысықтарда да, иттерде де) жиі диагноз қойылады. Олардағы тромбоцитопенияның себептері: дәрі-дәрмектер, неоплазмалар, жұқпалы аурулар, иммунитеттің төмендеуі. Үй жануарларын емдеуді ветеринарға тапсыру керек.

Көп жағдайда адамның алаңдайтын ештеңесі жоқ. Үй жануарында жұқпалы сипаттағы ауру болса, барлық қажетті шараларды қабылдаған жөн. Мысалы, әсіресе жүкті әйелдер үшін қауіпті токсоплазмоз.

Ауырлық дәрежесі

Тромбоцитопения тәуелсіз патология болуы мүмкін және кез келген аурудың белгісі ретінде қызмет етеді. Кез келген жағдайда емдеуші дәрігерге сұйық дәнекер тініндегі тромбоциттердің мазмұны туралы ақпарат қажет. Осылардың негізіндедеректерге сүйене отырып, ол аурудың ауырлығын бағалай алады.

Тромбоцитопения болуы мүмкін:

1. Орташа.
2. Өткір.
3. Айтылған.

Сәйкесінше, бірінші жағдайда пластиналардың концентрациясы аздап төмендейді, соңғысында - сыни мәндерге дейін.

Симптомдар

Кейбір жағдайларда аурудың ағымы алаңдатарлық белгілермен бірге жүрмейді. Келесі белгілер пайда болса, гематологпен кеңесу керек:

• Терідегі қан кетулер тіпті шамалы көгерулер болса да байқалады.
• Кішкентай қызыл бөртпе, көбінесе аяқтарда.
• Шырышты қабықтарға аз болса да механикалық әсер етудің салдары қан кету болып табылады.
• Әйелдердің етеккірінің көп болуы.
• Мұрын мен құлақтан жиі қан кету.
• Зәрде және нәжісте сұйық дәнекер тінінің болуы.
• Тері тұтастығының бұзылуымен жүретін жеңіл жарақат алғаннан кейін қан кетуді тоқтату өте қиын.
• Сағыз сезімталдығының жоғарылауы. Тісті тазалау және қатты тағамдарды жеу кезінде қан кетеді.

Ең ерте кезеңде адам, әдетте, денеде ешқандай өзгерістерді сезбейді. Көптеген жағдайларда ауру басқа патологияны диагностикалау үшін тағайындалған емтихан кезінде анықталады. Орташа ауырлықтағы ауру орташа ауыр белгілермен сипатталады. Бұл кезеңде геморрагиялық бөртпелер жиі пайда болады. Соңғы кезең, ондатромбоциттер деңгейі критикалық мәндерге дейін төмендейді, ең қауіпті болып табылады. Мұндай жағдайларда қан кетулер адам денесінің кез келген бөлігінде болуы мүмкін.

Диагностика

Тромбоцитопенияның себептеріне қарамастан, науқасты емдеуге және бақылауға гематолог жауапты. Қабылдау кезінде дәрігер бастапқы диагнозды жүргізеді, оның ішінде адамға сұрақ қою және пальпациялау, ол көкбауырдың мөлшерін ұлғайту фактісін растайды немесе жоққа шығарады.

Дәл диагноз қою үшін гематолог жалпы қан анализін тағайындайды, сонымен қатар қан ұюы үшін сұйық дәнекер тінін және тромбоциттерге антиденелердің болуын зерттеуді тағайындайды. Нәтижелерге сүйене отырып, дәрігер талдау үшін сүйек кемігінің аз мөлшерін ұсынуы мүмкін. Осы зерттеудің көмегімен маман гемопоэтикалық процестің жағдайын бағалауға, сондай-ақ оған қатысатын жасушалардың сандық және сапалық өзгерістерін анықтауға мүмкіндік алады.

Көкбауырдың мөлшерін анықтау және басқа мүшелердегі патологиялық өзгерістерді анықтау үшін УДЗ немесе МРТ-дан өту керек. Алынған нәтижелерге сүйене отырып, дәрігер тромбоцитопенияның себебін анықтап, науқастың денсаулығының жеке ерекшеліктеріне сәйкес емдеуді тағайындай алады.

Дәрілік терапия

Қазіргі уақытта аурудың ағымын жақсартуға немесе одан біржола құтылуға болатын бірнеше тиімді схемалар бар.

