Иммундық жүйедегі әртүрлі патологиялар күрделі бұзылуларға әкелуі мүмкін. Нәтижесінде дене өз жасушаларын жау деп санайды, сонымен қатар олармен күреседі. Аутоиммунды анемия сирек кездесетін ауру болып саналады, онда антиденелер адамның эритроциттеріне қарсы түзіледі. Бұл құбылыстың салдары ауыр, өйткені қан айналымы жүйесінің жұмысындағы бұзылулар бүкіл ағзаның жұмысына әсер етеді.
Тұжырымдама
Аутоиммунды анемия – антиденелердің агрессивті әсерінен сау эритроциттердің қатты бұзылуымен сипатталатын ауру. Бұл антиденелер денеде өндіріледі. Бұл терінің бозаруы, бауыр мен көкбауырдың ұлғаюы, бел мен іштің ауырсынуы, ентігу және басқа белгілер түрінде көрінеді. Ауруды анықтау үшін зертханалық зерттеулер қажет. Емдеу консервативті болады, бірақ кейде көкбауырды алып тастау үшін хирургия қажет.
Аутоиммунды анемия сирек кездеседі. Бұл ауру70-80 мыңнан 1 адамда кездеседі. Ол әдетте әйелдерде кездеседі. Аутоиммунды анемия балалар мен ересектерде кездеседі. Диагноз әдетте оңай. Кәдімгі қан анализінің көмегімен дәрігерлер диагноз қоя алады. Қалпына келтіру жағдайлардың 50% -дан аспайды. Бірақ глюкокортикостероидтармен емдегенде денсаулықтың жақсаруы 85-90% жағдайда байқалады.
Код
ICD-де аутоиммунды анемия D59 кодымен белгіленеді. Бұл түрдің ауруы олардың қызыл қан жасушаларына антиденелердің пайда болуымен байланысты. Ауру жүре пайда болады және тұқым қуалайды. Эритроциттердің жойылуы жасушаішілік немесе тамырішілік болуы мүмкін.
Аутоиммунды гемолитикалық анемия (ICD-10 кодын жоғарыдан қараңыз) мүмкіндігінше тезірек анықтау керек ауру. Көбінесе аурудың күрделі атаулары бар. Толық емес жылу агглютиндері бар аутоиммунды гемолитикалық анемия – анемияның кең таралған түрі үшін қолданылатын термин.
Себептер
Бұл анемия идиопатиялық (бастапқы) және симптоматикалық (екіншілік) болып табылады. Егер қызыл қан жасушаларының жойылу себебін анықтауға болатын болса, онда бұл қайталама анемия. Этиологиялық фактор анықталмаған кезде анемия идиопатиялық болады.
Аутоиммунды гемолитикалық анемия дамиды:
- лимфобластикалық лейкоздан;
- радиацияның әсері;
- қатерлі ісік;
- дәнекер тін аурулары;
- өткен инфекциялар;
- гемопоэтикалық жүйенің зақымдалуымен байланысты емес аутоиммунды аурулар;
- 1 типті қант диабеті;
- антибиотикпен емдеу;
- иммундық тапшылық жағдайлары.
Ағзаның ішкі ортасы қалыпты температурада, ал эритроциттердің құрамында G класының иммуноглобулиндері, С3 және С4 компоненттері болатын анемияның термиялық түрі жиі кездеседі. Эритроциттер тек көкбауырда макрофагтармен жойылады.
Аурудың суық түрі белгісіз себеппен пайда болуы мүмкін. Сондай-ақ инфекциядан, гипотермиядан, лимфопролиферативті аурулардан дамиды. Соңғы жағдайда 60 жастан асқан адамдар ауырады. Денедегі патология, қызыл қан жасушалары жойылады, перифериялық тамырлардағы температура 32 градусқа дейін төмендегеннен кейін көрінеді. Суық аутоагглютининдер иммуноглобулиндер M.
Көкбауырда байқалатын гемолиз жиі ауыр түрде өтеді. Көбінесе науқасты құтқару мүмкін емес. Инфекциядан аурудың ағымы әдетте өткір. Егер бұзушылық белгісіз себеппен пайда болса, ол созылмалы болады.
