Лимфогрануломатоз (Ходжкин лимфомасы) – лимфоидты тіннің қатерлі өзгерісі. Ол лимфа түйіндерінің ұлғаюы түрінде көрінеді, көбінесе супраклавикулярлық, төменгі жақ немесе аксиларлы түйіндер әсер етеді. Процесс лимфа түйіндерінің бірінде басталады, содан кейін бүкіл денеге таралады. Ауру сәтті емделеді, науқас терапия курсынан кейін тұрақты бақылауда болады, өйткені ауру қайта оралуға бейім.
Лимфогранулематоз дегеніміз не
Ауру кез келген бір лимфа түйінінде гранулемалар мен Березовский-Штернберг жасушаларының бір мезгілде пайда болуымен басталады. Білімді иммундық жүйе агрессивті шетелдік агент ретінде қарастырады және лейкоциттердің шабуылына ұшырайды. Лимфоциттер, эритроциттер, эозинофилдер және басқа жасушалар организмнің ішкі ортасын қорғауға арналған бөгде түзілістерді бейтараптандыру және жою үшін жіберіледі.
Олар зақымдалған түйіннің айналасында жасушалардың тығыз тосқауылын құрайды. Бүкіл құрылым, конденсация, қабыну процестері пайда болатын гранулемаға айналады.түйіннің көлемін бірте-бірте арттыратын процестер - бұл лимфогранулематоз.
Ауру асқынған сайын симптомдар көбейе береді. Жасушалардың өзгерген клондары лимфа түйіндері жүйесі арқылы, сондай-ақ көрші органдар мен тіндерге қоныс аударады. Жаңа аймақтарға қоныстанған патологиялық жасушалар жаңа гранулемалардың өсу толқынын тудырады. Біртіндеп өсіп кеткен қатерлі жасушалар сау тіндерді ауыстырады, бұл органдардың бұзылуына әкеледі.
Науқаста көкбауыр ұлғайған, дене салмағының төмендеуі, жалпы әлсіздік. Қазіргі кезеңде медицинада емдеу әдістері туралы нақты түсінік бар, бірақ патологияның пайда болуының себептері мен алғышарттары анық емес.
Қатерлі ісік пе, жоқ па?
Медицина тұрғысынан қатерлі ісік – эпителий ұлпасының мутациясы, онда зақымдалған жасушалар ішкі мүшелердің саңылауларында өседі. Лимфа түйіндерінің тіндері эпителийге жатпайды, сондықтан ғылыми тұрғыдан алғанда лимфогранулематоз тура мағынада онкология емес. Бірақ қатерлі ісік пен Ходжкин ауруын біріктіретін жалпы белгілер де бар.
Симптомдар және жалпы белгілер:
- Инфильтрациялық (қатерлі) жасушалардың өсуі, көрші органдар мен тіндерде өну (метастаздар).
- Ағзаның интоксикациясы, науқастың шаршауы.
- Бірдей емдеу принципі - химиотерапия және сәулелік терапия арқылы мутацияланған жасушаларды жою.
Науқастар, мамандармен қарым-қатынас деңгейінде лимфогранулематозды қатерлі ісік түрлерінің бірі деп атайды және бұл дәрігерлердің қарсылығын немесе қарсылығын тудырмайды.
Болған себептер
Бүгінгі таңда медицина лимфогранулематозды жоғары дәлдікпен анықтай алады. Аурудың белгілері мен клиникалық көрінісі дәрігерлерге белгілі, бірақ аурудың басталу себептері, барлық қатерлі ісіктер сияқты, белгілі емес. Ұзақ мерзімді статистикаға сәйкес, екі жас санатындағы адамдар Ходжкин лимфомасына ең сезімтал: біріншісіне 15 пен 30 жас аралығындағы ерлер мен әйелдер жатады, ал екіншісіне негізінен 50 жастан асқан ер адамдар жатады.
Аурудың пайда болуы туралы көптеген зерттеулер әзірге аз ақпарат берді. Көптеген сарапшылар инфекциялар, тұқым қуалаушылық немесе иммундық жүйенің ақаулары жасушалардың өзгеруіне триггерлер ретінде қызмет етеді деп санайды. Бірақ аурудың себептері туралы нақты жауап жоқ.
