Нейробластома – симпатикалық жүйке жүйесінің қатерлі ісігі. Көп жағдайда бұл ауру жас балаларда анықталады. Оны уақтылы анықтау түпкілікті қалпына келтіру мүмкіндігін арттырады. Осы мақаланың материалдарынан сіз патологияның негізгі себептерін, қандай белгілермен бірге жүретінін, емдеу қажет болған кезде білесіз.
Баладағы нейробластоманың таңғаларлық сипаты
Нейробластома – ең жиі кездесетін қатерлі ісік. Бұл неонатальды ісіктердің, сондай-ақ ерте балалық шақтың барлық тіркелген жағдайларының шамамен 15% құрайды. Мамандар әдетте бес жасқа дейінгі балаларда ісіктерді анықтайды, бірақ 11 және тіпті 15 жастағы жасөспірімдерде ауру жағдайлары бар. Бала өсіп, дамыған сайын бұл жасырын аурумен кездесу ықтималдығы жыл сайын азаяды.
Нейробласт ісігі, дәрігерлердің айтуынша, таңғажайып қабілеттерге ие. Ол өте агрессивті жәнедененің кез келген бөлігіне метастаз беру үрдісі. Көбінесе оның өмірлік белсенділігінен сүйек және лимфа жүйелері зардап шегеді. Кейде дәрігерлер нейробласттардың ошақтарының өсуін, олардың бөлінуін, кейіннен ісіктің пайда болуын жазады. Ол алдымен метастаздар береді, содан кейін оның дамуын тоқтатады және регрессия бастайды. Басқа түрдегі қатерлі ісіктер мұндай көріністермен сипатталмайды.
Балалар миының нейробластомасын алғаш рет 1865 жылы неміс ғалымы Рудольф Вирхов зерттеген. Дәрігер ісік глиома деп атады. Бірнеше онжылдықтардан кейін американдық ғалым Джеймс Райт неоплазманы толығырақ зерттеп, оның қалыптасу процесін егжей-тегжейлі түсіндірді.
Нейробластоманың кезеңдері бойынша дамуы
Кез келген басқа онкологиялық ісіктер сияқты балалардағы нейробластома дамудың бірнеше шартты кезеңдерінен өтеді, олардың анықтамасы тиімді ем тағайындауға мүмкіндік береді:
- 1-кезең. Өлшемі 5 см-ден аспайтын операциялық ісіктің болуымен және лимфа түйіндерінде метастаздардың болмауымен сипатталады.
- 2А-кезең. Көбінесе алып тастауды қажет ететін локализацияланған ісікті көрсетеді.
- 2В-кезең. Лимфа түйіндерінің бір жақты метастатикалық зақымдануы бар.
- 3-кезең. Екі жақты ісіктің пайда болуымен сипатталады.
- 4-кезең (A-B). Неоплазма өседі, сүйек кемігіне, бауырға және лимфа түйіндеріне метастаздар байқалады.
Балаларда соңғы кезеңде нейробластоманың қалай дамитынын бөлек қарастырған жөн. 4-кезең басқашабиологиялық сипаттамалары басқа неоплазияларға тән емес, жақсы болжамға ие және уақтылы емдегенде өмір сүрудің жоғары пайызын береді.
Ісікті дамытудың негізгі себептері
Нейробластома ісіктің басқа түрлері сияқты организмдегі генетикалық мутация фонында дамиды. Қазіргі уақытта сарапшылар бұл өзгерістерге нақты не серпін беретінін айта алмайды. Канцерогендік деп аталатын факторлар, яғни химиялық заттар мен радиация рөл атқарады деп болжанады. Мутация нәтижесінде пайда болған жасушалар ісік түзе отырып, тез көбейе бастайды. Қатерлі ісік бөліну қабілетімен сипатталады, бұл оны қатерсізден ажыратады.
Нейробластоманың түзілуін қоздыратын мутация ұрықтың құрсақішілік даму кезеңінде немесе бала туылғаннан кейін бірден пайда болады. Сондықтан науқастардың көпшілігі нәрестелер. Ісіктің шығу тегі нейробласттардан басталады. Бұл ұрықтың құрсақішілік дамуы кезінде қалыптасатын жетілмеген жүйке жасушалары. Жүктіліктің қалыпты ағымында нейробласттар жүйке талшықтарының қызметін атқарады немесе бүйрек үсті бездерінің түзілуіне жауапты жасушаларға айналады.