Сирек жағдайларда пароксизмальды суық анемия пайда болады. Суықтың әсерінен гемолиз пайда болады. Қауіп тіпті салқын сусындарды қабылдағанда және салқын суда қолды жуу кезінде де туындайды. Көбінесе бұл анемия мерезбен бірге пайда болады. Аурудың ауырлығы әр жағдайда әртүрлі болуы мүмкін. Кейде өлімге әкелетін емделмейтін патология дамиды.
Симптомдар
Балалар мен ересектердегі аутоиммунды анемия 2 синдром түрінде көрінеді: анемиялық және гемолитикалық. Бірінші синдромды анықтауға болады:
- тері мен шырышты қабаттардың бозаруы арқылы;
- бас айналу;
- жиі жүрек айнуы;
- күшті жүрек соғысы;
- әлсіз жақтары;
- шаршау.
Аутоиммунды гемолитикалық анемия анықталды:
- ашық сары немесе қою сары теріге арналған;
- көкбауырдың ұлғаюы;
- қоңыр несеп;
- DIC пайда болуы.
Жедел анемия әдетте ағзаға инфекция түскенде пайда болады. Сондықтан қызыл қан жасушаларының жойылу белгілерінен басқа, негізгі аурудың белгілері бар.
Суық анемияның созылмалы ағымы бар. Төмен температураның әсерінен саусақтар мен саусақтар, құлақтар, бет бозарады. Ойық жаралар мен гангрена пайда болуы мүмкін. Науқастар жиі суық есекжеммен келеді. Тері зақымдануы ұзақ уақыт сақталады.
Ыстық анемия созылмалы. Патология температураның жоғарылауымен күшейеді, ол әдетте вирустық және бактериялық инфекцияларда көрінеді. Симптом - қара зәр.
Жедел анемия қызба, қалтырау, бас ауруы, бас айналу түрінде көрінеді. Сондай-ақ тыныс алудың қысқаруы, іштің және белдің ауырсынуы байқалады. Тері жабындылары бозарып, сарғыш болуы мүмкін, аяқтарында тері астындағы қан кетулер пайда болады. Көкбауырдан басқа бауырдың көлемі ұлғаяды.
Созылмалы ауру кезінде адамның денсаулығы қанағаттанарлық. Бұзушылықты көкбауыр мөлшерінің ұлғаюы және мезгілдік сарғаю арқылы анықтауға болады. Ремиссия ұстамаларынан кейін өршу пайда болады.
Диагностика
Дәл диагноз қою үшін тек қана емеснауқасты сыртқы тексеру. Аутоиммунды гемолитикалық анемияның толық диагностикасын жүргізу қажет. Анамнез жинаумен қатар, қан тапсыру керек. Оның талдауы ЭТЖ жоғарылауын көрсетеді, ретикулоцитоз, нормо- немесе гипохромды анемия, қандағы билирубиннің жоғарылауы анықталады. Ал гемоглобин мен қызыл қан жасушаларының деңгейі төмендейді.
Зәр анализі қажет. Ол ақуызды, артық гемоглобинді және уробилинді анықтайды. Науқас сонымен қатар бауыр мен көкбауырды зерттеу арқылы ішкі органдардың ультрадыбыстық зерттеуіне жіберіледі. Егер алынған ақпарат жеткіліксіз болса, сүйек кемігін сынама алу қажет, ол үшін оның пункциясы жасалады. Материалды зерттегеннен кейін ми гиперплазиясы анықталады, ол эритропоэздің белсендірілуіне байланысты орындалады.
Трепанобиопсия – сүйек кемігін пункциялаумен бірдей мақсатта орындалатын процедура. Бірақ пациенттерге шыдау қиынырақ, сондықтан ол сирек қолданылады.
Атоиммунды анемияға арналған Direct Coombs сынағы оң болады. Бірақ теріс сынақ нәтижелерін алған кезде ауруды жоққа шығармау керек. Бұл көбінесе гормоналды агенттермен емдеу немесе ауыр гемолиз кезінде пайда болады. Иммундық ферментті талдау аутоиммундық реакцияға қатысатын иммуноглобулиндердің класы мен түрін анықтауға көмектеседі.
