Ол екі елі ішектің, соқыр ішектің және ортаңғы ішектің қалыптан тыс орналасуына байланысты ауыратын жағдай Ледд синдромы деп аталады. Қандай белгілер бойынша олар ағзада осы патологияның болуын анықтайды және оны емдеуде қандай әдістерді басшылыққа алады - біз бұл мәселелермен біздің мақалада айналысамыз.
Ледд синдромы
Ұрықтың дамуында (әдетте 10-12 аптада) қалыптасатын және он екі елі ішектің соқыр ішектің ортаңғы ішектің волвузымен қысылуынан болатын ішек айналу аномалиясы белгілі бір атауға ие - Ледд синдромы.
ICD-10 – ДДҰ әзірлеген медициналық диагноздарды кодтау үшін жалпы қабылданған классификация. Осы 10-шы ревизиядағы аурулардың халықаралық классификациясына сәйкес Ледд синдромы ас қорыту жүйесінің ауруларына жатады (XI класс). Патологиялық жағдай 500 жаңа туған нәрестеде бір жағдайдан аспайды, ал ұлдарға ұқсас диагноз қыздарға қарағанда екі есе жиі кездеседі.
Ереже бойынша, диагноз кішкентай науқастың өмірінің бірінші аптасында белгіленеді, аздап жиірек.- өмірдің бірінші айында. Дұрыс диагнозды жүргізу үшін педиатрға тәжірибе және патологиямен кеңінен танысу қажет. Осыған байланысты ауру әрдайым дер кезінде анықталмайды. Өмірдің алғашқы күндеріндегі патологияның ең айқын белгісі - өт қоспасымен құсу.
Өкінішке орай, ұқсас ауруы бар науқастың жағдайының ауырлығы қатар жүретін туа біткен ақаулармен ауырлатуы мүмкін, мысалы:
- бүйрек немесе өкпе гипоплазиясы;
- жүрек ауруы;
- өкпе артериясының стенозы және т.б.
Ересектердегі Ледд синдромы өте сирек кездеседі. Ішек өтімсіздігі соқыр ішектің қозғалғыштығының, сондай-ақ құрсақ қуысындағы адгезиялардың нәтижесі болуы мүмкін. Кейде патологияның қалыптасуы алдыңғы іш қабырғасының грыжасынан туындайды. Ауру жағдайының қалыптасуына әсер ететін факторлардың арасында ішектің әртүрлі бөліктерінің қатерсіз және қатерлі ісіктері соңғы орынға ие емес.
Ауру белгілері
Жаңа туылған нәрестелердегі Ледд синдромы мезгіл-мезгіл белгілермен көрінуі мүмкін. Нәрестелерде құсу мен өт регургитациясынан басқа, кейде іштің ауыруы болады. Кейбір жағдайларда баланың коллаптоидты күйіне дейін нашарлауы бар жедел ішек өтімсіздігіне әкелетін рецидивтер пайда болады.
Синдромның жалпы белгілері:
- пароксизмальды ауырсыну;
- нәжістің сақталуы, газдың жиналуы;
- құсу;
- эпигастрий аймағының ісінуі;
- іштің төменгі бөлігінің тартылуы;
- пальпация науқастың жағдайы туралы толық мәлімет бермейді.
Іш қуысының рентгенографиясында асқазан мен ұлтабардағы сұйықтықтың екі деңгейі, сонымен қатар ішекте аздаған газдар анықталады. Процедура барысында барий сульфаты қолданылған болса, нәтиже асқазан мен он екі елі ішекте контраст агентінің жинақталуын көрсетеді. Бұл ретте контраст ащы ішектің ілмектері бойымен біркелкі таралады.
Ирригография әдетте бауыр астындағы соқыр ішектің бекітілгенін анықтайды. Бірақ компьютерлік томографияның көмегімен мезентериальды артерияның айналасындағы ортаңғы ішектің волвульсі анықталады.
Клиникалық сурет
Ледда синдромы – шұғыл хирургиялық араласуды қажет ететін патология. Бұрын атап өтілгендей, аурудың белгілері бір-біріне сәйкес келмейді және бірнеше күн, апта немесе тіпті жылдар аралығымен қайталануы мүмкін.
Кейбір жағдайларда ауру күйі ұзақ жылдар бойы сезілмейді және симптомсыз өтеді. Бұл кезде балалардың тәбеті төмендеп, физикалық дамудан артта қалады.
Классикалық Ледд синдромынан басқа, оның қосымша екі түрі бар:
- Бірінші жағдайда ортаңғы ішектің ісінуі байқалмайды, бірақ соқыр ішектің қалыптан тыс орналасуы он екі елі ішекті қысады.
- Екінші жағдайда тек ортаңғы ішектің оқшаулануы пайда болады.
