Дәнекер тіннің дисплазиясы – тірек-қимыл аппараты мен ішкі ағзаларды зақымдайтын ауру. Ол ересектер мен балаларда бірдей жиілікте кездеседі. Бұл патологияның клиникалық көріністері бірқатар басқа кең таралған ауруларға тән белгілермен бірге жүреді, олар диагноз қою кезінде тіпті тәжірибелі мамандарды жаңылыстырады.
Дәнекер тіннің дисплазиясын емдеуді патология анықталғаннан кейін мүмкіндігінше тезірек бастау керек. Бұл мүгедектіктен құтылудың және толыққанды өмір сүрудің жалғыз жолы, бұл аурудың асқынған түрімен ауыратын әрбір оныншы науқас үшін мүмкін емес.
Патологияны не қоздырады
Бұл диагнозбен бірінші рет бетпе-бет келгенде, пациенттердің көпшілігі ненің қауіп екенін түсінбейді. Шын мәнінде, дәнекер тінінің дисплазиясы - бұл көптеген белгілермен көрінетін және бірқатар себептермен қоздыратын ауру. НегізіненКөптеген жағдайларда ауру коллаген синтезінің табиғи процестеріндегі сәтсіздіктерге байланысты туындайтын тікелей өсетін сызықта туыстарынан генетикалық жолмен беріледі. Дисплазия кезінде барлық дерлік мүшелер мен тірек-қимыл жүйесі зақымдалады.
Дәнекер тіннің құрылымдық элементтерінің дамуының бұзылуы сөзсіз көптеген өзгерістерге әкеледі. Біріншіден, симптомдар тірек-қимыл аппаратының жағынан пайда болады - онда дәнекер тінінің элементтері кеңінен ұсынылған. Өздеріңіз білетіндей, бұл материалдың құрылымында талшықтар, жасушалар және жасушааралық зат бар, оның тығыздығы олардың қатынасына байланысты. Бүкіл денеде дәнекер тіндері борпылдақ, қатты және серпімді. Терінің, сүйектердің, шеміршектердің, тамыр қабырғаларының түзілуінде дәнекер тінінде басым болатын және пішінін сақтайтын коллаген талшықтары негізгі рөл атқарады. Эластиннің маңыздылығын елемеуге болмайды - бұл зат бұлшықеттің жиырылуын және босаңсуын қамтамасыз етеді.
Дәнекер тіннің дисплазиясы табиғи синтез процестеріне жауапты гендердің мутациясына байланысты дамиды. Модификациялар ДНҚ тізбегінің кез келген буындарына әсер ететін өте әртүрлі болуы мүмкін. Нәтижесінде негізінен эластин мен коллагеннен тұратын дәнекер тінінің құрылымы дұрыс қалыптаспайды, ал бұзылыстармен түзілген құрылымдар тіпті орташа механикалық жүктемелерге төтеп бере алмайды, созылады және әлсірейді.
Аурудың сараланған түрлері
Әсер ететін патологияларішкі ағзалардың, буындар мен сүйектердің дәнекер тіні, дисплазияның дифференциалды және дифференциалданбаған түрлеріне шартты түрде бөлінеді. Бірінші жағдайда, тән белгілері бар және жақсы зерттелген ген немесе биохимиялық ақаулармен көрінетін ауру болжанады. Дәрігерлер бұл түрдегі ауруларды жалпы «коллагенопатия» терминімен белгіледі. Бұл санат келесі патологиялық жағдайларды қамтиды:
- Марфан синдромы. Бұл аурумен ауыратын науқастар әдетте ұзын, қолдары мен аяқтары ұзын, омыртқалары қисық болады. Бұзушылықтар көру органдарының жұмысында да болуы мүмкін, торлы қабықтың бөлінуіне және линзаның сублаксациясына дейін. Балаларда дәнекер тінінің дисплазиясы митральды қақпақшаның пролапсы фонында жүрек жеткіліксіздігінің дамуын тудырады.
- Жалаңаш тері синдромы. Бұл ауру бұрынғыға қарағанда сирек кездеседі. Оның ерекшелігі эпидермистің шамадан тыс созылуында жатыр. Коллагенопатияның бұл түрінде эластин талшықтары зардап шегеді. Патология әдетте тұқым қуалайды.