Емдеу ерекшеліктері
Аутоиммунды анемияны емдеу әдетте ұзақ және әрқашан абсолютті қалпына келтіруге әкелмейді. Алдымен сіз дененің қызыл қан жасушаларын жоя бастағанына әкелген себептерді анықтауыңыз керек. Этиологиялық болсафактор анықталды, оны жою керек.
Егер себебі анықталмаса, онда аутоиммунды гемолитикалық анемияны емдеу глюкокортикостероидтар тобындағы құралдармен жүргізіледі. Преднизолон жиі тағайындалады. Егер аурудың ағымы ауыр болса және гемоглобин деңгейі 50 г/л дейін төмендесе, онда эритроциттерді құю қажет.
Аутоиммунды гемолитикалық анемия эритроциттердің ыдырау өнімдерін жою және әл-ауқатты жақсарту үшін қанды детоксикациялау арқылы емделеді. Плазмаферез қан айналымындағы антиденелердің деңгейін төмендетеді. Симптоматикалық емдеу міндетті болып табылады. DIC дамуынан қорғау үшін жанама антикоагулянттар тағайындалады. В12 дәрумені мен фолий қышқылын енгізу арқылы гемопоэтикалық жүйені қолдауға болады.
Аурудан айығатыны шықса, емдеу біткен. Егер біраз уақыттан кейін ауру қайтадан пайда болса, көкбауырды жою үшін хирургия қажет. Бұл болашақта гемолитикалық дағдарыстардың алдын алуға көмектеседі, өйткені қызыл қан жасушалары көкбауырда жиналады. Процедура жиі абсолютті қалпына келтіруге әкеледі. Клиникалық нұсқаулар аутоиммунды гемолитикалық анемия спленэктомия сәтсіз болған жағдайда иммуносупрессивті терапиямен сирек емделетінін көрсетеді.
Дәрілік қолдану
Дәрілерді негізгі немесе көмекші құрал ретінде қолдануға болады. Ең көптиімді мыналарды қамтиды:
- "Преднизолон" - глюкокортикоидты гормон. Препарат иммундық процестерді тежейді. Осылайша, иммундық жүйенің қызыл қан жасушаларына агрессиясы төмендейді. Күніне 1 мг / кг көктамыр ішіне, тамшылатып енгізіледі. Ауыр гемолиз кезінде доза тәулігіне 15 мг дейін артады. Гемолитикалық криз аяқталғанда доза азаяды. Емдеу гемоглобин мен эритроциттердің қалыпқа келуіне дейін жүргізіледі. Содан кейін дозаны препарат тоқтатылғанға дейін 2-3 күн сайын 5 мг-ға біртіндеп азайтады.
- "Гепарин" - қысқа әсер ететін тікелей антикоагулянт. Препарат DIC-тен қорғау үшін тағайындалады, оның қаупі қанда айналатын эритроциттер санының күрт төмендеуімен артады. Әр 6 сағат сайын коагулограмманың бақылауымен тері астына 2500-5000 ХБ енгізіледі.
- «Надропарин» - тікелей ұзақ әсер ететін антикоагулянт. Көрсеткіштер гепариндікімен бірдей. Тері астына 0,3 мл/тәулігіне енгізіледі.
- «Пентоксифиллин» антиагрегант болып табылады, сондықтан ол ДИК қаупін азайту үшін қолданылады. Басқа препарат перифериялық вазодилатор болып саналады, ол перифериялық тіндер мен ми тіндерінің қанмен қамтамасыз етілуін жақсартады. Ішінде күніне 400-600 мг 2-3 дозада қабылданады. Емдеу 1-3 ай бойы жүргізілуі керек.
- Фолий қышқылы ағзаның әртүрлі процестеріне, соның ішінде эритроциттердің түзілуіне қатысатын витамин. Бастапқы доза тәулігіне 1 мг құрайды. Терапиялық әсері жеткіліксіз болған кезде дозаны арттыруға рұқсат етіледі. Ең жоғары доза – 5 мг.
- В12 дәрумені – құрамындағы затжетілген эритроциттердің түзілуі. Оның жетіспеушілігімен эритроциттердің мөлшері артады, ал пластикалық қасиеттері төмендейді, бұл оның өмір сүру ұзақтығын қысқартады. Күніне 100-200 мкг ішке немесе бұлшықет ішіне қабылданады.