Тарату механизмі
Лимфогрануломатоздың лимфомалардың басқа түрлерінен негізгі айырмашылығы келесідей:
- Түйіндердегі екі ядролы алып Рид-Штернберг жасушаларының болуы.
- Бір ядролы үлкен Ходжкин жасушаларының болуы.
- Лимфомаға қан жасушаларының көп мөлшерінің (эритроциттер, лейкоциттер, эозинофилдер, плазмалық жасушалар және т.б.) қосылуы.
Ходжкин ауруын анықтайтын тағы бір тән белгі бар. Симптомдар бірінші лимфа түйіні зақымданғанда (мойын, бұғана асты аймағында, ортастинада) және метастаздар лимфа және қан тамырлары арқылы таралып, ошақтарға іргелес органдарға - өкпеге, асқазан-ішек жолдарына, сүйек кемігіне, бүйрек және т.б.
Аурудың жіктелуі және кезеңдері
Мамандар аурудың екі түрін ажыратады:
- Жергілікті - бір топтың лимфа түйіндері зақымдалған. Ходжкин ауруының түрлері бар – перифериялық, өкпелік, тері, медиастинальды, абдоминальды, жүйкелік және т.б.
- Жалпыланған – метастаздар көкбауырға, бүйрекке, асқазанға, бауырға, теріге енеді.
Лимфогрануломатоз жедел түрде де, созылмалы ағымда да болуы мүмкін. Аурудың клиникалық жіктелуі дамудың төрт кезеңімен анықталады:
- Бірінші кезең - зақымдану лимфа түйіндерінің бір тобына немесе бір экстралимфалық мүшеге әсер етті.
- Екінші кезең - диафрагманың бір жағында орналасқан лимфа түйіндерінің екі немесе одан да көп тобы немесе аймақтық лимфа түйіндерімен бірге бір экстралимфалық орган зақымдалған.
- Аурудың үшінші сатысы – диафрагманың екі жағындағы лимфа түйіндері зақымдалады, бір экстралимфалық мүше немесе көкбауыр да зақымдалуы мүмкін немесе зақымдану оларға кешенді түрде түседі.
- Төртінші кезең – ауру бір немесе бірнеше ішкі ағзаларды зақымдаса (сүйек кемігі, көкбауыр, өкпе, асқазан-ішек жолдары және т.б.), ал лимфа түйіндері ауруға қатысуы немесе болмауы мүмкін.
Аурудың белгілері: лимфа түйіндерінің ісінуі
Бастапқы кезеңде Ходжкин ауруын ешкім анықтай алмайды. Ересектер мен балалардағы белгілер аурудың клиникалық көрінісін бермейді. Кейде бұл кездейсоқ болады, өкпенің ультрадыбыстық зерттеуі кезінде, бұл жағдайда кескінде кеңейтілген түйін құрылымдары көрінеді. Тек кейініреккезеңдері, патологияның айқын көріністері бар, ауру туралы қорытынды жасалады.
Ходжкин ауруының көріністері:
- Лимфа түйіндерінің ұлғаюы.
- Аурудың жүйелік көрінісі.
- Ішкі органдардың жоғалуы және олардың жұмысындағы сәтсіздік процестерінің ауыр белгілері.
Аурудың бірінші және тұрақты белгісі – бір немесе бірнеше лимфа түйіндерінің ұлғаюы. Көрініс кез келген жерде болуы мүмкін - қолтықта, мойында, шап аймағында. Науқас ешқандай ыңғайсыздықты сезінбейді - дене қызуы көтерілмейді, денсаулықтың жалпы жағдайы қалыпты. Түйіндер пальпация кезінде ауырсынуды тудырмайды, олар бірте-бірте көлемі ұлғаятын тығыз допқа ұқсайтын тері астында домалатады.
Балалардағы лимфогранулематоз
Балалар да Ходжкин лимфомасына (лимфогрануломатоз) бейім. Балалардағы белгілер ересектердегі аурудың суретінен ерекшеленбейді, бірақ кейбір қосымша көріністермен:
- Шамадан тыс терлеу, әсіресе түнде.
- Апатия, летаргия, бұлшықет тонусының төмендеуі.
- Бас ауруы, жүрек соғысының жиілеуі (тахикардия).
- Қатты қозғалыс.
- Анемия, салмақ жоғалту.
