Аутоиммунды сипаттағы аурулардың ішінде тромбоцитопения ерекше назар аударуды қажет етеді. Бұл ауру үшін тән қасиет тромбоциттер санының төмендеуі болып табылады - қанның коагуляциясының ажырамас элементтері. Тіпті бұл не екенін білмей - аутоиммунды тромбоцитопения, көптеген пациенттер аурудың алғашқы белгілерін елемейді және жиі көрінетіндей, бекер. Жетілдірілген кезеңде өлімге әкеп соқтыратын асқынулардың даму қаупі бар және толық жазылу мүмкіндігі аз.
Тромбоцитопения дегеніміз не: қысқаша сипаттама
Ауру ағзаның иммундық жүйесінің өз тромбоциттерін тани алмауымен сипатталады, бұл олардың қабылданбауына әкеледі. Патологиялық процестің салдары көкбауырдағы антиденелердің пайда болуы болып табылады, олар жеделдетілген қарқынмен «бөтен» денелерді жоюға көмектеседі. Көбінесе ауру қыста және көктемде көрінеді. Қандағы тромбоциттердің төмен деңгейімен олар кейде аурудың иммундық емес түрі туралы айтады. Бұл жағдайда тромбоцитопения физикалық жағдайда пайда боладытромбоциттерге әсері.
Қанайналым жүйесі аурулары тобына қатысты тромбоцитопения әртүрлі аспектілерде жіктеледі. Көбінесе ауру курс ұзақтығына байланысты екі сортқа бөлінеді - өткір және созылмалы. Аурудың екінші түрі адам үшін ең қауіпті болып табылады, өйткені тромбоциттердің қалыпты санын қалпына келтіру үшін бірнеше айлар, кейде жылдар қажет болуы мүмкін. Тромбоцитопенияның басқа жіктелуі де мүмкін, аурудың қайталама немесе бастапқы сипатына негізделген - ауру өздігінен көрінуі мүмкін немесе денедегі басқа ауытқулардың фонында пайда болуы мүмкін.
Патологияға бейімділік, тәуекел топтары
Тромбоцитопения қаупі тобына пациенттердің жеке санатын жатқызу қиын. Бірақ әйелдердегі денедегі эритроциттер деңгейінің тұрақты өзгеруі әлсіз жыныстың өкілдерін патологияға ең сезімтал деп атауға мүмкіндік береді.
Бұның себебі гемопоэтикалық функцияға тікелей немесе жанама түрде із қалдыратын әртүрлі факторлар болуы мүмкін (етеккір, бала туу, босанғаннан кейінгі асқынулар, менопауза және т.б.). Балаларда сирек кездеседі.
Бұл ауру неден туындайды?
Абсолютті сенімділікпен мұндай аурудың себебін атау мүмкін емес. Бірақ, соған қарамастан, сарапшылар аутоиммунды тромбоцитопения пурпура туралы келіседі - аурудың басталуында генетикалық тұқым қуалаушылық маңызды рөл атқарады. Аутоиммунды тромбоцитопенияның басқа себептерімынаны қараңыз:
- ағзаның аллергиялық реакциялары (атап айтқанда, седативтер, бактерияға қарсы және алкалоидты препараттар аурудың жедел түрін тудыруы мүмкін);
- иммундық тапшылық, әлсіз иммунитет;
- қан құю, донорлық қан сәйкес келмеуі;
- жедел бүйрек жеткіліксіздігі;
- созылмалы гепатит;
- склеродерма;
- лупус;
- лейкемия;
- алкогольді асыра пайдалану.
АИТВ инфекциясымен туылған адамдарда патологияның даму ықтималдығы жоғары. Аурудың пайда болу себептері қатерлі ісік болған кезде денедегі метастазға да жатқызылуы мүмкін. Фолий қышқылының, В12 дәруменінің жетіспеушілігі немесе радиацияның артық болуы, ультракүлгін сәулелену қан жасушаларының азаюына әкеледі.
Аурудың аутоиммунды түрінің негізгі белгілері
Аутоиммунды тромбоцитопения белгілері науқастан науқасқа қарай өзгереді. Аурудың ағымының ерекшеліктері, ең алдымен, патологияның даму себептерімен, аурудың ағымының сипатымен анықталады.
Соған қарамастан, негізгі белгілерді бөліп көрсету қиын емес, олардың пайда болуы мүмкіндігінше тезірек дәрігерлерге бару керек:
- Теріде көгерудің, қан кетулердің пайда болуы. Кәдімгі көгерулерден айырмашылығы, күлгін дақтарды пациенттер көбінесе төменгі аяқтарда, денеде, сондай-ақ бет пен ерінде байқайды.