Бала дүниеге келгенше олардың көпшілігі қалыптасып үлгерген. Әдетте жетілмеген жасушалар жоғалады. Бұл процестің патологиялық ағымында нейробласттар ісікке айналады. Қатерлі ісіктің пайда болуының жалғыз расталған факторы - генетикалық бейімділік. Дегенмен, тәуекелаурудың тұқым қуалайтын дамуы 2%-дан аспайды.
Көбінесе дәрігерлер ретроперитональды нейробластома диагнозын қояды, оның сүйікті локализация аймағы бүйрек үсті бездері болып табылады. Теориялық тұрғыдан алғанда, ісік дененің кез келген бөлігінде пайда болуы мүмкін. Балалардағы ретроперитональды кеңістіктің нейробластомасы 50% жағдайда кездеседі, науқастардың 30% -ында неоплазма бел аймағының жүйке түйіндерінен дамиды, қалған 20% -ында локализация үшін мойын және кеуде аймақтарын таңдайды.
Ісік қалай көрінеді?
Патологиялық процестің бастапқы кезеңінде ерекше белгілер болмайды. Сондықтан ісік көбінесе осы жасқа тән басқа аурулар ретінде қабылданады.
Балалардағы нейробластоманың белгілері ісіктің орналасуына, метастаздардың таралу аймақтарына және вазоактивті заттардың деңгейіне байланысты пайда болады. Әдетте ісіктің бастапқы орны ретроперитонеальды кеңістікте, дәлірек айтқанда, бүйрек үсті бездерінде орналасады. Сирек жағдайларда ол мойын немесе медиастинада локализацияланған.
Нейробластома балаларда қалай көрінеді? Аурудың белгілері рак клеткаларының гормондарын шығаруына немесе неоплазманың бір немесе басқа органға тұрақты қысымына байланысты. Кейде оның өсуі ішектің және қуықтың жұмысына әсер етеді. Қан тамырларының қысылуына байланысты науқастарда ұрық және төменгі аяқтардың ісінуі байқалады.
Терідегі қызыл немесе көкшіл дақтар да баладағы нейробластоманың белгілері болып табылады. Олардың пайда болуы патологиялық процеске жасушалардың қатысуын білдіреді.эпидермис. Ісік сүйек кемігіне тікелей енгенде, нәресте әлсірейді, жиі ауырады. Бұл жағдайда кішкентай жараның өзі көп қан кетуге әкелуі мүмкін.
Нейробластома белгілерін байқаған ата-аналар дәрігерге қаралуы керек. Қатерлі ісік ауруын ерте анықтау баланың өмірін сақтап қалуы мүмкін.
Ретроперитонеальді нейробластома
ретроперитонеальді кеңістікте пайда болатын нейрогенді тіндердің ісіктері жылдам өсумен сипатталады. Қысқа уақыт ішінде ол жұлын каналына еніп, пальпация арқылы анықталатын тығыз ісік түзеді.
Балалардағы бүйрек үсті безінің нейробластомасы әсерлі мөлшерге жеткенше және іргелес тіндерді бекіте бастағанға дейін бастапқыда ерекше белгілері болмайды. Ісіктің белгілері қандай?
- Іш қуысында тығыз массаның болуы.
- Бүкіл дененің ісінуі.
- Бел аймағындағы жайсыздық пен ауырсыну.
- Салмақ жоғалту.
- Температура көтерілді.
- Анемияны көрсететін қан көрсеткіштерінің өзгеруі.
- Төменгі аяқ-қолдардың ұюы, салдануы.
- Асқазан-ішек жолдары мен экскреторлық жүйенің функционалдық қабілеттерінің бұзылуы.
Нейрогенді ісіктердің басқа локализациясы
Балалардағы артқы ортастинаның нейробластомасы салмақтың күрт төмендеуімен, жұтынудың қиындауы, тыныс алудың бұзылуымен бірге жүреді. Кейбір жағдайларда аурукеуде пішінінің өзгеруіне әкеледі.
Көзден тыс кеңістіктің ісіктері өте сирек кездеседі, бірақ олар туралы көбірек біледі. Бұл патологиялық процестің барлық белгілері қарапайым көзге көрінетініне байланысты. Неоплазма көзге қара нүктенің пайда болуымен сипатталады, ол кәдімгі көгеруге ұқсайды. Нейробластоманың тағы бір симптомы - қабақтың түсуі. Ол табиғи емес шығып тұрған көз алмасын жабады.