ТәуелдіЕресектердегі тромбоцитопенияны емдеуді келесі препараттармен және заттармен жүргізуге болады:

• Глюкокортикостероидты гормондар. Бұл қорлардың міндеті тромбоциттер мен оларға антиденелердің өзара әрекеттесуін жою болып табылады. Оларды қабылдау фонында тромбоциттердің жойылуы баяулайды. Сонымен қатар, көкбауырдағы бірдей процестің жылдамдығы төмендейді, соның салдарынан сұйық дәнекер тінінде тромбоциттердің концентрациясы артады. Көптеген жағдайларда дәрігерлер Преднизолон немесе Метилпреднизолонды тағайындайды. Препараттың дозасы жеке есептеледі. Емдеу курсы 1 айдан 4 айға дейін. Сарапшылар мұндай терапияның тиімділігін ол аяқталғаннан кейін бағалайды. Егер глюкокортикостероидтармен емдеу аурудың ағымына әсер етпесе, бұл әрекеттің препараттары болашақта тағайындалмайды.
• Гормоналды емес иммуносупрессанттар. Осы препараттарды қабылдау фонында өз тромбоциттеріне қарсы антиденелердің өндірісі төмендейді. Табиғи салдары - тромбоциттердің жойылуының баяулауы және олардың өмірлік циклінің ұзақтығының артуы. Әдетте, патологияны емдеу үшін келесі агенттер тағайындалады: Азатиоприн, Винкристин, Циклофосфамид. Емдеу курсы бірнеше апта. Бұл ретте бақылау үшін жүйелі түрде қан анализі жүргізіледі.
• Белсенді заты даназол болатын құралдар. Қазіргі уақытта мұндай препараттардың әсер ету механизмі толық зерттелмеген, бірақ оларды ұзақ уақыт қолданғанда қандағы тромбоциттердің деңгейі айтарлықтай жоғарылайтыны дәлелденді. Бұл препараттар ең тиімді45 жастан асқан адамдарды емдеуде көрсетіңіз.
• Иммуноглобулин. Зат өзінің тромбоциттеріне антиденелердің белсенділігін төмендетеді. Қазіргі уақытта бұл аутоиммунды патологияны емдеудің ең тиімді әдісі. Сонымен қатар, иммуноглобулиндік препараттар ауыр геморрагиялық синдром болған кезде көктамыр ішіне енгізіледі. Бұл зат қысқа мерзімде қандағы тромбоциттер санын көбейтетініне байланысты, бірақ бұл әсер қысқа мерзімді болады.
• Интерферон. Бұл зат тек вирустармен күресіп қана қоймайды, сонымен қатар өз тромбоциттеріне антиденелердің өндірісін азайтады. Бұл емдеу әдісін глюкокортикостероидты препараттардың тиімсіздігімен тағайындаған жөн.

Жоғарыда айтылғандардан басқа, симптоматикалық терапия жүргізіледі. Мысалы, қан кету кезінде аминокапрон қышқылы, жара орнында қан ұйығыштарының пайда болуын жоғарылату үшін «Этамзилат» препараты тағайындалады.

Балалардағы тромбоцитопенияны емдеу режимін құру кезінде аурудың себептері ең соңғы рет ескеріледі. Дәрі-дәрмектер айқын белгілер болған кезде ғана тағайындалады. Бұл тактика балаларда тромбоциттердің деңгейі көбінесе ешқандай араласусыз қалыпқа түсетіндігімен түсіндіріледі. Оң динамика болмаған жағдайда әдетте глюкокортикостероидтар мен цитостатиктер тағайындалады.

Инвазивті процедуралар және спленэктомия

Кейбір жағдайларда тромбоциттер деңгейін қалыпқа келтіру үшін плазмаферез қолданылады. Әдістің мәні мынадамыналар: науқасқа түтікпен катетер орнатылады, ол арқылы биоматериалдың қажетті мөлшері алынады. Әрі қарай қаны бар бір реттік ыдыс центрифугаға салынады, онда плазма мен түзілген элементтердің бөлінуі жасушалардың тұтастығын бұзбай жүреді. Сонымен бірге сұйық дәнекер тінінен өз пластинкаларына антиденелер жойылады. Бұл процесс аяқталғаннан кейін тазартылған қан қанға қайтарылады, ал бөлінген плазма жаңа мұздатылғанмен ауыстырылады.