- Тіннің тұтастығының бұзылуына байланысты ұзаққа созылған қан кету (тісті жұлғаннан кейін,беткей жара, кесілген).
- Тұрақты субфебрильді қызбамен жүретін мойын лимфа түйіндерінің ісінуі.
- Байқалатын әлсіздік, аяқтардағы әлсіздік, бас айналу.
Қандай белгілерге назар аударуым керек?
Тромбоцитопения неғұрлым ерте анықталса, соғұрлым оны емдеу оңайырақ болады. Мысалы, науқастар қызыл иектің қан кетуі, денедегі кішкентай бөртпелер сияқты аурудың белгілеріне сирек назар аударады. Ойлануға және тексерілуге барудың себебі - мүлдем ауыртпалықсыз гематомалар және аздаған көгерген кезде пайда болатын тіндердің үлкен ісінуі, сонымен қатар қан ұйыған нәжіс пен зәрдің бөлінуі.
Аутоиммунды тромбоцитопениядан зардап шегетін балаларда мұрыннан қан кетуді жиі көрініс деп атауға болады, өкінішке орай, ата-аналар оны байыппен қабылдамайды. Көбінесе дәл осы факт патологиялық көріністердің шынайы себебін уақтылы анықтауға кедергі келтіреді.
Жүктіліктегі тромбоциттердің жетіспеушілігі: негізгі себептері
Жүктілік пен аутоиммунды тромбоцитопенияны дәрігерлер қарама-қайшы медициналық терминдер деп санайды. Толықтыруды күтіп тұрған әйелдерде қан жасушаларының саны, тіпті қалыпты курс кезінде де айтарлықтай айырмашылықтармен өзгереді, сондықтан емдеуші дәрігердің міндетін қанның күйін егжей-тегжейлі жүйелі бақылау деп атауға болады. Әдетте, жүктілік кезінде перифериялық қан айналымын белсендіру үшін әйелдегі тромбоциттер саны азаяды, бірақ мұндай өзгерістер соншалықты маңызды емес,ағзаның өмірінде елеулі бұзылулар тудыруы. Айтпақшы, болашақ аналардағы аурудың себептері жиі болады:
- қате диета және диетаның болмауы;
- түрлі қан жоғалту;
- темір тапшылығы анемиясы;
- иммунитет бұзылған.
Тромбоцитопениямен қалай сау бала туылады?
Бұл факторлардың барлығы сүйек кемігінде эритроциттердің аздап түзілуіне әкеледі. Сонымен қатар, тромбоциттер көбінесе дұрыс емес пішінде шығарылады. Жүктілік кезінде ұрықтың ішкі қан кету қаупі жоғары.
Ана мен баланың жағдайының асқынуына және нашарлауына әкелетін белгілер болса, дәрігерлер мерзімінен бұрын босану туралы шешім қабылдауы мүмкін. Аутоиммунды тромбоцитопения диагностиканың әрбір сатысында мамандардың ерекше назарына лайық. Босану кезінде айтарлықтай қан жоғалтуды болдырмайтын ауруды уақтылы емдеу кезінде табиғи босану мүмкіндігі жоққа шығарылмайды.
Диагностикалық зерттеу: басқа аурулардан қалай ажыратуға болады?
Аутоиммунды тромбоцитопенияны растамас бұрын, ең алдымен тромбоциттер жеткіліксіздігінің шынайы этиологиясын саралау маңызды, өйткені көбінесе аурудың белгілері организмдегі басқа ауыр бұзылуларға ұқсас:
- анемия;
- онкогематологиялық ауруларға жақын;
- сүйек кемігінде метастаздар;
- спленомегалия сорттары -көкбауыр патологиясы;
- эндокриндік аурулар.
Көп жағдайда аутоиммунды тромбоцитопения диагнозы қиындық тудырмайды, өйткені ауруды анықтау үшін әртүрлі клиникалық және зертханалық зерттеу әдістері қолданылады. Көбінесе дәрігерлер диагнозды мына жолмен растай алады:
- CBC;
- қан химиясы;
- цитологиялық зерттеу;
- сүйек кемігінің гистологиясы.
Тромбоциттер тапшылығын қалай емдеуге болады?