- Эйлерс синдромы - Данло. Күрделі генетикалық ауру, буындардың қатты әлсіреуімен көрінеді. Ересектердегі дәнекер тінінің мұндай дисплазиясы терінің осалдығын арттыруға және атрофиялық тыртықтардың пайда болуына әкеледі.
- Кемшіліксіз остеогенез. Бұл сүйек түзілуінің бұзылуына байланысты дамитын генетикалық анықталған патологиялардың тұтас кешені. Зақымдалған дисплазияға байланысты оның тығыздығы күрт төмендейді, бұл сөзсіз аяқ-қолдардың, омыртқаның және буындардың сынуына, ал балалық шақта -баяу өсу, позаның қисаюы, тән мүгедектік деформациялар. Көбінесе сүйек тінінің зақымдануымен науқаста орталық жүйке жүйесі, жүрек-тамыр, экскреторлық және тыныс алу жүйелерінің жұмысында проблемалар бар.
Сараланбаған пішін
Дисплазияның бұл түрін диагностикалау үшін науқастың симптомдары мен шағымдарының ешқайсысының дифференциалды коллагенопатияларға қатысты болмауы жеткілікті. Балаларда бұл түрдегі дәнекер тінінің дисплазиясы 80% жағдайда кездеседі. Сәбилерден басқа, 35 жасқа дейінгі жастар да ауруға шалдығу қаупіне ұшырайды.
Ағзада қандай өзгерістер болады
Бірқатар белгілер бойынша дәнекер тінінің дисплазиясынан күдіктенуге болады. Бұл диагнозы бар науқастар буындардың қозғалғыштығы мен терінің серпімділігін жоғарылатуды байқайды - бұл коллагенопатияның кез келген түріне және аурудың дифференциацияланбаған түріне тән аурудың негізгі симптомы. Осы көріністерден басқа, клиникалық көріністі дәнекер тінінің басқа да бұзылыстарымен толықтыруға болады:
- қаңқа деформациялары;
- дұрыс емес окклюзия;
- жалпақтабан;
- тамыр торы.
Сирек кездесетін белгілерге жүрекшелер құрылымындағы ауытқулар, сынғыш тістер және грыжа түзілуі жатады. Аурудың ауыр ағымында ішкі органдардың тіндерінде өзгерістер дамиды. Жүректің, тыныс алу органдарының және құрсақ қуысының дәнекер тінінің дисплазиясы көп жағдайда вегетативті дистонияның дамуының алдында болады. Көбінесежүйке вегетативтік жүйесінің қызметінің бұзылуы ерте жаста байқалады.
Дәнекер тін дисплазиясының белгілері бірте-бірте айқынырақ болады. Туылған кезде балаларда фенотиптік белгілер мүлдем болмауы мүмкін. Дегенмен, бұл негізінен дәнекер тінінің дифференциацияланбаған дисплазиясына қатысты. Жасы ұлғайған сайын ауру белсендірек болады және оның өршу қарқыны негізінен тұратын аймақтың экологиялық жағдайына, тамақтану сапасына, созылмалы ауруларға, стресске және иммундық қорғаныс дәрежесіне байланысты.
Симптомдар
Ағзаның дәнекер тіндерінде пайда болатын диспластикалық өзгерістер іс жүзінде айқын сыртқы белгілері жоқ. Көптеген жолдармен клиникалық көріністер педиатрияда, гастроэнтерологияда, ортопедияда, офтальмологияда, ревматологияда, пульмонологияда кездесетін әртүрлі аурулардың белгілеріне ұқсас. Көрнекі түрде дисплазиясы бар адам толығымен сау болып көрінуі мүмкін, бірақ сонымен бірге оның сыртқы түрі бірқатар ерекше белгілермен ерекшеленеді. Шартты түрде бұл аурумен ауыратын адамдарды екі түрге бөлуге болады: біріншісі ұзын бойлы, иық иықты, жауырындары мен иық сүйектері шығыңқы жіңішке, екіншісі әлсіз, нәзік, бойы кішкентай.