Патология ағымы (Ледда синдромы) жедел және субакуталық (созылмалы) болуы мүмкін. Созылмалы түрінде ауырсыну айқын емесасқазан, ішек коликіне ұқсас, кейде құсу, дұрыс тамақтанбау бар. Сынған нәжіс бар. Баланың жағдайы қанағаттанарлық деп бағалануда. Ішектің еруі оның қанмен қамтамасыз етілуінің бұзылуына әкелмейді. Ащы ішектің веналарында қанның тоқырауы ғана байқалады және асқазан-ішек жолдарында реактивті өзгерістер байқалады.
Жедел еріну – бұл қолайсыз болса, ішектің некрозына немесе гангренасына әкелетін аса ауыр жағдай.
Ледд синдромын емдеу
Спазмолитиктерді қолдану аурудың созылмалы қайталанатын ағымы бар науқастың жалпы жағдайын жақсартуға көмектеседі. Алайда бұл уақытша ғана шара. Ішек өтімсіздігін емдеудегі негізгі әдіс әлі де хирургиялық араласу болып табылады. Патологияны хирургиялық емдеу (Ледда синдромы) бірнеше кезеңнен тұрады:
- Біріншіден, бұралу және кедергілер жойылады.
- Одан әрі аш ішек іштің оң жағына, тоқ ішек сол жағына орналастырылады.
- Егер париетальды перитонеумдағы ішек ілмектерін бекіту қажет болса, бұл манипуляцияны орындаңыз. Науқаста ішек моторикасы бұзылса, ұқсас шара қажет.
- Апендэктомия орындалуда.
Соңғы уақытта медицинада синдромды диагностикалау мен емдеудің лапароскопиялық әдістері кеңінен тарады. Мұндай мини-инвазивті технологиялардың тиімділігі жоғары. Дегенмен, хирургиялық араласуды осылай жасау іш қуысының шағын көлеміне байланысты кейбір қиындықтармен байланысты, сонымен қатар шағынөмірдің алғашқы айларындағы балалардағы іш қабырғасының қалыңдығы. Кейде операциядан кейінгі ерте кезеңде асқынулар пайда болады:
- сепсис;
- перитонит;
- ішектен қан кету;
- ішек өтімсіздігі.
Толық сауығу мүмкіндігі операция нәтижелеріне байланысты болады. Асқазан-ішек жолдарының барлық бөліктері сақталса, өмір сапасының жоғары деңгейінің болжамы қолайлы. Егер «қысқа ішек» синдромына әкелетін маңызды ішек резекциялары орын алса, науқаста тамақ қабылдау және дұрыс тамақтанбау проблемалары бар. Хирургиялық емдеудің осындай нәтижелерімен парентеральды тамақтану мақсатында бірнеше рет ауруханаға жатқызу жүргізіледі. Кейде науқастар қайталанатын ота жасауға тура келеді. Егер ішек өтімсіздігі муковисцидоз фонында дамыған болса, сауығу болжамы нашар.
Операция алдындағы дайындық
Жаңа туылған нәрестеге ішек өтімсіздігі (Ледда синдромы) диагнозы қойылған бойда оны хирургиялық стационарға ауыстырады, назогастральды түтік енгізеді және асқазан ішіндегі заттардың тұрақты шығуын қамтамасыз етеді. Операция алдындағы дайындық шараларын өткізуге қажетті уақыт туа біткен ішек өтімсіздігінің ауырлығына тікелей байланысты.
Егер кішкентай науқаста волвульсқа күдік болса, келесі диагностикалық шаралар жүргізіледі:
- топ және Rh факторы үшін қан сынағы;
- гемоглобин мен гематокрит деңгейін анықтау үшін қан сынағы;
- қанның ұюы сынағы.
Хирургиялық емдеу шұғыл түрде жүргізіледі, операция алдындағы дайындық ең көбі бір сағатты алады. Балаға инфузиялық терапия, гемостатиктер, ауырсынуды басатын дәрілер беріледі, кейде өкпенің жасанды желдетуі тағайындалады. Орталық тамырға катетер енгізіледі.
Төмен ішек өтімсіздігі жағдайында операция алдындағы дайындық 24 сағатқа дейін созылуы мүмкін. Осы уақыт ішінде жаңа туған нәресте ілеспе ауруларды анықтау үшін қосымша тексеруден өтеді. Бұл ретте асқазанды дренаждау жүргізіледі, алынған массалардың көлемі ескеріледі, инфузиялық терапия, антибиотиктер және гемостатикалық препараттар тағайындалады. Жаңа туған нәрестені тамақтандыруға тыйым салынады.
Операциядан кейінгі кезеңдегі балалардың көпшілігі бес күнге дейін созылуы мүмкін ұзартылған механикалық вентиляциядан өтеді. Антибактериалды терапия анаэробты бактерияларға қарсы белсенді препараттарды пайдаланады. Микроэкологиялық жағдай аптасына кемінде екі рет бақыланады. Операциядан кейін бір күннен кейін ішек моторикасын жақсарту үшін препараттар, сонымен қатар биологиялық өнімдер тағайындалады.