Нейробластоманың пішіні
Қазіргі уақытта сарапшылар нейробластоманың төрт түрін ажыратады, олардың әрқайсысының белгілі бір орны мен ерекше белгілері бар.
- Медулобластома. Неоплазма мидың тереңдігінде пайда болады, сондықтан оны хирургиялық араласу арқылы жою мүмкін емес. Патология жылдам метастазбен сипатталады. Ісіктің ең алғашқы белгілері қозғалыстардың координациясының бұзылуымен көрінеді.
- Ретинобластома. Бұл жас науқастардың тор қабығына әсер ететін қатерлі ісік. Емдеудің болмауы жалпы соқырлыққа және мидың метастазына әкеледі.
- Нейрофибросаркома. Бұл ісік іш қуысында локализацияланған.
- Симпатобластома. Бұл симпатикалық жүйке жүйесі мен бүйрек үсті бездерін өзінің «үйі» ретінде таңдайтын қатерлі сипаттағы ісік. Құрсақішілік даму кезінде ұрықта неоплазма қалыптасады. Симпатобластома мөлшерінің тез ұлғаюына байланысты жұлынның зақымдалуы мүмкін, бұл аяқ-қолдардың салдануына әкеледі.
Нейробластоманы қалай тануға болады?
Алғашында дәрігер нейробластома диагнозына күдіктенсе қан мен зәр анализін тағайындайды. Балаларда бұл патологияның белгілері басқа ауруларға ұқсас және биологиялық материалдарды зертханалық зерттеу басқа ықтимал себептерді болдырмауға мүмкіндік береді. Зәрдегі катехоламиндік гормондардың жоғары деңгейі онкологияның болуын көрсетеді.
Ісіктің мөлшерін, оның локализациясын анықтау үшін кішкентай науқастарға КТ, УДЗ және МРТ тағайындалады. Биопсия маңызды диагностикалық әдіс болып табылады. Бұл процедура кезінде маман рак клеткаларын кейіннен зертханада зерттеу, гистологиялық талдау үшін жинайды.
Тестілеу нәтижелері бойынша дәрігер емдеу тактикасын әзірлейді, науқастың режимі мен өмір салты бойынша ұсыныстар береді.
Емдеу опциялары
Баладағы нейробластоманы емдеуді әдетте онкологиялық бөлімшенің бірнеше мамандары (химиотерапевт, хирург, рентгенолог) бір уақытта жүргізеді. Ісіктің сипаттамаларын зерттегеннен кейін дәрігерлер оны жоюдың тактикасын жасайды. Бұл неоплазманың қабылданған шараларға қалай жауап беретініне және соңғы диагноз кезіндегі болжамына байланысты.
Әдетте балалардағы нейробластоманы емдеу келесі әдістерді қамтиды:
- Химиотерапия. Бұл процедура арнайы әзірленген схемалар бойынша ісікке қарсы препараттарды енгізуді қамтиды. Препараттар рак клеткаларына зиянды әсер етіп, олардың көбеюіне жол бермейді. Олармен бірге дененің басқа бөліктері зардап шегеді,жалпы жанама әсерлерге әкеледі (шаш түсуі, жүрек айнуы, диарея). Терапияның тиімділігі ми трансплантациясымен бірге бірнеше есе артады.
- Хирургиялық емдеу ісіктерді алып тастауды қамтиды. Операция алдында химиотерапия тағайындалады. Бұл ісіктің өсуін бәсеңдетуге және метастаздардың регрессиясына әкелуге мүмкіндік береді. Оны толық жоюдың рұқсат етілгендігі локализация мен өлшемге байланысты. Жұлынның жанындағы кішкене өсу араласуды өте қауіпті етеді.
- Сәулелік терапия заманауи медициналық тәжірибеде сирек қолданылады. Ол барған сайын хирургиялық араласумен ауыстырылды, өйткені радиация қауіпті және баланың өміріне белгілі бір қауіп төндіреді. Сәулелік терапия балада операцияға келмейтін нейробластома жағдайында емдеудің басқа әдістерінің тиімділігі болмаған кезде қатаң түрде көрсеткіштерге сәйкес ұсынылады.