Плазмаферез - бұл балалардағы тромбоцитопенияны емдеу үшін кеңінен қолданылатын процедура. Аурудың себептері айтарлықтай ауыр болуы мүмкін, бірақ оның көмегімен көп жағдайда оң динамикаға қол жеткізуге болады. Көбінесе әдіс глюкокортикостероидтарды қабылдаумен бір мезгілде қолданылады.

Тағы бір әдіс – донорлық тромбоциттер массасын құю. Бұл әдіс өмірлік маңызды көрсеткіштер болған жағдайда ғана қолданылады. Бұл жағдайда тромбоциттер науқастың жақын туыстарынан алынғаны жөн.

Дәрілер мен инвазивті процедуралар тиімсіз болғанда, балаларға да, ересектерге де спленэктомия көрсетіледі. Бұл көкбауырды алып тастауды қамтитын операция.

Оны іске асыру көрсеткіштері де:

• Аурудың ұзақ ағымы (12 айдан астам), гормондық ем курсынан кейін 2-ден астам өршу эпизодтарының болуы.
• Глюкокортикостероидтарды қабылдау мүмкін емес (қарсы көрсеткіштер, ауыр жанама әсерлер).
• Гормоналды терапия курсын аяқтағаннан кейін патологияның қайталануы пайда болады.
• Ауыр тромбоцитопения, науқаста айқын геморрагиялық синдром және әр түрлі қан кетулер (соның ішінде мида).

Спленэктомиядан кейін тромбоциттердің жойылу процесі айтарлықтай баяулайды және олардың өмірлік циклінің ұзақтығы артады. Табиғи нәтиже - сұйық дәнекер тінінде тромбоциттер деңгейінің жоғарылауы. Осылайша, көкбауырды алып тастау операциясы өміріне қауіп төндіретін қан кетумен ауруханаға түскен науқастарды құтқара алады. Төтенше жағдайда спленэктомияны жүктілік кезінде де жасауға болады.

Диета

Тромбоцитопениямен ауыратын адамның диетасы теңгерімді болуы керек. Диетаға қатысты қатаң ұсыныстар жоқ, бірақ мәзірден күшті аллергендер болатын тағамдардан бас тарту маңызды.

Қанның ұюын жақсарту үшін қосымша шөп қайнатпаларын ішуге болады. Бұл мақсат үшін келесі өсімдіктер қолайлы: түймедақ, жалбыз, шопанның әмияны, қалақай. Қайнатпалар бір немесе көп компонентті болуы мүмкін. Оларды қабылдау фонында қанның ұюы жақсарады, қан тамырларының өткізгіштігі де төмендейді.

Қайнатпаларды қолданар алдында дәрігермен кеңесіп, белгілі бір өсімдікке аллергияның болуын болдырмау ұсынылады.

Егер емделмесе?

Тромбоцитопенияның болуын елемеу сыртқы және ішкі қан кетуге әкелуі мүмкін. Сағатнауқасқа дер кезінде медициналық көмек көрсетуді сақтауға болады. Ең қауіптісі - өлімнің жоғары пайызына байланысты миға қан құйылу.

Бұл жағдайлар туылмаған баланың өміріне қауіп төндіреді. Жүктілік кезінде қан кету мүмкін, онда кейде мерзімінен бұрын босану көрсетіледі. Сонымен қатар, аутоиммунды тромбоцитопения балаға берілуі мүмкін.

Кішкентай балаларға келетін болсақ, олар үнемі гематолог пен педиатрдың қарауынан өтуі керек. Қажет болған жағдайда оларға ем тағайындалады, ол сондай-ақ жағымсыз салдардан қорғай алады.

Қорытынды

Тромбоцитопения – сұйық дәнекер тінінде тромбоциттер деңгейінің айтарлықтай төмендеуінен болатын патология. Ұқсас диагнозы бар науқастар үнемі тексеріліп, гематологтың барлық нұсқауларын орындауы керек. Емдеуші дәрігер, өз кезегінде, тромбоцитопенияның себептері, оның қандай ауру және адам үшін қаншалықты қауіпті екендігі туралы ақпарат беруі керек. Науқас тек уақтылы емдеу оны ауыр зардаптардан құтқаратынын түсінуі керек.