Науқастар дәрігерге сипаттайтын шағымдардың ішінде мынаны атап өткен жөн:
- жалпы әлсіздік және мазасыздық;
- іш және бас ауруы;
- ісіну, іш қату, диарея;
- қан қысымының жоғарылауы;
- созылмалы респираторлық аурудың жиі қайталануы;
- бұлшықетгипотензия;
- тәбеттің төмендеуі және салмақ жоғалуы;
- аз ғана күш түскенде ентігу.
Басқа белгілер де дәнекер тінінің дисплазиясын көрсетеді. Ересек пациенттерде омыртқаның айқын патологиялары (сколиоз, кифоз, лордоз), кеуде немесе төменгі аяқтың деформациясы (вальгус табаны) бар, негізінен астениялық дене бітімі бар. Көбінесе дисплазиясы бар адамдар аяқтың немесе қолдың биіктікке қатысты пропорционалды емес мөлшерін байқайды. Буындардың гипермобилділігі де патологиялық қалыптасқан дәнекер тінінің белгісі болып табылады. Дисплазиясы бар балалар құрдастарына өздерінің «дарындыларын» жиі көрсетеді: саусақтарын 90° бүгеді, шынтақ немесе тізе буындарын бүгеді, маңдайдағы, қолдың артқы жағындағы және басқа жерлерде теріні ауыртпалықсыз тартады.
Ықтимал асқынулар
Ауру бүкіл ағзаның жұмысына және адамның әл-ауқатына теріс әсер етеді. Дисплазиясы бар балаларда жоғарғы және төменгі жақтардың өсуі жиі баяулайды, көру органдарының жұмысында бұзылулар пайда болады (миопия, ретинальды ангиопатия дамиды). Тамыр жүйесі тарапынан асқынулар варикозды веналар, қан тамырлары қабырғаларының сынғыштығы мен өткізгіштігінің жоғарылауы түрінде де мүмкін.
Диагностикалық процедуралар
Тәжірибелі мамандар дәнекер тінінің дисплазиясы синдромын науқасты алғашқы тексеруден кейін тани алады. Дегенмен, ресми диагноз қою үшін маман пациентті бірқатар зерттеулерден өтуге жібереді. Содан кейін қорытындыларды басшылыққа аладысарапшылар мен қажетті талдаулардың нәтижелері бойынша дәрігер аурудың анықтамасын тоқтатып, емдеуді тағайындай алады.
Дәнекер тін дисплазиясының әртүрлі белгілері дұрыс диагнозды қоюға кедергі келтіреді. Зертханалық зерттеулерден басқа, науқас мыналарды өтуі керек:
- УДЗ;
- МРТ;
- CT;
- электромиография;
- рентгенография.
Афференциацияланбаған дисплазияның диагностикасы ұзақ уақыт алуы мүмкін, өйткені ол қажырлы көзқарас пен кешенді тәсілді қажет етеді. Ең алдымен, науқасқа нақты гендердегі мутацияға генетикалық сараптама тағайындалады. Көбінесе дәрігерлер клиникалық және генеалогиялық зерттеулерге жүгінеді (науқастың отбасы мүшелерінің диагностикасы, анамнез жинау). Сонымен қатар, науқасқа әдетте аурудың зақымдану дәрежесін анықтау үшін барлық ішкі органдарды тексеруден өту ұсынылады. Науқас денесінің, жеке сегменттері мен аяқ-қолдарының ұзындығын өлшеуі, буындардың қозғалғыштығын, терінің созылғыштығын бағалауы керек.
Терапияның нюанстары
Ересектер мен балалардағы дәнекер тінінің дисплазиясын емдеу бірдей принципке негізделген. Заманауи ғылым дисплазия синдромының дамуымен күресудің көптеген әдістерін қолданады, бірақ көп жағдайда олардың барлығы симптомдарды дәрі-дәрмекпен бейтараптандыруға немесе хирургиялық араласу арқылы оларды жоюға келеді. Дифференцирленген дәнекер тінінің дисплазиясы оның мультисимптоматикалық көрінісіне және диагностиканың нақты критерийлерінің болмауына байланысты іс жүзінде емделмейді.