Бұл диагноз үшін арнайы диета кішкентай науқастарға тағайындалмайды. Көптеген ата-аналар баласының өмірі үшін барлық жолмен күресуге тырысып, оның диетасын реттейді. Кейбір өнімдер, дәлірек айтқанда, олардың құрамындағы заттар дененің қорғанысын арттырып, ісіктердің өсуін айтарлықтай бәсеңдететіні дәлелденді. Бұл заттарға мырыш, темір, бетаин, әртүрлі витаминдер жатады. Олар цитрус жемістеріне, жас көкке, сәбізге, асқабаққа бай.
Кез келген терапияның сәттілігі балалардағы нейробластоманың мөлшеріне байланысты. Патологияның себептері мен кезеңдеріаурулар да маңызды. Ісіктердің пайда болуының бастапқы кезеңдерінде радикалды әдістерді қолдану толық қалпына келтіруге үміт береді. Дегенмен, бұл кішкентай науқасты дәрігерге барудан және аурудың қайталануын болдырмау үшін тексеруден өтуден босатпайды.
Екінші кезеңде сәтті операция мен химиотерапия жүргізілген жағдайда түпкілікті қалпына келу мүмкіндігі жоққа шығарылмайды.
Нейробластома сияқты патологияның дамуының соңғы кезеңдерінде белгілі бір қиындықтар туындайды. Балаларда 4 сатыдағы қатерлі ісік әдетте нашар болжаммен бірге жүреді. Қайталану ісік жойылғаннан кейін, көрінетін қалпына келтіру фонында мүмкін. Қатерлі табиғаттың келесі қалыптасуы әдетте бұрын болған жерде пайда болады. Бұл кезеңдегі болжам - бес жыл ішінде 20% өмір сүру. Бұл жағдайда бәрі мамандардың біліктілігіне, қажетті медициналық жабдықтың болуына байланысты.
Болжам
Интенсивті онкологиялық терапиядан кейін пациенттердің көпшілігі үшін болжам қолайлы. Локализацияланған ісік процесі бар балаларда дәрігерлер мүмкіндігінше тезірек қалпына келтірудің жоғары ықтималдығын атап өтеді. Пациенттердің осы санатына келетін болсақ, неоплазма тіпті хирургиялық араласусыз жоғалып кетуі мүмкін, бірақ бұл жағдайда қарқынды дәрілік терапия міндетті болып табылады. Жетілдірілген ісіктері бар егде жастағы балалардың түпкілікті қалпына келу мүмкіндігі әлдеқайда төмен. Оның үстіне ісік қайта пайда болуы мүмкін.
Емдеудің салдары көбінесе екіншілік болып табыладыбалалардағы нейробластома. Бұл жағдайда болжам ең қолайлы емес. Ісік бірнеше жылдан кейін, соның ішінде сәтті емделгеннен кейін қайтадан пайда болуы мүмкін. Медицинада мұндай салдарлар кешіктірілген жанама әсер деп аталады. Сондықтан емдеу курсынан кейін барлық пациенттер, ерекшеліксіз, дәрігерлердің үнемі бақылауында болуы ұсынылады.
Алдын алу шаралары
Дәрігерлер қатерлі ісіктің дамуының алдын алуға қатысты нақты ұсыныстар бермейді, өйткені болжамды тұқым қуалайтын бейімділікті қоспағанда, оның пайда болу себептері әлі де аз зерттелген. Егер жақын туыстары осы жасырын диагнозбен күресуге мәжбүр болса, жүктілікті жоспарлау кезінде генетикке барған жөн. Бұл болашақта дені сау баланың туылуына байланысты алаңдаушылықты болдырмауға көмектесетін шығар.
Өкінішке орай, бүгінде онкологиялық аурулар жас науқастарда жиі анықталуда, ал балалардағы нейробластома да ерекшелік емес. Патологияның фотосуреттерін мамандандырылған медициналық анықтамалықтарда көруге болады. Дәрігерлер патологияның анық емес этиологиясына байланысты алдын алудың нақты әдістерін ұсына алмайды. Бұл ауруды көрсететін бастапқы белгілердің пайда болуымен дәрігерден көмек сұрау өте маңызды. Толық диагностикалық тексеруден өткеннен кейін ғана неоплазманың табиғатын бағалауға және шамамен емдеу стратегиясын жасауға болады. Маман финалды неғұрлым тезірек растайдыдиагноз қойылса, толық сауығу мүмкіндігі соғұрлым жоғары болады. Деніңіз сау болсын!