«Балалар лимфогранулематозы» ауруының соңғы сатысында оның белгілері, көріністерінің клиникасы ересектердегі бірдей жағдайдан ерекшеленбейді.
Аурудың дамуы
Түйіндердің біреуі жеңілгеннен кейін келесі кезең аурудың таралуы болып табылады.жатыр мойны аймағынан кеудеге, жамбас мүшелеріне және төменгі аяқтарға дейінгі лимфа түйіндері. Әл-ауқаттың нашарлауы ісінген түйіндер оларға іргелес органдарды қыса бастаған кезде басталады, бұл келесі көріністерге әкеледі:
- Жөтел - бронхтардың қысылуының және рецепторлардың тітіркенуінің нәтижесі. Жөтелге қарсы препараттармен емделмейді.
- Тыныс алудың қысқаруы – өкпе, трахея немесе бронх тіндерінің қысылуынан пайда болады. Науқас қарқынды жаттығулар кезінде, шамадан тыс патологиямен және тыныштықта ауа жетіспеушілігін сезінуі мүмкін.
- Жұтынудың бұзылуы. Көлемі ұлғайып, кеуде ішілік лимфа түйіндері өңешті қысады. Осының салдарынан адам қатты тағамды, кейінірек сұйық тағамды қабылдағанда жұтынуы қиындайды.
- Асқазан-ішек жолдары жұмысының бұзылуы - түйіндердің өсуі ішектің жеке сегменттерінің қысылуына байланысты тағамның тоқырауына әкеледі, бұл кебулерге, диареяға, іш қатуға және т.б. Тіндердің некрозы қан тамырларының қысылуына байланысты да болуы мүмкін.
- Бүйрек қызметінің бұзылуы – бүйрек тініне қысым түсіретін бел лимфа түйіндерінің зақымдануынан пайда болады. Бүйректер жұптастырылған орган болғандықтан, олардың біреуіне әсер еткенде, науқас өзгерістерді сезінбейді, қысымның екі жақты жоғарылауымен бүйрек жеткіліксіздігі пайда болады. Бұл жағдай өте сирек кездеседі.
- Ісіну. Қан жүрекке жоғарғы және төменгі қуыс веналардан түседі. Жоғарғы венаның ұлғайған түйінімен қысылғанда беттің, қолдың, мойынның ісінуі пайда болады және қысымменаяқтарда, ішкі ағзаларда төменгі тамырдың ісінуі байқалады.
- Жүйке жүйесінің жұмысының бұзылуы жұлынның қысылуы нәтижесінде пайда болады. Жеңілу кезінде жоғарғы немесе төменгі аяқтардың сезімталдығы мен моторлық белсенділігі бұзылады. Жүйке жүйесінің жұмысындағы бұзылулар өте сирек кездеседі және мұндай жағдайларда қарастырылатын соңғы диагноз лимфогранулематоз болып табылады.
Ішкі ағзалардың зақымдану белгілері
Ходжкин лимфомасы, барлық ісік процестері сияқты, кез келген органның тіндеріне метастаз береді. Аурудың көріністерін келесідей көрсетуге болады:
- Бауыр көлемінің ұлғаюы. Бұл симптом лимфомасы бар науқастардың көпшілігінде байқалады. Органның жұмысындағы ақаулар өсіп кеткен лимфа түйіндері сау тіндерді ығыстырған сәттен басталады.
- Көкбауырдың ұлғаюы - бұл құбылыс Ходжкин ауруы бар науқастардың 30% -ында аурудың соңғы кезеңдерінде кездеседі. Патологияның дамуы науқасқа ауыртпалық әкелмейді және симптомсыз өтеді.
- Қан түзілу процесінің бұзылуы – сүйек қуысында патологиялық тін өскенде, сүйек кемігінің жасушалары өскен метастаздармен ауыстырылғанда пайда болады. Патология апластикалық анемияға әкелуі мүмкін (қан жасушаларының өндірісі мен жаңаруының төмендеуі). Балалардың лимфогранулематозы да көрінеді. Ересектердегі белгілер, қан анализі және жалпы сурет бірдей.
- Өкпенің зақымдануы Ходжкин ауруының 10 немесе 15% жағдайда кездеседі. Симптомдар пайда боладыөкпедегі өзгерген тіндердің өнуімен. Бірінші кезеңде науқас ешқандай өзгерістерді сезбейді, ал соңғы кезеңде тыныс алу жеткіліксіздігі, ентігу, қарқынды құрғақ жөтел және т.б.