Көп жағдайда аутоиммунды тромбоцитопенияны емдеу гормоналды болып табылады. Ауруды емдеу кезінде пациентке гормоны бар препараттар тағайындалады, олардың ең көп таралғаны преднизолон, глюкокортикостероид, рұқсатсыз және бақылаусыз қолдану жанама әсерлерді тудыруы мүмкін. Препаратты емдеуші дәрігер тағайындайды, ол сондай-ақ дозаны есептейді: орта есеппен «Преднизолон» 1 кг салмаққа 1 мл қатынасы негізінде тағайындалады. Аурудың асқынған кезеңдерінде маман дозаны кем дегенде екі есе арттыру туралы шешім қабылдауы мүмкін.
Глюкокортикоидтар аутоиммунды тромбоцитопениямен күресуде өзін дәлелдеді, бірақ көбінесе дәрілік терапия патологияның қайталама түрінде симптоматикалық әсер етеді. Бұл жағдайда хирургиялық араласу көбінесе мәселенің жалғыз шешімі болып табылады. Көкбауырды алып тастаудың медициналық термині - спленэктомия. Операция орындалудалапароскопиялық әдіс. Нақты араласу алдында жасанды гормондардың дозасы үш есе артады, тікелей тамырға енгізіледі. Көкбауырды алып тастағаннан кейін «Преднизолон» курсы аяқталмайды - препарат екі жылға дейін қабылданады.
Тромбоцитопения терапиясының ерекшеліктері
Аутоиммунды тромбоцитопенияны хирургиялық емдеу кезінде пайда болған асқынулар кезінде науқасқа иммуносупрессивті қызметі бар цитостатикалық химиотерапия тағайындалады. Аурудың ауыр түрін емдеу донор қанын құю арқылы қалыпты қан көлемін қалпына келтіру шараларын да қамтиды. Аурудың қайталануын болдырмау үшін профилактикалық мақсатта мерзімді тексерулер ұсынылып, науқас есепке алынады.
Бастапқы кезеңдерде ауру тез және тиімді емделеді, рельеф көбінесе препаратты бірнеше күн қолданғаннан кейін пайда болады. Дегенмен, дәрі-дәрмектен бас тарту емдеуші дәрігермен келісілуі керек - пациент, әдетте, соңғы емделгенге дейін есірткіні қолдануы керек.
Халықтық емдеу және диета
Аутоиммунды тромбоцитопенияны халықтық емдеу әдістерімен де жеңуге болады. Аурудың асқынған кезеңінде олардың тиімділігі төмен, бірақ тағайындалған препараттармен бірге балама емдеу жиі жақсы нәтиже береді. Қан жағдайын жақсартуға және тромбоциттер деңгейін арттыруға көмектеседі:
- бал;
- жаңғақ;
- таңқурай;
- итмұрын тұнбасы;
- қалақайқайнатпа;
- қызылша мен қайың шырыны.
Тромбоцитопения кезінде пациент әдеттегі диетаны да қайталауы керек. Арнайы диеталық ұсыныстардың жоқтығына қарамастан, ішкі ағзалардың қан кетуінің дамуын болдырмау үшін тағамды мұқият шайнау, тым ыстық ыдыстарды жемеу, асқазан-ішек жолдарының шырышты қабығын тітіркендіретін тағамдардан бас тарту маңызды.
Патологияны емдеу мүмкін бе: сауығу болжамы
Аутоиммунды тромбоцитопенияның болжамы негізінен патологияның формасымен анықталады. Мысалы, созылмалы түрдегі ауруға қарағанда, жедел кезеңдегі ауруды емдеу оңайырақ. Кейбір жағдайларда емдеу дәрі-дәрмектерді қолданбай жүреді. Созылмалы тромбоцитопенияда соңғы қалпына келтіруді болжау әлдеқайда қиын. Сонымен қатар, егер ол уақтылы мамандандырылған көмекке жүгінсе және ішкі қан кетулерсіз емдеуді бастаса, науқастың өміріне елеулі қауіп төнбейді.
Созылмалы аутоиммунды формада тромбоциттер деңгейінің бірнеше рет төмендеуі ықтималдығы өте жоғары, өйткені оны әртүрлі факторлар тудыруы мүмкін - стресстік жағдайдан климаттың өзгеруіне немесе дәрі қабылдауға дейін. Рецидивтер жиі ауыр курспен бірге жүреді, сондықтан мұндай науқастар мамандардың өмір бойы бақылауын қажет етеді. Айта кету керек, қан айналымы жүйесінің бұл ауруының күмәнді болжамы қатар жүретін аурулармен негізделген. Мысалға,пациенттің лейкемиядан немесе сүйек кемігіндегі метастаздардан айығу мүмкіндігі өте аз.