- "Ранитидин" - асқазанда тұз қышқылының түзілуін азайтатын H2-антигистамин. Бұл шаралар преднизолонның асқазанның шырышты қабығына жанама әсерін өтеу үшін қажет. Ішке күніне екі рет 150 мг қабылданады.
- Калий хлориді - ағзадағы калий иондарының жоғалуын толтыру үшін тағайындалған дәрі. Күніне үш рет 1 г алыңыз.
- «Циклоспорин А» - глюкокортикоидтардың жеткіліксіз әсерімен қабылданатын иммуносупрессант. 3 мг/кг көктамыр ішіне тамшылатып тәулігіне тағайындалады.
- Азатиоприн – иммуносупрессант. 2-3 апта бойы күніне 100-200 мг алыңыз.
- "Циклофосфамид" - бұл иммуносупрессант. Күніне 100-200 мг қабылданады.
- Винкристин – иммуносупрессант. Аптасына 1-2 мг тамшы.
Әрбір препараттың өзіндік көрсеткіштері, қарсы көрсеткіштері, қабылдау ережелері бар, сондықтан алдымен қолдану жөніндегі нұсқаулықпен танысу керек. Мақалада айтылған барлық дәрілерді дәрігер тағайындаған жағдайда ғана қабылдауға болады.
Көкбауырды алып тастау
Бұл процедура мәжбүрлі болып саналады, ол аурудың көрінісін азайта отырып, жасушаішілік гемолизді болдырмауға мүмкіндік береді. Спленэктомия - көкбауырды жою операциясы - дәрілік терапиядан кейін аурудың 1-ші өршуімен жасалады. Операцияны басқа органдар мен жүйелердің қарсы көрсетілімдерімен жасауға болмайды. Процедураның әсері керемет және әртүрлі дереккөздер бойынша 74-85% жағдайда абсолютті қалпына келтіруді қамтамасыз етеді.
Спленэктомия операция бөлмесінде көктамырішілік анестезиямен жасалады. Науқасты шалқасынан жатқызады немесе оң жағына жатқызады. Көкбауырды алып тастағаннан кейін қосымша көкбауырдың болуы үшін іш қуысының аудиті қажет. Табылған кезде олар жойылады. Бұл аномалия сирек байқалады, бірақ мұндай фактіні білмеу диагностикалық қателерге әкеледі, өйткені жойылғаннан кейін аурудың ремиссиясы болады. Операцияны орындау туралы шешімді дәрігер қабылдауы керек. Осыдан кейін маманның барлық рецепттерін сақтау қажет, өйткені олар тез қалпына келтіруге мүмкіндік береді.
Алдын алу
Клиникалық нұсқауларға сәйкес аутоиммунды анемияның алдын алуға болады. Бұл адамды ауруға әкеп соқтыратын қауіпті вирустардан қорғауға бағытталған әрекеттерді қажет етеді.
Егер ауру бұрыннан пайда болса, онда өршуіне әкелетін факторлардың ағзаға әсерін барынша азайту керек. Мысалы, жоғары және төмен температураны болдырмау маңызды. Идиопатиялық анемиядан қорғаудың ешқандай жолы жоқ, себебі оның себептері белгісіз.
Егер кем дегенде бір рет аутоиммунды анемия болса, келесі 2 жылда жалпы талдау үшін қан тапсыру қажет. Мұны әр 3 ай сайын жасау керек. Аурудың кез келген белгілері дамып келе жатқан ауруды көрсете алады. Бұл жағдайда дәрігерге бару қажет.
Болжам
Аутоиммунды гемолитикалық анемияның болжамы қандай? Мұның бәрі аурудың дәрежесіне байланысты. Идиопатиялық анемияны емдеу қиынырақ. Гормоналды курстан кейін абсолютті қалпына келу пациенттердің 10%-дан аспауы мүмкін.
Бірақ көкбауырды алып тастау сауығып кеткендердің санын 80%-ға дейін арттырады. Иммуносупрессивті терапияға шыдау қиын, бұл емдеу иммундық жүйеге теріс әсер етеді және асқынуларға әкеледі. Терапияның сәттілігі анемияны тудырған факторға байланысты.