- Сүйек тінінің бұзылуы - сүйек кемігінің белсенділігін тежеумен қатар, сүйек тінінің зақымдануының ауыр түрі. Ісік жасушалары сүйек құрылымдарын бұзады, ауырсыну шағымдары қабылданады, ең аз күш-жігердің нәтижесінде патологиялық сынықтар пайда болады. Омыртқалар, жамбас сүйектері, төс сүйектері жиі зақымданған.
- Тері қышуы науқаста қандағы лейкоциттердің айтарлықтай көбеюіне байланысты пайда болады, олар теріні тітіркендіретін белсенді заттарды ыдыратып, босатады.
Жоғарыда келтірілген тізім Ходжкин ауруын диагностикалауда қарастырылатын аурудың ең маңызды және жиі көріністері болып табылады. Ходжкин лимфомасының белгілері кез келген органда пайда болып, оның жұмысын, құрылымын және функционалдығын бұзуы мүмкін.
Диагностика
Ауруды анықтау оның көріністерінің спецификалық еместігіне байланысты қиын, сондықтан көп жағдайда лимфогранулематоз дамуының соңғы кезеңінде ғана диагноз қойылады. Симптомдар, жалпы жағдайды талдау, тіпті клиникалық зерттеулер тығыздалған лимфа түйіндерін ашқаннан кейін ғана толық суретті береді. Тек бір түйіннің ұлғаюы өте сирек кездеседі. Көрнекі көрініс сатысында әдетте бірнеше зақымданулар бар.
Бұл ауру терапияның кеш басталуымен сипатталады, ол кейде оң нәтижеге әкелмейді. ОсыдаХоджкин ауруының (лимфогранулематоз) негізгі қауіпі жатыр. Симптомдар, қан анализі және басқа көрсеткіштер науқасты гематология бөлімшесіне стационарлық емдеуге әкеледі.
Диагностикалық әдістер:
- Сүйек кемігінің пункциясы.
- Лимфоциттердің иммунофенотипі.
- Аспаптық тексеру.
- Лимфогранулематозға арналған лимфа түйіндерінің гистологиясы (симптомдары).
- Қан биохимия үшін зерттеледі, оның жалпы талдауы да жүргізіледі.
Емдеу
Қазіргі медицина Ходжкин ауруын сәтті емдейді. Ересектердегі белгілер, барлық көріністерді талдау, диагноздың дәлдігі тәжірибелі гематологқа тиімді терапия стратегиясын құруға мүмкіндік береді, оған мыналар кіреді:
- Химиотерапия (дәрілік рецепттер).
- Сәулелік терапия.
- Хирургиялық операциялар.
Уақтылы және дұрыс диагноз қойғанда, адекватты емдік шаралармен 80% жағдайда тұрақты ремиссияға қол жеткізуге болады.
Сауығу болжамы келесі факторлармен анықталады:
- Ауру сатысы. Аурудың дамуының 1 және 2 кезеңдерінде терапияның басталуы химиотерапия және сәулелік терапия курсынан кейін толық ремиссияның басталуының 90% кепілдік береді. Емдеуді 3 және 4 кезеңдерде бастау 80% жағдайда емдеудің сәттілігіне сенуге мүмкіндік береді.
- Ішкі органдардың метастаздармен зақымдануы көбінесе қайтымсыз зақым келтіреді, емдеу құрылым мен функцияны қалпына келтіре алмайды.
- Лимфа түйіндерінің құрылымы зақымдалғандадұрыс емдеу олардың функцияларын ішінара немесе толық қалпына келтіруге мүмкіндік береді. Лимфоидты сарқылған кезде қайтымды процестер басталмайды. Ағзадағы лимфоциттер санының азаюы ауырлататын жағдай болып табылады.
- Лимфогранулематоз жағдайларының тек 2-5% емнің кез келген түріне төзімді.
- Рецидивтер химиотерапия мен сәулелік терапияның барлық курсын аяқтаған науқастардың 10-30% -ында байқалады. Аурудың қайталануы емдеу аяқталғаннан кейін бірнеше ай немесе жылдар ішінде мүмкін болады.