Дәрілік курс құрамында магний бар препараттарды қамтиды - бұл микроэлемент коллаген синтезі процесінде маңызды рөл атқарады. Витамин-минералды кешендерден басқа науқасқа ішкі ағзалардың жұмысын түзететін препараттар (кардиотрофты, антиаритмиялық, вегетотропты, ноотропты, вазоактивті препараттар, бета-блокаторлар) тағайындалады.
Коллагенопатия сияқты ауруды емдеуде бұлшықет пен сүйек тіндерінің тонусын нығайтуға, сақтауға және қайтымсыз асқынулардың дамуын болдырмауға маңызды. Кешенді емдеудің арқасында науқастың ішкі ағзаларының жұмысын қалыпқа келтіруге және өмір сүру сапасын жақсартуға барлық мүмкіндіктері бар.
Балаларда дәнекер тінінің дисплазиясы әдетте консервативті түрде емделеді. В және С витаминдерін үнемі қабылдау арқылы коллаген синтезін ынталандыруға болады, бұл аурудың регрессиясына қол жеткізуге мүмкіндік береді. Дәрігерлер бұл патологиядан зардап шегетін сәбилерге құрамында магний және мыс бар препараттар, метаболизмді тұрақтандыратын, алмастырылмайтын аминқышқылдарының деңгейін жоғарылататын дәрілер курсын ішуді ұсынады.
Хирургиялық емдеу және оңалту
Хирургиялық операцияға келетін болсақ, науқастың өміріне қауіп төндіретін дисплазияның айқын белгілерімен емдеудің бұл радикалды әдісіне көшу туралы шешім қабылданды: екінші және үшінші дәрежелі жүрек қақпақшаларының пролапсы, жүректің деформациясы. кеуде, омыртқа аралық грыжа.
Дәнекер тінінің дисплазиясымен ауыратын науқастарды сауықтыру үшін ұсынылады.арқа, мойын және иық аймағына және аяқ-қолдарға емдік массаж курсын алыңыз.
Балада дәнекер тінінің дисплазиясынан туындаған жалпақ вальгусты орнату диагнозы қойылған кезде ортопедпен байланысу керек. Дәрігер доғалы тіректерді киюді, аяққа күнделікті гимнастиканы, теңіз тұзы қосылған ваннаны және аяқ-қолды уқалауды тағайындайды.
Егер бала буындарындағы ауырсынуға шағымданса, оған ортопедиялық табаны дұрыс аяқ киімді таңдау керек. Кішкентай балаларда аяқ киім өкшенің, саусақтың және тобық буынының орналасуын мықтап бекітуі керек. Барлық ортопедиялық үлгілерде өкше жоғары және серпімді етіп жасалады, ал өкшесі 1-1,5 см-ден аспайды.
Ұсыныстар және алдын алу
Дәнекер тінінің дисплазиясында күнделікті режимді сақтау өте маңызды: ересектер түнгі ұйқыға кемінде 7-8 сағат бөлуі керек, ал балаларға 10-12 сағаттық дыбыстық ұйқы көрсетіледі. Ерте жаста сәбилер күндіз де демалуы керек.
Таңертең қарапайым жаттығуларды ұмытпаған жөн – мұндай ауру кезінде оның пайдасын асыра бағалау қиын. Егер спортқа шектеулер болмаса, олар өмір бойы айналысуы керек. Дегенмен, кәсіби дайындық балалар мен ересектерге және дисплазияға қарсы. Буындардың гипермобилділігі, шеміршек тінінің дегенеративті-дистрофиялық өзгерістері кезінде жиі жарақаттану, микроскопиялық қан кетулер салдарынан байламдар тез дамиды. Мұның бәрі қайталанатын асептикалық қабынуға және дегенеративті процестердің басталуына әкелуі мүмкін.
Жүзу, шаңғы тебу, велосипед тебу, бадминтон тамаша әсер береді. Серуендеу кезінде тыныш дозаланған жаяу жүру пайдалы. Күнделікті дене шынықтыру және кәсіпқой емес спорт дененің компенсаторлық және бейімделу мүмкіндіктерін арттырады.
